Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Cushing-Syndrom

Was ist das Cushing-Syndrom?

Die Nebennieren

Definition

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Konzentration des Steroidhormons Kortisol (Glukokortikoid) verursacht wird, das normalerweise in den Nebennieren gebildet wird. Es wird entweder durch eine Langzeittherapie mit  Kortison in hohen Dosen oder durch hormonproduzierende TumorenTumore (also endogen) hervorgerufen. Dies kann außerdem mit einer erhöhten Produktion an männlichen Geschlechtshormonen (Androgenen) verbunden sein. Die Bezeichnung Syndrom bedeutet, dass eineine Reihe verschiedener Symptome und Krankheitsbilder vorkommen können.

Das endogene Cushing-Syndrom ist eine seltene Krankheit. Frauen sind im Vergleich zu Männern häufiger davon betroffen. Der bei weitem häufigste Grund für ein Cushing-Syndrom ist die Einnahme von Kortison.

Ursachen

Cushing-Syndrom

Es gibt drei Untertypen des endogenen Cushing-Syndroms:

  1. Der Morbus Cushing wird von einem Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) verursacht, der einen Stoff zur Stimulierung der Nebennieren produziert (ACTH). Eine ACTH-Stimulation führt zur Überproduktion an Kortisol. Dies macht 65–70 % aller Fälle aus.
  2. Ein ACTH-produzierender Tumor außerhalb der Hirnanhangsdrüse liegt in 10–15 % der Fälle vor.
  3. ACTH-unabhängige Erkrankungen in der Nebennierenrinde machen 15–20 % aller Fälle aus.

Das Cushing-Syndrom kann auch durch Langzeitbehandlung mit Kortison hervorgerufen werden. 

Leicht erhöhte Kortisolwerte können auch bei schweren Erkrankungen, psychischem Stress und Depressionen vorkommen. Ein veränderter Tagesrhythmus, etwa infolge von Schichtarbeit, kann ebenfalls zu einem erhöhten Kortisolspiegel führen. Die Symptome sind dann weniger ausgeprägt.

Symptome 

Die SymptomeKrankheitsentwicklung variierenverläuft beimmeist Cushing-Syndromschleichend. Zwischen sehr stark. Das Cushing-Syndrom führt zu Symptomen, die durch eines oder mehrere der Hormone Kortisol, AndrogenSymptombeginn und AldosteronDiagnosestellung verursachtvergehen werdenim Mittel 2–3 Jahre. Der Kortisolspiegel erhöht sich oft schleichend. Das Alter der Patienten sowie der Grad und die Dauer der erhöhten Kortisolwerte haben große Bedeutung für die entstehenden Symptome.

Da sich die Kortisolrezeptoren in verschiedenen Körpergeweben befinden, kann eine Vielzahl an Symptomen auftreten:

  • Häufig treten gesteigerter Appetit und Gewichtszunahme auf, wobei sich das Körperfett hauptsächlich um den Bauch herum ansammelt (sogenanntesog. Stammfettsucht). Die Arme und Beine sind oft dünn, und auch Muskelschwäche kann vorkommen.
  • Typische Erscheinungsbilder sind „Vollmondgesicht“ und Rundrücken (Kyphose).
  • Verstärkte BehaarungKörperbehaarung trifft besonders Frauen, dievor dabei eine männliche Körperbehaarungallem an Geschlechtsteilen und Brust sowie Bartwuchsim entwickelnGesicht.
  • Auch Haarausfall kann vorkommen.
  • Häufig sind auch Blutergüsse, kleine Hauteinblutungen und rote Streifen, insbesondere am Bauch.
  • Personen mit Cushing-Syndrom weisen oft leichte Hauteinblutungen und Akne auf.  Auch die Wundheilung kann verschlechtert sein.
  • Typisch sind dunkle Verfärbungen der Haut (z. B. an Narben, um den Mund oder in der Mundhöhle). Die Haut kann dünn werden und pergamentartig erscheinen.
  • DieAuch Akne tritt Erkrankunghäufig führt zu erhöhter Infektanfälligkeitauf. 
  • Cushing-PatientenPatient*innen sind schneller ermüdet und entkräftet, haben oft Rückenschmerzen – die eventuell auf  Osteoporose  beruhen – und sie fühlen sich oft körperlich schwach.
  • Auch Schlafstörungen können auftreten.
  • Ein schwer behandelbarer  Bluthochdruck  kann auf einem Cushing-Syndrom beruhen.
  • Im Lauf der Erkrankung kann sich eine verringerte Glukosetoleranz oder Diabetes entwickeln.
  • Häufig sind auch das  Ausbleiben der Menstruation, Impotenz und Verlust des Sexualtriebs. Bei Frauen tritt häufig ein polyzystisches Ovarialsyndrom auf, das zu Unfruchtbarkeit führen kann.
  • Eine weitere Folge der Erkrankung können psychische Veränderungen und  Depression sein.

