Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein angeborener Herzfehler, bei dem u. a. die linke Herzkammer unterentwickelt (hypoplastisch) ist. Auch Gefäße und Herzklappen können durch die Erkrankung unterentwickelt oder verengt sein, sodass es z. B. zu einer Aorten(klappen)stenose oder einer Mitralklappenstenose kommen kann. Das Problem der Erkrankung besteht darin, dass mit Sauerstoff angereichertes Blut aus dem Lungenkreislauf den Körperkreislauf nur eingeschränkt erreichen kann. Der Sauerstoffmangel kann sich in einer Atemnot und in einer Blaufärbung der Haut (Zyanose) äußern.

Es gibt verschiedene Ausprägungen des Syndroms. Auch andere Fehlbildungen können mit dem hypoplastischen Linksherzsyndrom assoziiert sein. Hierzu zählen u. a. weitere Fehlbildungen des Herzens (z. B. Septumdefekte), Fehlbildungen des Magen-Darm-Trakts oder des Gehirns. Das Syndrom ist selten und kommt bei 0,16–0,36 pro 1.000 Lebendgeburten vor. Die genaue Ursache für die Fehlbildung ist unbekannt. Das hypoplastische Linksherzsyndrom kann im Rahmen von genetischen Syndromen (z. B. Down-Syndrom, Turner-Syndrom) vorkommen. Jungen sind häufiger als Mädchen betroffen.

Aufbau und Funktion des Herzens im Normalzustand

Das Herz ist eine Art Pumpe, die dafür sorgt, dass der Körper mit Blut versorgt wird. Sie ist aufgebaut aus zwei Herzvorhöfen (Atrien) und zwei Herzkammern (Ventrikeln). Der Weg des Blutes kann folgendermaßen beschrieben werden: Sauerstoffarmes Blut tritt aus dem Körper über die untere und obere Hohlvene in den rechten Vorhof ein. Anschließend strömt es in die rechte Herzkammer und füllt diese. Die rechte Herzkammer pumpt das Blut aktiv über die Lungenarterien in den Lungenkreislauf. Hier wird das Blut durch kleinste Gefäße geschickt, die über eine dünne Membran Kontakt zur eingeatmeten Luft haben. Das Blut wird nun mit Sauerstoff angereichert und gibt gleichzeitig Kohlendioxid ab, das wir ausatmen. Das Blut aus dem Lungenkreislauf vereint sich nun in größeren Gefäßen und wird über die Lungenvenen in den linken Vorhof geleitet. Von hier aus wird es wiederum vom linken Vorhof in die linke Herzkammer transportiert. Die linke Herzkammer pumpt das sauerstoffreiche Blut nun über die große Hauptschlagader (Aorta) in den großen Blutkreislauf (Körperkreislauf). Der Sauerstoff wird in der Peripherie des Körpers verbraucht und das sauerstoffarme Blut zum Herzen zurückgeleitet. Der Kreislauf beginnt von Neuem.

Die Vorhöfe sind von den Kammern durch Klappen getrennt. Die Klappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Kammer heißt Trikuspidalklappe, die zwischen dem linken Vorhof und der linken Kammer Mitralklappe. Der Zweck dieser Klappen besteht darin, zu vermeiden, dass beim Zusammenziehen (Kontraktion) der Kammern das Blut zurück in die Vorhöfe gelangt. Sie sind also bei der Kammerkontraktion geschlossen und bei der Vorhofkontraktion geöffnet. Außerdem existieren Klappen zwischen den Kammern und den großen Arterien. Die Pulmonalklappe trennt die rechte Kammer vom Lungenkreislauf und die Aortenklappe trennt die linke Kammer vom Körperkreislauf. Hier gilt: Während der Kontraktion der Kammer sind die Pulmonal- und Aortenklappe geöffnet, damit das Blut in die Lunge bzw. in den Körper fließen kann. Während der Füllung der Kammern sind die Klappen geschlossen.

Blutversorgung im Mutterleib und nach der Geburt

Das ungeborene Kind wird durch die Plazenta über die Nabelschnur mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Im kindlichen Kreislauf gibt es Kurzschlussverbindungen, sogenannte Shunts. Diese sorgen dafür, dass das sauerstoffreiche Blut schneller fließen kann und den Körper des Kindes besser erreicht. Nach der Geburt werden diese Kurzschlussverbindungen nach und nach geschlossen. Das Kind kann nun selbstständig das Blut durch die Atmung mit Sauerstoff anreichern.

Was passiert beim hypoplastischen Linksherzsyndrom?

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Herzkammer unterentwickelt. Zudem können die Aorta sowie die Aorten- und die Mitralklappe stark verengt sein oder fehlen. Das linke Herz ist damit praktisch funktionsunfähig. Die Versorgung des Körpers mit sauerstoffreichem Blut ist allein durch die Kurzschlussverbindungen (Shunts) des Lungen- zum Körperkreislaufs bzw. des rechten zum linken Herzens möglich, die während der Zeit im Mutterleib geöffnet waren. Da das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge von der linken Herzseite nicht herausgepumpt werden kann, wird es vom linken Vorhof über eine Kurzschlussverbindung (Foramen ovale) in den rechten Vorhof geleitet. Im rechten Vorhof entsteht dann sogenanntes Mischblut aus dem sauerstoffarmen Blut aus den großen Hohlvenen und dem sauerstoffreichen Blut aus den Lungenvenen. Die rechte Herzkammer pumpt das Blut in die Lungenarterie. Die Lungenarterie hat wiederum eine Kurzschlussverbindung (Ductus arteriosus) zur Aorta. Nun kann das Mischblut den Körperkreislauf erreichen. Der Sauerstoffgehalt ist je nach Ausmaß des Herzfehlers unterschiedlich.

