Hautveränderungen infolge einer systemischen Erkrankung

Allgemeine Informationen

Definition

• Bei vielen systemischen Erkrankungen können Hauterscheinungen auftreten, manchmal sind sie das erste Symptom.¹

Diagnostische Überlegungen

• Juckreiz und Vaskulitis sind die häufigsten Hautmanifestationen systemischer Erkrankungen.
• Manche Hautveränderungen sind typisch für bestimmte Krankheiten und können bei der Diagnosefindung helfen.2
  • Beispielsweise deuten die akrale Zyanose, Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel oder „Yellow Nails“ auf Erkrankungen der Lunge hin (monitorische Zeichen).
• Einige spezifische Hautveränderungen können auf maligne Erkrankungen, insbesondere hämatologische, hinweisen.³²

ICPC-2

• S29 Hautsymptomatik/-beschw., andere

Differenzialdiagnosen

Pruritus 

• Juckreiz kann entweder mit oder ohne Hautveränderungen auftreten.
• Für Pruritus ohne Hautveränderungen kommen folgende systemische Erkrankungen in Betracht:⁴³
  • neurologische Erkrankungen
  • psychische/Psychosomatische Erkrankungen
  • multifaktoriell
  • medikamentöser Pruritus
  • Pruritus unklarer Genese.
• Juckreiz kann in Verbindung mit einer Schwangerschaft, dem Klimakterium, Leber-endokrine und Gallenwegserkrankungenmetabolische Erkrankungen und Veränderungen (u. a. Niereninsuffizienz, Diabetes, Hyper- oder Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus, Klimakterium)
• Infektionen (u. a. Wurminfektionen, HIV- und Hepatitis-Virus-Infektionen, insbesondere Hepatitis C, einer Hyper- oder Hypothyreose sowie einem Hyperparathyreoidismus auftreten.)
• hämatologische und lymphoproliferative Erkrankungen (u. a. Anämie, Polycythaemia vera,, Hämochromatose und maligne Erkrankungen wie Morbus Hodgkin, Lymphome, die chronische lymphatische Leukämie, das multiplemultiples Myelom)
• Malignome (u. a. Karzinoide, Karzinoide sowie Pankreas- und , Magenkarzinome k und weitere solide Malignome)
• neurologische Erkrankungen
• psychische/psychosomatische Erkrankungen
• multifaktoriell
• medikamentönnenser zuPruritus
• Pruritus einemunklarer generalisierten Juckreiz führen.Genese

Café-au-lait-Flecken

• Hierbei handelt es sich um hellbraune Effloreszenzen mit einer erhöhten Anzahl von Melanozyten, die bereits bei der Geburt vorhanden sind.
• Auftreten bei etwa 10 10–20 % der NormalbevBevölkerung
  

  Café-au-lait-Flecken
• Bei 6 oder > 6 Café-au-lait-Flecken von < > 0,5  cm (präpubertär) und >  1,5  cm (postpubertär) besteht der Hinweis auf die periphere Neurofibromatose (NF Typ I).⁴
• Solitäre Café-au-lait-Flecken sind bei bis zu 10 % aller Neugeborenen vorhanden; es kann klinisch schwierig sein, sie von angeborenen Nävi  zu unterscheiden.
• Bei multiplen Pigmentflecken (Lentigo simplex) auch auf Wangen- und Lippenschleimhaut sollte an ein Peutz-Jeghers-Syndrom gedacht werden, das durch charakteristische Polypen im Magen-Darm-Trakt mit erhöhtem Risiko für ein Malignom gekennzeichnet ist.⁵

 Acanthosis nigricans

• Selten
• Eine pigmentierte, samtige, gut palpable Verdickung der Haut, die amin der Hals-Nacken-Region und in großen Flexuren/Hautfalten wie den Achselhöhlen und der Leiste auftreten kann.
• Von PatientenBetroffenen wird sie mitunter als „schmutzige Haut“ beschrieben, die sich nicht waschen lässt.
  

