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Mitralklappenstenose

Zusammenfassung

  • Definition:Verengung der Mitralklappe mit gestörtem diastolischem Einstrom vom Vorhof in die Kammer. Dadurch Abnahme des Schlag- und Herzminutenvolumes sowie Anstieg des Drucks im linken Vorhof und im Lungenkreislauf.
  • Häufigkeit:In Industrieländern kontinuierliche Abnahme der rheumatisch bedingten Mitralstenose in den letzten Dekaden. Durch Migration künftig möglicherweise wieder mehr Fälle. Mit zunehmender Lebenserwartung steigende Anzahl an degenerativ bedingten Mitralstenosen. 
  • Symptome: Belastungsdyspnoe, Leistungsintoleranz, Müdigkeit, Palpitationen, Hämoptysen.
  • Befunde:Fazies mitralis mit geröteten Wangen. Bei der Auskultation betonter 1. Herzton, Mitralöffnungston, niederfrequentes Diastolikum, evtl. Lungenstauung. Bei pulmonaler Hypertonie mit Rechtsherzinsuffizienz Halsvenenstauung und Beinödeme.
  • Diagnostik:Neben Anamnese und klinischem Befund beruht die Diagnose vor allem auf der Echokardiografie (Bestimmung von Mitralklappenöffnugsfläche und Druckgradient über der Klappe). Im EKG p-mitrale, evtl. Zeichen der Rechtsbelastung, häufig Vorhofflimmern.
  • Therapie:Bei günstigen pathomorphologischen Voraussetzungen perkutane Ballondilatation. Alternativ chirurgische Therapie, meistens Klappenersatz. 

Allgemeine Informationen

Definition

  • Verengung der Mitralklappe mit gestörtem diastolischem Einstrom vom Vorhof in die Kammer; dadurch Abnahme des Schlag- und Herzminutenvolumes sowie Anstieg des Drucks im linken Vorhof und im Lungenkreislauf

Häufigkeit

  • In Industrieländern in den vergangenen Dekaden kontinuierliche Abnahme aufgrund Rückgang des rheumatischen Fiebers, Inzidenz ca. 1/100.0001
  • In Entwicklungsländern deutlich häufiger
    • Prävalenz: z. B. Afrika 35/100.000, Indien 100–150/100.0001
    • durch echokardiografisches Screening von Schulkindern Identifikation einer ca. 10 x höheren Prävalenz rheumatischer Herzerkrankungen als durch klinisches Screening mit nur echokardiografischer Bestätigung2
  • Künftig durch Migration möglichwerweise wieder häufiger rheumatische Klappenerkrankungen in Deutschland
  • In Europa ca. 85 % der Fälle rheumatisch bedingt, 12,5 % degenerativ3
  • Mit steigender Lebenserwartung zunehmende Bedeutung der degenerativen Mitralstenose4
  • Anteil der Mitralstenose an allen Klappenerkrankungen 9,5 %3

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • Am häufigsten als Spätfolge eines rheumatischen Fiebers5
    • im Lauf von Jahren zunehmende Verdickung des Klappenapparates, Verklebung der Kommissuren und Verkürzung der Sehnenfäden
  • Degenerative Veränderungen zweithäufigste Ursache, v. a. in Industrieländern mit hoher Lebenserwartung
    • Zugrunde liegend ist eine progrediente Verkalkung des Mitralannulus mit zunehmendem Einbezug auch des übrigen Klappenapparates.4
  • Andere Ätiologien selten

Pathogenese

  • Verengung der Klappe mit diastolischer Einstrombehinderung von linkem Vorhof in linke Kammer
  • Ausbildung eines Druckgradienten über der Mitralklappe
  • Verminderung von Schlagvolumen- und Herzminutenvolumen
  • Erhöhung des linksatrialen und pulmonalvenösen Drucks mit Lungenstauung
  • Zunehmende Dilatation des linken Vorhofs mit häufig Entstehung von Vorhofflimmern
    • hohes Risiko für Thromboembolien
  • Im weiteren Verlauf zunehmende pulmonale Hypertonie
  • Rechtsherzinsuffizienz mit peripheren Ödemen

