Allgemeine Informationen
Definition
Die Terminologie rund um die angeborene Hüftgelenksluxation und die Hüftgelenksdysplasie ist nicht einfach. Der englische Begriff DDH (Developmental Dysplasia of the Hip) beschreibt den Zustand besser als angeborene Hüftgelenksluxation (bzw. Hüftgelenksdysplasie), da die Erkrankung nicht immer angeboren ist, sondern sich nach der Geburt entwickeln kann.1Auch bei Instabilität ohne manifeste Dislokation gibt es Indikationen für eine Behandlung, um eine zukünftige Hüftgelenksdysplasie zu vermeiden.Hüftgelenksdysplasie ist eine Sammelbenennung für anatomisch unreife Hüftgelenke, unabhängig vom Alter der Patienten.Dysplasie kann sich auf die anomale Größe, Form, Ausrichtung oder Platzierung des Hüftkopfes, der Pfanne oder von beiden beziehen.1- Der Begriff Hüftreifungsstörung umfasst sowohl dysplastische als auch bereits luxierte Gelenke.2
Die Hüftgelenksdysplasie wird manchmal erst im Erwachsenenalter diagnostiziert.Unbehandelte Hüftgelenksdysplasie prädisponiert für degenerative Veränderungen und schmerzhafte Arthrose.Frühe Diagnose und Behandlung verringern das Risiko von Komplikationen.
Einteilung bei Neugeborenen in 3 Kategorien
Hüftgelenksdysplasieinkongruente Gelenkflächen an Azetabulum und Caput femoris mit flachem Azetabulum und begleitender Hypermobilität im Gelenk
HüftgelenksinstabilitätGelenkkapsel und Ligament sind locker, was zusammen mit einem dysplastischen Azetabulum zu einer übermäßigen Mobilität des Caput femoris führt. Eine übliche Grenze für eine Therapie, die bei der dynamischen Ultraschalluntersuchung verwendet wird, ist, ob > 25 % des Caput bei Provokation aus dem Azetabulum subluxiert.
LuxationWenn die Hüfte spontan luxiert liegt (Ortolani positiv) oder bei Provokation luxiert (Barlow positiv).
Häufigkeit
- Inzidenz
etwa1inFall auf 1.000 GeburtenMitteleuropa2
Prävalenz
OhneHüftdysplasieScreening würden 1,72–4Kinder von 1.000 mit einer manifesten%- Hüftluxation
aufwachsen.2-3 Der Unterschied zur Inzidenz ist damit begründet0,dass manche Dysplasien sich erst nach der Geburt entwickeln.5–1 %
- Geschlecht
DieMädchen sind häufiger als Jungen betroffen (VerhältnisMädchen zu Jungen beträgtetwa 4:1).41
- Seite: vorwiegend links (64 %) und einseitig (63,4 %)3
Die linke Seite ist häufiger betroffen.5Wahrscheinlich weil imIm Uterus wird bei normaler Lage das linke Bein durchs maternale Sakrum in Adduktion gedrücktwird.1
Ätiologie und Pathogenese
- Dieser Abschnitt bezieht sich auf die deutsche Leitlinie als Referenz.2
- Multifaktoriell, wahrscheinlich sowohl mechanische als auch genetische Faktoren
Die Erkrankung ist häufiger beiSteißgeburten, die 3 % aller Geburten ausmachen.Es wurde festgestellt, dass 17–23 % der Kinder mit angeborener Hüftgelenksluxation in Steißlage geboren wurden.6Steißgeburten verursachen Hyperflexion und AdduktionBei der Hüftdysplasie kommt es während der prä- oder postnatalen Entwicklung
aufgrund von exogen einwirkenden Kräften in der Wachstumsfuge der
Hüftgelenkspfanne zu einer Umwandlung von physiologischen Druckkräften in
pathologische Scherkräfte mit konsekutivem Wachstumsstopp in der
Wachstumsfuge der Hüftgelenkspfanne bei ungestörtem Wachstum des
Hüftkopfes.- In der Folge kommt es im Sinne einer Deformität zu einem Missverhältnis von
Kopf- undHyperextension des KniesPfannengröße,diesder knöcherne Anteil der Gelenkpfanne istmechanischverglichen
zumprädisponierend für eine Überdehnung der Gelenkkapsel und somit lateraler/kranialer Luxation des Gelenkkopfes.