  Acanthosis nigricans
• Assoziiert mit dem metabolischen Syndrom, Diabetes mellitus^6-7, Adipositas, POCS,und Hypothyreose. Insulinresistenz⁶⁸
• RaschesEin rasches Auftreten kann ein Zeichen einer zugrunde liegenden malignen Erkrankung (meist Adenokarzinome im Magen-Darm-Trakt oder der Lunge) sein.^7,9
• Assoziation mit malignen Erkrankungen insgesamt sehr selten⁸

Ichthyosis, erworbene

• Ichthyosiforme Hautveränderungen, die nicht genetisch bedingt sind, können bei Morbus Hodgkin¹⁰, Non-Hodgkin-Lymphom, Myelomatosemultiplem Myelom¹¹, Kaposi-Sarkom und Lungen-, Mamma-, Ovarial- und Zervixkarzinom auftreten.¹²
  

  Ichthyose
• Auch dieLupus erythematodes^Sarkoidose13, SchilddrüsenerkrankungenMangelernährung¹⁴, Hyperparathyreoidismus, Essstörungen, chronisches Nierenversagen, Knochenmarktransplantation,  HIV-Infektion¹⁵ oder oderdie Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. AutoimmunerkrankungenStatine)¹⁶ können zu der typischen rauen Haut mit Schuppenbildung führen.

Dermatomyositis

• Die Dermatomyositis ist eine entzündliche Myopathie mit typischen Hautmanifestationen wie ErythemeErythemen oder Plaques.⁸¹⁷
• BeiEs 30 %zeigt der Patienten liegtsich eine malignedeutliche GrunderkrankungAssoziation vormit dem Auftreten einer Tumorerkrankung.⁹¹⁷
• Typische Symptome sind eine lilafarbene periorbitale Schwellung des Gesichts, lilafarbene Papeln mit einer atrophischen Oberfläche dorsal über den Fingerknöcheln sowie periunguale Teleangiektasien.
  

  Dermatomyositis
• Typische Symptome sind u. a. eine lilafarbene periorbitale Schwellung des Gesichts und des Dekolletés, rot-bläuliche Erytheme und Plaques auf den Streckseiten der Extremitäten, Papeln im Bereich der Fingerknöchel (Gottron-Papeln), Nagelfalz-Hyperkeratosen sowie periunguale Teleangiektasien.^17-18
• Die Hauterscheinungen, die bei etwa 70 % aller Patient*innen auftreten, können der Muskelschwäche vorausgehen.
• Als Therapie werden Kortikosteroide, Ciclosporin A, Azathioprin und Methotrexat sowie Anti-Malaria-Mittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin) zur Behandlung von Hauteffloreszenzen eingesetzt.

Systemischer Lupus erythematodes

• Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine entzündliche Bindegewebserkrankung, die mit Symptomen zahlreicher Organsysteme einhergeht.
  

  Schmetterlingserythem
• Das Krankheitsbild des SLE ist vielfältig und komplex, und die Befunde sind zahlreich und variabel, was die Diagnose und die Behandlung erschwert.
• Zu den häufigsten Symptomen und Befunden zählen eine Polyarthritis, ein Schmetterlingserythem, Polyserositis, Nephritis, Schleimhautläsionen sowie neurologische Ausfälle.¹⁹
• EinBei positiveretwa ANA70–75 % aller Lupus-TestErkrankungen (beitreten 95 %) in Kombination mit einem negativen Rheumafaktor deutetHautveränderungen auf, SLEam hin.häufigsten zeigt sich dabei das so genannte Schmetterlingserythem^18-19

Purpura

• Bei der Purpura handelt es sich um Einblutungen in die Haut.
• Sind die Einblutungen sehr klein, spricht man auch von Petechien.
• Ursache für eine Purpura können sein:
  • Vaskulitiden sein (s.  u.)
    