Prädisponierende Faktoren

  • Vorangegangenes rheumatisches Fieber
  • Arteriosklerose und hohes Lebensalter

ICPC-2

  • K71 Rheumatisches Fieber/Herzerkrankung
  • K83 Herzklappenerkrankung NNB

ICD-10

  • I05 Rheumatische Mitralklappenkrankheiten
    • I05.0 Mitralklappenstenose
    • I05.2 Mitralklappenstenose mit Insuffizienz oder Regurgitation
  • I34 Nichtrheumatische Mitralklappenkrankheiten
    • I34.2 Nichtrheumatische Mitralklappenstenose

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Definitive Diagnose und Klassifikation heute überwiegend durch Echokardiografie
  • Latenz von Jahren bis Jahrzehnten zwischen Erkrankungs- und Symptombeginn
  • Bei Symptombeginn im Allgemeinen mindestens mittelgradige Mitralstenose

Klassifikation der Mitralstenose gemäß EAE/ASE-Empfehlungen6

  • Leichte Stenose
    • Klappenöffnungsfläche > 1,5 cm2
    • mittlerer Druckgradient > 5 mmHg
    • systolischer Pulmonalarteriendruck < 30 mmHg
  • Mittlere Stenose
    • Klappenöffnungsfläche < 1,5 cm2
    • mittlerer Druckgradient 5–10 mmHg
    • systolischer Pulmonalarteriendruck 30–50 mmHg
  • Schwere Stenose
    • Klappenöffnungsfläche < 1,0 cm2
    • mittlerer Druckgradient > 10 mmHg
    • systolischer Pulmonalarteriendruck > 50 mmHg

Mitralstenose

Differenzialdiagnosen

  • Myxom im linken Vorhof
  • Cor triatriatum

Anamnese

  • (Belastungs-)Dyspnoe
  • Leistungsminderung, Müdigkeit
  • Palpitationen (Vorhofflimmern)
  • Thorakale Beschwerden
  • Hämoptysen
  • Periphere Ödeme (bei fortgeschrittener Erkrankung mit Rechtsherzinsuffizienz)
  • Embolische Ereignisse
  • St. n. rheumatischem Fieber

Klinische Untersuchung

Inspektion

  • Klassisches Zeichen ist eine rötliche Verfärbung der Wangen (Fazies mitralis).
  • Periphere Zyanose
  • Halsvenenstauung
  • Ödeme

Palpation

  • Häufig unregelmäßiger Puls bei Vorhofflimmern

Auskultation

  • Herz
    • lauter 1. Herzton
    • Mitralklappenöffnungston (MÖT)
      • Nach 2. Herzton, Abstand zwischen 2. Herzton und MÖT verringert sich mit zunehmendem Schweregrad der Stenose.
    • niederfrequentes diastolisches Decrescendogeräusch im Anschluss an den MÖT
    • präsystolisches Crescendo (während der Vorhofkontraktion)
  • Lunge
    • Rasselgeräusche bei Lungenstauung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

  • P-mitrale
    • breite, doppelgipflige P-Welle in Abl. II
    • biphasische (erst positiv, dann negativ) P-Welle in Abl. V1
  • Zeichen der Rechtsherzbelastung bei pulmonaler Hypertonie
    • Steil-oder Rechtslagetyp, SIQIII-Typ, SISIISIII-Typ
    • tiefe S-Zacken bis V6
    • negative T-Wellen in V1–V3
    • Rechtsschenkelblock
    • positiver Sokolw-Lyon-Index: RV1 + SV5 > 1,05 mV
  • Evtl. Vorhofflimmern

Rö-Thorax

  • Mitralkonfiguration des Herzens durch vergrößerten linken Vorhof
  • Zeichen der Lungenstauung
  • Zeichen der pulmonalen Hypertonie