Dysplastisches Azetabulum2Gekennzeichnet durch ein unreifes, flaches Azetabulum; kannKopf zuSubluxation oder Dislokation des Oberschenkelkopfes führenklein.- Bei
einerimsubluxiertenVerlauf zunehmendem Ungleichgewicht verdrängt der verhältnismäßig zu
groß geratene Hüfteftkopfistden knorpelig präformierten Anteil derOberschenkelkopfGelenkpfanneauserstseinernachnormalenkranialPositionundverschobenluxiert schlussendlich nach hinten in die Fossa glutealis,hatsodassaberdernochHüftkopfteilweisebei der Luxation den Kontakt mitdemderAzetabulum. BeiGelenkpfanneeinervollständigluxierten Hüfte besteht kein Kontakt zwischen den Gelenkflächen von Oberschenkelkopf und Azetabulum.
Bei einer instabilen Hüfte sind Gelenkkapsel/Ligament geschwächt, und das Azetabulum ist abgeflacht, sodass das Caput passiv (sub)luxiert werden kannverliert.
Prädisponierende Faktoren
GenetikWichtigste prädisponierende Faktoren3GeburtWeitere prädisponierende FaktorenHüftgelenksdysplasieethnischekommtHerkunft1- stark
etwa 6-mal hgehäufigeruft beiKindernamerikanischenvor,Ureinwohner*innen - sehr
die inSteißlagegeboren werden und ist häufigerselten beiFrühgeborenenPersonenundafrikanischerErstgeborenen.10Abstammung
- stark
Weibliches Geschlecht, etwa 4-fach höheres Risiko als JungenPucken43Oligohydramnion5Höheres GeburtsgewichtEthnische HerkunftKulturen, in denen die Neugeborenen mit adduzierten Beinen gewickelt werden.14
ICD-10
- Q65 Angeborene Deformitäten der Hüfte
Exkl.: Schnappende Hüfte (R29.4)- Q65.0 Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, einseitig
- Q65.1 Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, beidseitig
- Q65.
2 Angeborene Luxation des Hüftgelenkes, nicht näher bezeichnet Q65.3 Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, einseitig- Q65.4 Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, beidseitig
- Q65.
5 Angeborene Subluxation des Hüftgelenkes, nicht näher bezeichnet Q65.6 Instabiles Hüftgelenk (angeboren)Luxierbare Hüfte Subluxierbare Hüfte- Q65.8 Sonstige angeborene Deformitäten der Hüfte inkl. angeborener Azetabulumdysplasie
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Bei Neugeborenen
- Die Diagnose erfolgt durch die Kombination aus klinischer Untersuchung und Ultraschall der Hüftgelenke.
Screeningmaßnahmen in deutschsprachigen Ländern
- Das sonografische Hüftscreening wurde in
Österreich 1992, inDeutschland 1996und in der Schweiz 1997eingeführt. In Österreich wird das sonografische Hüftscreening in der 1. Lebenswoche sowie in der 4.–6. Lebenswoche im Rahmen des Mutter-Kind-Pass-Vorsorgeprogramms durchgeführt.- In Deutschland erfolgt das sonografische Hüftscreening in der 4.–6. Lebenswoche im Rahmen der Kindervorsorgeuntersuchung U3. Bereits davor werden die Hüftgelenke im Rahmen der U2-Kindervorsorgeuntersuchung risikoorientiert untersucht.