    Petechien, Glastest
  • Infektionskrankheiten (Masern, Scharlach, Meningokokkensepsis), Bakteriämien, hämorrhagische Fiebersyndrome
  • angeborene Vaskulopathien
  • erworbene Vaskulopathien
    • Medikamente
    • Dialyse
    • Diabetes
    • Strahlenkrankheit
  • Gerinnungsstörungen

Vaskulitiden der kleinen Gefäße

• Immunologische Störungen können eine Vaskulitis kleiner Blutgefäße hervorrufen.¹
• Die Vaskulitis kann als isoliertes Hautphänomen mit Einblutungen, Petechien oder fleckigen Verfärbungen (Purpura) auftreten und ist mitunter schwer von der Urtikaria zu unterscheiden.
  

  Vaskulitis
• Die Vaskulitis kann aber auch als schwere generalisierte Erkrankung mit einer Beteiligung lebenswichtiger Organe vorliegen.
• UrsacheDie kannUrsachen eineeiner InfektionVaskulitis können vielfältig sein, einehierzu zugrundezählen liegendez. B. KollagenoseSarkoidose, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Infektionen, Medikamente oder einauch Malignommaligne Erkrankungen.^20-21
• Bei einer Purpura Schönlein-Henoch können auch Darm, Niere und Gelenke betroffen sein.

Raynaud-Syndrom

• Beim Raynaud-Syndrom kommt es zu einem anfallsartigen schmerzhaften Arterienspasmus meist in den Fingern, aber auch Nasenspitze oder Ohren können betroffen sein.
• Betroffene beschreiben meist ein Abblassen der entsprechenden Region mit Blässe und oft anschließender Zyanose und/oder Hyperämie.²²
• Sekundäres Raynaud-Syndrom¹⁰²²
  • bei bekannter Grunderkrankung (Kollagenosen wie Sklerodermie und andere rheumatologische Erkrankungen)
  • medikamentös bedingt (z. B. Betablocker)
    
    

    Raynaud-Syndrom
  • chemisch-toxisch ausgelöst
  • durch mechanische oder thermische Schädigungen aufgetreten
• Das primäre Raynaud-Syndrom ist eine familiäre Störung, bei der das Raynaud-Phänomen auftritt, ohne dass eine Grunderkrankung vorliegt.

Erythema nodosum

• Erythema nodosum
  • Dies ist eine Entzündung des Unterhautfettgewebes, die mit der Sarkoidose und traditionell der Tuberkulose assoziiert ist, aber auch auf multiple andere Infektionen zurückzuführen istsein kann.^1,23
  • In der Regel gehen der Entzündung Fieber, Abgeschlagenheit und Gelenkschmerzen voraus.
    

    Erythema nodosum
  • Meist liegen mehrere charakteristische, erythematöse, violette, schmerzempfindliche, unscharf begrenzte, leicht erhabene Infiltrate mit einem Durchmesser von 31–76 cm tief im subkutanen Gewebe vor.²³
  • Prädilektionsstellen sind insbesondere die Unterschenkel, aber auch die Knöchel, Oberschenkel oder Unterarme können betroffen sein.²³

  Erythema multiforme

  • Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.²⁴
  • Siehe Artikel Erythema multiforme
    .
    • Dieses kann auf eine Infektion oder eine allergische Reaktion, häufig auf ein Medikament, zurückzuführen sein, es kann sich aber auch um ein paraneoplastisches Phänomen handeln.
    • Es tritt hauptsächlich symmetrisch auf den Streckseiten und/oder den Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäuten auf.
      
      

      Erythema multiforme minor
    • Typisch für das Erythema multiforme minor sind kokardenförmige Läsionen mit einer mittigen Aufhellung und erythematösen Ringen in der Peripherie, insbesondere symmetrisch an den Streckseiten der Extremitäten oder Handflächen und Fußsohlen auftretend.
    • Bei der Major-Form kommt es zusätzlich zu einer Schleimhautbeteiligung.
    • Ein Hand- oder Fußflächenerythem kann auf eine Lebererkrankung hinweisen.

