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Budd-Chiari-Syndrom

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Definition

Das Budd-Chiari-Syndrom entsteht infolge einer Verstopfung der Lebervenen (Lebervenenobstruktion), durch die normalerweise das Blut aus dem Lebergewebe in Richtung Herz abfließt. Die Gefäßverengung kann auch die große Lebervene betreffen (Vena cava inferior), durch die neben dem Blut aus der Leber auch das Blut aus den anderen Bauchorganen zurück ins Herz transportiert wird.

Symptome

Die DerPatient*innen Blutabflusskönnen ausdas Beschwerdebild einer akuten, subakuten oder chronischen Lebererkrankung zeigen. Typische Symptome sind plötzliche Bauchschmerzen, ein vergrößerter Bauchumfang aufgrund einer Flüssigkeitsansammlung in der LeberBauchhöhle ist(Aszites) in jedem Fall beeinträchtigt – es bestehtund eine sogenanntevergrößerte LebervenenobstruktionLeber. DurchDazu denkommen RAllgemeinsymptome wie Mückstaudigkeit, kommtverringerte esBelastbarkeit, zuAppetitlosigkeit/Völlegefühl, verschiedenen KomplikationenÜbelkeit und Beschwerden(blutiges) Erbrechen sowie eine Gelbfärbung der Haut (Ikterus). Auch die Milz kann vergrößert sein.

DieLiegt Erkrankungein istchronisches Budd-Chiari-Syndrom bereits längere Zeit vor, dann zeigen sich als Folge des Blutrückstaus möglicherweise vergrößerte oberflächliche Venen in dender westlichen Ländern sehr seltenBauchhaut. SchBis zu 25 % der Patient*innen haben keine Beschwerden, bei einer genauen Untersuchung lätzungensst zufolgesich trittjedoch prooft Jahreine 1vergrößerte neuerLeber Fall je 2,5 Millionen Einwohner auffeststellen.

Ursachen

Bei etwa 80  % der PatientenPatient*innen mit Budd-Chiari-Syndrom lässt sich eine auslösende Krankheit feststellen; die übrigen 20  % haben keine erkennbare Ursache (idiopathisch). Die häufigste zugrunde liegende Krankheit ist in der westlichen Welt eine Blutgerinnungsstörung mit vermehrter Gerinnungsneigung. Dies bedeutet, dass das Blut leichter als bei Gesunden Blutgerinnsel (Thrombosen) ausbildet, und zwar hauptsächlich in verschiedenen Venen im Körper, darunter eben auch inz. B. den Lebervenen. Bekannt sind mehrere verschiedene angeborene Formen einer solchen Blutgerinnungsstörung (Thrombophilie). Dazu gehören z.  B. Faktor-V-Leiden-Mutation, Protein-C- oder -S-Mangel, AToder Antithrombin-III-Mangel. Weitere Faktoren, die mit einer zu starken Blutgerinnung einhergehen können, sind z. B. das Rauchen, die Einnahme der „Pille“, eine kSchwangerschaft, chronisch entzürzlichendliche GeburtDarmerkrankungen, Zöliakie (Glutenunverträglichkeit) oder Krebserkrankungen. Diese Krankheiten gehen mit einer sogenanntensog. erworbenen Thrombophilie einher.

Weniger häufig liegt die Ursache der verengten Lebervenen bei dem Budd-Chiari-Syndrom darin begründet, dass eine oder mehrere Lebervenen von außen zusammengedrückt werden. Dazu kann es z.  B. bei einem Lebertumor direkt neben einer Vene, bei einer Pilzinfektion, bei einer angeborenen Verengung der Vene oder einer Verletzung nach einem Unfall kommen.

Durch die Verstopfung der Venen der Leber steigt wie bei einemden Rückstau diedes BlutmengeBlutes in der Leber an;wird sie wirddiese druckempfindlich und vergrößert sich. Infolge des erhöhten Blutdrucks in den Blutgefäßen der Leber wird Flüssigkeit aus den Gefäßen praktischsozusagen ausgepresst und sammelt sich in der Bauchhöhle an (Aszites). Die verlangsamte Durchblutung der Leber führt zu Sauerstoffmangel in den Leberzellen und zum Zelltod. Die Folge sind auffällig erhöhte Leberwerte als FolgeAbsterben der LeberfunktionsstörungZellen.

