Definition:Strukturelle Deformität der Wirbelsäule in 3 Ebenen mit seitlicher Verbiegung und Rotationskomponente. Unterscheidung von funktioneller und struktureller, idiopathischer und sekundärer Skoliose.
Häufigkeit:Prävalenz weltweit 1 % für idiopathische Skoliosen und etwa 0,3–0,5 % für strukturelle Skoliosen. Häufigkeit variiert für verschiedene Subtypen in Abhängigkeit von Geschlecht und Altersgruppe.
Symptome:Im Anfangsstadium oftmals symptomlos, Zufallsbefund bei Vorsorgeuntersuchungen, im Verlauf Ausbildung von Rippenbuckel, Lendenwulst oder Thoraxdeformitäten.
Befunde:Ausbildung von Rippenbuckel oder Lendenwulst im Vorbeugetest, radiologischer Nachweis einer Wirbelsäulendeformität, ggf. weitere Befunde im Rahmen einer zugrunde liegenden Erkrankung.
Diagnostik:Klinisch und radiologisch. Definition einer Skoliose ab Cobb-Winkel > 10 Grad.
Therapie:Konservativ mit Korsett, Gipsredression und begleitender Physiotherapie oder operativ mit Fusions- oder Nicht-Fusions-Operationstechniken.
idiopathische Adoleszentenskoliose (AIS) (> 10 Jahre, 1 % aller Jugendlichen betroffen, Anteil ca. 90 %)
Geschlecht
idiopathische Skoliose insgesamt etwa 7 x häufiger bei Mädchen als bei Jungen, jedoch je nach Ausprägung unterschiedlich häufig9
Verhältnis w:m beträgt für kleine Kurven 1:1, für Kurven > 20 Grad 4:1, für behandlungsbedürftigen Kurven 7:1.1
unterschiedliche Angaben zur Häufigkeit von infantiler Skoliose von ausgeglichenem Geschlechterverhältnis bis hin zu 2- bis 3-mal häufiger bei Jungen1-2
juvenile Skoliose im Alter von 3–7 Jahren bei Jungen und Mädchen gleich häufig, ab 7–10 Jahre mehr Mädchen betroffen1
Von Adoleszentenskoliose sind überwiegend Mädchen betroffen, insbesondere bei Cobb-Winkeln > 20 Grad.1-2
Praktische Relevanz zur Verlaufseinschätzung scheinen lediglich genetische Faktoren zu haben.1,4,8
Osteopathische/osteogene Skoliose
kongenitale oder erworbene Wirbelsäulendeformitäten
bei Halbwirbeln, Segmentationsdefekten, Fusionswirbeln, Rippenabnormitäten, systemischen Skeletterkrankungen etc.
Neuropathische Skoliosen
bedingt durch neurologische Störungen mit Auswirkung auf Knochen und Muskulatur (z. B. poliomyelitische Lähmungen, zerebral-spastische Lähmungen, Syringomyelie, Friedreich-Ataxie)
Myopathische Skoliosen
Vorkommen bei progressiver Muskeldystrophie und kongenitalen Muskelerkrankungen
Fibrotische Skoliose
bei Pleuraschwarten, Narbenkontrakturen, Empyem, Traumafolgen oder OP-Folgen
Die Diagnose wird in der Regel durch eine Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und Röntgen der Wirbelsäule gestellt.
Eine frühzeitige Diagnose der Skoliose ist wichtig, da in diesem Fall eine Korsettbehandlung angeboten werden kann, um die Fehlstellung zu reduzieren, bevor die Schiefstellung der Wirbelsäule zu ausgeprägt wird.
Allerdings rät die American Academy of Family Physicians im Rahmen der Choosing-Wisely-Initiative davon ab, Jugendliche auf Skoliose zu screenen, da es unzureichende Belege gibt, dass dadurch Fehlstellungen der Wirbelsäule tatsächlich früher entdeckt werden, und die Gefahr psychischer Belastungen aufgrund einer hohen Falsch-Positiv-Rate groß ist.9
Diagnostische Herausforderung
Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass die Erkrankung fortschreitet?
