Allgemeine Informationen

Definition

• Morbus Coats  ist eine seltene, idiopathische Retina-Erkrankung, bei der anomale teleangiektatische retinale Blutgefäße intra- und subretinale Exsudate und eine Netzhautablösung verursachen.¹
• Die Erkrankung tritt sporadisch auf, und es ist nicht bekannt, ob die Krankheit mit anderen anomalen Organerkrankungen in Zusammenhang steht.
• Die Schwere der Erkrankung ist bei Kindern unter 3 Jahren am stärksten ausgeprägt, weil die Krankheit sich schnell entwickelt.
• Synonyme: Retinitis exsudativa, retinale Teleangiektasien, Leber'sche Miliaraneurysmen, Coats-Syndrom, Coats-Retinopathie.^2,3

Klassifikation

• Grad I: nur Teleangiektasien
• GradeII: Teleangiektasien und Exsudation
• Grad III: exsudative Netzhautablösung
• Grad IV: vollständige Netzhautablösung mit sekundärem Glaukom
• Grad V: Endstadium der Erkrankung
• Das Klassifikationssystem wird zur Einschätzung der Prognose eingesetzt.⁴

Häufigkeit

• Seltene Krankheit; jährliche Inzidenz < 1/1 Mio.³
• Typischerweise (in 95 % der Fälle) tritt die Erkrankung bei Kindern in einem Auge auf, meist bei Jungen.
• Jungen/Männer machen 80 % der Fälle aus. Auch Erwachsene und Jugendliche können betroffen sein, doch das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 5 Jahre.

Ätiologie und Pathogenese

• Die Ursache ist unbekannt, aber die Krankheit hat einen vaskulären Ursprung.
• Sie wird mit Retinitis pigmentosa, Muskeldystrophie, Taubheit und dem Norries-Syndrom assoziiert.⁵
• Die Erkrankung steht nicht in Zusammenhang mit infektiösen oder inflammatorischen Krankheiten, und die meisten Patienten weisen keine anderen Anzeichen einer Systemerkrankung auf.
• Es wurde eine erhöhte Konzentration des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF) und -rezeptors (VEGFR-2) festgestellt.⁶

ICPC-2

• F82 Netzhautablösung
• F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., and.

ICD-10

• H35 Sonstige Affektionen der Netzhaut
  • H35.0 Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinischer Verdacht auf die Diagnose ergibt sich bei Nachweis einer weißen Pupille (Leukokorie) bei einer Untersuchung auf eine rote Reflexion.
• Ultraschall kann das Vorliegen einer exsudativen Netzhautablösung abklären und einen Tumor ausschließen.

Differenzialdiagnosen

• Retinoblastom

Anamnese

• Morbus Coats präsentiert sich mit eingeschränkter Sehfähigkeit, Strabismus, Leukokorie (weiße Pupillenreflexion) und Rötung.
• Die Erkrankung wird in einigen Fällen zufällig entdeckt.⁷
• Normalerweise ist Morbus Coats nicht mit Schmerzen verbunden, mit Ausnahme fortgeschrittener Fälle, in denen die Erkrankung zusammen mit einem sekundären neovaskulären Glaukom auftritt.

Klinische Untersuchung

• Das klinische Bild ist sehr variabel.
• Bei der ophthalmoskopischen Untersuchung wird in der Regel ein lokalisierter Bereich mit subretinalen Exsudaten in Kombination mit vaskulären Anomalien festgestellt.⁷
• Exsudation ist ein häufiges Phänomen. Sie tritt in den meisten Fällen in Form von flachen intra- und subretinalen Exsudaten auf. Diese Exsudate kommen zunächst in Bereichen mit Teleangiektasien vor, progredieren aber dann und breiten sich stärker aus.
• Dazu kommt eine makuläre Proteinakkumulation. Ein dichtes Exsudat oder weiße Knoten in der Makula können zu einer scheibenförmigen Läsion progredieren, was eine schlechte Prognose hinsichtlich der Sehfähigkeit zur Folge hat.
• Auch retinal Blutungen kommen vor.
• Der Glaskörper ist lange klar.
• Retinale Zysten können vorkommen, sie sind üblich bei chronischer Netzhautablösung verschiedener Ursachen.⁵

Ergänzende Untersuchungen

• Ultraschall kann das Vorliegen einer exsudativen Netzhautablösung abklären und einen Tumor ausschließen.
• Die intravenöse Fluoreszenzangiografie ermöglicht eine Darstellung der teleangiektatischen Gefäße. Mikroaneurysmen werden sichtbar. Das Angiogramm kann außerdem eine zunehmende Leckage aus normalen Blutgefäßen nachweisen.
• Eine Spiral-CT wird ebenfalls zur Differenzialdiagnostik im Hinblick auf ein Retinoblastom eingesetzt, obwohl es einige Bedenken in Bezug auf die Strahlenbelastung gibt.
• Eine MRT ist sinnvoll zur Untersuchung des N. opticus und der Augenhöhle.

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Allgemeines zur Therapie

• Unbehandelt wird sich Morbus Coats in den meisten Fällen verschlimmern. Die Geschwindigkeit variiert jedoch. Daher wird eine frühzeitige Behandlung empfohlen.
• Die Krankheit spricht nicht auf Steroide oder Antibiotika an.
• Die empfohlene Behandlung hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Folgende Möglichkeiten gibt es:
  • Laserkoagulation
  • Kryotherapie
  • Reparatur der Netzhautablösung
  • Vitrektomie.
• Die Behandlung muss u. U. wiederholt werden, wenn Rezidive auftreten.

Medikamentöse Therapie

• Anti-VEGF-Medikamente werden nach und nach zur Behandlung eingesetzt.^8-10

Operative Therapie

• Bei einer Enukleation kann ein Implantat eingesetzt werden, an dem die Augenmuskulatur befestigt wird, was zu kosmetisch ausgezeichneten Ergebnissen und einer guten Motilität führen kann.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Progredient, evtl. auch rezidivierend nach der Behandlung

Komplikationen

• Begleitende Komplikation ist u. a. ein neovaskuläres Glaukom (in ca. 10 % der Fälle.⁴

Prognose

• Da die Erkrankung in den meisten Fällen einseitig auftritt, kann der Patient ein normales Leben führen.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Morbus Coats