Tumoren im Auge

Zusammenfassung

• Definition: Benigne und maligne Tumoren im Auge. Die häufigsten malignen intraokulären Tumoren sind Retinoblastome, uveale Melanome und seiner UmgebungMetastasen.
• Häufigkeit: Maligne intraokuläre Tumoren in den Augen sind selten.
• Symptome:Asymptomatische verschiedeneVerläufe über längere Zeit möglich. Symptome wie allmähliche oder plötzlicheumfassen Einschränkungnkungen des SehensSehvermögens, zunehmender GesichtsfeldausfallDoppelbilder, evtlRötungen und Schwellungen, Veränderungen der Linse und Schmerzen. Diplopie
• Befund:Leukokorie Der(weiße klinischePupille) Befundbei hfortgeschrittenem Retinoblastom. Weitere Befunde abhängtngig vonvom derStadium zugrundeund liegendenLokalisation Erkrankungdes abTumors, z. B. Pigmentveränderungen, einseitigExophthalmus, abnehmender Visus oder GesichtsfeldStrabismus.
• Diagnostik:Diagnostik Bildgebendemittels ophthalmologischer und bildgebender Diagnostik. mitIn Röntgen,einigen CTFällen oderhistopathologische MRTDiagnostik.
• Behandlung:Therapeutisches DieVorgehen Behandlungwird hindividuell und in der Regel in interdisziplinängtren Tumorkonferenzen abhängig von der ArtEntität, desLokalisation Tumorsund abSymptomatik festgelegt. Gutartige Tumoren bedürfen in der Regel keiner Therapie.

Allgemeine Informationen

Definition

• Solide intraokuläre Tumoren imkönnen Augegut- und derbösartig Umgebungsein dessowie Augesprimär intraokulär oder sekundär metastasiert sein.^1-2

Häufigkeit

• Gutartige Pigmentnävi auf der Iris sind sehr Retinoblastom
  • häufig.ufigster primär maligner intraokularer Tumor¹
  • ImInzidenz Allgemeinenvon 0,43 kommenvon maligne100.000 TumorenKindern inpro den Augen selten vor. Jahr³
  • mittleres Alter von 14 Monaten bei Diagnose
• Uveale Melanome (Malignes Melanom, ist der „Aderhautmelanom")
  • häufigsteufigster maligneprimär intraokularer Augentumor.maligner Tumor im Erwachsenenalter
  • TumorenInzidenz von 0,6–0,7 pro 100.000 Einwohnern¹
  • Erkrankung typischerweise in der Orbita sind relativ selten6. AusLebensdekade
• Intraokulare SkandinavienMetastasen
  • Nachweis gibtvon esintraokulären nurMetastasen wenigebei 12,6 Berichte,% inder denen PatientenBetroffenen mit Orbitatumorenmetastasierter beschriebenTumorerkrankung sind.(pathologische Untersuchung von Spenderaugen)¹
• Aderhautnävus (choroidaler Naevus)
  • häufigster, gutartiger intraokuläre Tumoren
  • Prävalenz von Karzinonem im Auge in Norwegen zum 31.12.2014 
    • 1.040 Personen
  • Inzidenz von Karzinomen im Auge
    • Die Zahl der Neuerkrankungen in Norwegen lag 2014 bei 49 Männern und 43 Frauen.

  Retinoblastom

  • Manifestiert sich üblicherweise, bevor das Kind 4 Jahre alt ist.
  • Die Inzidenz beträgt etwa 1:14.000 Geburten¹ (1:1.000.000 Einwohner).
  • In 25‒30 5 % der Fälle sind beide Augen betroffen.
    • Diese Form ist oft familiär bedingt und wird autosomal-dominant vererbt.Bevölkerung²

  Ätiologie und Pathogenese

  Primäre intraokuläre Tumoren

  • Retinoblastom^1-2
    • Ursache sind Veränderungen des Tumorsuppressorgens RB1
    • 25–30 % der Fälle sind hereditär, 70–75 % treten spontan auf.
  • Uveale Melanome¹
    • meist sporadisch
    • Assoziation zu seltenem dysplastischem Nävus-Syndrom (DNS- oder FAMM-Syndrom) sowie BAP1-Mutationen

  Metastasen

  • Ätiologie
    • Primärertumoren Tumorenbei intraokulären Metastasen:¹
      • Mammakarzinom (> 50 %)
      • Bronchialkarzinom (25 %)
      • Tumor des AugesGastrointestinaltrakts sind(ca. vor4 allem benigne Nävi, maligne Melanome und Retinoblastome.%)
      • PrimäreProstatakarzinom Tumoren(ca. der2 Orbita sind Hämangiome, Lymphome und Granulome.%)
      • Intrazerebralekutanes TumorenMelanom können(ca. Sehstörungen2 verursachen, indem sie die Sehbahnen befallen.%)
      • Ein VestibularisschwannomNierenzellkarzinom (Akustikusneurinom), das den 5ca. Hirnnerv2 befällt,%)
  • Lokalisation
    • Aderhaut kann(Choroidea)
    • Ziliarkörper zu(selten)
    • Iris einer(selten)
    • intraretinal Einschränkungund intravitreal des(sehr Kornealreflexes führen.selten)

  Prädisponierende Faktoren

  • DasGenetische binokulare Retinoblastom kann autosomal-dominant vererbt werden.Prädisposition

  ICPC-2

  • F74 Neubild. Auge / -Anhangsgebilde

  ICD-10

  • C69 Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
    • C69.0 Konjunktiva
    • C69.1 Kornea
    • C69.2 Retina
    • C69.3 Choroidea
    • C69.4 Ziliarkörper
    • C69.5 Tränendrüse und Tränenwege
    • C69.6 Orbita
    • C69.8 Auge und Augenanhangsgebilde, mehrere Teilbereiche überlappend
    • C69.9 Auge, nicht näher bezeichnet

  Diagnostik

  Diagnostische Kriterien

  • Nachweis des Tumors mitin pathologisch-histologischereiner Diagnoseophthalmologischen oder bildgebenden Untersuchung
  • In einigen Fällen histopathologische Diagnosesicherung

  Differenzialdiagnosen

  • Intrakranielle Tumoren bei Erwachsenen
  • Hypophysentumoren
  • Morbus Coats
  • Grauer Star
  • Frühgeborenenretinopathie
  • Infektionen (z. B. Toxoplasmose)
  • Vordere und hintere Uveitis

  Anamnese

  Beschwerden²

  • Der Verdacht auf ein Melanom wird häufig von den Patienten selbst oder seinen/ihren nächsten Angehörigen geäußert.
  • In seltenen Fällen treten intrabulbIntraokuläre Tumoren erstmalsteils mitasymptomatisch
    • teils AmotioZufallsbefund retinaebei Routineuntersuchungen (z. B. auf diabetische Retinopathie)
  • Visusminderung
  • Gesichtsfelddefekte
  • Metamorphopsie: verzerrtes Sehen
  • Photopsien: subj. optische Phänomene wie Farben oder Lichtblitze
  • Schielen und abrupter Einschränkung des Sehvermögens auf einem Auge auf.Doppelbilder
  • Retinoblastome führen zu einer schleichenden Einschränkung des SehvermRögens, evtl. Schielen, können aber auch bei einer Routineuntersuchung des Rotflexes beim Gesundheitsdienst nachgewiesen werden.tung
  • Intrazerebraleperiorbitale TumorenSchwellung können mit einem Gesichtsfelddefekt beginnen.und Exophthalmus
  • EinSchmerzen Orbitatumor(v. a. bei verursacht einen Exophtalmus und Diplopie, seltener eine EinschrSekundänkung der Sehfähigkeit.rglaukom)

  Klinische Untersuchung

  • Benigne

    Allgemeine Pigmentnävi auf der Iris kommen häufig vor.

  • Maligne MelanomeUntersuchung
    • Aufgrund der Exsudation aus dem Tumor undZeichen einer sekundmöglichen primären Netzhautablösung ist bei einigen Patienten eine schnelle Einschränkung der Sehfähigkeit, MetamorphopsieTumorerkrankung (verzerrtes Sehbild) und Photopsie festzustellen.
    • Schmerzen im Auge durch erhöhten Augeninnendruck aufgrund eines Sekundärglaukoms
    • Sollte erwogen werden bei neu aufgetretenen Pigmentbildungen, evtlz. WachstumB. malignes von bestehenden Nävi auf der Iris oder im Fundus.Melanom)

  Untersuchung bei Spezialist*in

  • Retinoblastom

    Augenärztliche Untersuchung

    • Kann bei der routinemäßigen Untersuchung des Rotflexes bei Kleinkindern diagnostiziert werden und zeigt sich durch Schattenbildung in der einen Pupille.
    • Bei weit fortgeschrittenen Erkrankungen kann das Kind einen Exophthalmus bekommen.
  • HypophysentumorenRetinoblastom1
    • Sie liegen in der Nähe des Chiasma und können bei Wachstum zu einem anfänglich einseitig und evtl. vorFrübergehenden Gesichtsfeldausfall führenhstadium: weißliche, unterflache allmählicher Entwicklung zu einer bitemporalen Hemianopsie.
    Netzhauttumoren
  • Tumorenfortgeschrittenes inStadium: denLeukokorie hinteren(weiße Teilen des GehirnsPupille) 
    • KönnenBrückner-Test zu(Pupillarreflex) unvollständigenals bilateralenTeil und homonymen Gesichtsfeldausfällen fder Frühren.
  • Akustikusneurinom
    • Ein Akustikusneurom, das stark genug gewachsen ist, um den 5. Hirnnerven zu befallen, kann zu einer Einschränkung des Kornealreflexes führen.herkennungsuntersuchungen

  Ergänzende

• Uveales UntersuchungenMelanom1
  • Röntgenoft asymptomatisch
  • Gesichtsfelddefekte
  • Verlagerung der Linse
  • Sekundärglaukom
• Aderhautnävus (choroidaler Naevus)2
  • flache, CTpigmentierte Läsion
  • überwiegend asymptomatisch (selten geringe Gesichtsfelddefekte)
• Weitere mögliche klinische Befunde
  • Strabismus
  • Exophthalmus
• Ophthalmologische Diagnostik²
  • z. B. Ophthalmoskopie, Spaltlampenuntersuchung, OCT, Sonografie, Gesichtsfeldperimetrie

Bildgebende Untersuchungen

• • z. B. MRT sinddes UntersuchungenSchädels im(Ausdehnung), KrankenhausBildgebung bei V.a. extraokuläre Metastasen

Indikationen zur Überweisung

• beiBei Verdacht intrabulbauf intraokuläre oder andere Tumoren mitÜberweisung Symptomenzu bezogen auf die SehfAugenähigkeitrzt*innen.

Therapie

Allgemeines zur Therapie

• HTherapie abhängtngig von der Artspezifischen desTumorerkrankung^1-2
• Gutartige TumorsTumoren abbedürfen in der Regel keiner Therapie.²
• Bei malignen Tumorerkrankungen individuelle Therapieplanung in der Regel in einer interdisziplinären Tumorkonferenz¹
• Eingesetzte Verfahren:^1-2
  • Kryotherapie
  • Photokoagulation/Laser
  • perkutane Strahlentherapie
  • Chemotherapie
  • Enukleation

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Eine maligne Transformation von benignen Nävi ist sehr selten, sollte aber bei schnellem Wachstum erwogen werden.
• Intrabulbäre Tumoren können schleichend beginnen mit variierendem Sehverlust, ab und zu mit Amotio retinae.
• Intrazerebrale Tumoren können die Sehbahnen befallen und zu verschiedenen Gesichtsfelddefekten führen.

Komplikationen

• Blindheit
• metastasierende,Verlust tödlichedes KrankheitAuges
• Metastasierte Tumorerkrankung

Prognose

• Maligne MelanomeRetinoblastom
  • DieÜberlebensrate Prognose> beim95 Irismelanom ist relativ gut, besser als% bei Tumorenfrüher des Ziliarkörpers und der Choroidea.Diagnose
• RetinoblastomUveale Melanome¹
  • Beihohes frühzeitigerhämatogenes DiagnoseMetastasierungsrisiko und Behandlung sowie einem engen Follow-up, um eventuelle Rezidive frühzeitig zu entdecken, ist(etwa die PrognoseHälfte gut.der Betroffenen verstirbt an Metastasen)
• DieIntraokuläre AnzahlMetastasen
  • perkutane Strahlentherapie (häufigste Therapiemethode in der Todesfällebulbuserhaltenden inTherapie) Norwegen aufgrundmit Remissionsrate von Augentumoren94 %1
• Aderhautnävus lag(choroidaler 2014Naevus)
  • Risiko beieiner 3malignen MännernTransformation undsehr 5gering Frauen(ca. 1:800)²

Verlaufskontrolle

Plan

• Follow-up bei Augenarzt und Krankenhausabteilung, evtl. in Zusammenarbeit mit dem Hausarzt

PatienteninformationenAbbildungen

Illustrationen

• 

  Tumor in der Orbita, der auf den Bulbus drückt (Schwannom)
• 

  Retinoblastom ( 2 Jahre altes Kind): weiße Pupille (Leukokorie)

 

 

Quellen

Literatur

1. KingeBornfeld BN, TranheimBiewald RSE, EideBauer NAS, Temming P, Lohmann D, Zeschnigk M. RetinoblastomThe Interdisciplinary Diagnosis and Treatment of Intraocular Tumors. Dtsch Arztebl Int. 2018;115(7):106-111. doi:10.3238/arztebl.2018.0106 doi.org
2. Fabian, I.D., Sagoo, M.S. (2019). Overview of Intraocular Tumours. In: Chaugule, S., Honavar, S., Finger, P. (eds) Surgical Ophthalmic Oncology. Springer, Cham. doi.org
3. Kaatsch P, Grabow D, Spix C. German Childhood Cancer Registry - arveligAnnual øyekreftReport hos2016 barn(1980-2015). TidsskrInstitute Norof LægeforenMedical 2004;Biostatistics, 124:Epidemiology 183-5and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, 2016. PMID: 14743233PubMedwww.unimedizin-mainz.de

Autoren

• Jonas Klaus, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg
• Trine Hessevik Paulsen, allmennlege og redaksjonsmedarbeider i NEL
• Johan H. Eivind Seland, Professor Emeritus, Universität Bergen.
• Anders Behndig Professor och överläkare, Ögonkliniken, Norrlands universitetssjukhus, Umeå (Medibas)