Bei bis zu 25 % der Patienten ruft der Verschluss der Lebervenen jedoch keine Beschwerden hervor; bei der genauen Untersuchung l

Hässt sich jedoch dann oft eine vergrößerte Leber feststellen.

Symptome

ufigkeit

Die PatientenErkrankung könnenist dasin Beschwerdebildwestlichen einerLändern akutensehr selten, subakutenaber oderin chronischenAsien Lebererkrankungetwas zeigenhäufiger. TypischeEs Symptomezeigt sind plötzliche Bauchschmerzen,sich ein vergrößertergehäuftes Bauchumfang aufgrund eines Aszites und Gelbfärbung der Haut (Ikterus).

Bei einem akuten Budd-Chiari-Syndrom können die Patienten zudem Fieber, Bauchschmerzen, geschwollene Beine und eventuell Magen-Darm-Blutungen haben oder infolge von Leberversagen verwirrt sein.

Ein subakutes oder chronisches Budd-Chiari-Syndrom wird oft zufällig entdeckt, wenn auffällige Leberwerte abgeklärt oder aus anderen Gründen bildgebende Untersuchungen (z. B. Ultraschall) durchgeführt werden. Die vergrößerte Leber wird dann im Ultraschallbild dargestellt; die Leber kann auch so groß werden, dass sie unter den Rippen zu tasten ist.

Liegt ein chronisches Budd-Chiari-Syndrom bereits längere Zeit vor, dann zeigen sich als Folge des Blutrückstaus möglicherweise auch vergrößerte oberflächliche VenenAuftreten in der Bauchhaut3.–5. Lebensdekade, odersie diekann Patientenaber berichtenin überjedem blutigesAlter Erbrechenauftreten. Ursache hier sind erweiterte VenenFrauen in der Speiseröhrewestlichen (Ösophagusvarizen)Welt sind etwas häufiger betroffen als Männer. Schätzungen zufolge tritt pro Jahr 1 neuer Fall je 2,5 dieMillionen einreißenEinw. und zu Blutungen führen können. 

Bis zu 20 % der Patienten haben keine Beschwerdenauf.

DiagnostikUntersuchungen

  • Die Krankengeschichte und die Befunde der ärztlichen Untersuchung können den Verdacht auf das Syndrom wecken. 
  • Wegen der häufig zugrunde liegenden anderen Erkrankungen ist es wichtig, weitere Untersuchungen durchzuführen, um Erkrankungen zu erkennen, die das Syndrom begünstigen.
  • Durch Dieseine giltBlutuntersuchung lässt sich klären, ob und wie obendeutlich beschriebendie insbesondereLeberwerte verändert sind, ob auch die Niere Anzeichen für Steine Funktionsstörungenrung deszeigt Blutgerinnungssystemsund ob es Hinweise für die Form der zugrunde liegenden Blutgerinnungsstörung gibt.

  • Durch eine Doppler-Ultraschalluntersuchung kann die Diagnose bestätigt werden. Hier lassen sich die Gewebestruktur der Leber, ihre Größe und die Durchblutungsverhältnisse in den Gefäßen erkennen. Auch die häufig ebenfalls vergrößerte Milz lässt sich beurteilen; diese ist häufig ebenfalls vergrößert. 
  • Häufig werden noch weitere bildgebende Untersuchungen wie eine CT, MRT, Angiografie oder Gastroskopieeine (Magenspiegelung)MRT durchgeführt. Mithilfe dieser Untersuchungen lässt sich erkennen, ob evtl. ein Lebertumor vorliegt.

    • Durch

  • Manchmal kann auch eine BlutuntersuchungUntersuchung lässtvon sich klären, ob und wie deutlich die sogenannten Leberwerte verändert sind, ob auch die Niere Anzeichen für eine Funktionsstörung zeigt und ob es Hinweise für die FormGewebeproben der zugrundeLeber liegenden(Biopsie) Blutgerinnungsstnörungtig gibtsein.

Behandlung

  • Das Ziel der Behandlung besteht zum eineneinerseits darin, zu verhindern, dass sich ein Teilstück des Thrombus in der Lebervene löst und ein Herz- oder Lungengefäß verstopft (Embolie). ZumAndererseits anderen müssensollen der Blutfluss durch die Leber möglichst wiederhergestellt und Komplikationen verhindert werden.

    • Ohne Behandlung ist die Prognose schlecht.

  • Die Behandlung erfolgt individuell und in mehreren Stufen. Daund 60beginnt bisso 90früh %wie der Patientenmöglich mit Budd-Chiari-Syndrom nachweislich eine Gerinnungsstörung oder eine Thromboseneigung haben, wird eineeiner Behandlung mit (niedermolekularem) Heparin (einemals Blutverdünner) begonnenGerinnungshemmer, bis die Diagnostik abgeschlossen und die Ursache ermittelt ist. Heparin gilt als die Standardbehandlung.
  • Parallel zur Gabe von Heparin wird eine Behandlung mit Phenprocoumon begonnen. Wenn diese Blutverdünner ausreichend wirken (INR-Wert zwischen 2 und 3), wird die Behandlung mit Heparin beendet. In der Regel ist jedoch eine lebenslangedauerhafte Behandlung mit einem Gerinnungshemmer notwendig.

  • Der Aszites (Flüssigkeitsansammlung) wird durch eine Einschränkung der Flüssigkeits- und Salzzufuhr und durch harntreibende Mittel behandelt. MöglicherweiseEs wirdkann auch mithilfe einer Aszitespunktion etwas Flüssigkeit durch eine dünne Nadel abgesaugt werden.

  • Eine Operation kann helfen, den Blutfluss durch die Leber wiederherzustellen. Falls es sich nur um eine kurze Engstelle in einer oder wenigen Lebervenen handelt, kann ein Gefäßstent eingesetzt werden, der das Gefäß wieder eröffnet. 
  • Sind jedoch mehrere Venen verstopft, kann der Blutfluss vom Lebergewebe Richtung Herz durch einen sogenanntensog. Shunt wiederhergestellt werden (TIPS: transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt). Dabei wird in einem chirurgischen Eingriff eine Verbindung direkt von dem vor der Leber ankommenden Blutgefäß zur großen Vene geschaffen, die das Blut aus der Leber wieder heraustransportiert. Dadurch muss ein Großteil des venösen Blutes nicht mehr durch das Lebergewebe strömen, sondern wird direkt umgeleitet auf dem Weg zum Herz.

  • In manchen Fällen ist eine Lebertransplantation nötig.

Prognose

Das Syndrom kann sich langsam oder innerhalb kurzer Zeit entwickeln.

  • Ohne Therapie sterben die meistenPatient*innen Patientenim Allgemeinen innerhalb einigervon Monate3 Monaten bis zu 3 Jahren. 
  • Das Behandlungsergebnis hängt davon ab, ob dem Syndrom eine Ursache zugrunde liegt, die behandelt bzw. geheilt werden kann. Die Prognose ist unterschiedlich und richtet sich nach dem Schweregrad der Krankheit. Grundsätzlich haben Patienten
  • Patient*innen, bei denen früh eine Diagnose gestellt und dann gleich eine Therapie begonnen wird, haben eine bessere Prognose als bei später Therapie.

    • In

  • Aufgrund einermoderner größerenBehandlungsmethoden Studie warensind nach 1 Jahr5 und nach 10 Jahren noch 77ca. 75 % bzw. 57nach 10 Jahren noch 55 % der PatientenPatient*innen am Leben.

  • Die Verlaufskontrollen sollten auch ein Screening auf Lebertumoren umfassen.

Weitere Informationen

Autor

  • SusanneMarkus MeinrenkenPlank, Dr. med.MSc, BremenBSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien
Budd-Chiari-Syndrom; Lebervenen; Lebervergrößerung; Blutgerinnungsstörung; Hepatomegalie; TIPS; transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt
Als Budd-Chiari-Syndrom werden Beschwerden und Komplikationen bezeichnet, die sich ergeben, wenn der Blutstrom durch die Venen von der Leber weg beeinträchtigt ist. Oft sind durch Blutgerinnsel verstopfte Venen die Ursache. Typische Symptome sind Bauchschmerzen, ein vergrößerter Bauchumfang aufgrund einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) sowie Gelbsucht.
Budd-Chiari-Syndrom
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MP 06.10.22 13.2.2020 SM
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Als Budd-Chiari-Syndrom werden Beschwerden und Komplikationen bezeichnet, die sich ergeben, wenn der Blutstrom durch die Venen von der Leber weg beeinträchtigt ist. Oft sind durch Blutgerinnsel verstopfte Venen die Ursache. Typische Symptome sind Bauchschmerzen, ein vergrößerter Bauchumfang aufgrund einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) sowie Gelbsucht.
Magen-Darm-Trakt
Budd-Chiari-Syndrom
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