Labor

  • Bei pulmonaler Hypertonie mit Rechtsherzbelastung Anstieg von BNP/NT-proBNP

Diagnostik beim Spezialisten

Echokardiografie

  • Wichtigstes Bildgebungsverfahren bei der Mitralklappenstenose
  • 2D-Echokardiografie
    • Darstellung von Klappenmorphologie und -bewegung
    • Planimetrierung der Mitralklappenöffnungsfläche
    • Berechnung des linkstrialen Volumens
    • Beurteilung der Ventrikelfunktion
  • Doppler-Echokardiografie6
    • Bestimmung der Druckgradienten über der Mitralklappe
    • Berechnung der Mitralklappenöffnungsfläche
    • Abschätzung des systolischen pulmonalarteriellen Drucks
  • 3D-Echokardiografie7
    • räumliche Darstellung der Pathomorphologie
    • Quantifizierung der Mitralklappenöffnungsfläche
  • Stressechokardiografie6
    • Option bei uneindeutigen Symptomen oder Diskrepanz zwischen Symptomen und Schweregrad
    • Bestimmung von Mitralgradient und pulmonalarteriellem Druck unter Belastung
      • allerdings keine eindeutigen Grenzwerte zur Klassifikation des Schweregrades unter Belastung vorhanden
  • Transösophageale Echokardiografie
    • vor perkutaner Klappendilatation zum Ausschluss von Thromben und genauen Beurteilung einer begleitenden Mitralklappeninsuffizienz8 

MRT

  • Erfassung der strukturellen Veränderungen, Planimetrie der Öffnungsfläche, Flussmessungen9
  • Option z. B. bei schlechten Schallbedingungen, kein Routineverfahren in der Diagnostik der Mitralstenose

CT

  • Darstellung der strukturellen Veränderungen, Planimetrie der Öffnungsfläche10
  • Derzeit kein Routineverfahren in der Diagnostik der Mitralklappenstenose
    • Strahlenbelastung

Herzkatheteruntersuchung

  • Heutzutage nicht mehr routinemäßig notwendig zur Diagnostik der Mitralklappenstenose
  • Durchführung v. a. bei:
    • uneindeutigem Ergebnis der echoakardiografischen Untersuchung oder
    • Diskrepanz zwischen Klinik und echokardiografischem Befund.
  • Zur Quantifizierung der Klappenöffnungsfläche kombinierte Links-/Rechtsherzkatheteruntersuchung notwendig11
    • Messung des Herzminutenvolumens/Schlagvolumens
    • Bestimmung des transvalvulären Gradienten
    • Berechnung der Klappenöffnungsfläche über die Gorlinformel
    • Messung des pulmonalarteriellen Drucks und Widerstands
  • Präoperative Koroanarangiografie empfohlen bei Patienten mit schwerer Klappenstenose und Vorliegen mindestens 1 der folgenden Kriterien (I/C):12
    1. bekannter KHK 
    2. V. a. Ischämie
    3. LV-Dysfunktion
    4. Männer über 40. LJ und postmenopausale Frauen
    5. ≥ 1 kardiovaskulärer Risikofaktor.

Indikation zur Überweisung

  • Überweisung bei Verdacht auf Erkrankung

Checkliste zur Überweisung

V. a. Mitralklappenstenose

  • Zweck der Überweisung
    • Diagnostik? Therapie? Sonstiges?
  • Anamnese
    • Wann und wie wurde die (Verdachts-)Diagnose gestellt? Evtl. Progression?
    • Rheumatisches Fieber in der Anamnese?
    • Symptome: Verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, Angina pectoris, Palpitationen, Hämoptysen?
    • Sonstige relevante Erkrankungen? Rauchen? Medikation?
    • Folgen: beruflich, sozial, körperliche Aktivität, sonstige?
  • Klinische Untersuchung
    • Allgemeinzustand? Zyanose, Blässe, Venenstauung oder Ödeme?
    • Blutdruck, Puls
    • Auskultation
      • Herz: Rhythmische oder arrhythmische Herzaktion? Lauter 1. Herzton? Mitralklappenöffnungston? Niederfrequentes Diastolikum? Frequenz, Insuffizienz?
      • Lunge: Stauung?
  • Apparative Diagnostik
    • EKG
    • evtl. Ergebnisse der Echokardiografie
    • Labor: Hb, Elektrolyte (Na, K, Ca), NT-pro-BNP, TSH

Therapie

Therapieziel

  • Prognose verbessern.
  • Komplikationen verhindern.
  • Symptome lindern.