154- Bei Risikofaktoren (positive Familienanamnese, Geburt aus Beckenendlage, auffälligem klinischem Befund und/oder Vorliegen von begleitenden Fußfehlstellungen) soll gemäß Kinderrichtlinie bereits bei der U2 eine Ultraschalluntersuchung der Hüfte erfolgen.2
Differenzialdiagnosen
- Seröse Koxitis (Coxitis fugax)
- Legg-Calvé-Perthes-Syndrom
- Juvenile rheumatoide Arthritis
InfektiöseBakterielle ArthritisEpiphysiolyseEpiphysiolysisim Caputcapitis femoris
Anamnese
HumpelnObligateundFragen2- Positive
breitbeinigerFamilienanamneseGangfür Hüftreifungsstörungen? - Beckenendlage bei Geburt?
- Positive
- Im Säuglingsalter ist die Hüftdysplasie klinisch stumm.2
- Mit Beginn des Laufens können
späteElternAnzeichenHumpeln oder breitbasigen Gang bei einerLuxationnichtseinentdeckten Dysplasie beobachten.
Klinische Untersuchung
BeiS2k-Leitlinie: NeugeborenenHüftdysplasie2
Obligat
BarlowBei der klinischen Untersuchung soll überprüft werden, ob eine Beinlängendifferenz oder Abspreizhemmung der Beine vorliegt.- Als starke Hinweiszeichen auf eine einseitige Hüftluxation gelten ein positives
Galeazzi-Zeichen, ein positives Ludloff-Zeichen und/oderOrtolani-Testeinepositiveinseitige
Abspreizhemmung.Routinempositives Galeazzi-Zeichen: LäßigesngendifferenzScreeningdervonOberschenkelNeugeborenenbeidurch90-Grad-FlexiondieseimTestsKnie-erkennt > 90 % aller Fälle vonund Hüftgelenksluxation/ftgelenk (ersichtlich als Höhenunterschied der Knie des untersuchten Säuglings in Rüftgelenksinstabilitätckenlage, Anm.16d. Red.)BeipositiveseinemLudloff-Zeichen:Altervollständigeüber 10 Wochen sind diese Tests nicht zuverlässig.Ein GroßteilStreckbarkeit derTestsKniegelenkezeigtbei
maximalfalschgebeugtenpositive Ergebnisse an.17Hüftgelenken
Ortolani-Test18DieBeiunterenderExtremitätenklinischenmit 90-Grad-FlexionÜberprüfung der Hüft-ftabduktionsfähigkeitundsollteKniegelenkestetsfassen.DaumendaraufaufgeachtetOberschenkel-Innenseitewerden,ZeigefingerobaufeineTrochantervorhandenemajorDurchAbspreizhemmungsachtenunterDruckAuftretenaufeinesdenKlickgeräuschsTrochanterüberwundenmajorwerdenwirdkann.die Hüfte abduziert.Bei Abduktion fühlt man die Reposition des Caput bei einer dislozierten Hüfte wie einen Klick.Der Test ist nur während der Neugeborenenphase zuverlässig.
Barlow(Ortolani-Test19, Anm. d. Red.)SäuglingSollteliegtdiesaufderdemFallRückensein,undsodasistHüftgelenkdieswirdalsum 90 Grad gebeugt.Es wird vorsichtig posteriorer Druck auf die Hüftgelenke ausgeübt.Bei Dislokation aufgrundZeichen einerDysplasieklinischen
Instabilitätverspürtzuman ein Klickenwerten.
BeiNicht älteren Säuglingenerforderlich
EingeschränkteAufoderdasasymmetrischewiederholteAbduktionAusführenistvon forciertem axialem Druck, um zu
überprüfen, ob derwichtigsteHüftkopfBefundüber den dorsalen Pfannenrand (sub)luxiert
werden kann, sollte im Zeitalter des Hüftultraschalls verzichtet werden. (Untersuchung bekannt als Barlow-Test, Anm. d. Red.)
- Cave: Eine beidseitige Hü
ftdysplasieftgelenksdysplasie/-luxation istklinischdeutlich schwieriger zudiagnostizierenerkennen, da die Befunde im Seitenvergleich symmetrisch erscheinen.
Im fortgeschrittenen Alter
SpäterBeitretennichtasymmetrischeerkannterHautfaltenHüftdysplasie (Geburtsdatum vor Einführung des Ultraschall-Screenings 1996,unterschiedlicheImmigrant*innenBeinlaus LängendernundohnevermehrteUltraschall-Screening)lumbalefälltLordosetypischerweise ein Trendelenburg-Zeichen (Absinken des Beckens zur Spielbein-Seite beim Laufen) auf.23- relative Schwäche der Hüftabduktoren durch Biomechanik der Dysplasie bedingt
Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
- Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung sind keine weiteren Untersuchungen indiziert.
Diagnostik bei Spezialist*innen
- Ultraschalluntersuchung der Hü
fteftgelenke nach der Neugeborenenphase
Graf2Galeazzi-TestzurFürIdentifikation von unilateralen HüftgelenksdysplasienBaby in Rückenlage, Knie und Hüften 90 Grad gebeugtUnterschiedliche HöheZeitpunkt derKnieUntersuchungist ein Hinweis auf Beinlängendifferenzsiehe Screeningmaßnahmen.
AbduktionstestBei Erwachsenen3SäuglingBeckenübersichtsröntgenaufnahmeinimRückenlageanteroposterioren Strahlengang3
Abduktion mit 90-Grad-Flexion inBeurteilung derHüfteazetabulärensollte zusammen > 120 Grad ergeben.Asymmetrie verdächtig auf PathologieÜberdachung
BeinlängendifferenzMRT vom HüftgelenkAuchBeurteilungwennvoneine luxierte Hüfte zu einer Verkürzung des Beines führtKnorpelschäden,istLabrumeineunddiskretindirekterunterschiedlicheInstabilitätszeichen- Torsionsanalyse
Beinlängevomunspezifisch in Abwesenheit anderer Veränderungen des Status, wie Abduktionseinschränkung.Femur
Asymmetrie der Pofalten20
Diagnostik beim Spezialisten
Ultraschalluntersuchungobligat bei U3 in der 4.–6. Woche, sinnvoll bis zum Alter von ca. 1 Jahr21Beurteilungskriterien nach GrafUltraschall ist eine hervorragende Ergänzung zu der klinischen Untersuchung.22-23
Röntgenuntersuchung des HüftgelenkesRöntgen Beckenübersicht (ab 9. Monat bzw. bei fehlender sonografischer Beurteilbarkeit)21
Indikationen zur Überweisung an einen Kinderorthopäden
AsymmetrischeÜberweisungAbduktionGesamtabduktionswinkelan< 120 GradFestgestellte unterschiedliche BeinlKinderorthopängeDas Kind weist andere schwere Fußdeformitäten auf.d*in
NurbeiasymmetrischeV.Hautfaltea.ist kein GrundHüftgelenksdysplasie- für
eineUltraschalluntersuchungÜberweisungder Hüftgelenke im Rahmen der U2 bzw. U3 (siehe Screeningmaßnahmen)
Therapie
Therapieziel
Das Ziel ist ein stabilesStabiles Gelenk mit kongruenten Gelenkflächen zwischen Azetabulum und Caput femoris.- Dies führt zu einer
normalenphysiologischen Entwicklung von Caput und Azetabulum, sodass das Kind in der Zukunft keine Beschwerden mit dem Hüftgelenk hat.