Ein weiteres Problem des hypoplastischen Linksherzsyndroms besteht in der Lungendurchblutung, die in den ersten Lebenstagen zunimmt. Dies kann dazu führen, dass die Durchblutung des Körpers weiter abnimmt und sich die Situation verschlimmert.

Verschließen sich die Kurzschlussverbindungen, kann das Blut den Körperkreislauf nicht mehr erreichen. Deshalb ist zunächst das Ziel der Therapie, diese Verbindungen offen zu halten. Dies geschieht durch Medikamente oder Operationen. Im Verlauf folgen weitere Operationen, die den Herzaufbau verändern. Evtl. kommt auch eine Herztransplantation in Frage.

Symptome

Häufig verläuft die Schwangerschaft bis zur Entbindung unkompliziert. Die Entwicklung des Kindes im Mutterleib ist normal, da die Kurzschlussverbindungen vom rechten zum linken Herzen bestehen (s. o.). Die Symptome treten meist ca. 24–48 Stunden nach der Geburt des erkrankten Kindes auf, wenn sich die Kurzschlussverbindungen verschließen. Das betroffene Kind zeigt im Verlauf zunehmend eine verschnellerte Atmung, eine graublasse, evtl. bläuliche Haut und Kraftlosigkeit. Als Folge der Unterversorgung mit Sauerstoff können Organe Schaden nehmen und es kann zum Herzversagen kommen. Mögliche Folgen sind unter anderem Nierenversagen, Darmschäden, Krampfanfälle und Herzrhythmusstörungen. Das Kind kann an der Erkrankung versterben.

Diagnose

In einigen Fällen wird ein hypoplastisches Linksherzsyndrom bereits in der Schwangerschaft durch Ultraschalluntersuchungen festgestellt. Dies hat den Vorteil, dass die Geburt entsprechend vorbereitet und die Therapie schnell eingeleitet werden kann. Die Untersuchung in der Schwangerschaft kann aber auch unauffällig sein. Zeigt das Kind nach der Geburt die oben genannten Symptome, werden Schritte eingeleitet, um festzustellen, ob bei dem Kind ein Herzfehler bzw. ein hypoplastisches Linksherzsyndrom vorliegen könnte. Neben einer körperlichen Untersuchung wird hierzu eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) durchgeführt. Es erfolgen zudem eine Überwachung des Kindes an Monitoren und Untersuchungen des Blutes. Hinweise auf eine Herzfehlbildung können außerdem ein EKG oder eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs liefern. Evtl. kommen speziellere Untersuchungen, z. B. eine Herzkatheteruntersuchung, zum Einsatz.

Therapie

Kinder mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom benötigen eine sofortige Therapie, um zu überleben. Hierzu werden die bestehenden Kurzschlussverbindungen vom rechten zum linken Herzkreislauf möglichst lange offengehalten. Dies geschieht in der Regel durch Medikamente, die einen Verschluss der Shunts verhindern sollen. Außerdem wird der Kreislauf und evtl. die Atmung des Kindes unterstützt und möglichst stabilisiert.

Im Verlauf kommen mehrere operative Verfahren in Frage, die zum Ziel haben, die Versorgung des Körpers mit sauerstoffreichem Blut zu verbessern. Es besteht die Möglichkeit, das Herz so umzubauen, dass das rechte Herz die Funktion des linken Herzens übernimmt. Diese Operation erfolgt meist in drei Schritten, sodass letztendlich ein Herz mit nur einer Kammer (univentrikuläres Herz) entsteht. Andere Verfahren nutzen z. B. bestimmte Materialien, um die Kurzschlussverbindungen dauerhaft offen zu halten. Eine weitere Möglichkeit zur Therapie des hypoplastischen Linksherzsyndroms ist die Herztransplantation.

Verlauf und Prognose

Die Prognose hängt unter anderem vom Ausmaß des Herzfehlers sowie vom Zeitpunkt des Behandlungsbeginns ab. Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Aufgrund der Verbesserungen der Therapie vor und nach einer Operation und der chirurgischen Techniken wird inzwischen für möglich gehalten, dass die meisten Kinder das Erwachsenenalter erreichen. Allerdings bestehen häufig Störungen der Entwicklung. Eine dauerhafte Betreuung durch spezialisierte Kinderärzte sowie eine gezielte Frühförderung sind deshalb wichtig. Bei Vorliegen von genetischen Syndromen und weiteren Fehlbildungen verschlechtert sich die Prognose.

Bei einigen Herzfehlern oder nach einer operativen Behandlung besteht eine erhöhte Gefahr für eine Entzündung der Herzinnenwände (Endokarditis), weshalb bei bestimmten Eingriffen, z. B. bei Zahnoperationen, Antibiotika eingenommen werden sollten (Endokarditis-Prophylaxe).

Weitere Informationen

• Angeborene Herzfehler
• Herzgeräusche bei Kindern
• Herzkatheteruntersuchung bei Kindern
• Endokarditis
• Hypoplastisches Linksherzsyndrom – Informationen für ärztliches Personal
• Angeborene Herzfehler – Informationen für ärztliches Personal
• Kinderherzstiftung: Das hypoplastische Linksherzsyndrom
• Kinderherzzentrum Kiel: Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Ansicht)

Andere angeborene Herzfehler

• Fallot-Tetralogie
• Persistierender Ductus arteriosus
• Septumdefekte bei Kindern: Atriumseptumdefekt (ASD) und Ventrikelseptumdefekt (VSD)
• Transposition der großen Gefäße

Patientenverbände zu Herzerkrankungen im Kindesalter

Autoren

• Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim