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Hörverlust

Prüfungsrelevant für die Facharztprüfung Allgemeinmedizin1

Red Flags und abwendbar gefährliche Verläufe2-3

Red Flags

Abwendbar gefährlicher Verlauf

Akutes neurologisches Defizit

Störungen der Vigilanz, Paresen

Schlaganfall, intrakranielle Blutung

Schwindel

M. Menière, akute Labyrinthitis, Zoster oticus, Akustikusneurinom, bei ungeordnetem Nystagmus: akute Hirnstamm- oder Kleinhirnläsion (Schlaganfall), Subarachnoidalblutung

Ohrtrauma (inkl. Schädel-Hirn-Trauma, Barotrauma) mit Blutung aus dem Ohr, Schwindel

Verletzung von Innen- und/oder Mittelohr und Trommelfell

Hautausschlag

Bläschen am Gehörgang

Zoster oticus

Fremdkörper im Ohr

Trommelfellperforation, Infektion, Blutung

Allgemeine Informationen

Definition

  • Eine Hörminderung oder ein Hörverlust bezeichnen eine Einschränkung des Hörvermögens unterschiedlicher Ursache.4-5
    • Die Ausprägung einer Hörminderung (Hypakusis) ist variabel und reicht von leichter Störung bis hin zur vollständigen Gehörlosigkeit (Taubheit).
    • Begleitsymptome, z. B. Ohrenschmerzen, Tinnitus und Schwindel sind abhängig von der Ursache.
  • Abhängig von der Lokalisation der Schädigung werden unterschieden:4-6
    • Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS)
    • Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES)
    • zentrale Schwerhörigkeit (bei neurologischen Erkrankungen)
  • Die Ursachen einer angeborenen oder erworbenen Hörminderung sind vielseitig.
  • Hörstörungen gehören in den Industrienationen zu den häufigsten und meisten beeinträchtigenden Erkrankungen mit Auswirkungen auf die Lebensqualität sowie das berufliche und soziale Leben.4
    • In den meisten Fällen ist eine effektive Versorgung, z. B. mittels Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten, möglich.8-10

Häufigkeit

  • Häufigkeit der Schwerhörigkeit in Deutschland
    • Etwa 20–30 Mio. Erwachsene in Deutschland sind schwerhörend.5
    • Prävalenz behandlungsbedürftiger Hörminderungen (min. 40 dB) von etwa 19 %4,11
    • Etwa 6 % der Menschen über 65 Jahren leiden unter einer ausgeprägten Hörminderung.12
    • Datenlage zur Häufigkeit in Deutschland teils unzureichend, auch aufgrund unterschiedlicher Definitionen relevanter Hörminderungen4-5
  • Zunahme der Häufigkeit von Hörminderungen mit fortschreitendem Alter4,13
    • leichte Hörstörungen bei:
      • 6 % (w) bzw. 7 % (m) im Alter von 18–29 Jahren
      • 29 % (w) bzw. 34 % (m) im Alter von über 65 Jahren.
  • Hörstörungen im Kindesalter4,8
    • Im Vordergrund stehen passagere Schallleitungsschwerhörigkeiten (10–30 % in den ersten 3 Lebensjahren).
    • Jugendliche sind zunehmend häufiger von Hörminderungen betroffen4,11
      • auch bedingt durch Freizeitverhalten (Lärmbelastung)
    • Siehe auch Artikel Schwerhörigkeit bei Kindern.
  • Häufigkeit eines akuten Hörsturzes7
    • Inzidenz von 160–400/100.000 pro Jahr
    • Häufigkeitsgipfel um das 50. Lebensjahr

Diagnostische Überlegungen

Grad der Schwerhörigkeit

  • Ohr, Übersicht
    Ohr, Übersicht
    Die Stärke von Schallwellen (Schalldruckpegel) wird in Dezibel (dB) gemessen.11
    • Erhöhung um 20 dB entspricht einer Verzehnfachung des Schalldrucks.
  • Hörschwelle: Schalldruckpegel, der gerade noch wahrgenommen werden kann.
    • Die Hörschwelle ist frequenzabhängig (am empfindlichsten bei 2–5 kHz).
    • Durch Hörprüfungen kann für jedes Ohr die frequenzspezifische Hörschwelle bestimmt werden.
  • Bei einem gesunden Hörvermögen kann der Mensch Tonfrequenzen von 20–20.000 Hz wahrnehmen.14
    • Beim Sprechen liegt die Frequenz zwischen 500 und 4.000 Hz.
    • Die normale Hörschwelle des Menschen liegt bei 0–20 dB.
  • Schweregrad der Schwerhörigkeit entsprechend WHO nach Hörschwelle in den Hauptsprachfrequenzen (0,5–4 kHz)4,11
    • normalhörig (0): Hörschwelle 25 dB und besser
    • geringgradige Schwerhörigkeit (1): Hörschwelle 26–40 dB
    • mittelgradige Schwerhörigkeit (2): Hörschwelle 41–60 dB
    • hochgradige Schwerhörigkeit (3): Hörschwelle 61–80 dB
    • Hörreste oder Taubheit (4): Hörschwelle > 81 dB.

Differenzierung der Schwerhörigkeit

  • Primäre Unterscheidung entsprechend der Lokalisation der Störung:4,7
    • Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS)
    • Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES)
    • neurale und zentrale Schwerhörigkeit (im Rahmen neurologischer Erkrankungen).
  • Weitere Differenzierung einer Hörstörung:4,7
    • einseitig oder beidseitig
    • akut oder langsam progredient
    • passager oder anhaltend
    • angeboren oder erworben.