- Dies führt zu einer
Allgemeines zur Therapie
- Die Behandlung ist
altersabhabhängig vom Alter undvariiertSchweregradleichtder Dysplasie bzw. Luxation. FrJedes dysplastische oder luxierte HühestmöglicheftgelenkBehandlungSchonendesollundim Säuglingsalter so
schnell wie möglichst funktionelle Behandlungsprinzipien zur optimalen Einstellung des Hüftkopfes in die Pfanne21Frühe Erkennung (während den ersten Lebenswochen) von kongenitaler Hüftgelenksluxation/InstabilitätWird meist für 6–12 Wochen mitglich einerAbduktionsschienehüfttypgerechtenbehandeltTherapie(z. B. Pavlik-Geschirr/dynamische Hüftorthese).24Auf diese Weise wird eine Adduktionsstellung verhindert, in der die Hüfte dislozieren kann.Es erfolgt eine regelmäßige sonografische Kontrolle der Hüftgelenke, und die Schiene wird so lange getragen, bis sich ohne Schiene sonografisch kein Hinweis auf eine Instabilität mehr zeigt.Diese Behandlung fzugeführtin fast allen Fällen zu einer Normalisierung des Hüftstatus. Bei richtigem Einsatz beinhaltet die Behandlung mit der Schiene keine Komplikationen.Bei zu starker Abduktion besteht die Gefahr einer Hüftkopfnekrose, bei zu starker Flexion die Gefahr einer Schädigung des N. femoraliswerden.2
Diagnose im Alter zwischen 6 und 18 MonatenInHüftreifungspotenzial in den ersten 3 Monaten nach derRegelGeburtwirdgleichtdieeinerTherapieExponentialfunktion und flacht ab dem 4. Monat postnatal asymptomatisch ab.- Das heißt für
2–3dieWochenBehandlungmit Traktion eingeleitet, gefolgt von geschlossener Reposition undeiner Hüftgipsftreifungsstörung,fürdass4–6esMonate.inDerdenGipserstenwird3unterMonatenNarkosepostnatalallewenig6ZeitWochenbenötigt,gewechseltum große Therapieerfolge zu erzielen. InAbeinemdemFollow-up4.vonLebensmonatdurchschnittlichbedarf50esJahrendahingegenzeigtevielsichZeit,eine Zufriedenheit vonum überberhaupt2/3einenderTherapieerfolgPatienten.25Unzufriedenzuwaren vor allem die Patienten, bei denen die Behandlung erst im Alter von > 18 Monaten begonnen wurdeerzielen.
AlterKonservative
beiTherapieDysplastische
Diagnose > 24 MonateHüftgelenke2ErfordertDysplastischeoftHüftgelenkeeinebedürfenoffeneeiner Nachreifung.- Einnehmen einer Sitz-Hock-Stellung mit beidseits 100- bis 110 Grad gebeugten und 50- bis 60 Grad abduzierten Hüftgelenken
- Beibehalten der Sitz-Hock-Position wird durch das Anlegen einer zur Nachreifung zugelassenen Orthese sichergestellt.
- Während einer Nachreifungsbehandlung sollen klinisch-sonografische Kontrollen im Abstand von 4–6 Wochen erfolgen.
- Eine Nachreifungsbehandlung soll vor Beendigung des 9. Lebensmonats erst nach Erreichen eines Alpha-Winkels in der Messung nach Graf von deutlich über 60 Grad beendet werden.
Luxierte Hüftgelenke2
- Geschlossene manuelle Reposition
.und Retention des luxierten Hüftgelenks- Retention erfolgt über Orthese oder Becken-Bein-Gips
- Anschließend Nachreifungsbehandlung analog zum dysplastischen Hüftgelenk
Operative Therapie
- Angaben gemäß der deutschen Leitlinie2
InIndiziertmanchenbeiFgeschlossen irreponiblen Hüftgelenksluxationen- Im Sä
llenuglingsalteristwirdaußerdemmeist eineverkoffene Hürzendeftreposition durchgeführt.- Alternativ steht auch arthroskopisches Verfahren zur Verfügung.
- Offene Hüfteinstellungen werden ab dem 2. Lebensmonat,
varisierendearthroskopischeundHüfteinstellungenderotierendeabproximaledemFemurosteotomie3.erforderlichLebensmonat durchgeführt.26 - Postoperativ erfolgt nach einer offenen Hüfteinstellung eine Ruhigstellung im Becken-Bein-Gips mit Fußteil in Neutralstellung des Beines über 4–6 Wochen.