Allgemeines zur Therapie

  • Kausale Behandlungsoptionen sind:12
    • perkutane Ballondilatation
    • Chirurgie: heutzutage meistens Mitralklappenersatz, selten chirurgische Kommissurotomie
  • Zeitpunkt und Art der Therapie abhängig von:12
    • den klinischen Charakteristika
      • funktioneller Status
      • Ergebnis früherer perkutaner Interventionen
      • Operationsrisiko
    • der Morphologie des Klappenapparates
      • Beurteilung von Beweglichkeit, Verdickung und Verkalkung der einzelnen Komponenten des Klappenapparates mit Wilkins oder Cormier Score6
    • der örtlichen Expertise im behandelnden Zentrum.
  • Allgemeine Grundsätze12
    • Eingriffe nur bei Patienten mit Klappenöffnungsfläche ≤ 1,5 cm2
    • Bei symptomatischen Patienten sollte ein Eingriff durchgeführt werden.
    • bei günstiger Morphologie der Klappe heutzutage meistens perkutane Ballondilatation 
    • individuelle Entscheidung bei ungünstiger Klappenmorphologie
    • Kontraindikationen für perkutane Ballondilation
      • Öffnungsfläche > 1,5 cm2
      • Vorhofthrombus
      • mehr als leichtgradige Mitralinsuffizienz
      • schwere Verkalkungen
      • keine Fusion der Kommissuren
      • schwere andere Klappenerkrankung
      • KHK mit Indikation zur Bypass-OP

Leitlinie: ESC-Empfehlungen zur perkutanen Ballondilatation der Mitralstenose (≤ 1,5 cm2)12

  • Dilatation empfohlen bei symptomatischen Patienten ohne ungünstige klappenmorphologische oder klinische Charakteristika (I/B)
    • klappenmorphologisch ungünstige Charakteristika: Wilkins Score > 8, Cormier Score > 3, sehr kleine Klappenöffnungsfläche, schwere Trikuspidalinsuffizienz
    • klinisch ungünstige Charakteristika: hohes Alter, NYHA IV, Vorhofflimmern, pulmonale Hypertonie, St. n. Dilatation
  • Ballondilatation empfohlen bei symptomatischen Patienten mit Kontraindikationen oder hohem Risiko für Chirurgie (I/C)
  • Ballondilatation sollte erwogen werden bei asymptomatische Patienten ohne ungünstige Charakteristika und
    • hohem thrombembolischem Risiko
      • St. n. Embolie
      • paroxysmales VHF
      • spontaner Echokontrast im Vorhof
    • hohem Dekompensationsrisiko
      • systolischer Pulmonalarteriendruck > 50 mmHg
      • große nichtkardiale OP notwendig
      • Schwangerschaftswunsch.

Medikamentöse Therapie

Leitlinie: ESC-Empfehlungen12

  • OAK mit INR 2–3 indiziert bei Patienten mit:
    • permanentem Vorhofflimmern
    • paroxysmalem Vorhofflimmern
    • Sinusrhythmus und
      • St. n. Embolie
      • Vorhofthrombus.
  • OAK erwägen bei:
    • Sinusrhythmus und
      • spontanem Echokontrast im Vorhof und/oder
      • dilatiertem Vorhof (> 50mm Durchmesser bzw. > 60 ml/m2).
  • Thrombozytenaggregationshemmer keine Alternative zu OAK
  • Diuretika oder langwirksame Nitrate zur Besserung der Dyspnoe
  • Betablocker oder frequenzwirksame Ca-Antagonisten zur Besserung der Leistungsintoleranz, Frequenzregulation bei Vorhofflimmern

