Was sind angeborene Herzfehler?
AngeboreneRund 0,8 % aller Neugeborenen kommen mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Es kann sich dabei um angeborene Fehlbildungen des Herzens selbst oder der großen Blutgefäße rund um das Herz sindhandeln. Einige Herzfehler verursachen keine SeltenheitBeschwerden oder werden erst im Laufe der Entwicklung auffällig. VieleLeichte davon sind so klein, dass sie nie Probleme bereiten. Damit eine solche Fehlbildung als angeborenerangeborene Herzfehler bezeichnethaben werdenin kann,der mussRegel siekeinen von solch einer Art oder Größe sein, dass sie sichEinfluss auf die Lebenserwartung und Lebensqualität, oderwährend Lebenserwartungschwere auswirktHerzfehler einer Therapie und eventuell eines operativen Eingriffs bedürfen. Angeborene Herzfehler entstehen während der Entwicklungsphase des Herzens im Mutterleib, wennz. sichB. durch schädliche äußere Einflüsse wie Infektionen, Alkoholismus, Stoffwechselstörungen oder die Einnahme bestimmter Medikamente. Für die Entwicklung von Herzfehlern können auch genetische Faktoren sowie Chromosomenabweichungen (z. B. das HerzDown-Syndrom) ausbildet,ursächlich also in der ersten Hälfte der Schwangerschaftsein. DennochEs istkann es nicht ungewöhnlichvorkommen, dass derkeine FehlerUrsache erstfür indie denEntstehung ersteneines LebensjahrenHerzfehlers des Kindes entdecktgefunden wird.
Es gibt eine Reihe unterschiedlicher Typen von Herzfehlern. Die meisten der einzelnen Fehler unterscheiden sich nämlich auch im Grad oder Ausmaß. Es können auch mehrereverschiedene Arten von angeborenen Herzfehlern, indie Kombinationauch auftretenkombiniert vorkommen können. AngeboreneDas Ausmaß bzw. die Schwere des Krankheitsbildes kann variieren. Herzfehler gehörenzählen mit zu den häufigsten „Geburtsfehlern“angeborenen Fehlbildungen.
Aufbau und sindFunktion des Herzens im Normalzustand
Das Herz ist eine Art Pumpe, die häufigste Ursache fdafür Tod infolge angeborener Störungen.
Das Herz
Das Herz ist ein Muskelsorgt, dass der als Pumpe wirkt und den gesamten Körper mit Blut versorgt wird. EsSie ist inaufgebaut vier Hohlräume oder „Kammern“ unterteilt. Wir habenaus zwei VorhHerzvorhöfefen (Atrien) und zwei Herzkammern, jeweils(Ventrikeln). aufDer derWeg des Blutes kann folgendermaßen beschrieben werden: Sauerstoffarmes Blut tritt aus dem Körper über die untere und obere Hohlvene in den rechten undVorhof auf der linken Seiteein. DieAnschließend Vorhströfemt lassen das Blutes in die jeweiligerechte Herzkammer fließen,und diefüllt diese. Die rechte Herzkammer selbst hat die Hauptkraft und pumpt das Blut aktiv über die Lungenarterien in den Lungenkreislauf. Hier wird das Blut durch kleinste Gefäße geschickt, die über eine dünne Membran Kontakt zur eingeatmeten Luft haben. Das Blut wird nun mit Sauerstoff angereichert und gibt gleichzeitig Kohlendioxid ab, das wir ausatmen. Das Blut aus dem Lungenkreislauf vereint sich nun in größeren Gefäßen und wird über die Lungenvenen in den linken Vorhof geleitet. Von hier aus wird es wiederum in die linke Herzkammer transportiert. Die linke Herzkammer pumpt das sauerstoffreiche Blut nun über die große Hauptschlagader (Aorta) in den großen Blutkreislauf (Körperkreislauf). Der Sauerstoff wird in der Peripherie des Körpers verbraucht und das sauerstoffarme Blut zum Herzen zurückgeleitet. Der Kreislauf beginnt von Neuem.
