Allgemeine Informationen

Definition

• Dysplasie kann sich auf die anomale Größe, Form, Ausrichtung oder Platzierung des Hüftkopfes, der Pfanne oder von beiden beziehen.¹
• Der Begriff Hüftreifungsstörung umfasst sowohl dysplastische als auch bereits luxierte Gelenke.²

Häufigkeit

• Inzidenz in Mitteleuropa²
  
  • Hüftdysplasie 2–4 %
  • Hüftluxation 0,5–1 %
• Geschlecht
  • Mädchen sind häufiger als Jungen betroffen (Verhältnis etwa 4:1).¹
• Seite: vorwiegend links (64 %) und einseitig (63,4 %)³
• Im Uterus wird bei normaler Lage das linke Bein durchs maternale Sakrum in Adduktion gedrückt.¹

Ätiologie und Pathogenese

• Dieser Abschnitt bezieht sich auf die deutsche Leitlinie als Referenz.²
• Multifaktoriell, wahrscheinlich sowohl mechanische als auch genetische Faktoren
• Bei der Hüftdysplasie kommt es während der prä- oder postnatalen Entwicklung
  aufgrund von exogen einwirkenden Kräften in der Wachstumsfuge der
  Hüftgelenkspfanne zu einer Umwandlung von physiologischen Druckkräften in
  pathologische Scherkräfte mit konsekutivem Wachstumsstopp in der
  Wachstumsfuge der Hüftgelenkspfanne bei ungestörtem Wachstum des
  Hüftkopfes.
• In der Folge kommt es im Sinne einer Deformität zu einem Missverhältnis von
  Kopf- und Pfannengröße, der knöcherne Anteil der Gelenkpfanne ist verglichen
  zum Kopf zu klein.
• Bei im Verlauf zunehmendem Ungleichgewicht verdrängt der verhältnismäßig zu
  groß geratene Hüftkopf den knorpelig präformierten Anteil der Gelenkpfanne erst nach kranial und luxiert schlussendlich nach hinten in die Fossa glutealis, sodass der Hüftkopf bei der Luxation den Kontakt mit der Gelenkpfanne vollständig verliert.

Prädisponierende Faktoren

• Wichtigste prädisponierende Faktoren³
  • Beckenendlage
  • positive Familienanamnese
  • weibliches Geschlecht
• Weitere prädisponierende Faktoren
  • ethnische Herkunft¹
    • stark gehäuft bei amerikanischen Ureinwohner*innen
    • sehr selten bei Personen afrikanischer Abstammung
  • Pucken³
    • Spezielle Wickeltechnik, bei der Säuglinge in ein Tuch eingebunden werden; in einigen Kulturen verbreitet.

ICD-10

• Q65 Angeborene Deformitäten der Hüfte 
  • Q65.0 Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, einseitig
  • Q65.1 Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, beidseitig
  • Q65.3 Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, einseitig
  • Q65.4 Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, beidseitig
  • Q65.6 Instabiles Hüftgelenk (angeboren)
  • Q65.8 Sonstige angeborene Deformitäten der Hüfte inkl. angeborener Azetabulumdysplasie

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Bei Neugeborenen

• Die Diagnose erfolgt durch die Kombination aus klinischer Untersuchung und Ultraschall der Hüftgelenke.

Screeningmaßnahmen 

• Das sonografische Hüftscreening wurde in Deutschland 1996 eingeführt.
• In Deutschland erfolgt das sonografische Hüftscreening in der 4.–6. Lebenswoche im Rahmen der Kindervorsorgeuntersuchung U3. Bereits davor werden die Hüftgelenke im Rahmen der U2-Kindervorsorgeuntersuchung risikoorientiert untersucht.⁴
  • Bei Risikofaktoren (positive Familienanamnese, Geburt aus Beckenendlage, auffälligem klinischem Befund und/oder Vorliegen von begleitenden Fußfehlstellungen) soll gemäß Kinderrichtlinie bereits bei der U2 eine Ultraschalluntersuchung der Hüfte erfolgen.²

Differenzialdiagnosen

• Seröse Koxitis (Coxitis fugax)
• Legg-Calvé-Perthes-Syndrom
• Juvenile rheumatoide Arthritis
• Bakterielle Arthritis
• Epiphysiolysis capitis femoris

Anamnese

• Obligate Fragen²
  • Positive Familienanamnese für Hüftreifungsstörungen?
  • Beckenendlage bei Geburt?
• Im Säuglingsalter ist die Hüftdysplasie klinisch stumm.²
• Mit Beginn des Laufens können Eltern Humpeln oder breitbasigen Gang bei einer nicht entdeckten Dysplasie beobachten.

Klinische Untersuchung

• Cave: Eine beidseitige Hüftgelenksdysplasie/-luxation ist deutlich schwieriger zu erkennen, da die Befunde im Seitenvergleich symmetrisch erscheinen.

Im fortgeschrittenen Alter

• Bei nicht erkannter Hüftdysplasie (Geburtsdatum vor Einführung des Ultraschall-Screenings 1996, Immigrant*innen aus Ländern ohne Ultraschall-Screening) fällt typischerweise ein Trendelenburg-Zeichen (Absinken des Beckens zur Spielbein-Seite beim Laufen) auf.³
  • relative Schwäche der Hüftabduktoren durch Biomechanik der Dysplasie bedingt

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung sind keine weiteren Untersuchungen indiziert.

