Zervikalarteriendissektion

Allgemeine Informationen

Definition

• Dissektionen der Halsarterien entstehen durch Hämatombildung in der Gefäßwand¹
• Auftreten meist spontan oder assoziiert mit Bagatelltraumen²
• Hämatombildung wahrscheinlich durch Ruptur der kleinen, die Gefäßwand versorgenden Vasa vasorum verursacht, Ausbreitung meistens in der Tunica media ohne Intimaverletzung^3-5

Häufigkeit

• Jährliche Inzidenz spontaner Dissektionen für die A. carotis ca. 2–3/100.000, für die A. vertebralis ca. 1–1.5/100.000⁶
• Tatsächliche Häufigkeit vermutlich höher, da⁷
  • nicht jede Dissektion Symptome verursacht.
  • bei geringen oder unspezifischen Beschwerden (z. B. halbseitige Kopf-/Halsschmerzen) die Diagnose nicht gestellt wird.
• Vorwiegend jüngere Patient*innen betroffen, Altersgipfel zwischen 40. und 50. Lebensjahr⁷
• In einer Studie waren nur 7 % der Betroffenen älter als 60 Jahre.⁸
• Dissektionen sind insgesamt seltene Schlaganfall-Ursachen (ca. 2 %), bei Patient*innen < 45 Jahre aber häufigste Ursache mit bis zu 25 %.⁷
• Verhältnis Männer zu Frauen ca. 1,5:1⁵
• In 5–10 % der Fälle beidseitige oder multiple Dissektionen⁹

Ätiologie und Pathogenese

• Mechanismen für spontane Dissektionen der hirnversorgenden Arterien sind noch nicht vollständig geklärt.
• Vermutlich multifaktorielles Geschehen auf dem Boden einer vorbestehenden strukturellen oder entzündlichen Erkrankung der Gefäße³
• Ein Zusammenspiel von prädisponierenden und Triggerfaktoren ist für die Auslösung einer Dissektion erforderlich.⁵  
• Ausgangspunkt der Dissektion ist eine Hämatombildung in der Gefäßwand, wahrscheinlich durch Ruptur der Vasa vasorum, mit anschließender Ausbreitung entlang des Gefäßverlaufs.⁷
• Die extrakranielle A. carotis und die Vertebralarterien sind aufgrund ihrer Mobilität sowie ihrer Nähe zu knöchernen Strukturen am häufigsten von Dissektionen betroffen.¹⁰
• Prädilektionsstellen sind für die A. carotis interna der Eintrittsbereich in die Schädelbasis und für die A. vertebralis die Atlasschlinge.⁷
  • bei Vertebralisdissektion häufiger vorangegangene Bagatelltraumen als bei Karotisdissektion¹¹
  • bilaterale Veränderungen häufiger bei Vertebralisdissektion als bei Karotisdissektion¹²
• Mögliche Folgen des Gefäßwandhämatoms sind:⁵
  • Kompression des Gefäßlumens mit Flussminderung bis hin zum Verschluss
  • Thrombusbildung aufgrund der gestörten Zirkulation mit arterioarterieller Embolie
• Klinisch äußert sich die Dissektion letztlich als:¹³
  • akutes Schmerzsyndrom
    • im lateralen Halsdreieck und zervikal bei Karotisdissektion (Karotidodynie), evtl. mit Ausstrahlung in Gesicht, Ohr oder Augen
    • nuchal bei Vertebralisdissektion
  • lokales Kompressionssyndrom (kaudale Hirnnervenparesen, Horner-Syndrom)
    • gelegentlich pulssynchroner Tinnitus
  • Schlaganfall.

Prädisponierende Faktoren

• Prädisponierende Faktoren und mögliche Auslöser^{3,5,7,10,14-19}
• Bindegewebserkrankungen
  • fibromuskuläre Dysplasie
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Marfan-Syndrom
  • Osteogenesis imperfecta
  • Pseudoxanthoma elasticum
• Traumen
  • Minitraumen durch plötzliche Kopfbewegungen, Hyperextensionen etc. im Rahmen täglicher Verrichtungen, beim Sport, bei der Arbeit
  • chiropraktische Manöver
  • Schwere Traumen sind nur für einen kleinen Teil der Dissektionen verantwortlich.
• Vorangegangene Infektionen
  • saisonale Häufung im Herbst und Winter
• Migräne
• Erhöhter Homozysteinspiegel
• Genetische Varianten verschiedener Gene (Proteine ICAM1, COL3A1, MTHFR)

ICPC-2

• K91 Zerebrovaskuläre Erkrankung

ICD-10

• I72.0 Aneurysma und Dissektion der A. carotis
• I72.5 Aneurysma und Dissektion sonstiger präzerebraler Arterien