Die 3 wichtigsten Prädiktoren sind:
Geschlecht
verbleibendes Wachstumspotenzial
das Ausmaß der Krümmung zum Zeitpunkt der Diagnose.10-11
Kinder mit struktureller Skoliose leiden in der Regel nicht mehr unter Rückenschmerzen als ihre Altersgenossen.
Erhöhte Ermüdbarkeit tritt auf, insbesondere bei einseitigen Belastungen. Das beruht auf der unterschiedlichen Aktivität der Muskulatur auf der Konkav- und der Konvexseite der Skoliose.
Alter
Skoliose tritt oft während Wachstumsschüben auf und/oder verschlimmert sich in dieser Zeit.
Zeitpunkt der ersten Menstruation: wichtiger Indikator für das Restwachstum
Psychosoziale Anamnese
Schwere Skoliose kann psychosoziale Konsequenzen haben, z. B. Mobbing, soziale Isolation, Schwierigkeiten bei der Arbeitssuche.
Ausbildung eines Rippenbuckels oder Lendenwulstes in nach vorne gebeugter Stellung mit gestreckten Beinen
Funktionelle Skoliose wird spontan korrigiert, wenn man sich derdie PatientPerson nach vorne beugt oder wenn die Ursache behoben wird (z. B. durch Ausgleich eines Beckenschiefstands).
Ausmessung mit Skoliometer/Inklinometer, Werte > 5 Grad sind pathologisch. Anwendung:
Funktionsweise wie Wasserwaage
Auflegen des Skoliometers bei max. Inklination der Wirbelsäule am max. ausgeprägten Rippenbuckel/Lendenwulst in Transversalebene
Ablesen des Neigungswinkels des Rückens in Bezug auf Horizontalebene
Grundsätzlich sehr einfach Funktionsweise und Anwendung, Messung sollte jedoch im Verlauf immer vom selben Untersucher vorgenommen werden, um Abweichungen so gering wie möglich zu halten.
Funktionsprüfung
Finger-Boden-Abstand
mögliche manuelle Korrektur
Kniestreckdefizit bei 90-Grad-Hüftbeugung
aktive Seitneigung mit Gegenhalt am Becken zur Einschätzung des Grads der bereits bestehenden Fixierung bzw. des noch erhaltenen Ausgleichpotenzials
Beschreibung der Skoliose
Lotbestimmung der Wirbelsäule
Lot vom Hinterhaupt/HWK-7-Dornfortsatz bis Rima ani
Ausmaß und Anordnung der Krümmung
Grad der Abweichung des Körpers von der Mitte des Beckens, Ungleichgewicht von Schultern und Becken und Asymmetrie des Rumpfes
juvenile und adoleszente Skoliosen meist rechtskonvex thorakal ausgeprägt
Mobilität und evtl. Schmerzprovokation beurteilen.
Winkel zwischen Tangenten der Deckplatte des oberen und der Bodenplatte des unteren Neutralwirbels (Wirbel am oberen und unteren Wendepunkt der Verkrümmung)
Mehta-Winkel zur Einschätzung des Progressionsrisikos
Differenz der Winkel zwischen senkrechter durch Wirbelkörper und Achsen der Rippen auf konvexer und konkaver Seite
Beurteilung des Wachstumspotenzials nach Methoden von Tanner oder Risser4,8
Risser-Zeichen: Grad der Ossifikation der Iliumapophyse von lateral nach medial13
besonders schnelles Wachstum der Wirbelsäule Th1-S1 in den ersten 5 Lebensjahren mit 2 cm/Jahr und im pubertären Wachstumsschub mit 1,8 cm/Jahr14
Ergänzende präoperative Traktions- und Krümmungsaufnahmen
Einschätzung der passiven Korrigierbarkeit
Weitere Diagnostik
MRT Wirbelsäule, Spinalkanal und ZNS
bei progredienten Skoliosen mit Cobb-Winkel > 20 Grad zum Ausschluss intraspinaler Pathologien wie Arnold-Chiari-Malformation, Tethered Cord, Syrinx, Split Cord13
CT der Lunge/Lungenfunktionsprüfung
Thoraxdeformität kann relevante Einschränkung der Lungenentwicklung und -funktion nach sich ziehen.2
Risiko von 34 % für die Entwicklung einer moderaten oder schweren restriktiven Lungenerkrankung bei progredienter Skoliose im Alter < 10 Jahre14
Kardiologische Diagnostik
kardiopulmonale Beeinträchtigungen ab Cobb-Winkel > 70 Grad sehr wahrscheinlich
Indikationen zur Überweisung
Bei klinischem Verdacht auf eine strukturelle orthopädische Erkrankung das Kind für eine gezielte Röntgenuntersuchung überweisen.
Wenn sich der Verdacht durch die Röntgenaufnahme bestätigt, wird das Kind zuan einemeine Fachärztin/einen Facharzt für Orthopädie oder Pädiatrie überwiesen, um die therapeutischen Maßnahmen zu beurteilen und die Planung für die Überwachung und Kontrolle während der gesamten Zeit des Längenwachstums zu erstellen.
Andere relevante Krankheiten? Rehabilitierungspotenzial?
Aktuelle Medikamente?
Klinische Untersuchung
Wirbelsäule: Position/Schiefstellungen im Stehen und nach vorne gebeugt? – evtl. in Bauchlage, Rückenlage und sitzend (Kinder, die nicht stehen können)? Mobilität? Schmerzauslöser?
Auftreten vor oder während des pubertären Wachstumsschubs
Empfehlungen für PatientenPatient*innen
Das Kind sollte an körperlichen Aktivitäten mit Gleichaltrigen teilnehmen.
Keine schweren Rucksäcke tragen.
Es ist nicht möglich, die Spontanverlauf der idiopathischen Skoliose mit körperlichem Training zu beeinflussen.
Konservative Therapie
Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.2,13-14
Korsett-Therapie
Allgemeines
Einsatz von Rumpforthesen bzw. Skoliokorsetten
evtl. Gipsvorbehandlung (Redressionsbehandlung mit Gipsverbänden) bei infantiler Skoliose, da Korsetts im ersten Lebensjahr nicht eingesetzt werden können.
Einsatz immer in Kombination mit Physiotherapie
Ziel ist die Reduktion des initialen Krümmungswinkels um 50 %.
Indikation
Krümmung > 20–25 Grad, Progredienz von mind. 5 Grad in 6 Monaten
zu erwartendes Restwachstum
Einleitung der Therapie bei Mädchen innerhalb von 2 Jahren nach der ersten Menstruation
Einsatz nicht sinnvoll nach Abschluss des Wachstums oder bei Cobb-Winkeln > 45 Grad
Korsetttyp
Grundprinzip ist die Aufrichtung der Wirbelsäule durch zirkuläre Kräfte.
Der stabile Beckenteil des Korsetts ist mit dem Rumpfteil verbunden, Korrekturpolster sind in die Orthese eingearbeitet.
Wirkung bis zur mittleren Brustwirbelsäule möglich, darüber ist Einbindung von HWS und Kopf in die Orthese notwendig (Milwaukee-Orthese).
kein standardisierter Einsatz bestimmter Korsetttypen
Rumpforthese in Überkorrekturstellung als nächtliche Lagerungsorthese (passives Korsett)
Tragezeit
Es wird empfohlen, das Korsett täglich 23 Stunden zu tragen.
Kontrollen
regelmäßige Anpassung des Korsetts
klinische und radiologische Kontrollen im Abstand von 4–6 Monaten
Behandlungsdauer
bei infantiler Skoliose Versuch des Abschulens nach 1 Jahr
Die Behandlung wird bei Mädchen nach der ersten Menstruation 2 Jahre lang fortgesetzt, danach schrittweises Abschulen, meist noch nächtliches Tragen über 3–6 Monate.
Wirkung
Wirksamkeit in verschiedenen Studien gut belegt, jedoch abhängig von Patienten-Compliance (Tragedauer)
Eine norwegische Studie fand heraus, dass bei 4 von 5 PatientenPatient*innen, die mit Korsett behandelt wurden, eine erste Korrektur mit anschließendem allmählichem Anstieg der strukturellen Veränderungen erreicht wurde.13
Eine amerikanische Studie zeigt, dass das Korsett wirksam ist und die Notwendigkeit einer Operation vermindert. Das Ausmaß der Wirkung korreliert mit der Zahl der Stunden, die das Korsett täglich angelegt wird (II).15
Der Effekt ist am deutlichsten beim Cobb-Winkel und der lateralen Verschiebung des apikalen Wirbels.
Trotz Korsettbehandlung entwickelt 1 von 5 PatientenPatient*innen progressive Skoliose.
Andere konservative Maßnahmen
Physiotherapie ist eine wichtige Komplementärmaßnahme, jedoch sind keine Daten zur Wirksamkeit vorhanden.
Optimierung der Haltung
Unterstützung der Korsettwirkung
Verbesserung der Atemfunktion
Stärkung der Muskulatur
Prävention/Therapie von Kontrakturen
Erlernen der Funktionsfähigkeit im Alltag mit Orthese
Serielle Gipsdression (Casting)
Einsatz bei frühkindlicher idiopathischer Skoliose bis zum 5. Lebensjahr möglich
Derotation und Begradigung der Wirbelsäule durch in Narkose angelegten Gips, der 3-mal jeweils 1 Monat getragen und dann angepasst wird.
im Anschluss Korsetttherapie
ggf. zusätzliche Versorgung mit orthopädietechnischen Hilfsmitteln wie Sitz- und Lagerungshilfen
Die Wirksamkeit von Elektrostimulation ist nicht belegt.
Operative Therapie
Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.2,13-14
Allgemeines
OP-Techniken werden ständig weiterentwickelt, um insbesondere die Beweglichkeit und Funktionsfähigkeit sowie ein normales Wachstum zu ermöglichen.
Indikation
weitgehender Konsens über OP-Indikation bei Cobb-Winkel > 40–50 Grad und progredienter Skoliose
Eine OP-Indikation ist nicht allein abhängig vom Cobb-Winkel, sondern auch vom Risiko für Progredienz und von der Ausbildung einer Thoraxdeformität.
Die konservative Therapie sollte ausgeschöpft oder nicht indiziert sein.
progrediente neuromuskläre Skoliosen
Methode
Versteifung und Stabilisierung der Wirbelsäule durch Fusion von Bewegungssegmenten (Bezeichnung als Spondylodese, Wirbelkörperverblockung, Versteifung)
dorsale, ventrale oder dorso-ventrale Versteifungstechniken
Fusionsstrecke so kurz wie möglich, um Einschränkungen der Beweglichkeit (verminderte Seitausbiegung der Wirbelsäule) so gering wie möglich zu halten.
Bei neuromuskulären Skoliosen sind jedoch eher langstreckige Versteifung notwendig, außerdem oft zusätzliche operative Eingriffe an Becken, Knien und Füßen.
Neue nicht versteifende OP-Techniken können Zeit bis zur definitiven Versteifung überbrücken.
Implantation eines Wachstumsstabs, Begradigung der gesamten Wirbelsäule von dorsal, keine Versteifung
Verlängerung des Instrumentariums etwa 2 x pro Jahr durch kleine operative Eingriffe
ggf. postoperativer Einsatz eines Korsetts über einige Monate
Komplikationen
Wachstumsstörungen
Einschränkung der Beweglichkeit bei langstreckigen Fusionen
Crank-shaft-Phänomen: ventrales Weiterwachsen der Wirbelkörper bei dorsaler Versteifung und damit weitere Deformität – ist durch ventrodorsale Therapieverfahren vermeidbar.
Kontrollen
6-monatige klinische und 9- bis 12-monatige radiologische Kontrollen bei Progredienzrisiko und im Wachstumsalter
Wirkung
Vergleichbare evidenzbasierte Studien größerer Kohorten liegen zur Skoliose im Kindesalter nicht vor, sodass keine generellen Schlüsse zu Therapie und Outcome gezogen werden können.16-17
Langzeitbeobachtungen für Nicht-Fusions-Operationen mit Wachstumsstäben liegen noch nicht vor.
Rehabilitation
Ziel
Selbstbestimmung und gleichberechtigte Teilhabe am Leben in Schule, Alltag und Beruf ermöglichen.
Benachteiligungen durch Funktionseinschänkungen vermeiden oder ihnen entgegenwirken.
Leistungseinschränkungen beseitigen und Leistungsfähigkeit wiederherstellen.
Prävention von Sekundärprozessen und Verbesserung der Langzeitprognose
Integration bzw. Reintegration in Beruf, Schule, Ausbildungsprozess, Familie und Gesellschaft
Verbesserung der Lebensqualität durch angemessenen Umgang mit der Erkrankung und mit den bestehenden Funktionseinschränkungen
Inhalt
Krankengymnastische Behandlung im Sinne einer deformitätsspezifischen Rückenschule (tägliches Heimübungsprogramm)
Schulung der PatientenPatient*innen und deren Begleitpersonen im Umgang mit der chronischen Erkrankung und Unterstützung des erkrankten Kindes auch beim täglichen Übungsprogramm zu Hause unter Einschluss der Complianceförderung
Korsettversorgung und Gebrauchsschulung bei ungünstiger Prognose im Wachstumsalter
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
Abhängig von Ursache und Ausprägung der Skoliose gibt es eine große Varianz zwischen spontan remittierenden Skoliosen und schnell progredienten schweren Skoliosen, die komplexe operative Interventionen erfordern.
Die Progressionsgeschwindigkeit nimmt ab, wenn das Wachstum aufhört.
Risiko der Progression bei einer ausgewachsenen Person3
Krümmungen unter 30 Grad bei ausgewachsenen PatientenPatient*innen progredieren nicht.
Krümmungen zwischen 30 und 50 Grad nehmen im Laufe des Lebens durchschnittlich um 10–15 Grad zu.
Thorakale Krümmungen zwischen 50 und 75 Grad nehmen durchschnittlich jährlich um etwa 1 Grad zu.
Lumbale Krümmungen zwischen 50 und 75 Grad nehmen durchschnittlich jährlich um etwa 0,5 Grad zu.
Komplikationen
Eine Skoliose verursacht häufig keine relevanten medizinischen Komplikationen, kann jedoch zu sichtbaren Deformitäten und psychosozialen Problemen führen.1,4
Wesentliche Komplikationen sind Einschränkungen der Atem- Sitz-, Steh- und Gehfunktion sowie des Wachstums, die als Sekundärfolge der Erkrankung, aber auch nach längerstreckigen Fusions-Operationen auftreten können.2
Früh auftretende Skoliosen mit Thoraxdeformität oder frühe Fusionsoperationen führen zu Einschränkung der strukturellen und quantitativen Reifung der Lunge, zur Verringerung der Vitalkapazität und in der Folge einem erhöhten Risiko für restriktive Lungenerkrankungen.14
Prognose
Allgemeines
Die Prognose ist grundsätzlich eher abhängig von einem frühem oder späten Beginn als von der Form (idiopathisch vs. sekundär).13
Frühzeitig einsetzende Skoliosen sind oftmals schnell progredient und gehen mit relevanten kardiopulmonalen Komplikationen einher.13
Langstreckige operative Fusionen bis in die Lendenwirbelsäule hinein gehen mit einem erhöhten Risiko für Rückenschmerzen und Bandscheibendegeneration einher.13
Skoliosen und ihre Therapie haben sekundäre Auswirkungen auf die Atem-, Sitz-, Steh- und Gehfunktion.2
Infantile Skoliose
spontane Remissionsrate von 80 %
Die hohe Remissionsrate ist möglicherweise durch fälschliche Einordnung von Säuglingsasymmetrien als Skoliosen bedingt.
Progrediente Form hat unbehandelt eine sehr schlechte Prognose aufgrund hoher Morbidität (kardiopulmonal) und Mortalität und erfordert eine agressive Therapie.13-14
Etwa 50 % der Fälle müssen im Verlauf operativ behandelt werden.