Beurteilung der Fahreignung

Beurteilung der Fahreignung

Leitlinie: Kraftfahreignung bei Mitralklappenstenose

  • Mitralklappenvitien gehen mit einem erhöhten Risiko für Herzinsuffizienz einher. Darüber hinaus sind sie in der Regel nicht mit einer akuten Beeinträchtigung der Fahreignung behaftet.
  • Gruppe 1
    • Asymptomatische oder gering symptomatische Klappenfehler schränken in der Regel die Fahreignung nicht ein.
    • Liegen eine Symptomatik NYHA IV oder Synkopen vor, besteht die Fahreignung erst wieder nach erfolgreicher medikamentöser, interventioneller oder operativer Therapie.
    • Nach Herzklappenoperationen besteht nach Rekonvaleszenz von 2-4 Wochen wieder Fahreignung.
  • Gruppe 2
    • Die Fahreignung ist nicht gegeben bei
      • Ejektionsfraktion < 35 % oder NYHA III /NYHA IV (s. Artikel Herzinsuffizienz)
      • schwerer Mitralklappenstenose
      • schwerer pulmonaler Hypertension
      • Bei asymptomatischen Vitien kann die Fahreignung bestehen; auch hier steht die Einzelfallentscheidung im Vordergrund.
      • Nach Herzklappenoperationen besteht nach Rekonvaleszenz von 3 Monaten ggf. wieder Fahreignung.

Informations- und Schweigepflicht

  • Der behandelnde Arzt ist per Gesetz dazu verpflichtet, die Patienten über eine bestehende Fahruntauglichkeit aufzuklären.
    • Die Aufklärung sollte gut dokumentiert sein, etwa durch einen handschriftlichen, mit Datum versehenen Eintrag in der Patientenakte oder auf einem von den Patienten unterzeichneten Aufklärungsbogen.
  • Für den Arzt besteht bei eingeschränkter Fahreignung keine generelle Meldepflicht gegenüber den Verkehrsüberwachungsbehörden, aber ein Melderecht in Extremfällen. 
    • Uneinsichtige Patienten, deren Missachtung des Fahrverbots eine Gefahr für die öffentliche Sicherheit darstellen würde, darf der behandelnde Arzt auch entgegen der ärztlichen Schweigepflicht den Verkehrsüberwachungbehörden melden. 
    • Beauftragt ein Patient seinen Arzt, ein Gutachten zur Fahreignung zu erstellen, entfällt naturgemäß die Schweigepflicht.

Prävention

  • Antikoagulationsbehandlung zur Prävention thrombembolischer Ereignisse (s. o.)

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

Verlauf und Prognose

  • Nach rheumatischem Fieber häufig 10–20 Jahre lang asymptomatisch
  • Gute Prognose, solange Patienten asymptomatisch und ohne Vorhofflimmern
  • Symptomatische Patienten mit schlechter Prognose ohne Intervention
  • Prognose nach Ballondilatation12
    • gutes initiales Ergebnis bei 80 % 
    • ereignisfreies Überleben nach 10–20 Jahren bei 30–70 %
    • Erfolgreiche Ballondilatation reduziert das thrombembolische Risiko.
    • bei ungenügendem Interventionsergebnis meist baldige Operation notwendig
  • Prognose nach OP12
    • 10-Jahre-Überlebensrate 81–90 %

Verlaufskontrolle

  • Asymptomatische Patienten mit mittel-höhergradiger Mitralstenose
    • jährliche Verlaufskontrolle12
      • Klinik
      • EKG (Vorhofflimmern?)
      • Echokardiografie
      • ggf. INR
      • evtl. Belastungstest
  • Asymptomatische Patienten mit leichtgradiger Mitralstenose
    • Verlaufskontrolle alle 2–3 Jahre12
  • Zustand nach erfolgreicher Ballondilation
    • jährliche Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Gesundheitsinformation.de