Blutversorgung im Mutterleib und nach der Geburt
Das ungeborene Kind wird durch die Plazenta über die Nabelschnur mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Im kindlichen Kreislauf gibt es Kurzschlussverbindungen, sogenannte Shunts. Diese sorgen dafür, dass das sauerstoffreiche Blut schneller fließen kann und den Körper (linkedes Seite)Kindes oderbesser erreicht. Die Lungenarterie hat eine Kurzschlussverbindung zur Aorta, Ductus arteriosus bzw. Ductus arteriosus Botalli genannt. Im Mutterleib kann der Weg des Blutes folgendermaßen beschrieben werden: Das sauerstoffreiche Blut, das über die Nabelschnur ins rechte Herz geleitet wird, pumpt die rechte Herzkammer in dendie LungenkreislaufLungenarterie (rechteTruncus Seitepulmonalis). ZwischenVon hier aus wird das Blut über den KammernDuctus gibtarteriosus esin Ventiledie oderAorta Klappengeleitet und erreicht so den Körperkreislauf. DieseDas arbeitenBlut sowird also bewusst an der Lunge vorbeigeleitet, da das Kind diese im Mutterleib noch nicht benutzen kann. Der Körper profitiert von der direkten Zufuhr sauerstoffreichen Blutes, ohne, dass das Blut nur in eine Richtung durchgelassen wird und daran gehindert wird, dorthin zurückzufließen, woher es kam.
Der Blutkreislauf durch den Körper ist ein endloser Zyklus. Er beginnt in der rechten Seite des Herzens. Von dort fließt das Blut in die Lungen, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Das sauerstoffreiche Blut ist hell rot (wenn man blutet, ist das Blut immer rot, weil es mit Luft in Kontakt kommt) und wird nun zurück zum Herzen transportiert. Die linke Seite des Herzens (die der stärkste Teil des Herzmuskels ist) transportiert das Blut dann durch die Schlagadern (Arterien) in das körpereigene Gewebe und zu den Organen. Arterien sind ein Sammelbegriff für die Blutgefäße, die sauerstoffreiches Blut in den Körper transportieren. Nach und nach, wenn der Sauerstoff verbraucht ist, wird das Blut dunkler. Das dunkle, bläuliche Blut wird dannUmwege über die VenenLunge (dienehmen Blutgefäßemuss.
Nach desder Körpers,Geburt werden die Kurzschlussverbindungen nach und nach geschlossen. Das Kind kann nun selbstständig das sauerstoffarme Blut zurückdurch zumdie HerzenAtmung transportieren)mit zurückSauerstoff zur rechten Seite des Herzens transportiertanreichern und setztbenötigt danndie denKurzschlussverbindungen Kreislaufnicht am Ausgangspunkt fortmehr.
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
ImNormalerweise Mutterleibbleibt werden die Lungen des Fötus noch nicht benutzt. Das Blut wird deswegen von dem Blutgefäß, dasder Ductus arteriosus genanntbis wird,ungefähr an3 den Lungen vorbei geführt. Diese Arterie schließt sich kurz nach der Geburt, so dass das Blut den richtigen Weg aus dem Herzen in die Lunge und zurück nehmen kann. Wenn sich diese ArterieTage nach der Geburt geöffnet. Wenn sich der Ductus arteriosus danach nicht schlieverschließt, wirdwir eindie ProblemVerbindung auftretenals persistierender Ductus arteriosus bezeichnet. Da derdie DruckLunge innun benutzt wird, sinkt der Aorta viel höher ist als derWiderstand im Lungenkreislauf, fließtund der Blutdruck fällt ab. Im Körperkreislauf herrscht nun ein höherer Blutdruck. Da das Blut ausimmer von Bereichen höheren Drucks zu Bereichen niedrigeren Drucks fließt, kehrt sich der Fluss im Ductus arteriosus nun um (siehe Illustration). Das Blut nimmt folgenden Weg: Sauerstoffreiches Blut aus dem linken Herzen wird in die Aorta und in den LungenkreislaufKörper gepumpt, soerreicht dassaber dortüber danndie Kurzschlussverbindung auch die Lungenarterie, sodass in den Lungengefäßen eine zusätzliche Volumen- und Druckbelastung entsteht. DadurchVon kannden sichLungengefäßen imaus Lungenkreislauferreicht nun auch mehr Blut ansammelnden linken Vorhof, waswodurch der linke Ventrikel wiederum mehr gefüllt wird. Der linke Ventrikel reagiert mit einer Zunahme der Wanddicke (Hypertrophie). Außerdem kommt es innerhalb des Körperkreislaufes während der Füllung des Herzens (Diastole) zu einer Lungenstauungverminderten fDurchblutung. Bei einem geringen Volumen, welches ührenber den PDA verloren geht (Shuntvolumen), äußert sich dies in einer Minderdurchblutung der Hände und eineFüße. BelastungBei feinem großen Shuntvolumen kann es zur Minderdurchblutung von Organen kommen.