Adoleszentenskoliose
Tendenz zur Progredienz der Skoliose während des Wachstums, jedoch sind nur bei 10 % der betroffenen Jugendlichen therapeutische Maßnahmen notwendig.3
geringes Progredienzrisiko bei Cobb-Winkel von 10–20 Grad
höheres Progredienzrisiko vor Einsetzen der Menarche
Verlaufskontrolle
Verlaufskontrolle nach Maßgabe des behandelnden Spezialisten
6-monatige klinische und etwa 9- bis 12-monatige radiologische Kontrollen bei Korsett- und operativer Therapie sowie in Abhängigkeit von Progredienzrisiko und Wachstumspotenzial.
Matussek J. Kinderorthopädie und Kindertraumatologie. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag, 2013.
Multerer C, Döderlein L. Skoliose im Kindes- und Jugendalter. Aktuelle Grundlagen der Diagnostik und Therapie. Monatsschr Kinderheilkd 2009; 157: 273-288. link.springer.com
Horne JP, Flannery R, Usman S. Adolescent idiopathic scoliosis: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2014 Feb 1;89(3):193-198. www.ncbi.nlm.nih.gov
Reamy BV, Slakey JB. Adolescent idiopathic scoliosis: review and current concepts. Am Fam Physician 2001; 64: 111-6. www.ncbi.nlm.nih.gov
Lenke LG, Betz RR, Harms J et al. Adolescent idiopathic scoliosis: a new classification to determine extent of spinal arthrodesis. J Bone Joint Surg Am 2001; Aug;83-A(8): 1169-81. pmid: 11507125 PubMed
Dobbs MB, Weinstein SL. Infantile and juvenile scoliosis. Orthop Clin North Am 1999; 30: 331-41. www.ncbi.nlm.nih.gov
Parent S, Newton PO, Wenger DR. Adolescent idiopathic scoliosis: etiology, anatomy, natural history, and bracing. Instr Course Lect 2005; 54: 529-536. www.ncbi.nlm.nih.gov
Roach JW. Adolescent idiopathic scoliosis. Orthop Clin North Am 1999; 30: 353-65. www.ncbi.nlm.nih.gov
American Academy of Family Physicians. Scoliosis. 2004 [zit. 22.11.2016]. www.aafp.org
Harrop JS, Birknes J, Shaffrey CI. Noninvasive measurement and screening techniques for spinal deformities. Neurosurgery 2008;63(3 suppl):46-53. www.ncbi.nlm.nih.gov
Miller NH. Cause and natural history of adolescent idiopathic scoliosis. Orthop Clin North Am 1999; 30: 343-52. www.ncbi.nlm.nih.gov
Bernstein P, Seifert J. Die Skoliose im Wachstumsalter. Orthopädie und Unfallchirurgie up2date 2015; 10(04): 259-276. doi:10.1055/s-0041-101843 DOI
Stücker R. Behandlungsmöglichkeiten der Skoliose. Monatsschr Kinderheilkd 2003; 151: 825-832. doi:10.1007/s00112-003-0760-8 DOI
Ridderbusch K, Spiro AS, Kunkel P et al. Strategien in der Behandlung der frühkindlichen Skoliose. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 371-376. doi:10.3238/arztebl.2018.0371 DOI
18.Weinstein SL, Dolan LA, Wright JG, et al. Effects of bracing in adolescents with idiopathic scoliosis. N Engl J Med 2013; 369: 1512-1521. doi:10.1056/NEJMoa1307337 DOI
Negrini S, Minozzi S, Bettany-Saltikov J, et al. Braces for idiopathic scoliosis in adolescents. Spine 2010; 35: 1285-93. www.ncbi.nlm.nih.gov
Bettany-Saltikov J, Weiss HR, Chockalingam N, et al. Surgical versus non-surgical interventions in people with adolescent idiopathic scoliosis. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Apr 24;4:CD010663. The Cochrane Library
AutorenAutor*innen
Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
MaxDie Tenneursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, med dr och överläkare, Ortopediska kliniken, Skånes universitetssjukhus
Definition:Strukturelle Deformität der Wirbelsäule in 3 Ebenen mit seitlicher Verbiegung und Rotationskomponente. Unterscheidung von funktioneller und struktureller, idiopathischer und sekundärer Skoliose.