    Necrobiosis lipoidica

    • Die Erkrankung kann bei Menschen mit Diabetes auftreten.²⁵
    • Am Schienbein bilden sich glänzende kastanienbraune bis gelbe Plaques, die mit atrophischer Haut bedeckt sind.
      

      Necrobiosis lipoidica
    • Die betroffene Haut ist verletzungsanfällig, und Ulzera heilen schlecht.

    Pyoderma gangraenosum

    • Siehe Artikel Pyoderma gangraenosum
      .
      • Selten
      • Mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, rheumatischen Erkrankungen, Leukämie und monoklonaler Gammopathie assoziiert²⁶
        

        Pyoderma gangraenosum
      • Ein schmerzhaftes Ulkus mit einem girlandenförmigen, violetten, unterminierten Rand

       Ablagerungen in der Haut

      • Lipidablagerungen
        • Xanthome bei Hyperlipidämien
        • seltener Assoziation zwischen Xanthelasmen und anomalen Blutfettwerten
      • Bei Gicht Ablagerung von Harnsäurekristallen in Form von Tophi
      • Hämosiderinpigmentierung bei:
        • Stauungsdermatitis und venöser Insuffizienz
        • Purpura
        • Hämochromatose
        • Gerinnungsstörungen

       Morbus Behçet

      • Ein Morbus Behçet
        • Ein Morbus Behçet kann durch folgenden Hautmanifestationen auffallen:
          • Erythema-nodosum-ähnliche Läsionen²³
          • papulopustulöse Form
          • ^{Erythema-multiforme27-ähnliche Läsionen}
          • Thrombophlebitis
          • Ulzerationen²⁷
          • bullöse nekrotisierende Vaskulitis
            

            Lupus pernio
          • Pyoderma gangraenosum²⁶

        Lupus pernio

        • Ein violetter Ausschlag am Kinn, an den Wangen oder an der Nase, typisch bei Sarkoidose.
          

          Lupus pernio
          ²⁸

        Hautveränderungen bei Lungenerkrankungen

        • Trommelschlegelfinger
        • Uhrglasnägel
          

          Trommelschlegelfinger
        • Uhrglasnägel
        • „Yellow Nails“
        • Zyanose der Haut

        Multiples Myelom

        • Auch das multiple Myelom fällt häufig als Erstes durch seine kutanenkutane Manifestationen auf:2
          • Zoster-Infektionen¹¹²⁹
          • Hauteinblutungen
          • Raynaud-Syndrom
          • Urtikariavaskulitis
          • Ichtyose¹¹
          • Amyloid-Ablagerungen
          • Sweet-Syndrom¹²³⁰

        Hautveränderungen bei Lebererkrankungen

        • Bei chronischen Lebererkrankungen kommt es zu folgenden Hauterscheinungen:²³¹
          • Ikterus
          • Caput medusae
          • Spider-Nävi
          • Handflächenerythem
          • Teleangiektasien
          • Weißnägel
          • Lackzunge
          • Dupuytren-Kontraktur
        • Bei Hepatitis- C und seltener auch bei Hepatitis B sind folgende Hauterscheinungen beschrieben:^1331-32
          • Vaskulitis
          • Kälteurtikaria
          • Polyarteritis nodosa
          • Porphyria cutanea tarda
          • Lichen planus
          • Erytheme

        Hautveränderungen bei Kollagenosen

        • Unspezifische Hauterscheinungen außer den o.  g. bei Kollagenosen können sein:
        • Photosensitivität
        • Vaskulitis und Ulzera der Haut
        • Periungualesperiunguales Erythem und Teleangiektasien
        • Pyoderma gangraenosum