Leicht seinerhöhte Kortisolwerte können auch nach intensiver sportlicher Belastung, Operationen, in der Schwangerschaft, bei Mangelernährung, Stoffwechselstörungen, psychischem Stress, Depressionen sowie Alkohol- und Drogenmissbrauch vorkommen. Die Symptome sind dann weniger ausgeprägt.

Ursachen

Es gibt zwei Untertypen des endogenen Cushing-Syndroms:

  1. Der Morbus Cushing wird von einem Tumor verursacht, der einen Stoff zur Stimulierung der Nebennieren produziert (ACTH). In den meisten Fällen handelt es sich dabei um einen Tumor der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Eine ACTH-Stimulation führt zur Überproduktion an Kortisol. Dies macht ca. 80 % aller Fälle aus.
  2. ACTH-unabhängige Erkrankungen in der Nebennierenrinde (z. B. Nebennierenadenom), die zu erhöhter Kortisolproduktion führen, machen ca. 20 % aller Fälle aus.

Das Cushing-Syndrom kann auch durch Langzeitbehandlung mit Kortison hervorgerufen werden.

Häufigkeit

Das endogene Cushing-Syndrom ist eine seltene Krankheit. Frauen sind im Vergleich zu Männern häufiger davon betroffen. Es kann prinzipiell in jedem Alter auftreten, bei Erwachsenen am häufigsten im 5.–6. Lebensjahrzehnt.

Deutlich häufiger entsteht ein Cushing-Syndrom durch die Einnahme von Kortison.

Untersuchungen

  • Der Verdacht auf die Erkrankung ergibt sich aus den typischen Symptomen (s. o.).
  • Bei KindernPatient*innen äußertmit sichmehreren Symptomen, die Erkrankungcharakteristisch alsfür mangelnderein LCushing-Syndrom sind, oder mit zufängenzuwachsllig undentdeckten Gewichtszunahme. Die Pubertät kann verspätet einsetzen.

Diagnostik

In bestimmten Fällen beruht die Diagnose auf typischen Symptomen und BefundenTumoren der ärztlichenHirnanhangdrüse Untersuchung.oder DanachNebenniere werden HormontestsLabortests durchgeführt, um die Diagnose bestätigen zu könnenempfohlen.  Beim Cushing-Syndrom sind die Kortisolwerte im Blut, im Urin und im Speichel erhöht.

  • Zunächst wird ein sog. Dexamethason-Hemmtest durchgeführt. Dazu wird 1 mg Dexamethason zwischen 23.00 und 24.00 Uhr abends eingenommen. Am nächsten Morgen wird zwischen 8.00 und 9.00 Uhr Blut abgenommen, um den Kortisolspiegel zu messen.
  • Kortisol im Speichel wird immer spät am Abend gemessen.
  • Darüber hinaus werden Blutuntersuchungen zurdurchgeführt, Prüfungu. a. um Diabetes auszuschließen. Auch der HypophysenfunktionACTH-Wert durchgeführtkann bestimmt werden, um auf die Ursache der Symptome zu schließen. 
  • Mithilfe von Computertomografie der Nebennieren oder MRT der Nebennieren und HirnanhangsdrHirnanhangdrüse wird versucht, die Ursache zu finden.

    Im Normalfall ist der Kortisonspiegelauslösende vorTumor dem Erwachen am höchsten und um Mitternacht am niedrigstengesucht. Bei Patienten mit Cushing-Syndrom ist dieser Ablauf häufig gestört und stellt daher oft die erste nachweisbare biochemische Veränderung dar. Die morgendlichen Kortisolwerte können noch normal sein und sollten immer mit dem spät am Abend gemessenen Kortisol verglichen werden. Die Menge Kortisol im Blut kann variieren, auch wenn die Menge über den gesamten Tagesverlauf hinweg erhöht ist. Bei Verdacht auf diese Erkrankung müssen daher oft mehrere Untersuchungen durchgeführt werden.

  • Die Erkrankung wird von einer Fachärztin/einem Facharztrzt*innen für Endokrinologie untersucht und behandelt. Im Krankenhaus werden ggf. Spezialtests durchgeführt, um die Hormonstörungen genauer zu identifizieren.

    • Behandlung

    • Die Behandlung zielt darauf hin, den Hormonspiegel zu normalisieren., Dies dämpftum die Symptome undzu beugtlindern.
    • Auch eventuellenBegleiterkrankungen Komplikationensollen vorbehandelt werden.

    Operation

    • In erster Linie werden hormonproduzierende Tumore chirurgisch entfernt.
    • ACTH-bildende TumorenTumore der HirnanhangsdrHirnanhangdrüse (Hypophyse) werden in erster Linie chirurgisch entfernt (meist mikrochirurgisch durch die Nase) entfernt.
    • Bei Daseinem ZielRückfall istkann diezusätzlich Entfernungeine desStrahlentherapie eingesetzt werden.
    • Bei Tumoren der Nebenniere werden eine oder beide Nebennieren operativ entfernt.
    • Wenn sich ACTH-bildendenbildende TumorsTumore an anderen Stellen befinden, ohnewerden dabeidiese diemöglichst Hypophysechirurgisch zuentfernt.
    • Nach beeintreiner Operation sollten jächtigenhrliche Kontrolluntersuchungen erfolgen. 

    Medikamente

    • Nach der Operation werden den PatientenPatient*innen KortisontablettenHydrokortisontabletten verschrieben, um die nun fehlende Eigenproduktion auszugleichen. DieseDie Dosis wird im Verlauf einiger Wochen wieder abgesetztreduziert. Wenn nach einer Hypophysenoperation ein Rückfall auftritt
    • Patient*innen, erwägt man eine erneute Operation, normale Bestrahlung, Gamma-Knife-Bestrahlung der Hypophyse oder die Entfernungnicht beider Nebennieren.

      Tumoren in den Nebennierenoperiert werden oft minimal-invasiv entfernt. Wenn sich ACTH-bildende Tumoren an anderen Stellen befindenkönnen, werden diese chirurgisch entfernt oder mit Chemo- oder Strahlentherapie behandelt.

      Eine medikamentöse Behandlung wird selten eingesetzt. Dabei wird die Produktion der zu viel gebildeten Hormone mithilfe von Medikamenten verringert. Eine derartige Behandlung wird von einer Fachärztin/einem Facharzt veranlasstbehandelt. Die dafür infrage kommenden Medikamente kverringern die erhönnenhte schwereHormonproduktion Nebenwirkungenoder habenblockieren die Kortisolrezeptoren.

    Prognose

    Die Erkrankung verschlechtert sich ohne Behandlung und geht mit geringer Lebenserwartung einher. EsDie hängtufigste vonTodesursache dersind UrsacheKomplikationen derdes Erkrankung ab, welche Aussichten die Behandlung hatHerz-Kreislauf-Systems. 

    Wenn die erhöhte Hormonproduktion von einem Tumor verursacht wurde und dieser entfernt werden kann, werden die meisten PatientenBetroffenen geheilt –, müssen aberjedoch eventuellKortisontabletten mit Hormontabletten weiterleben.

    Patienten, die gegen den sogenannten Morbus Cushing behandelt werden, sollten nach der Operation von einer Fachärztin/einem Facharzt für Endokrinologie überprüft werdeneinnehmen. ImRückfälle weiterensind Verlaufrelativ sollten fortlaufende Kontrollen erfolgen, damit eine eventuelle Neubildung von Tumorgeweben frühzeitig erkannt werden kannhäufig.

    Mögliche Komplikationen in Verbindung mit dem Cushing-Syndrom sind Bluthochdruck und damit die Gefahr von Herz- und Gefäßkrankheiten. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung von Diabetes, Osteoporose und Hypokalierhöhten Blutfettwerten. Weitere Folgen können Muskelschwämieche, (zu wenig Kalium im Körper kann zu BluthochdruckInfektanfälligkeit und Herzrhythmusstörungen führen). Eine weitere Folge kann die Entwicklung einer Depression sein.

    Den Alltag mit Cushing-Syndrom meistern

    Viele Cushing-Patienten werdenAuch nach der chirurgischen Entfernung eines hormonbildenden Organs mit lebenslanger medikamentösererfolgreicher Behandlung lebenbilden msich viele Begleiterkrankungen nur langsam zurüssen.

    Ebenso werden veränderte Ernährungsgewohnheiten und regelmäßige körperliche Aktivität empfohlen, um dem erhöhten Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen entgegenzuwirkenck.

    Weitere Informationen

    AutorenAutorin

    • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
    Kortisol; Hydrocortison; Steroidhormon; Vollmondgesicht; Mondgesicht; Osteoporose; Bluthochdruck; Stiernacken; Dünne Haut; Muskelschwäche; Stammfettsucht; Übergewicht; Zentrale Fettleibigkeit; Rundrücken; Erhöhter Haarwuchs; Verminderter Sexualtrieb; Tumor der Hypophyse; Hypophysentumor; Morbus Cushing; Cushing Syndrom; Glukokortikoide; ACTH; adrenocorticotropes Hormon; Nebennierenadenom; Nebenniereninsuffizienz
    Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch einen erhöhten Spiegel des Steroidhormons Kortisol verursacht wird, das in den Nebennieren gebildet wird.
    Cushing-Syndrom
    https://deximed.de/home/klinische-themen/endokrinologie-stoffwechsel/patienteninformationen/nebennieren/cushing-syndrom/
    MB 12.09.22 Revision at 14.10.2015 19:44:41: German Version MB 30.10.19
    document-information document-nav document-tools
    Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch einen erhöhten Spiegel des Steroidhormons Kortisol verursacht wird, das in den Nebennieren gebildet wird.
    Endokrinologie/Stoffwechsel
    Cushing-Syndrom
    /link/1a3980b1d78345bf97ec280d291bcd95.aspx
    /link/1a3980b1d78345bf97ec280d291bcd95.aspx
    cushing-syndrom
    SitePublic
    Cushing-Syndrom
    anders.skjeggestad@nhi.no
    uanders@nhi.boos@gesinform.de (patched by system)no
    de
    de
    de