- In sehr schweren Fällen
sindkannBeckenosteotomieneine(zBecken-Osteotomie mit Rekonstruktion der Hüftpfanne notwendig sein.B. nach Salter) erforderlich, um die verbleibende Dysplasie zu beheben.27
Prävention
- Eine frühzeitige Diagnose durch sorgfältige Untersuchung der Hüfte auf der Entbindungsstation und bei den Vorsorgeuntersuchungen
- Verwenden von Tragetüchern, die ein Tragen des Kindes in Sitz-Hock-Stellung gewährleisten.2
- In der Säuglingspflege soll auf klassisches Pucken mit gestreckten, leicht adduzierten Beinen verzichtet werden.2
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
AlleEinebekanntenunbehandelteFDysplasie führt zu irreversiblen Schälledigungen vonangeborenerKnorpelsäulenHüftgelenksluxationin der Pfannendachwachstumsfuge undInstabilität sollten frühestmöglich behandelt werden.Unbehandelte Dysplasie kann sich über Subluxation zueinervollstsekundändigen Luxation des Gelenks entwickeln.Unbehandelte Dysplasie prädisponiert für eine frühe Entwicklung vonren Hüftgelenksarthrose.
Komplikationen
SpKomplikationen der Retentionsbehandlung2- Druckschä
tdenerkanntean Haut undunbehandelteNervenDysplasiedurchfdie Orthesen bzw. den Gips - Durchblutungsstörung des Hü
hrtftkopfeszumiteinem erhöhten RisikoAusbildung einersekundärenirreversiblenArthrose.28Hüftkopfnekrose GelegentlicherneuteswurdeAuftreten einer Hüftreifungsstörung im weiteren Wachstum
- Druckschä
- Komplikationen der operativen Behandlung2
- klassische OP-Risiken (Blutung, Wundheilungsstörung etc.)
- Hüftkopfnekrose
- Reluxation
- Sekundäre Coxarthrose bei
Behandlungenunbehandelterdurch verschiedene Formen von Abduktionsorthesen über Hüftkopfnekrosen berichtet. Bei der richtigen Verwendung der Schienen ist diese Komplikation extrem selten.Dysplasie5
Prognose
BeiJeTherapiebeginnfrüherindieeinemTherapieAlterbegonnenunterwird,6 Monatenumso besser ist die Prognosesehr gut.2- Bei
einemfrühem Therapiebeginnim Alter von über 1 Jahr steigt das Risiko einer bestehenden Restdysplasie,unddamitgeschlossenerfürRepositioneinesehrfrüheguteArthroseentwicklung.Prognose1 - Ist eine geschlossene Reposition nicht möglich und eine offene Reposition nötig, ist ein schlechteres Ergebnis im Verlauf zu erwarten.
296
Verlaufskontrolle
- Die Nachsorge und Kontrolluntersuchungen werden von
SpezialistenSpezialist*innen festgelegt und durchgeführt.
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
Illustrationen
Quellen
Leitlinie
- Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Unfallchirurgie e. V. (DGOU). Hüftdysplasie. AWMF-Leitlinie Nr. 187-054. S2k, Stand 2021. www.awmf.org
Literatur
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21415680.J Pediatr Orthop B 2011; 31(3): 232-9. www.ncbi.nlm.nih.gov
AutorenAutor*innen
- Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung
für Orthopädie und UnfallchirurgieAllgemeinmedizin, Münster CarlDieJohanursprünglicheTideriusVersion dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL,docent och överläkare, Barnortopediska enheten, Ortopediska kliniken, Skånes universitetssjukhusStein E Høyer, överläkare, barneavdelingen, Regionsykehuset i TromsøArild Aamodt, avdelningsöverläkarehttps:/professor, Ortopedisk avdeling, St/legehandboka.Olavs Hospital, TrondheimIngard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NELno/).