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Leitsymptome
  • Schmerzen (Nacken, Hals, Gesicht, Kopf), Hirnnervenausfälle, Schlaganfall
• Bildgebung
  • Nachweis der Dissektion durch MR-Angiografie, CT-Angiografie oder Sonografie

Differenzialdiagnosen

• Andere Ursachen für Nackenschmerzen, Kopfschmerzen oder Gesichtsschmerzen²⁰
• Andere Ursachen für Schlaganfall

Anamnese und klinische Untersuchung

• Beginn zumeist mit akuten Schmerzen, diese können weiteren neurologischen Symptomen Stunden oder Tage vorausgehen.
  • Karotisdissektion
    • seitliche Halsschmerzen ipsilateral (Karotidodynie)
    • evtl. Ausstrahlung in Gesicht, Augen, Ohren, Kopf
  • Verebralisdissektion
    • Nackenschmerzen
    • evtl. Ausstrahlung in Hinterkopf, Schulter/Armbereich
• Horner-Syndrom (Ptosis, Myosis, Enophtalmus) durch Schädigung sympathischer Fasern
• Symptome und Befunde von Hirnnervenausfällen
  • vorwiegende kaudale Hirnnerven, vor allem N. hypoglossus
• Symptome und Befunde einer zerebralen Ischämie
• Amaurosis fugax
• Pulssynchroner Tinnitus möglich

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Keine zusätzlichen Untersuchungen im hausärztlichen Leistungsspektrum erforderlich

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Zur Sicherung der Diagnose am besten initiale MR-Diagnostik (alternativ CT-Diagnostik) in Kombination mit anschließender Ultraschalluntersuchung der hirnversorgenden Arterien (Letztere auch als Basisuntersuchung für Verlaufskontrollen)¹

MRT

• Das aussagekräftigste Verfahren ist die kontrastmittelgestützte MR-Angiografie.^1,21

CT

• Die CT-Angiografie ist eine Alternative zur MR-Angiografie mit ebenfalls hoher Sensitivität in der Darstellung von Dissektionen.¹

Farbduplexsonografie

• Schnell durchführbar, weit verbreitet¹
• Allerdings etwas weniger sensitiv, daher zur Primärdiagnostik u. U. nicht ausreichend, wichtig vor allem auch für die Verlaufskontrollen¹

Digitale Subtraktionsangiografie (DSA)

• Nur indiziert, wenn die nichtinvasiven Verfahren keine klare Diagnose ermöglichen oder ein katheterinterventioneller Eingriff durchgeführt werden soll.¹

Indikationen zur Klinikeinweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziele

• Vermeidung bzw. Behandlung eines Schlaganfalls

Allgemeines zur Therapie

• Patient*innen mit ischämischem Insult können mit systemischer oder lokal-arterieller Lyse behandelt werden.¹ 
• Aufgrund des hohen Hirninfarktrisikos bei V. a. Dissektion unverzügliche insultpräventive Therapie¹
  • Es gibt allerdings bislang keine Daten aus prospektiven randomisierten Studien.^7,22

Akuttherapie bei zerebraler Ischämie

• Systemische Thrombolyse innerhalb des üblichen Zeitfensters (4,5 Stunden) auch bei Patient*innen mit Dissektion ohne erhöhtes Risiko möglich¹

Medikamentöse Sekundärprophylaxe

• Bisherige Daten ohne eindeutigen Unterschied zwischen einer Sekundärprophylaxe mit Thromboyztenaggregationshemmern bzw. oraler Antikoagulation (OAK)^3,7
• Aktuelle Behandlungsempfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie:¹
  • Thrombozytenaggregationshemmung
    • Schlaganfall oder ausschließlich lokale Symptomatik (insbes. bei erhöhtem Blutungsrisiko)
  • Antikoagulation
    • multiple, rezidivierende embolische Infarkte
    • flottierender Thrombus
    • Gefäßverschluss oder Pseudookklusion mit starker Flussminderung
    • klinisch stumme Mikroemboliesignale im Ultraschall trotz Thrombozytenaggregationshemmung 
    • Art der Antikoagulation: in der Akutphase unfraktioniertes oder niedermolekulares Heparin mit anschließender Umstellung auf Vit-K-Antagonist (INR 2–3)
      • neue orale Antikoagulanzien (NOAK) für diese Indikation nicht zugelassen
• Therapiedauer¹
  • Dauer der Thrombozytenaggregationshemmung bzw. OAK zunächst 6 Monate (spontane Rekanalisation disseziierter Gefäße bei 2/3 der Patient*innen) mit anschließender Bildgebung (MRT, Ultraschall)
  • bei Restitutio ad integrum des Gefäßes ohne Insult: keine weitere Therapie notwendig
  • Bei persistierenden Gefäßläsionen ohne Insult: Fortführung der Thrombozytenaggregationshemmung für mindestens 6 Monate, abhängig von der Bildgebung ggf. dauerhaft
  • bei St.n. Insult mit und ohne Restituatio ad integrum des Gefäßes: dauerhafte Thrombozytenaggregationshemmung empfohlen