Schallleitungsschwerhörigkeit

  • Mittelohr, Übersicht
    Mittelohr, Übersicht
    Störung im Bereich der schallleitenden Strukturen im äußeren Gehörgang und/oder Mittelohr4,11,14
    • dadurch Behinderung der Übertragung des Schalls zu den Flüssigkeiten des Innenohrs
  • Häufige Ursachen sind Verlegung durch Zerumen oder Fremdkörper, Trommelfellperforation, Otitis media, Otosklerose, Cholesteatom, Tumoren oder eine Unterbrechung der Ossikelkette durch Trauma.
  • Bei Kindern handelt es sich bei Schallleitungsstörungen meist um passager auftretende Hörstörungen (z. B. Tubenbelüftungsstörung oder Mittelohrentzündung)8

Schallempfindungsschwerhörigkeit

  • Die Umwandlung der durch Schall ausgelösten Schwingungen der Perilymphe in ein Nervenpotenzial erfolgt im Corti-Organ des Innenohrs.
  • Mittel- und Innenohr, Übersicht
    Mittel- und Innenohr, Übersicht
    Störung im Bereich der Cochlea des Innenohrs (Innenohrschwerhörigkeit) oder des N. vestibulocochlearis (VIII)4,11,14
    • dadurch eingeschränkte Übertragung der Schallsignale an das Gehirn
    • sensorineurale Schwerhörigkeit: Beteiligung von Cochlea und Hörnerv
  • Formen der cochleären Schwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit, IOS)7
    • Hochton-IOS
      • Funktionsverlust der äußeren (bis ca. 50 dB Hörverlust) und/oder inneren Haarzellen (ab ca. 60 dB Hörverlust)
    • Tiefton-IOS
      • häufig fluktuierend ausgeprägt
      • Überschuss an Endolymphe (endolymphatischen Hydrops)
    • Mittelton-IOS
      • Pathogenese kaum untersucht
      • z. B. Durchblutungsstörung mit Hypoxie des Corti-Organs
    • Pantonale IOS
      • z. B. durch Durchblutungsstörungen der Cochlea verursacht
    • Taubheit oder an Taubheit grenzende IOS
      • z. B. durch vaskulären Verschluss
  • Eine Schallempfindungsschwerhörigkeit kann angeboren oder erworben sein.
    • z. B. durch Lärmschädigung, ototoxische Substanzen oder Infektionen des Innenohrs
  • Seltener sind Formen einer zentralen Schwerhörigkeit.

Hörsturz (akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust)

  • Entität mit akuter, meist einseitige Innenohrfunktionsstörung mit Schallempfindungsschwerhörigkeit7,15
  • Ätiologie und Pathogenese sind weitgehend ungeklärt.7
    • diskutierte Pathomechanismen: vaskuläre Störungen, Infektionen, zelluläre Regulationsstörungen

Konsultationsgrund

Beratungsanlass

  • Subjektive Hörminderung
  • Reduziertes Sprachverständnis
    • häufig erstmals in Situationen mit erschwerten Bedingungen (z. B. Hintergrundgeräusche, mehrere Sprechende gleichzeitig, Distanz)5
  • Begleitsymptomatik
  • Hörstörungen, die im sozialen Umfeld aufgefallen sind.

Folgen einer Schwerhörigkeit5,11,16

  • Einschränkungen im privaten und beruflichen Bereich
    • in erster Linie durch gestörte Kommunikation
  • Reduktion der Lebensqualität
  • Kognitive Verarbeitungs- und Funktionsstörungen
  • Soziale Isolation
  • Reduziertes Selbstvertrauen
  • Verlust an individueller Unabhängigkeit
  • Depression
  • Negativer Einfluss auf den Verlauf anderer (geriatrischer) Erkrankungen, z. B. Demenz, Sturzrisiko5

Abwendbar gefährliche Verläufe

  • Hörverlust/Taubheit bei Kindern mit Störung der Sprachentwicklung8
  • Progrediente, behandelbare Erkrankungen (z. B. Otosklerose)
  • Zerebrale, neurologische Erkrankungen (z. B. Tumoren, Schlaganfall)
  • Berufliche und soziale Konsequenzen sowie Auswirkungen auf die Lebensqualität, die durch Hörgerät-Versorgung verhindert werden könnten.5

ICPC-2

  • H02 Hörstörung
  • H85 Akustisches Trauma

ICD-10

  • H90 Hörverlust durch Schallleitungs- oder Schallempfindungsstörung
    • H90.0 Beidseitiger Hörverlust durch Schallleitungsstörung
    • H90.1 Einseitiger Hörverlust durch Schallleitungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
    • H90.2 Hörverlust durch Schallleitungsstörung, nicht näher bezeichnet
    • H90.3 Beidseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung
    • H90.4 Einseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
    • H90.5 Hörverlust durch Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnet
    • H90.6 Kombinierter beidseitiger Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung
    • H90.7 Kombinierter einseitiger Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
    • H90.8 Kombinierter Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnet
  • H91 Sonstiger Hörverlust
    • H91.0 Ototoxischer Hörverlust
    • H91.1 Presbyakusis
    • H91.2 Idiopathischer Hörsturz
    • H91.3 Taubstummheit, anderenorts nicht klassifiziert
    • H91.8 Sonstiger näher bezeichneter Hörverlust
    • H91.9 Hörverlust, nicht näher bezeichnet

Differenzialdiagnosen

Schallleitungsschwerhörigkeit

Obstruktion des äußeren Gehörgangs

Otitis externa

  • Akute Entzündung des äußeren Gehörgangs4,8
    • häufig bei Kindern und Jugendlichen, insbesondere nach dem Schwimmen
  • Beschwerdesymptomatik mit starken Schmerzen, Juckreiz, Ohrenfluss (Otorrhö), Rötung des Gehörgangs und Hörminderung
  • Therapie symptomlindernd und mittels topisch applizierter Medikamente

Seröse Otitis media (Seromukotympanon)

  • Mittelohr und Trommelfell mit Drainage
    Mittelohr und Trommelfell mit Drainage
    Ansammlung von Flüssigkeit im Mittelohr (Paukenerguss) ohne Zeichen einer akuten Infektion
    • Kann nach einer akuten Otitis media oder im Rahmen anderer Erkrankungen auftreten.
    • bei anhaltender Obstruktion der Tuba auditiva, z. B. durch adenoiden Vegetationen („Polypen")
    • erhöhte Inzidenz bei Fehlbildungen des Gaumens- und der Tube z. B. Spaltfehlbildungen oder Trisomie 21
    • Kinder sind durch anatomische Verhältnisse und Infektanfälligkeit häufiger betroffen.4
      • 10–30 % der Kinder zwischen dem 1. und 3. Lebensjahr haben vorübergehend einen Paukenerguss mit Schallleitungsstörung.
  • Klinische Beschwerden4
    • meist dumpfes Druckgefühl im Ohr und oft beidseitige Hörminderung
    • Hörverlust im gesamten Frequenzbereich bis 40 dB
    • in der Regel keine Schmerzen oder Fieber
  • Diagnosestellung durch Otoskopie, Tympanometrie und Audiometrie
  • Hohe Spontanheilungsrate
    • Einlage einer Drainage als Therapieoption4

Akute Otitis media (Mittelohrentzündung)

  • Häufigster Grund für Schallleitungsschwerhörigkeit bei Kindern17
  • Klinische Beschwerden
  • In der Otoskopie hyperämisiertes, vorgewölbtes Trommelfell
  • Abhängig vom Verlauf zunächst beobachtende oder antibiotische Behandlung

Chronische Otitis media

  • Häufigste Ursache für eine anhaltende Schalleitungsschwerhörigkeit4
  • Zwei Formen der chronischen Otitis media:4,8
    1. Otitis media mesotympanalis (chronische Schleimhauteiterung)
      • ggf. operative Versorgung (Tympanoplastik)
    2. Otitis media epitympanalis (Cholesteatom, chronischer Knocheneiterung)
  • Schwerhörigkeit variablen Ausmaßes (30–60 dB)
    • in beiden Fällen durch Dämpfung, Destruktion oder Fixation von Trommelfell und Ossikelkette4
  • Operation mit Entfernung der Entzündung und Rekonstruktion der Ossikelkette als Therapieoption4,8
    • alternativ Ausgleich der Schwerhörigkeit durch Hörgeräte

Trommelfellruptur

  • Kann traumatisch (z. B. penetrierendes Objekt) oder als Komplikation einer Otitis media auftreten.17
    • Bei Verletzung durch Fremdkörper sind Begleitverletzungen der Ossikelkette häufig.
  • Therapeutisch ist meist eine Abdeckung der Perforation ausreichend.8
    • bei größerer Perforation ggf. Tympanoplastik

Otosklerose

  • Erkrankung mit Knochenumbauprozessen und Fixation des Steigbügels4
    • Führt zu progredienter Schallleitungsschwerhörigkeit in den tiefen Frequenzen bis 40 dB.
  • Häufigste Ursache für Schallleitungsschwerhörigkeit bei Erwachsenen ohne vorhergehende Mittelohrerkrankungen17
    • Prävalenz von 0,3–0,4 % mit Häufigkeitsgipfel zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr4
  • Therapie durch Mikrochirurgie mit hoher Erfolgsrate bzgl. Schwerhörigkeit

Weitere Ursachen

  • Tubenventilationsstörung
  • Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs
    • z. B. Gehörgangsatresie oder Mikrotie (Ohrmuschelfehlbildung)4,8,17
      • bei beidseitiger Gehörgangsatresie Versorgung mit Knochenleitungshörgeräten
      • operative Eröffnungen des Gehörgangs frühestens ab dem 5. Lebensjahr
  • Barotrauma
    • durch plötzliche, starke Änderung des Luftdrucks (z. B. Tauchen, Fallschirmspringen) ohne Druckausgleich durch Tuba auditiva17
    • Auch graduelle Veränderungen (Bergsteigen, Flugreisen) können zu Beschwerden führen.
  • Tumoren des äußeren Gehörgangs
  • Traumatische Gesichts- und Kopfverletzungen mit Beteiligung des Gehörgangs

Schallempfindungsschwerhörigkeit

Angeborene Hörstörungen

  • Erbliche bedingte Hörstörungen können im Rahmen syndromaler Erkrankungen (30 %) oder nichtsyndromal (70 %) auftreten.4,8
    • nichtsyndromale, vererbte Hörminderungen häufig durch Mutation im Connexin-Gen (Transmembranprotein von Haarzellen)4
    • Abzugrenzen sind prä-, peri- oder postnatal erworbene Hörstörungen oft infektiöser, toxischer oder traumatischer Genese.
  • Die Prävalenz eines angeborenen sensorineuralen Hörverlustes liegt bei 1–2 pro 1.000 Lebendgeborene.4,17
  • Anzeichen für einen kindlichen Hörverlust4,8
    • abnehmende Lautproduktion bei Kleinkindern nach einer frühen Phase mit reichlich Gebrabbel
    • eingeschränkte Kontaktfähigkeit
    • keine Reaktion auf akustische Stimulationen
    • Unbehandelt besteht die Gefahr einer gestörten Sprachentwicklung.
  • Früherkennung durch universelles Neugeborenen-Hörscreening (UNHS)4,8
    • durch objektive audiometrische Verfahren
    • Erkennung eines Hörverlustes ab 35 dB und entsprechende Therapie
    • In etwa 30 % sind angeborene Schwerhörigkeiten im Laufe der Kindheit progredient, sodass regelmäßige Kontrollen erfolgen sollten.
  • Frühzeitige interdisziplinäre Therapie mit adäquater Versorgung (z. B. Cochleaimplantate) und Maßnahmen zum Hör- und Spracherwerb4,8-10

Lärmschaden

  • Lärmbelastung am Arbeitsplatz und in der Freizeit gehört zu den häufigsten Ursachen für erworbene Hörstörungen.4,11
    • auch bei Kindern und Jugendlichen zuletzt zunehmend (Freizeitverhalten)
  • Akute Lärmexposition führt oft zu einer vorübergehenden Hörminderung mit Tinnitus4 
    • Knalltrauma: kurze Schallbelastung mit sehr hohen Pegeln (> 140 dB)
    • Explosionstrauma: längerer Druckanstieg
      • Führt oft zu Trommelfellrupturen (kombinierte Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit).
  • Chronische Lärmexposition führt zu progredientem Hörverlust in den Hochtonbereichen und ggf. Tinnitus (Lärmschwerhörigkeit)
    • Lärm führt zu mechanischer Schädigung der Haarzellen in der Cochlea.
    • Dauer und Intensität des Lärms sind für das Ausmaß der Schädigung entscheidend.
    • Lärmschwerhörigkeit ist die häufigste anerkannte Berufskrankheit (40 %).4
  • Die Diagnose wird durch typisches Muster in der Audiometrie gestützt:
    • beidseitiger Hörverlust im empfindlichsten Hörbereich (3–6 kHz, sog. C5-Senke)
    • Hochtonverlust, bei langfristiger Exposition auch verminderte Hörfähigkeit im Tieftonbereich.
  • Therapie
    • hohe Spontanheilungsrate nach akutem Lärmschaden
    • Behandlung eines chronischen Lärmschadens mit Hörgeräten
    • Prävention durch Gehörschutz und Vermeidung von Lärmexposition17

Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis)

  • Beidseitige Schwerhörigkeit, die ab dem 5.–6. Lebensjahrzehnt auftritt.4-5
    • Menschen ab dem 65. Lebensjahr sind zu etwa 40 % betroffen.
  • Ursache ist eine Schädigung des Innenohrs, v. a. der Haarzellen im Corti-Organ.5,14
    • Pathogenese multifaktoriell mit physiologischen Alterungsprozessen (z. B. mikrovaskuläre Schädigung)
    • Veränderungen jedoch nicht nur im Innenohr, sondern an nahezu allen Strukturen des Hörorgans5,11
  • Hörverlust typischerweise beidseitig und langsam progredient5,14
    • zu Beginn insbesondere der Hochtonbereich und somit die Unterscheidung verschiedener Stimmen beeinträchtigt
    • ggf. begleitend Ohrgeräusche (Tinnitus) oder Geräuschempfindlichkeit (Hyperakusis)
  • Symptomatische Behandlung des Hörverlustes durch entsprechende Versorgung4-5,10
    • Hörgeräte oder Cochlea-Implantat in Abhängigkeit vom Verlust des Sprachverständnisses

Hörsturz (akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust)

  • Plötzlich einsetzender, meist einseitiger Hörverlust ohne erkennbare Ursache7,11,18
    • nur in seltenen Fällen gleichzeitige, beidseitige Manifestation
    • Hörverlust unterschiedlicher Ausprägung (bis hin zur Ertaubung)
    • Ätiologie noch weitgehend ungeklärt
      • Vaskuläre, infektiöse und zelluläre Schädigungsmechanismen werden diskutiert.
  • Klinische Beschwerden7
    • plötzlicher, meist einseitiger Hörverlust
    • begleitend Ohrgeräusche/Tinnitus (bis zu 85 %) und peripher vestibulärer Schwindel (bis zu 30 %)
    • Beeinträchtigung des Richtungshörens
    • Einschränkungen des Sprachverstehens
    • Geräuschüberempfindlichkeit
    • Druckgefühl des betroffenen Ohres
  • Diagnose erst nach Ausschluss anderer Krankheitsbilder mit akuter Hörminderung11
  • Der Hörsturz ist kein Notfall, der sofort therapiert werden muss.7
    • Diagnostik und Behandlung sind abhängig von:
      • dem Ausmaß des Hörverlustes
      • Begleitsymptomen
      • Vorschäden
      • dem subjektiven Leidensdruck.
    • Therapieversuch mit systemischen, hochdosierten Glukokortikoiden kann die Erholung des Gehörs positiv beeinflussen und ist als primäre Therapie empfohlen.7
  • Spontanheilungsraten mit vollständiger Remission bei etwa 50 % der Betroffenen7,11
    • Prognose sehr variabel und abhängig von der Ausprägung des Hörsturzes
    • günstige Prognose bei leichtgradigem Hörverlust und Schwerhörigkeit im Tiefton- oder Mittelfrequenzbereich

Morbus Menière

  • Attackenartig auftretende Schwindelerkrankung mit akustischen Begleitsymptomen4,17
    • Prävalenz von 5/10.000, meist zwischen 40. und 60. Lebensjahr
  • Ursache der Erkrankung ist ein Überschuss an Endolymphe (endolymphatischer Hydrops) im Innenohr.17
  • Klinische Beschwerden
    • Drehschwindel, Hörminderung, Tinnitus, Fallneigung und Nystagmus
    • charakteristische auditorische Begleitsymptome
      • Einschränkung des Hörens und Tinnitus
      • vor der Attacke ggf. Ohrdruck oder Hörstörungen (Prodromi in 30 %)
    • Attacken anhaltend über Minuten bis Stunden
      • abrupter Beginn, dann graduelle Besserung
      • oft wiederholte Attacken und langsame Besserung über 1 Tag bis mehrere Tage
  • Therapie während der Attacke symptomatisch (Antiemetika), ggf. medikamentöse Prophylaxe, z. B. mit Betahistin

Ototoxische Substanzen

  • Medikamente4,17
    • meist akute, toxische Innenohrschwerhörigkeit
    • Vielzahl möglicher ursächlicher Medikamente:
      • Antibiotika, z. B. Aminoglykoside
      • Tuberkulostatika, z. B. Streptomycin
      • Chemotherapeutika, z. B. Cisplatin
      • Diuretika, z. B. Furosemid.
      • reversible sensorineurale Hörminderung bei hochdosierter Gabe von Salizylaten17
  • Drogen, z. B. Kokain, Heroin, Tabak, Alkohol4
  • Berufliche Exposition4,7
    • Schwermetalle, z. B. Quecksilber, Blei, Arsen
    • Lösungsmittel, z. B. Benzole
    • Fluor-, Schwefel- und Tetrachlorkohlenstoffverbindungen

Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom)

  • Gutartiger und meist langsam wachsender Tumor, der von den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis (VIII) ausgeht.4
    • häufigster Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel und häufigste Ursache einer neuralen Schwerhörigkeit
      • Inzidenz von 1/100.000/Jahr
    • meist einseitige Manifestation
  • Klinische Beschwerden
    • zu Beginn symptomarm, im Verlauf progrediente Hörstörungen, Tinnitus, Schwindel sowie gelegentlich Fazialisparese
    • Hörverlust v. a. im Hochtonbereich mit eingeschränkter Sprachdiskriminierung (95 % der Betroffenen)17
  • Diagnosesicherung mittels zerebraler Bildgebung (MRT mit Kontrastmittel)
    • ggf. weitere Hör- und Gleichgewichtsdiagnostik
  • Therapiestrategien umfassen Observation, Radiatio sowie verschiedene operative Verfahren.

Weitere Ursachen

Anamnese

  • Charakteristika des Hörverlustes
    • Ausmaß der subjektiven Hörminderung
    • betroffenes Ohr (einseitig oder beidseitig)
    • Beginn und zeitlicher Verlauf (akut oder chronisch progredient)
    • spezifischer Auslöser (z. B. Lärmschaden oder Trauma)
  • Auswirkungen des Hörverlustes4-5,8
    • Sprachverständnis und Sprachdiskrimination (insbesondere unter schwierigen akustischen Bedingungen)
    • Einschränkung des Richtungshören
    • Einschränkungen im sozialen und beruflichen Alltag
    • Fremdanamnese: häufiges Nachfragen, Erhöhung der Lautstärke, Vermeidungsverhalten (sozialer Rückzug)
    • bei Kindern: Sprachentwicklung
  • Mögliche Begleitsymptome
  • Vorerkrankungen oder systemische Grunderkrankungen
  • Medikamenteneinnahme
    • z. B. ototoxische Antibiotika, Chemotherapeutika, Diuretika
  • Berufliche Exposition gegenüber Lösungsmitteln, Schwermetallen oder Lärm
  • Familienanamnese
  • Bei Kindern in erster Linie Fremdanamnese durch die Eltern
    • Die Vermutung einer Schwerhörigkeit durch die Eltern sollte ernst genommen werden.8
    • Elternfragebögen zur Erfassung der vorsprachlichen und sprachlichen Entwicklung10

Hörsturz (akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust)7

  • Beschwerden meist einseitig, nur in Ausnahmefällen beidseitig
  • Beschwerden in der Reihenfolge der Häufigkeit
    • akuter subjektiver Hörverlust
    • Tinnitus
    • Druckgefühl im Ohr
    • Schwindel
    • Hyper-/Diplo-/Dysakusis
    • pelziges Gefühl um die Ohrmuschel (periaurale Dysästhesie)
  • Mögliche Begleitsymptome
    • Angststörung
    • inadäquate Krankheitsbewältigung
    • weitere psychosomatische Beeinträchtigungen
    • Einschränkung der Lebensqualität

Klinische Untersuchung

  • Körperliche Untersuchung
    • allgemeine körperliche Untersuchung und Vitalparameter (Blutdruck)
    • Untersuchung von Kopf und Hals
    • ggf. orientierende neurologische Untersuchung
  • Untersuchung des Ohrs und Otoskopie5
    • Anzeichen von Verletzung, Hautveränderungen oder Ohrenfluss (Otorrhö) 
    • Beurteilung des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells
    • bei akuter Otitis media gefäßinjiziertes, verdicktes und vorgewölbtes Trommelfell mit eingeschränkter Beweglichkeit
  • Stimmgabelprüfung4-5,14
    • Durchführung beider Tests mit schwingender Stimmgabel (256 oder 512 Hz)
    • Weber-Versuch14
      • Stimmgabel auf der Mittellinie des Schädels platzieren und Patient*innen befragen, wo der Ton wahrgenommen wird.
      • Schallempfindungsschwerhörigkeit: Lateralisierung zum gesunden Ohr hin
      • Schallleitungsschwerhörigkeit: Lateralisierung zum kranken Ohr hin
      • beidseitiger Hörverlust: geringe Aussagekraft
    • Rinne-Versuch14
      • Stimmgabel wird auf dem Processus mastoideus platziert (Knochenleitung) und wenn der Ton nicht mehr wahrgenommen wird, vor den Gehörgang gehalten (Luftleitung).
      • Rinne-Versuch positiv (Luftleitung wird besser wahrgenommen): normales Hörvermögen oder Schallempfindungsschwerhörigkeit
      • Rinne-Versuch negativ (Knochenleitung wird besser wahrgenommen): Hinweis auf Schallleitungsschwerhörigkeit
    • Siehe auch den Artikel Lärmschaden.
  • Orientierende Prüfung des Hörvermögens5,14
    • z. B. Flüster- und Fingerreibe-Tests oder Online-Hörtests
      • Nachteil: grobe Einschätzung, nicht standardisiert
    • Durchführung eines Flüstertests
      • Überprüfung in etwa einer Armlänge Entfernung hinter der betroffenen Person (außerhalb des Sichtfeldes) und Abdecken des nicht-getesteten Ohres.
      • Flüstern einer Kombination von 3 Buchstaben oder Zahlen, die Patient*innen bei normalem Hörvermögen wiederholen können sollten.

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

  • Labordiagnostik
    • Laboruntersuchungen sind meist von untergeordneter Bedeutung.
    • gezielter Einsatz, z. B. bei vermuteter metabolischer oder infektiologischer Ursache8

Bei Spezialist*innen

  • HNO-Status
  • Ohrmikroskopie
  • Tympanometrie
    • Beurteilung der Mittelohrfunktion
    • beste Untersuchung für den Nachweis eines Mittelohrergusses8
  • Audiometrie5,9-10
    • Tonschwellenaudiometrie
      • Bestimmung der Hörschwelle für Luft- und Knochenleitung
      • Charakterisierung der Hörminderung nach Frequenz
        in Hertz (Hz) und nach Ausmaß in Dezibel (dB)
    • Sprachaudiometrie
      • Überprüfung des Sprachverständnis in Abhängigkeit der Lautstärke mit und ohne Störschall (z. B. Freiburger Einsilbertest)5
      • bei Schallleitungsschwerhörigkeit Besserung des Verstehens mit zunehmender Lautstärke (im Gegensatz zur Schallempfindungsstörung)
      • auch zur Überprüfung der Hörverbesserung nach Therapie
    • überschwellige Verfahren
  • Objektive audiometrische Verfahren
    • Verfahren insbesondere bei Kindern für die Diagnostik relevant
    • otoakustische Emissionen (OAE)8,19
      • Messung der ohreigenen Schallwellen im Gehörgang
      • Beurteilung der Funktion äußerer Haarzellen (bei Schallempfindungsschwerhörigkeit meist primär betroffen)
      • Werden als automatisiertes Verfahren im Neugeborenen-Hörscreening eingesetzt.
    • elektrische Reaktionsaudiometrie (ERA)8,10
      • z. B. „Brainstem Evoked Response Audiometry" (BERA)
      • Messung der frühen auditorisch evozierten Potenziale (FAEP) der Hörbahn bis zum Hirnstamm
    • Impedanzaudiometrie
  • Bildgebende Untersuchungen
    • Abklärung von Pathologien im Bereich der Cochlea, des Mastoids und Mittelohres, des Hörnervs, des Kleinhirnbrückenwinkels und der Hörbahn
    • in der Regel hochauflösendes Felsenbein-CT/DVT und ein MRT
    • Bildgebung notwendig vor Cochlea-Implantat oder implantierbarem Hörgerät (z. B. hochauflösendes Felsenbein-CT)8-10
  • Ggf. Hörgeräteüberprüfung und -optimierung10
  • Ggf. psychologisch-psychiatrische Abklärung9
  • Ggf. humangenetische Beratung und Diagnostik bei frühkindlicher Schwerhörigkeit8

Leitlinie: Diagnostik bei Hörsturz7

  • Notwendige Diagnostik bei akutem idiopathischem sensorineuralem Hörverlust (Hörsturz)
    • eingehende allgemeine und Fachanamnese
    • HNO-Status
    • Blutdruckmessung
    • Ohrmikroskopie
    • Hörprüfung (Stimmgabel, Tonaudiogramm)
    • Tympanometrie
    • orientierende Vestibularisprüfung
  • Im Einzelfall ist eine weitere Diagnostik nützlich.
    • z. B. otoakustische Emissionen (OAE), bildgebende Untersuchungen, Labordiagnostik, interdisziplinäre Untersuchungen (z. B. Neurologie, Innere Medizin, Orthopädie, Humangenetik)

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Hörminderung oder Hörverlust HNO-ärztliche Abklärung anstreben.5
  • Bei spezifischen Begleitsymptomen Überweisung an entsprechende Spezialist*innen (z. B. Neurologie bei Schwindel)
  • Bei plötzlichem, ausgeprägtem oder rasch progredientem Hörverlust Überweisung an eine HNO-ärztliche Klinik

Checkliste zur Überweisung

Hörverlust

  • Zweck der Überweisung
    • Diagnostik? Therapie? Sonstiges?
  • Anamnese
    • Wann sind die Beschwerden erstmals aufgetreten? Akuter oder gradueller Hörverlust? Entwicklung? Lärmexposition?
    • Beide Ohren betroffen? Begleitsymptome: Tinnitus, Schwindel, Ohrenschmerzen, Sonstiges?
    • Andere relevante Erkrankungen? Familiäre Disposition?
    • Regelmäßig oder akut einzunehmende Medikamente?
    • Konsequenzen: sozialer Kontakt, Isolation, Sprachentwicklung bei Kindern?
  • Klinische Untersuchung
  • Ergänzende Untersuchungen
    • HNO-Status
    • evtl. Audiometrie, Tympanometrie
    • evtl. zerebrale Bildgebung

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

Leitlinie: Indikationen zur stationären Therapie bei Hörsturz7

  • Akuter ein- oder beidseitiger kommunikativ stark beeinträchtigender oder vollständiger Hörverlust
  • Hörsturz mit Progredienz oder unzureichendem Erfolg unter ambulanter Therapie, wenn stationär andere Therapieoptionen möglich sind.
  • Akuter Hörverlust bei kontralateraler höhergradiger Schwerhörigkeit oder Taubheit
  • Hörsturz mit objektivierbarer vestibulärer Begleitsymptomatik
  • Komorbidität, eingeschränkt auf schwere z. B. internistische Begleiterkrankungen im Herz-Kreislauf- oder Stoffwechselbereich oder neurologische oder psychiatrische Erkrankungen
  • Besonderes berufliches Betroffensein

Therapie

  • Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß und der Ursache der Hörminderung bzw. des Hörverlustes.5-7,9-10
    • In vielen Fällen ist eine kausale Therapie möglich (z. B. Infektionen, Paukenerguss, Akustikusneurinom).
    • Alternativ besteht das Therapieziel in der Rehabilitation des Hörverlustes.
  • In unkomplizierten Fällen kann ggf. eine hausärztliche Therapie erfolgen.
  • Operative Verfahren5-6
    • z. B. bei Mittelohrerkrankungen wie Otosklerose oder  Cholesteatom
  • Versorgung mit Hörgeräten5,9,20
    • Rehabilitation der permanenten Hörminderunge (z. B. Presbyakusis) zur Verbesserung oder Wiederherstellung des Hörvermögens
      • große Anzahl verfügbarer Varianten, z. B. In-Ohr- oder Hinter-dem-Ohr-Geräte sowie operativ implantierbare, knochenverankerte Hörhilfen
      • Führt entsprechend einer Cochrane-Metaanalyse zur Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität.20
    • Die binaurale Hörgeräteversorgung ist in den meisten Fällen medizinischer Standard.5
    • Indikationsstellung für die apparative Hörrehabilitation nach HNO-ärztlicher Untersuchung gemäß der Hilfsmittel-Richtlinie9
      • zusätzlich HNO-ärztliche Überprüfung des Versorgungserfolges
  • Versorgung mit Cochlea-Implantaten5,10
    • Implantant zur direkten Stimulation des Hörnervs (N. vestibulocochlearis; VIII) bei hochgradiger Hörminderung oder Taubheit10
      • Die Funktionstüchtigkeit von Hörnerv und Hörbahn ist Voraussetzung.
      • Implantat meist hinter dem Ohr, unter der Haut in einem Knochenbett
      • einseitige oder beidseitige Versorgung (simultan oder sequentiell) möglich
    • Indikation: Hörminderungen mit absehbar besserem Hören und Sprachverstehen durch Cochlea-Implantate als mit Hörgeräten
      • Auch ältere Patient*innen profitieren hinsichtlich des Sprachverstehens und der Lebensqualität.5
    • Implantation in spezialisierten Zentren mit interdisziplinärer Betreuung10
      • anschließend Langzeit-Nachsorge unter Anpassung an die individuelle Hörentwicklung durch die versorgende Einrichtung

Leitlinie: Therapie bei Hörsturz7

  • Die Hörsturztherapie wird in Abhängigkeit vom Einzelfall ambulant oder stationär durchgeführt.
  • Primäre Behandlung des akuten idiopathischen sensorineuralen Hörverlustes
    • systemische, hochdosierte Glukokortikoidtherapie nach Abwägung der Nebenwirkungen
    • intratympanale Glukokortikoidtherapie
      • alternativ als primäre Behandlung (Vermeidung systemischer Nebenwirkungen)
      • oder bei ungenügendem Erfolg der systemischen Erstbehandlung
  • Aktuell keine Empfehlung für:
    • Vasodilatatoren und Rheologika (z. B. HES-haltige Lösungen)
    • hyperbare Oxygenierung
    • antivirale Therapie.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Cochlea-Implantat Versorgung. AWMF-Leitlinie Nr. 017-071. S2k, Stand 2020. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Implantierbare Hörgeräte. AWMF-Leitlinie Nr. 017-073. S2k, Stand 2017. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Hörsturz (Akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust). AWMF-Leitlinie Nr. 017-010. S1, Stand 2014. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP). Periphere Hörstörungen im Kindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 049-010. S2k, Stand 2013. www.awmf.org

Literatur

  1. Lohnstein M, Eras J, Hammerbacher C. Der Prüfungsguide Allgemeinmedizin - Aktualisierte und erweiterte 3. Auflage. Augsburg: Wißner-Verlag, 2018.
  2. Schaufelberger M, Meer A, Furger P, Derkx H et al.. Red Flags - Expertenkonsens - Alarmsymptome der Medizin. Neuhausen am Rheinfall, Schweiz: Editions D&F, 2018.
  3. Fleischmann T. Fälle Klinische Notfallmedizin - Die 100 wichtigsten Diagnosen. München, Deutschland: Elsevier, 2018.
  4. Zahnert T. Differenzialdiagnose der Schwerhörigkeit. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(25): 433-44; DOI: 10.3238/arztebl.2011.0433. www.aerzteblatt.de
  5. Löhler, J; Cebulla, M; Shehata-Dieler, W; Volkenstein, S; Völter, C; Walther, L-E; Schwerhörigkeit im Alter – Erkennung, Behandlung und assoziierte Risiken. . Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 301-10. doi:10.3238/arztebl.2019.0301 DOI
  6. Isaacson JE, Vora NM. Differential diagnosis and treatment of hearing loss. Am Fam Physician 2003; 68: 1125-32. PubMed
  7. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Hörsturz (Akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust). AWMF-Leitlinie Nr. 017-010, Stand 2014. www.awmf.org
  8. Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP). Periphere Hörstörungen im Kindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 049-010, Stand 2013. www.awmf.org
  9. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Implantierbare Hörgeräte. AWMF-Leitlinie Nr. 017-073, Stand 2017. www.awmf.org
  10. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Cochlea-Implantat Versorgung. AWMF-Leitlinie Nr. 017-071. S2k, Stand 2020. www.awmf.org
  11. Streppel, M; Walger, M; von Wedel, H; Gaber, E. Hörstörungen und Tinnitus. Robert Koch-Institut: Gesundheitsberichterstattung des Bundes 2006. edoc.rki.de
  12. Robert Koch-Institut. Hörbeeinträchtigungen. Beiträge zur Gesundheitsberichterstattung des Bundes. Berlin 2010. www.gbe-bund.de
  13. Shargorodsky J, Curhan SG, Curhan GC, Eavey R. Change in prevalence of hearing loss in US adolescents. JAMA 2010; 304: 772-8. PubMed
  14. Bagai A, Thavendiranathan P, Detsky AS. Does this patient have hearing impairment?. JAMA 2006; 295: 416-28. PubMed
  15. Suckfüll M. Hörsturz – Erwägungen zur Pathophysiologie und Therapie. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669-75; DOI: 10.3238/arztebl.2009.0669. www.aerzteblatt.de
  16. Dalton DS, Cruickshanks KJ, Klein BE, Klein R, Wiley TL, Nondahl DM. The impact of hearing loss on quality of life in older adults. Gerontologist 2003; 43: 661-8. PubMed
  17. Lasak JM, Allen P, McVay T, Lewis D. Hearing loss: diagnosis and management. Prim Care. 2014 Mar;41(1):19-31. doi: 10.1016/j.pop.2013.10.003 Epub 2013 Nov 18. Review. PubMed PMID: 24439878 www.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Stachler RJ, Chandrasekhar SC, Archer SM, et al. Clincial practice guideline: Sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 146: S1-S35. oto.sagepub.com
  19. Engdahl B, Tambs K, Borchgrevink HM, Hoffman HJ. Otoacoustic emissions in the general adult population of Nord-Trøndelag, Norway: III. Relationships with pure-tone hearing thresholds. Int J Audiol 2005; 44: 15-23. PubMed
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Autor*innen

  • Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Freiburg i. Br.
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
H90; H900; H901; H902; H903; H904; H905; H906; H907; H908; H91; H910; H911; H912; H913; H918; H919
H02; H85
Schwerhörigkeit; Hypakusis; Verlust der Hörfähigkeit; Konduktiver Hörverlust; Neurogener Hörverlust; Gemischter Hörverlust; Hörsturz; Tinnitus; Lärmschaden; Seröse Otitis; Seromukotympanon; Okkulsion des Gehörgangs; Otosklerose; Morbus Menière; Presbyakusis; Altersschwerhörigkeit; Oxotoxische Medikamente; Chronische Otitis media; Cholesteatom; Aminoglykoside; Akustikusneurinom; Hörstörung; Akuter sensorineuraler Hörverlust; Hörsturz; Hypakusis; Hörminderung; Hörschaden; Schwerhörigkeit; Schallleitungsschwerhörigkeit; Schallempfindungsschwerhörigkeit; sensorineurale Schwerhörigkeit; sensorineuraler Hörverlust; zentrale Hörminderung; Audiometrie; BERA; OAE; Knalltrauma; Explosionstrauma; Lärmbelastung; Altersschwerhörigkeit; Ototoxizität; Hörgerät; Cochlea-Implantat; CI; Akuter Hörverlust
Hörverlust
LL zur Hörsturztherapie (abgelaufen) ergänzt, U-NH 11.01.18 Hinweis auf Beurteilung der Fahreignung eingefügt 2.3.18 TH
BBB MK 13.12.2021 revidiert, z. T. umformuliert, neue LL berücksichtigt. chck go 15.6. CCC MK 27.11.2018, komplett überarbeitet
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Weber- und Rinne-Versuch Eine Hörminderung oder ein Hörverlust bezeichnen eine Einschränkung des Hörvermögens unterschiedlicher Ursache.4-5 Die Ausprägung einer Hörminderung (Hypakusis) ist variabel und reicht von leichter Störung bis hin zur vollständigen Gehörlosigkeit (Taubheit). Begleitsymptome, z. B. Ohrenschmerzen, Tinnitus und Schwindel sind abhängig von der Ursache.
Hals/Nase/Ohren
Hörverlust
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