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Ultraschalluntersuchung der Hüftgelenke nach Graf²
  
  • Für Zeitpunkt der Untersuchung siehe Screeningmaßnahmen.
• Bei Erwachsenen³
  • Beckenübersichtsröntgenaufnahme im anteroposterioren Strahlengang³
    • Beurteilung der azetabulären Überdachung
  • MRT vom Hüftgelenk
    • Beurteilung von Knorpelschäden, Labrum und indirekter Instabilitätszeichen
    • Torsionsanalyse vom Femur

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung an Kinderorthopäd*in
  • bei V. a. Hüftgelenksdysplasie
  • für Ultraschalluntersuchung der Hüftgelenke im Rahmen der U2 bzw. U3 (siehe Screeningmaßnahmen)

Therapie

Therapieziel

• Stabiles Gelenk mit kongruenten Gelenkflächen zwischen Azetabulum und Caput femoris
  • Dies führt zu einer physiologischen Entwicklung von Caput und Azetabulum.

Allgemeines zur Therapie

• Die Behandlung ist abhängig vom Alter und Schweregrad der Dysplasie bzw. Luxation.
• Jedes dysplastische oder luxierte Hüftgelenk soll im Säuglingsalter so
  schnell wie möglich einer hüfttypgerechten Therapie zugeführt werden.²
  
  • Hüftreifungspotenzial in den ersten 3 Monaten nach der Geburt gleicht einer Exponentialfunktion und flacht ab dem 4. Monat postnatal asymptomatisch ab.
  • Das heißt für die Behandlung einer Hüftreifungsstörung, dass es in den ersten 3 Monaten postnatal wenig Zeit benötigt, um große Therapieerfolge zu erzielen.
  • Ab dem 4. Lebensmonat bedarf es dahingegen viel Zeit, um überhaupt einen Therapieerfolg zu erzielen.

Konservative Therapie

Dysplastische Hüftgelenke²

• Dysplastische Hüftgelenke bedürfen einer Nachreifung.
• Einnehmen einer Sitz-Hock-Stellung mit beidseits 100- bis 110 Grad gebeugten und 50- bis 60 Grad abduzierten Hüftgelenken
• Beibehalten der Sitz-Hock-Position wird durch das Anlegen einer zur Nachreifung zugelassenen Orthese sichergestellt.
• Während einer Nachreifungsbehandlung sollen klinisch-sonografische Kontrollen im Abstand von 4–6 Wochen erfolgen.
• Eine Nachreifungsbehandlung soll vor Beendigung des 9. Lebensmonats erst nach Erreichen eines Alpha-Winkels in der Messung nach Graf von deutlich über 60 Grad beendet werden.

Luxierte Hüftgelenke²

• Geschlossene manuelle Reposition und Retention des luxierten Hüftgelenks
  • Retention erfolgt über Orthese oder Becken-Bein-Gips
• Anschließend Nachreifungsbehandlung analog zum dysplastischen Hüftgelenk

Operative Therapie

• Angaben gemäß der deutschen Leitlinie²
• Indiziert bei geschlossen irreponiblen Hüftgelenksluxationen
• Im Säuglingsalter wird meist eine offene Hüftreposition durchgeführt.
  • Alternativ steht auch arthroskopisches Verfahren zur Verfügung.
• Offene Hüfteinstellungen werden ab dem 2. Lebensmonat, arthroskopische Hüfteinstellungen ab dem 3. Lebensmonat durchgeführt.
• Postoperativ erfolgt nach einer offenen Hüfteinstellung eine Ruhigstellung im Becken-Bein-Gips mit Fußteil in Neutralstellung des Beines über 4–6 Wochen.
• In sehr schweren Fällen kann eine Becken-Osteotomie mit Rekonstruktion der Hüftpfanne notwendig sein.

Prävention

• Eine frühzeitige Diagnose durch sorgfältige Untersuchung der Hüfte auf der Entbindungsstation und bei den Vorsorgeuntersuchungen
• Verwenden von Tragetüchern, die ein Tragen des Kindes in Sitz-Hock-Stellung gewährleisten.²
• In der Säuglingspflege soll auf klassisches Pucken mit gestreckten, leicht adduzierten Beinen verzichtet werden.²

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Eine unbehandelte Dysplasie führt zu irreversiblen Schädigungen von Knorpelsäulen in der Pfannendachwachstumsfuge und einer sekundären Hüftgelenksarthrose.

Komplikationen

• Komplikationen der Retentionsbehandlung²
  • Druckschäden an Haut und Nerven durch die Orthesen bzw. den Gips
  • Durchblutungsstörung des Hüftkopfes mit Ausbildung einer irreversiblen Hüftkopfnekrose
  • erneutes Auftreten einer Hüftreifungsstörung im weiteren Wachstum
• Komplikationen der operativen Behandlung²
  • klassische OP-Risiken (Blutung, Wundheilungsstörung etc.)
  • Hüftkopfnekrose
  • Reluxation
• Sekundäre Coxarthrose bei unbehandelter Dysplasie⁵

Prognose

• Je früher die Therapie begonnen wird, umso besser ist die Prognose.²
• Bei frühem Therapiebeginn und geschlossener Reposition sehr gute Prognose¹
• Ist eine geschlossene Reposition nicht möglich und eine offene Reposition nötig, ist ein schlechteres Ergebnis im Verlauf zu erwarten.⁶

Verlaufskontrolle

• Die Nachsorge und Kontrolluntersuchungen werden von Spezialist*innen festgelegt und durchgeführt.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Angeborene Hüftgelenksdysplasie

Illustrationen

Frontalbild der linken Hüfte: 1 = Caput femoris (Gelenkkopf) 2 = Collum femoris (Oberschenkelhals) 3 = Trochanter major 4 = Trochanter minor

Normales Hüftgelenk