        Checkliste zur Überweisung

        Ausschlag und systemische Erkrankung

        • Zweck der Überweisung
          • Diagnostik? Therapie? Sonstiges?
        • Anamnese
          • Beginn und Dauer? Akute oder graduelle Entwicklung? Progression?
          • Beschwerden: Juckreiz? Erschwerende oder lindernde Faktoren? Bekannte chronische Erkrankung? Allgemeinsymptome?
          • Expositionen? Regelmäßig eingenommene Medikamente? Familiäre Prädisposition?
          • Etwaige durchgeführte Behandlungsversuche: Wirkung?
          • Konsequenzen?
        • Klinische Untersuchung
          • Lokalisation? Größe und Eigenschaften der Elemente?
          • Allgemeinzustand?
        • Ergänzende Untersuchungen
          • Hb, Leukozyten, CRP, BSG

        Weitere Informationen

        • Siehe auch Artikel Hauterkrankungen: Blickdiagnose.

        IllustrationenAbbildungen

        
        Trommelschlegelfinger mit Uhrglasnägeln (mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Bernadett Hilbert)
        
        Trommelschlegelfinger (mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Erich Ramstöck)
        
        Necrobiosis lipoidica
        
        Xanthoma eruptivum (Hypertriglyceridämie)
        
        Xanthelasmen
        
        Xanthom
        
        Lupus pernio (Quelle: Sand M, Sand D, Thrandorf C. Cutaneos lesions of the nose. Head Face Med 2010, zur Verfügung gestellt von Sand et al.)
        
        Café-au-lait-Flecken
        
        Ichthyose
        
        Acanthosis nigricans
        
        Dermatomyositis
        
        Schmetterlingserythem
        
        Petechien, sind auf kleine Blutungen in der Subkutis zurückzuführen. Ein einfacherim Glastest zeigt, dass die Petechien im Gegensatz zu den meisten anderen Ausschlägen bei Druck nicht verblassen.wegdrückbar
        
        Vaskulitis
        
        Raynaud-Syndrom
        
        Erythema nodosum
        
        Erythema multiforme minor
        
        Pyoderma gangraenosum: schmerzhaftes Ulkus, typischer unterminierter Wundrand

        Quellen

        Leitlinien

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        Literatur

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        AutorenAutor*innen
        • MonikaBonnie LenzStahn, Dr. med, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Neustadt am RübenbergeHamburg
        • ToreDie Sursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärnhultrztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, överläkare, Hudmottagningen, Kungsbacka
        • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
        • Sylvi Torvund, spesialist i allmennmedisin, Nidarvold legesenter, Trondheim
        • Kristin Ryggen, overlege, Hudavdelingen, Regionsykehuset i Trondheim https://legehandboka.no/).

S29

Hautmanifestationen; Monitorische Zeichen; Café-au-lait-Flecken; Neurofibromatose; Multiple Lentigo-simplex-Elemente; Acanthosis nigricans; Ichthyosis; Dermatomyositis; Systemische Lupus erythematodes; Purpura; Petechialer Ausschlag; Vaskulidien der kleinen Gefäße; Raynaud-Syndrom; Erythema nodosum; Erythema multiforme; Necrobiosis lipoidica; Pyoderma gangraenosum; Pruitus; Granuloma anulare; Lipidablagerungen in der Haut; Yellow-Nail-Syndrom; Uhrglasnägel; Trommelschlegelfinger; M. Behcet; Multiples Myelom

Hautveränderungen infolge einer systemischen Erkrankung

PPP MK 10.01.2024 neues Bild eingefügt. Neues Bild eingefügt 5.7.21 UB U-MK 05.11.2019; U-MK 03.04.2019

BBB MK 01.08.2023 revidiert und aktualisiert. CCC MK 01.10.2019, überarbeitet, reine Hauterkrankungen entfernt. chck go 16.3.

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Bei vielen systemischen Erkrankungen können Hauterscheinungen auftreten, manchmal sind sie das erste Symptom.1 Juckreiz und Vaskulitis sind die häufigsten Hautmanifestationen systemischer Erkrankungen.

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Hautveränderungen, systemische Erkrankung

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