Im weiteren Verlauf reagiert der Lungenkreislauf auf den erhöhten Druck mit einer Gefäßengstellung und einem Umbau des Gewebes, sodass sich ein Lungenbluthochdruck entwickelt, der nicht mehr rürckgängig dasgemacht Herzwerden kann. Der Druck im rechten Ventrikel wird nun so groß, dass sich der Blutfluss umkehrt und von der Lungenarterie in die Aorta strömt (HerzinsuffizienzEisenmenger-Reaktion). In die Aorta gelangt nun sauerstoffarmes Blut, was auf der Haut als Blaufärbung (Zyanose) sichtbar sein kann.,
Der Persistierende Ductus arteriosus ist einerder derdritt- bis vierthäufigste Herzfehler und kommt bei ca. 1 von 2000 Geburten vor. Besonders bei Frühgeborenen ist er häufigstenufig und am wenigsten schweren Herzfehler. PDA ist ein Problem, das vor allem Frühgeborene betrifft. Bei vielen schließt sich diese Ader nach und nach von selbst, aber es gibt auch Medikamente, die den Prozess beschleunigen können. In schweren Fällen kann eine Operation erforderlich seinanzutreffen.
Ursache
FastDer 500genaue KinderMechanismus mitfür angeborenendie HerzfehlernEntstehung werdeneines jedesPDA Jahrist inbislang Norwegennicht geborengeklärt. NurVor allem bei einemFrühgeborenen kleinenist Teilder vonPDA ihnendurch kanneine mitfehlende SicherheitAusreifung festgestelltbedingt. werden,Bei wasreifen Neugeborenen liegen teilweise genetische Ursachen für die HerzfehlerEntstehung verursachteines hat.
BestimmtePDA Krankheiten im Erbgut (genetische Krankheiten) sind an Herzfehler geknüpftvor. DieChromosomenabweichungen, häufigstez. istB. das Down-Syndrom., Dierufen Hhälfte der Kinder mit Down-Syndrom hatufig Herzfehler.
Das Erbgut scheint auch eine Rolle zu spielenhervor. Wenn Eltern oder GeschwisterGeschwisterkinder einenangeborene Herzfehler haben oder hatten, isterhöht sich das Risiko erhöhtfür nachfolgende Kinder, einebenfalls weiteresan Kind miteinem Herzfehler zu bekommenerkranken.
Es gibt auch externeäußerliche bzw. UmweltfaktorenFaktoren, die Herzfehler verursachen können, z. Die häufigsten sind einzelne Viren und einige MedikamenteB. Mütter,Infektionen oder die Einnahme von bestimmten Medikamenten während des ersten Teils der Schwangerschaft. Zu nennen ist hier beispielsweise die Infektion mit Röteln. bekommen,Des haben einWeiteren erhöhtesht Risiko,mütterlicher Kinder mit einem Herzfehler zu gebären.