Weitere Therapien

• Bei rezidivierenden ischämischen Insulten unter konservativer Therapie im Einzelfall interventionelle, rekanalisierende oder thrombusstabilisierende Therapie als Option (z. B. Stenting, mechanische Thrombektomie)¹
• Chirurgischer Eingriff nur selten notwendig, hohes Risiko für Embolien und andere Komplikationen²²

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Ischämischer Schlaganfall
  • Auftreten überwiegend in den ersten 2 Wochen nach Dissektion²³
• Blutungen unter blutgerinnungshemmender Therapie
• Pseudoaneurysmata in 20–40 % der Fälle (insgesamt geringes thrombembolisches Risiko, insbesondere unter Thrombozytenaggregationshemmung oder OAK)

Verlauf und Prognose

• Die Prognose ist bei der Mehrheit der Patient*innen gut.²⁴
  • in über 80 % der Fälle komplette Erholung¹⁵
• Dissektionsbedingter lokaler Schmerz in 90 % der Fälle innerhalb einer Woche rückläufig¹⁰
• Die Mehrzahl der Patient*innen mit Karotis- oder Vertebralisdissektion weist keine oder geringe neurologische Defizite auf.⁵
• Patient*innen mit Schlaganfall in 75 % der Fälle mit gutem neurologischem Outcome¹⁰
• Mortalität < 5 %¹⁰
• Rezidivrisiko vor allem in den ersten Wochen und Monaten erhöht⁵
  • in den ersten 4 Wochen 19–26 %¹
  • Langzeitrezidivrisiko ca. 1 %/Jahr²⁵
• Innerhalb des ersten Jahres auch erhöhtes Risiko für erneuten ischämischen Insult¹

 

Verlaufskontrolle

• Neben klinischen sollten bildgebende Verlaufskontrollen zur Beurteilung des Gefäßes erfolgen (vor allem mittels Farbduplex-Sonografie, ggf. MRT oder CT)

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Halsschlagader, Rissbildung

Zusammenfassung

• Definition:Dissektionen der Halsarterien (Karotiden, Vertebralarterien) entstehen durch Hämatombildung in der Gefäßwand, Auftreten meist spontan oder assoziiert mit Bagatelltraumen.
• Häufigkeit:Jährliche Inzidenz für die A. carotis ca. 2–3/100.000, für die A. vertebralis ca. 1–1.5/100.000. Vorwiegend jüngere Patient*innen betroffen, Altersgipfel zwischen 40. und 50. Lebensjahr.
• Symptome:Erstes Symptom sind meistens Hals-, Nacken-, Gesichts- oder Kopfschmerzen. Im weiteren Verlauf evtl. neurologische Defizite mit Symptomen einer zerebralen Ischämie, Horner-Syndrom, kaudalen Hirnnervenausfällen.
• Befunde:Unauffälliger Untersuchungsbefund bei erhaltener Perfusion, ansonsten neurologische Defizite entsprechend der betroffenen Areale.
• Diagnostik:Sicherung der Diagnose durch Bildgebungsverfahren (MR-Angiografie, CT-Angiografie, Farbduplex-Sonografie).
• Therapie:Bei Schlaganfall Thrombolyse. Sekundärprophylaxe mit Thrombozytenaggregationshemmung oder Antikoagulation. Im Falle einer Restitutio ad integrum des betroffenen Gefäßes ohne Schlaganfall keine medikamentöse Dauertherapie notwendig.

Artärdissektion cervikalt

Artärdissektion cervikalt

Artärdissektion cervikalt

Dissektion der Halsarterien; Dissektionen; A. carotis; Vetebraldissektion; Halsschlagader; Rissbildung

Zervikalarteriendissektion

U-NH 05.10.17

BBB MK 11.01.2020 Artikel umfassend umgeschrieben, LL berücksichtigt (Kardiologe). Check GO LL imp. 28.1.

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Definition:Dissektionen der Halsarterien (Karotiden, Vertebralarterien) entstehen durch Hämatombildung in der Gefäßwand, Auftreten meist spontan oder assoziiert mit Bagatelltraumen.

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