Definition: Morbus Coats ist eine seltene, idiopathische Retina-Erkrankung, bei der anomale teleangiektatische retinale Blutgefäße intra- und subretinale Exsudate und eine Netzhautablösung verursachen.
Häufigkeit: Seltene Erkrankung, kommt vor allem bei Kindern vor. Anfangsalter ca. 5 Jahre
Symptome: Symptome sind Sehstörungen, Schielen, Rötung.
Behandlung: Die Behandlung hängt vom Krankheitsstadium ab und sieht Beobachtung, Laserkoagulation, Kryotherapie, chirurgische Reparatur der Netzhautablösung sowie Enukleation vor.
Allgemeine Informationen
Definition
Morbus Coats ist eine seltene, idiopathische Retina-Erkrankung, bei der anomale teleangiektatische retinale Blutgefäße intra- und subretinale Exsudate und eine Netzhautablösung verursachen.1
Die Erkrankung tritt sporadisch auf, und es ist nicht bekannt, ob die Krankheit mit anderen anomalen Organerkrankungen in Zusammenhang steht.
Die Schwere der Erkrankung ist bei Kindern unter 3 Jahren am stärksten ausgeprägt, weil die Krankheit sich schnell entwickelt.
Typischerweise (in 95 % der Fälle) tritt die Erkrankung bei Kindern in einem Auge auf, meist bei Jungen.
Jungen/Männer machen 80 % der Fälle aus. Auch Erwachsene und Jugendliche können betroffen sein, doch das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 5 Jahre.
Ätiologie und Pathogenese
Die Ursache ist unbekannt, aber die Krankheit hat einen vaskulären Ursprung.
Sie wird mit Retinitis pigmentosa, Muskeldystrophie, Taubheit und dem Norries-Syndrom assoziiert.5
Die Erkrankung steht nicht in Zusammenhang mit infektiösen oder inflammatorischen Krankheiten, und die meisten Patienten weisen keine anderen Anzeichen einer Systemerkrankung auf.
Es wurde eine erhöhte Konzentration des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF) und -rezeptors (VEGFR-2) festgestellt.6
ICPC-2
F82 Netzhautablösung
F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., and.
ICD-10
H35 Sonstige Affektionen der Netzhaut
H35.0 Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Klinischer Verdacht auf die Diagnose ergibt sich bei Nachweis einer weißen Pupille (Leukokorie) bei einer Untersuchung auf eine rote Reflexion.
Ultraschall kann das Vorliegen einer exsudativen Netzhautablösung abklären und einen Tumor ausschließen.
Morbus Coats präsentiert sich mit eingeschränkter Sehfähigkeit, Strabismus, Leukokorie (weiße Pupillenreflexion) und Rötung.
Die Erkrankung wird in einigen Fällen zufällig entdeckt.7
Normalerweise ist Morbus Coats nicht mit Schmerzen verbunden, mit Ausnahme fortgeschrittener Fälle, in denen die Erkrankung zusammen mit einem sekundären neovaskulären Glaukom auftritt.
Klinische Untersuchung
Das klinische Bild ist sehr variabel.
Bei der ophthalmoskopischen Untersuchung wird in der Regel ein lokalisierter Bereich mit subretinalen Exsudaten in Kombination mit vaskulären Anomalien festgestellt.7
Exsudation ist ein häufiges Phänomen. Sie tritt in den meisten Fällen in Form von flachen intra- und subretinalen Exsudaten auf. Diese Exsudate kommen zunächst in Bereichen mit Teleangiektasien vor, progredieren aber dann und breiten sich stärker aus.
Dazu kommt eine makuläre Proteinakkumulation. Ein dichtes Exsudat oder weiße Knoten in der Makula können zu einer scheibenförmigen Läsion progredieren, was eine schlechte Prognose hinsichtlich der Sehfähigkeit zur Folge hat.
Auch retinal Blutungen kommen vor.
Der Glaskörper ist lange klar.
Retinale Zysten können vorkommen, sie sind üblich bei chronischer Netzhautablösung verschiedener Ursachen.5
Ergänzende Untersuchungen
Ultraschall kann das Vorliegen einer exsudativen Netzhautablösung abklären und einen Tumor ausschließen.
Die intravenöse Fluoreszenzangiografie ermöglicht eine Darstellung der teleangiektatischen Gefäße. Mikroaneurysmen werden sichtbar. Das Angiogramm kann außerdem eine zunehmende Leckage aus normalen Blutgefäßen nachweisen.
Eine Spiral-CT wird ebenfalls zur Differenzialdiagnostik im Hinblick auf ein Retinoblastom eingesetzt, obwohl es einige Bedenken in Bezug auf die Strahlenbelastung gibt.
Eine MRT ist sinnvoll zur Untersuchung des N. opticus und der Augenhöhle.
Indikationen zur Überweisung
Bei Verdacht auf die Erkrankung
Therapie
Allgemeines zur Therapie
Unbehandelt wird sich Morbus Coats in den meisten Fällen verschlimmern. Die Geschwindigkeit variiert jedoch. Daher wird eine frühzeitige Behandlung empfohlen.
Die Krankheit spricht nicht auf Steroide oder Antibiotika an.
Die empfohlene Behandlung hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Folgende Möglichkeiten gibt es:
Laserkoagulation
Kryotherapie
Reparatur der Netzhautablösung
Vitrektomie.
Die Behandlung muss u. U. wiederholt werden, wenn Rezidive auftreten.
Medikamentöse Therapie
Anti-VEGF-Medikamente werden nach und nach zur Behandlung eingesetzt.8-10
Operative Therapie
Bei einer Enukleation kann ein Implantat eingesetzt werden, an dem die Augenmuskulatur befestigt wird, was zu kosmetisch ausgezeichneten Ergebnissen und einer guten Motilität führen kann.
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
Progredient, evtl. auch rezidivierend nach der Behandlung
Komplikationen
Begleitende Komplikation ist u. a. ein neovaskuläres Glaukom (in ca. 10 % der Fälle.4
Prognose
Da die Erkrankung in den meisten Fällen einseitig auftritt, kann der Patient ein normales Leben führen.
Shields JA, Shields CL, Honavar SG, et al. Classification and management of Coats' disease: The 2000 Proctor lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 572-83. PubMed
Pandya HK. Retinal detachment. Medscape, last updated Oct 20, 2015. emedicine.medscape.com
Kase S, Rao NA, Yoshikawa H, Fukuhara J, Noda K, Kanda A. Expression of vascular endothelial growth factor in eyes with Coats' disease. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013; 54:57-62. PMID: 23221067 PubMed
Haider S, Qureshi W, Ali A. Leukocoria in children. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008; 45: 179-80. PubMed
Stanga PE, Jaberansari H, Bindra MS, et al. Transscleral drainage of subretinal fluid, anti-vascular endothelial growth factor, and wide field imaging-guided laser in Coats exudative retinal detachment. Retina 2016, 36:156-62. PMID:
Zhao Q, Peng XY, Chen FH, et al. Vascular endothelial growth factor in Coats' disease. Acta Ophthalmol 2013; 92: 225-8. PMID: 23764089 PubMed
Sigler EJ, Randolph JC, Calzada JI, et al. Current management of Coats disease. Surv Ophthalmol 2014; 59: 30-46. PMID: 24138893 PubMed
Autoren
Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL
Johan H. Seland, professor emeritus, Universitetet i Bergen
Definition: Morbus Coats ist eine seltene, idiopathische Retina-Erkrankung, bei der anomale teleangiektatische retinale Blutgefäße intra- und subretinale Exsudate und eine Netzhautablösung verursachen.