Einige Medikamente könnenAlkoholkonsum das Risiko für dieHerzfehlbildungen Entwicklung von Herzfehlern erhöhen, wenn sie während der Schwangerschaft eingenommen werden – vor allem, wenn sie im ersten Drittel der Schwangerschaft eingenommen werden. Der Konsum von Alkohol während der Schwangerschaft erhöht das Risiko von Herzfehlern. Vor allem Kinder, die mit dem so genannten "fetalen Alkoholsyndrom" geboren werden, neigen eher zu angeborenen Herzfehlern. Auch der Konsum von Kokain während der Schwangerschaft erhöht das Risiko, dass dasbeim Kind mit Schäden am Herzen geboren wird.
EinigeAuch chronische KrankheitenErkrankungen der Mutter erhköhennnen dasfür Risikoangeborene vonHerzfehler Herzfehlernursächlich beimsein, Kindz. Dies betrifft unter anderemB. Diabetes mellitus. Das Risiko kann bei Diabetikerndieser kannErkrankung reduziertverringert werden und ist dann gering, wenn der BlutzuckerBlutzuckerspiegel vor und während der Schwangerschaft gut eingestellt ist.
Diagnostik
DieEin meistenPDA Herzfehlerwird werdenmeist bei Routinekontrollen festgestellt, ohne dassdurch das Babyklinische zuvorErscheinungsbild Anzeichenoder vonin HerzerkrankungenUntersuchungen hatteauffällig. OftBei wirdeiner einkörperlichen "pathologischer Herzton" entdeckt, wenn der Arzt das Herz abhorcht. Kinder mit normalen HerzenUntersuchung können ebenfallsHerzgeräusche pathologischeoder Herztönekräftige haben,Pulse aberan meistArmen sindoder weitere Untersuchungen notwendig, um herauszufinden, obBeinen ein HerzfehlerHinweis den pathologischen Herzton verursacht.
Wennfür das KindVorliegen Beschwerdeneines wegenPDA seinessein. HerzfehlersEine hat,Herzschwäche können(Herzinsuffizienz) kann sich diesez. inB. einemdurch erhAtemnot, einen schnellen Herzschlag und Gedeihstöhten Auftreten von Atemwegsinfektionenrungen äußern.
Mit Beieinem SHerzultraschall (Echokardiografie) läuglingensst könnensich Atemproblemeder beimPDA Essendarstellen. einHierbei Hinweiskann sein;beurteilt oftwerden, habenwie sieviel Blut pro Zeit über den PDA fließt und wie die Funktion und Struktur des linken Ventrikels ist. Außerdem kann über die Echokardiografie eine Verlaufskontrolle erfolgen, um zu sehen, ob die Therapie angeschlagen oder sich der PDA von alleine verschlossen hat. In der Regel wird auch eine geringere Gewichtszunahme als erwartet. Schwellungen in den Beinen, im Bauch oder um die Augen können ebenfalls auftreten und sind ein Zeichen für eine schlechte Herzfunktion.
Einzelne Herzfehler verursachen eine blau-blasse Färbung der Haut; ein Symptom, das in der Medizin Zyanose genannt wird. Dies wird oft frühzeitig nach der Geburt entdeckt, aber in einigen Fällen tritt es erst später in der Kindheit auf. Die Ursache der Blaufärbung ist, dass das Blut nicht genügend Sauerstoff enthält. Kinder mit Zyanose werden leicht müde, sind kurzatmig und können ohnmächtig werden – vor allem während einer Belastungabgenommen. Ein typischesEKG Merkmal bei Kindern mit dieser Art Herzfehler ist, dass sie viel hocken, da sie so leichter atmen können.
