Definition:Das Felty-Syndrom ist eine seltene extraartikuläre Manifestation der rheumatoiden Arthritis und durch Splenomegalie und Neutropenie charakterisiert.
Häufigkeit:Selten, wird bei weniger als 1 % der Patient*innen mit rheumatoider Arthritis diagnostiziert.
Symptome:Das Felty-Syndrom tritt meist nach 10–15 Jahren mit rheumatoider Arthritis auf. Das Felty-Syndrom ist klinisch durch eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen gekennzeichnet.
Befunde:Gelenkveränderungen mit rheumatoider Arthritis und Splenomegalie.
Diagnostik:Ultraschall kann die Splenomegalie bestätigen.
Therapie:Krankheitsmodifizierende Medikamente wirken sich positiv auf die Leukopenie aus.
Andere extraartikuläre Manifestationen sind oft vorhanden.
Häufigkeit
Ist deutlich seltener geworden, wird bei weniger als 1 % der Patient*innen mit rheumatoider Arthritis diagnostiziert.
Mildere Verläufe des Felty-Syndroms können möglicherweise häufiger auftreten, ohne dass sie diagnostiziert werden. Splenomegalie ohne gleichzeitig auftretende Leukopenie tritt bei 6–10 % der Patient*innen mit rheumatoider Arthritis auf.
Die meisten Patient*innen, die das Felty-Syndrom entwickeln, leiden seit 10–15 Jahren an rheumatoider Arthritis.
Das Felty-Syndrom ist klinisch durch erhöhte Infektionsanfälligkeit gekennzeichnet.
Charakteristisch sind:
hohe Aktivität der Gelenkerkrankung
hoher Grad der Gelenkzerstörung
häufig auftretende extraartikuläre Manifestationen wie Rheumaknoten, Sjögren-Syndrom und Vaskulitis.
Die Erkrankung kann auch bei Patient*innen mit minder schwerer rheumatoider Arthritis auftreten.
Komplikationen durch Infektionen
Bei Infektionen im Rahmen des Felty-Syndroms fehlen oft die üblichen Anzeichen einer Infektion wie Fluktuation, Induration und Exsudat.
Die Anwendung von Kortikosteroiden kann die Wahrscheinlichkeit einer Abwesenheit von Krankheitszeichen erhöhen.
Einflussfaktoren für die hohe Infektionsanfälligkeit sind der allgemeine Schweregrad der Erkrankung, Immobilisierung, lokale Faktoren wie Beingeschwüre und trockene Schleimhäute.
Infektionen der Haut und Atemwegsinfekte kommen am häufigsten vor.
Der Rheumafaktor ist im Serum fast immer vorhanden und oft mit hohem Titer.
Antinukleäre Antikörper im Serum bei 60–80 %, und zirkulierende Immunkomplexe können oft nachgewiesen werden.
Diagnostik bei Spezialist*innen
Ultraschall oder Szintigrafie können die Splenomegalie bestätigen.
Die Größe der Milz beträgt etwa das Vierfache der Norm, auch massive Splenomegalie kann auftreten.
Die Milzgröße steht nicht in Korrelation mit der Schwere der Neutropenie oder der Arthritis.2
Eine Knochenmarkaspiration kann notwendig sein, um andere Ursachen für die Neutropenie auszuschließen.
Indikationen zur Überweisung
Bei Verdacht auf die Erkrankung
Therapie
Therapieziele
Die Leukopenie verbessern.
Infektionskomplikationen bekämpfen.
Allgemeines zur Therapie
Da das Felty-Syndrom meist bei Patient*innen mit hochaktiver, destruktiver RA auftritt, gilt es, unmittelbar nach Stellung der Diagnose RA so optimal wie möglich zu behandeln, um die Entzündungsaktivität zu reduzieren.
Die Behandlung mit krankheitsmodifizierenden Medikamenten hat einen positiven Effekt auf Leukopenie beim Felty-Syndrom.6
Hämatopoetische Wachstumsfaktoren sind eine wirksame Behandlungsmöglichkeit.
Splenektomie
War früher ein zentraler Bestandteil der Therapie, wird aber heute kaum mehr durchgeführt.
Asymptomatische Patient*innen mit Felty-Syndrom oder Patient*innen ohne wiederkehrende Infektionen benötigen wahrscheinlich keine Behandlung.7
Empfehlungen für Patient*innen
Generelles Vorbeugen von Infektionen wie gute Zahnhygiene, gute Händehygiene, Durchführung empfohlener Impfungen
Medikamentöse Therapie
Krankheitsmodifizierende Medikamente (DMARD)
z. B. Methotrexat, Azathioprin
Kortikosteroide
Vorsicht ist wegen des hohen Infektionsrisikos geboten.
Sie erhöhen die Zahl der peripheren zirkulierenden Neutrophilen.
Zwei Arten werden verwendet: GM-CSF und G-CSF.
Werden in der Regel als subkutane Injektion verabreicht.
Ein Aufflammen der Arthritis ist die häufigste Nebenwirkung.
Die Behandlung hat ihre Wirksamkeit bei Neutropenie und den damit verbundenen Infektionen gezeigt.
Ist besonders geeignet, wenn eine schnelle Wirkung erwünscht ist.
Einige Patient*innen können einen langfristigen Therapieerfolg nach kurzer Behandlungszeit aufweisen.
Die meisten benötigen jedoch eine kontinuierliche Behandlung.
Die Langzeitbehandlung ist verträglich und wirksam.
Weitere Behandlungsmöglichkeiten
Splenektomie
Über viele Jahre war die Splenektomie die Hauptbehandlung bei Felty-Syndrom. Bessere medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten haben dazu geführt, dass die Splenektomie nur noch selten durchgeführt wird.
Prävention
Impfung gegen Pneumokokken und Haemophilus influenzae
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
Erhöhte Anfälligkeit für Infektionen
Die meisten Menschen mit Felty-Syndrom haben 10–15 Jahre an rheumatoider Arthritis gelitten.
Komplikationen
Erhöhte Infektionsanfälligkeit als Folge der Neutropenie
Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia. Bull Johns Hopkins Hosp 1924; 35: 16. www.sciencedirect.com
Kay J. Clinical manifestations and diagnosis of Felty's syndrome. UpToDate, last updated Apr 21, 2014. UpToDate
Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: A case matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic association. Medicine 1990; 69: 69. PubMed
Kay J. Indications for splenectomy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Dec 04, 2013. UpToDate
Burks EJ, Loughran TP Jr. Pathogenesis of neutropenia in large granular lymphocyte leukemia and Felty syndrome. Blood Rev 2006; 20: 245. PubMed
Kay,J:. Drug therapy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Oct 21, 2019 www.uptodate.com
Rashba EJ, Rowe JM, Packman CH. Treatment of the neutropenia of Felty syndrome. Blood Rev 1996; 10: 177-84. PubMed
Autor*innen
Marlies Karsch-Völk, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München (Revision auf der Basis von NEL)
Die ursprüngliche Version dieses ArtikelArtikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Definition:Das Felty-Syndrom ist eine seltene extraartikuläre Manifestation der rheumatoiden Arthritis und durch Splenomegalie und Neutropenie charakterisiert. Häufigkeit:Selten, wird bei weniger als 1 % der Patient*innen mit rheumatoider Arthritis diagnostiziert.