Definition:Angeborener Herzfehler mit Substanzdefekt des Vorhofseptums. Je nach Lokalisation Unterscheidung zwischen verschiedenen Varianten (Ostium-secundum-Defekt, Ostium-primum-Defekt, Sinus-venosus-Defekt, Koronarsinusdefekt). Gemeinsam ist pathophysiologisch ein Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene mit Volumenbelastung des rechten Herzens.
Häufigkeit:Dritthäufigster angeborener Herzfehler. Die Inzidenz beträgt ca. 50–100/100.000 Lebendgeburten. Bei ca. 10 % aller angeborenen Herzfehler handelt es sich um einen isolierten ASD.
Symptome:Kleine Vorhofseptumdefekte sind asymptomatisch. Bei großen Defekten Leistungsintoleranz, Belastungsdyspnoe, Palpitationen.
Befunde:Auskultatorisch weit und fixiert gespaltener 2. Herzton, Systolikum mit Punctum maximum 2. ICR links. In späteren Stadien Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (gestaute Halsvenen, periphere Ödeme, Hepatomegalie).
Diagnostik:Definitive Diagnosestellung und Beurteilung der hämodynamischen Relevanz durch Echokardiografie.
Therapie:Katheterinterventioneller oder chirurgischer Verschluss.
Lokalisation unmittelbar oberhalb der Klappenebene
Teil eines AVSD (atrioventrikulären Septumdefekts) mit Fehlentwicklung des atrioventikulären Septums (Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte) und der AV-Klappen (Endokardkissen)3
Sinus-venosus-Defekt
Lokalisation im Bereich Einmündung der V. cava superior: oberer Sinus-venosus-Defekt
Auch größere Shunts während der Kindheit sind häufig noch asymptomatisch.6
Erstabklärung wird häufig durch ein erstmalig diagnostiziertes Herzgeräusch, ein auffälliges EKG (siehe auch Checkliste EKG, Grundlagen EKG) oder einen auffälligen Röntgen-Thorax ausgelöst.
In fortgeschrittenen Stadien Ödeme, Zyanose, Synkope, (paradoxe) Thrombembolien
Klinische Untersuchung
Die Ausprägung der klinischen Befunde ist abhängig von der Größe des Shunts und der schon eingetretenen hämodynamischen und strukturellen Veränderungen.
Verschluss in höherem Alter (vor allem > 40 Jahre).
Bei Erwachsenen mit unkorrigiertem ASD ist eine Anbindung an ein Zentrum für EMAH (Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern) sinnvoll.
Eine gute Kommunikation zwischen Hausarzt, niedergelassenem Kardiologen und EMAH-Zentrum sowie eine enge Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Erwachsenenkardiologen sind für eine optimale Behandlung erforderlich.23
Bei Patienten mit signifikantem Shunt (Zeichen der Volumenüberlastung des rechten Herzens) und pulmonalarteriellem Widerstand < 5 Wood-Einheiten (normal bis 1,5 Wood-Einheiten) sollte der ASD unabhängig von der Symptomatik verschlossen werden (I/B).
Interventioneller Verschluss ist die Methode der Wahl bei Ostium-secundum-Defekt, wenn durchführbar (I/C).
Bei Patienten mit vermuteter gekreuzter Embolie sollte ein Verschluss erwogen werden (IIa/C).
Bei Eisenmenger-Syndrom muss ein Verschluss vermieden werden (III/C).
Weitere Informationen
Broschüre der Kinderherzstiftung für Patienten und Ärzte nichtkardiologischer Fachrichtungen wie Hausärzte, Internisten und Allgemeinmediziner. www.aerzteblatt.de
Enthält Adressliste aller pädiatrischen und internistischen Kardiologen mit der Zusatzqualifikation EMAH.
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Vorhofseptumdefekt im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Nr. 023-011. S2k, Stand 2013. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Nr. 023-013. S2k, Stand 2013. www.awmf.org
Deutsch-österreichisch-schweizerische kardiologische Fachgesellschaften. Medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). Stand 2008. www.dgk.org
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Literatur
Jux C, Vogel M, Scheewe J (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie). Leitlinie Vorhofseptumdefekt im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Nr. 023-011. Stand 2013. www.awmf.org
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Autoren
Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
Gudrun Björkhem, docent och överläkare, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus
Definition:Angeborener Herzfehler mit Substanzdefekt des Vorhofseptums. Je nach Lokalisation Unterscheidung zwischen verschiedenen Varianten (Ostium-secundum-Defekt, Ostium-primum-Defekt, Sinus-venosus-Defekt, Koronarsinusdefekt). Gemeinsam ist pathophysiologisch ein Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene mit Volumenbelastung des rechten Herzens.