Bei Verdacht auf Herzfehler wird das Kindkann im KrankenhausFalle gründlicheines untersuchtPDA möglicherweise Auffälligkeiten zeigen. HierSelten könnenkommen eineweitere Menge Untersuchungen vorgenommen werden, aber im Allgemeinen bringt ein Ultraschall die meisten Informationen. Diese Untersuchung wird Echokardiografie genannt und ist weder gefährlich noch unangenehm. Sie zeigt einerseits, wie das Herz aussieht, und andererseits sowohl die Richtung als auch die Geschwindigkeit des Blutes, das durch das Herz gepumpt wird.
Anderespezielle Untersuchungen, diez. im Krankenhaus durchgeführt werden, sind Blutdruckmessung, Messung des Sauerstoffgehaltes im Blut, EKG undB. eine UntersuchungHerzkatheteruntersuchung, diezum Herzkatheteruntersuchung genannt wird (siehe separate Information)Einsatz.
Therapie
Das Therapieziel ist die Erkennung und Behandlung der Erkrankung, damit Komplikationen wie eine Herzinsuffizienz vermieden werden können. Die Therapie hängt vom Alter und Grad des Shunts des Kindes ab. Zu frFrüh Geborene mit großem Links-Rechts-Shunthgeborene werden in der Regel mit Medikamenten (Indometacin oder Ibuprofen) sowie mit Flüssigkeitsbeschränkung behandelt, gegebenenfallsdie auchden mitVerschluss harntreibendendes MittelnPDA hervorrufen sollen. Ansonsten hängt die Therapie vom Alter des Kindes und vom Ausmaß des Shuntvolumens ab. Bei einem signifikanten Shunt wird die Ader schnell chirurgisch abgeschaltet.
Kinder mitkleinen PDA ohne Symptome, dieder zumkeine errechnetenHerzgeräusche Termin geboren wurdenhervorruft, oder größere Kinder werden mit etwa 1 Jahr operiert. Die Verschließung des Ductus wirdist in der Regel keine Therapie erforderlich. Manchmal kann abgewartet werden, ob sich der PDA von alleine verschließt. In anderen Fällen ist ein Verschluss sinnvoll. Dieser kann chirurgisch oder über einen Herzkatheter erfolgen, z. B. auch dann empfohlen, wenn derdie Defektmedikamentöse keineTherapie Symptomenicht verursacht.angeschlagen Bei nur sehr kleinen Defekten ist jedoch kein Verschluss erforderlichhat.
EinNach chirurgischereinem VerschlussEingriff geschiehtund heuteeiner meistEinbringung mittelsvon Kathetertechnik.künstlichem DiesMaterial ist schonender alsbesteht eine offeneerhöhte OperationGefahr für eine Entzündung der Herzinnenwände (Endokarditis), weshalb für 6 Monate Antibiotika verabreicht werden (Endokarditis-Prophylaxe).
Prognose
SoEs gutbesteht wieeine alleexzellente Kinder,Prognose nach einem frühen Verschluss eines PDA ohne relevante Nebenerkrankungen. Bei Frühgeborenen wird die mitPrognose einemvorwiegend Persistierendendurch Ductusdie arteriosusNebenerkrankungen geboren sind, haben eine normale Lebenserwartungbestimmt.
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AngeborenerAngeborene HerzfehlerAngeborene HerzfehlerHerzgeräusche bei Kindern- Herzkatheteruntersuchung bei Kindern
- Endokarditis
- Persistierender Ductus arteriosus – Informationen für ärztliches Personal
GesellschaftAngeborene Herzfehler – Informationen fürherzkrankeärztlichesKinderPersonal
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LandesverbandSeptumdefektefürbeiHerz-Kindern: Atriumseptumdefekt (ASD) undLungenkrankeVentrikelseptumdefekt (VSD)- Hypoplastisches Linksherzsyndrom
- Transposition der großen Gefäße
Patientenverbände zu Herzerkrankungen im Kindesalter
- Bundesverband Herzkranke Kinder e. V.
- Interessengemeinschaft Das herzkranke Kind e. V.
- Elterninitiative Herzkranke Kinder Südbaden e. V.: Herzklopfen
- Kinderherzstiftung e. V.
Autoren
- Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim