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Nekrotisierende Otitis externa

Zusammenfassung

  • Definition:Eine nekrotisierende Otitis externa ist eine Komplikation einer oberflächlichen Otitis externa mit Ausbreitung in angrenzende Weichteilgewebe und knöcherne Strukturen. Meist liegt eine Immunsuppression und/oder ein schlecht eingestellter Diabetes mellitus vor. Es kommt zur Osteitis des Schläfenbeins und der angrenzenden Knochen der Schädelbasis. Erreger ist meist Pseudomonas aeruginosa.
  • Häufigkeit: Ist eine seltene Komplikation der Otitis externa.
  • Symptome: Das typische klinische Bild zeigt eine therapieresistente Otitis externa, Schmerzen, eine putride Otorrhö, Granulationen am Gehörgang, teils offenliegender Knochen. Bei Ausbreitung auf die Schädelbasis können sich Hirnnervenlähmungen entwickeln.
  • Befunde: Entzündliche Veränderungen im Gehörgang, Schmerzen, teils Kiefergelenksaffektionen und Allgemeinsymptome.
  • Diagnostik: Klinik, Labor, Biopsie. Bildgebung mittels CT/MRT und PET, evtl. Szintigrafie. 
  • Therapie: Lokale Behandlung des Gehörgangs und eine langfristige systemische, gegen Pseudomonas wirksame Antibiotikagabe. Die Letalität ist auch heute noch nicht gering, auch die Komorbiditäten bestimmen die Prognose.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die nekrotisierende Otitis externa1
    • wird auch Otitis externa maligna genannt, da sie potenziell lebensbedrohlich ist.
    • ist eine destruierende Gehörgangsentzündung mit konsekutiver Felsenbeinosteomyelitis.
    • tritt vor allem bei älteren Patienten mit Diabetes mellitus oder unter Immunsuppression auf.
  • Die Krankheit gilt als eine Komplikation der Otitis externa.
    • Eine Otitis externa hat meist einen milden Verlauf an der oberflächlichen Haut des Gehörgangs, bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem kann sie sich jedoch auf die darunter liegenden Knorpel und Knochen ausbreiten und diese zerstören.2-3
  • Die nekrotisierende Otitis externa ist eine in der Regel bakterielle Infektionskrankheit.4
    • Die häufigsten Erreger sind Pseudomonas aeruginosa und Staphylokokkus aureus
    • Es kommt zu einer Osteomyelitis des Schläfenbeins und der angrenzenden Knochen der Schädelbasis.
    • Intrakranielle Komplikationen führen zu einer hohen Letalität. 

Häufigkeit

  • Die Otitis externa hat eine Lebenszeitprävalenz von 10 %.1
    • Bei den blanden Verläufen sind am häufigsten Schulkinder betroffen, vermutlich, da in dieser Altersgruppe Wasseraktivitäten am häufigsten sind.

pfeil_7x12.pngpfeil_7x12.png siehe Tabelle: Otitis externa, Inzidenz 

 

  • Die nekrotisierende (maligne) Otitis externa ist dabei deutlich seltener.1
  • Die genaue Inzidenz ist unbekannt.
  • Erhöhte Häufigkeit bei älteren Menschen (> 60 Jahre) mit Diabetes, bei HIV-Infizierten sowie bei Patienten unter Immunsuppression
  • Außerdem erhöhte Häufigkeit in warmem und feuchtem Klima
  • Häufiger bei Männern
  • Bei Kindern mit schwerer Immundefizienz (akute Leukämie, Zustand nach Knochenmarktransplantation) wurden Einzelfälle beschrieben.

Ätiologie und Pathogenese

  • Vorausgegangen ist in der Regel eine akute oder häufiger noch eine chronische Otitis externa.
  • Die Infektion kann sich in den Knorpel des Gehörgangs ausweiten und durch feine Spalten (Santorini-Fissuren) die Parotis, das umliegende Weichteilgewebe, das Kiefergelenk und das Felsenbein (Teil des Schläfenbeins; Pars petrosis ossis temporalis) erreichen, wo sie dann u. U. eine Osteomyelitis verursacht.1,3
  • In mehr als 90 % ist eine Otitis externa bakteriell bedingt.1
    • Die häufigsten Erreger sind Pseudomonas aeruginosa (22–62 %) und
    • Staphylococcus aureus (11–34 %).
    • Polymikrobielle Infektionen sind ebenfalls häufig.
    • Bei der nekrotisierenden Otitis media ist in > 90 % P. aeruginosa verantwortlich.
  • Bei der chronischen Otitis externa sind zudem Pilzinfektionen als Ursache zu berücksichtigen.1
  • Bei der nekrotisierenden Otitis externa ist Pseudomonas aeruginosa das häufigste Bakterium (> 90 % der Fälle).1
    • Beschrieben sind weiterhin Infektionen mit Aspergillus- und Proteus-Spezies, Kandida-Spezies, Staphylococcus aureus und S. epidermidis.
  • In 90 % der Fälle einer nekrotisierenden Otitis externa liegt eine Diabeteserkrankung vor.4
    • Diabetes verursacht eine reduzierte mikrovaskuläre Durchblutung, und dieser Zustand wird von einer durch Pseudomonas hervorgerufene Vaskulitis noch weiter verschärft.
    • Diabetes beeinträchtigt ebenfalls die Granulozytenfunktion und erhöht den pH-Wert des Zerumens in den Gehörgängen.
    • Diese Faktoren, zusammen mit der Sensitivität von P. aeruginosa gegenüber niedrigen pH-Werten, schwächen die Abwehrkraft des Körpers gegen Infektionen.

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

  • H70 Otitis externa

ICD-10

  • H60 Otitis externa
    • H60.2 Otitis externa maligna

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Die Diagnose erfolgt auf Grundlage der Klinik, evtl. Laborbefunde und der Bildgebung.
  • Eine Otoskopie sichert die Diagnose Otitis externa, jedoch u. U. noch nicht ihre Ausdehnung.
  • Mildes Fieber bis 39 °C kann auch im Rahmen einer akuten Otitis externa auftreten, deutlich erhöhte Temperaturen sprechen für Ausdehnung der Infektion über den Gehörgang hinaus.1
  • Anamnese und Befunde führen zu einer Verdachtsdiagnose.
    • insbesondere im Falle einer sich nicht bessernden Otitis externa
    • Betroffen von der nekrotisierenden Otitis externa sind ältere Menschen mit Diabetes oder unter Immunsuppression, selten Kinder.
  • Die CT des Schläfenbeins sowie die Szintigrafie geben genauere Auskunft über das Ausmaß der Erkrankung.
    • Bei Verdacht auf eine nekrotisierende Otitis externa sollten die Betroffenen stationär eingewiesen werden!

Differenzialdiagnosen

  • Akute oder chronische Otitis externa ohne Beteiligung tieferliegender Strukturen
    • selten Allgemeinsymptome
  • Plattenepithelkarzinom des Gehörgangs (ggf. mit ossärer Ausbreitung)
    • meist schmerzärmer
  • Parotitis
    • gleiche Schmerzlokalisation, jedoch ohne Auffälligkeiten am Gehörgang
  • Mastoiditis

Anamnese

  • Beginnt als therapieresistente Otitis externa
  • Otalgie 
    • schlimmer als bei einer typischen Otitis externa
    • Oft treten die Schmerzen nachts auf.
    • Strahlen aus bis zum Kiefergelenk und verursachen Schmerzen beim Kauen. 
    • Anhaltendes Fieber > 39 °C, kann bei älteren Patienten und unter Immunsuppression jedoch auch fehlen!
  • Purulente Otorrhö
  • Temporale Kopfschmerzen
  • Schmerzen im Weichteilgewebe zwischen Ohr und Kiefergelenk, Schmerzen bei Kieferbewegungen
  • Möglich sind Dysphagie, Heiserkeit und Dysfunktion des N. facialis bei fortgeschrittener Ausbreitung und Osteitis der Schädelbasis.
    • Diese Patienten haben auch manchmal eine zervikale Lymphadenopathie, einen Trismus (Kiefersperre) oder eine Überreizung des M. masseter.

Klinische Untersuchung

  • Entzündliche Veränderungen des Gehörgangs und Allgemeinsymptome
    • Typisch ist Granulationsgewebe am Knorpel-Knochen-Übergang des äußeren Gehörgangs.
    • Cave: Dieser Befund kann bei immunsupprimierten Patienten fehlen!
  • Die Schmerzen erscheinen unverhältnismäßig gegenüber dem oberflächlich sichtbaren Befund.
    • Besonders bestehen Schmerzen im Übergang vom Unterkiefer zum Processus mastoideus (Ausbreitung der Infektion ins Weichteilgewebe zwischen Ohr und Kiefergelenk).
  • Lähmung von Hirnnerven/des N. facialis
  • Das Trommelfell ist in der Regel intakt.
  • Desorientiertheit und Verwirrungszustände bei intrakranieller Mitbeteiligung!