Herzgeräusche

Mitralstenose

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Guidelines on the management of valvular heart disease, Stand 2012. www.escardio.org
  • American College of Cardiology/American Heart Association. Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease, Stand 2014. www.circ.ahajournals.org
  • European Association of Echocardiography/American Society of Echocardiography. Echocardiographic assessment of valve stenosis: recommendations for clinical practice, Stand 2009. www.academic.oup.com

Literatur

  1. Dima C. Mitral stenosis - epidemiology. Medscape, November 2014. emedicine.medscape.com
  2. Marijon E, Ou P, Celermajer D, et al. Prevalence of Rheumatic Heart Disease Detected by Echocardiographic Screening. N Engl J Med 2007; 357: 470-476. doi:10.1056/NEJMoa065085 DOI
  3. Iunga B, Baron G, Butchart E, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003; 24: 1231-1243. doi:10.1016/S0195-668X(03)00201-X DOI
  4. Sud K, Agarwal S, Parashar A, et al. Degenerative Mitral Stenosis - Unmet Need for Percutaneous Interventions. Circulation 2016; 133: 1594-1604. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020185 DOI
  5. Selzer A, Cohn K. Natural history of mitral stenosis. Circulation 1972; 45: 878-890. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocard 2009; 10: 1-25. doi:10.1093/ejechocard/jen303 DOI
  7. Wunderlich N, Beigel R, Siegel R. Management of Mitral Stenosis Using 2D and 3D Echo-Doppler Imaging. JACC Cardiovascular Imaging 2013; 6: 1191-1205. doi:https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2013.07.008
  8. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014; 129: 1-96. doi:10.1161/CIR.0000000000000031 DOI
  9. Mutnuru P, Singh S, D’Souza J, et al. Cardiac MR Imaging in the Evaluation of Rheumatic Valvular Heart Diseases. J Clin Diagn Res 2016; 10: TC06-TC09. doi:10.7860/JCDR/2016/18059.7405 DOI
  10. Chheda S, Srichai M, Donnino R, et al. Evaluation of the Mitral and Aortic Valves With Cardiac CT Angiography. J Thorac Imaging 2010; 25: 76-85. doi:10.1097/RTI.0b013e31819d12b1. DOI
  11. Lapp H. Das Herzkatheterbuch, 4.Auflage, S. 148-153. Stuttgart New York: Georg Thieme Verlag, 2013.
  12. Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F, et al for the joint task force on the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J 2012;33: 2451-96. Doi: 10.1093/eurheartj/ehs109 DOI

Autoren

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL
  • Gisle Roksund, spesialist i allmennmedisin og samfunnsmedisin, Klyve Legesenter, Skien
  • Stein Samstad, Facharzt für Kardiologie, Oberarzt Medizinische Abteilung, Regionskrankenhaus Trondheim
I05; I050; I052; I34; I342
klaffefeil; mitralfeil; Mitralstenose
K71; K83
Mitralklappenstenose; Mitralstenose; Verengung der MitralklappeMitralklappensklerose; Rheumatische HerzerkrankungHerzklappenfehler; Rheumatische KlappenerkrankungVitium; RheumatischeRheumatisches MitralklappenkrankheitFieber; Fazies mitralis; RötlicheEchokardiographie; VerfärbungBallondilatation; der WangenMitralklappenersatz
Mitralklappenstenose
Hinweis auf Fahreignung TH 2.3.18
BBB MK 08.03.2023 revidiert, einzelne Änderungen (MH). MK 29.06.2017, komplett überarbeitet, LL in Text
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Definition:Verengung der Mitralklappe mit gestörtem diastolischem Einstrom vom Vorhof in die Kammer. Dadurch Abnahme des Schlag- und Herzminutenvolumes sowie Anstieg des Drucks im linken Vorhof und im Lungenkreislauf.
Herz/Gefäβe/Kreislauf
Mitralklappenstenose
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