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

  • Hb, BSG, CRP, Leukozyten, Glukose, Kreatinin
    • BSG und/oder CRP sind typischerweise erhöht und können somit auch als ein Indikator für die Therapieansprache verwendet werden.
      • Die BSG liegt im Durchschnitt bei 80–90 mm/h, und es können Monate bis zur Normalisierung vergehen.
    • Die Leukozytenwerte sind oft normal oder nur leicht erhöht, in der Regel ohne Linksverschiebung.
  • Kultur von Ohrensekret; in > 90 % der Fälle Nachweis von Pseudomonas aeruginosa.1

Diagnostik beim Spezialisten

Gewebeprobe

  • Biopsie von Granulationsgewebe

Bildgebende Diagnostik

  • Bildgebende Verfahren sind erforderlich, um die genaue Ausbreitung einer Infektion in die knöchernen Strukturen zu bestimmen.
  • Als Goldstandard in der Bildgebung zur Diagnostik einer Felsenbeinosteomyelitis gilt die Kombination aus statischer und funktioneller Bildgebung.1
    • bei Verfügbarkeit von Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomografie/Magnetresonanztomografie (FDG-PET/MRT) und
    • zusätzliche hochauflösende Computertomografie (CT)
  • Im Kindesalter ist die nekrotisierende Otitis externa extrem selten; hier sollte, wenn möglich, die MRT-Untersuchung bevorzugt werden.1
  • CT
    • Bestimmt die Lokalisation und Ausbreitung.5
    • Eine Lokalisation in extratemporalen Knochenstrukturen ist mittlerweile selten geworden, seitdem eine suffiziente Antibiotikatherapie zur Verfügung steht.
    • Pathologische Veränderungen treten erst spät in Erscheinung, mindestens 1/3 des Knochenminerals muss zerstört sein, bevor Veränderungen röntgenologisch erkennbar werden, und sie gehen erst viel später zurück (nachdem sich der Zustand bereits gebessert hat).
  • MRT 
    • Ergänzt die CT.6
    • Ist besser geeignet als die CT, wenn schon die Schädelbasis betroffen ist.7
  • Alternativ Szintigrafie
    • Ist ein zwar sensitives, aber unspezifisches Untersuchungsverfahren.
    • Kann pathologische Prozesse lokalisieren, liefert aber kaum qualitative Informationen.
    • 99mTc bindet sich an Osteoklasten und Osteoblasten, und die Verwendung dieser Substanz liefert eine positive Szintigrafie, auch bei der Knochenheilung, was das Verfahren wenig geeignet sein lässt für die Verlaufskontrolle.
    • 67Ga wird von Makrophagen und Zellen des retikuloendothelialen Systems absorbiert, was die Verwendung dieser Substanz zu einer sensiblen Methode bei aktuell ablaufenden infektiösen Prozessen macht.

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

  • Bei persistierender Otitis externa Überweisung an eine HNO-Praxis
  • Bei Verdacht auf eine nekrotisierende Otitis externa Krankenhauseinweisung, insbesondere bei ausgeprägten Allgemeinsymptomen und Verdacht auf Mitbeteiligung der Schädelbasis

Therapie

Therapieziel

  • Heilung der Infektion

Allgemeines zur Therapie

  • Empfohlen wird eine erregerspezifische parenterale oder orale Antibiotikatherapie nach Antibiogramm für mindestens 4–6 Wochen.1
    • Die Dauer der Therapie sollte die Zeitspanne von 3–4 Wochen bis zur Revaskularisierung des Knochens umfassen.
    • Im optimalen Fall erfolgt die Therapie nach Abstrich und entsprechendem Antibiogramm.
    • Bei noch nicht vorliegendem Antibiogramm sollte je nach Schwere des Krankheitsbildes eine empirische Antibiotikatherapie gegen Pseudomonas aeruginosa begonnen werden.
  • Es sollten Antibiotika gegeben werden, die gegen Pseudomonas aeruginosa und Staphylococcus aureus wirksam sind (z. B. Chinolone).1
    • Die Schwere der Erkrankung rechtfertigt den Einsatz von Chinolonen (Ciprofloxacin, Levofloxacin, Moxifloxacin, Norfloxacin, Ofloxacin), für die ansonsten aktuell Anwendungsbeschränkungen vorliegen!8
  • Die supportive Therapie einer nekrotisierenden Otitis externa umfasst:
    • Optimierung der Diabetestherapie
    • Korrigieren einer Immunschwäche (wenn möglich)
    • Lokaltherapie des Gehörgangs
    • Operation in bestimmten Fällen (z. B. Abszessbildung, Gewebsnekrosen/avitales Gewebe).

Medikamentöse Therapie

Systemische Behandlung

  • Anzuwenden sind Antibiotika, die gegen Pseudomonas wirken.
    • Idealerweise nach Resistenzschema
    • Das Bakterium ist resistent gegen viele gängige Antibiotika.
    • Pseudomonas reagiert in der Regel sensibel auf Aminoglykoside, Ceftazidim, Aztreonam, Carbapeneme, Piperacillin/Tazobactam und Ciprofloxacin.
    • Die Kombinationstherapie mit zwei Antibiotika kann erforderlich sein.
  • Die Therapie sollte mindestens 4 Wochen dauern, die Dauer ist aber auf Grundlage von Klinik, Labor und Bilddiagnostik individuell anzupassen.

Lokaltherapie

  • Gründliche Säuberung und Desinfizierung des Gehörgangs
  • Lokale Anwendung von Antibiotika und Antiseptika
  • Nekrotisches Gewebe ist zu entfernen.
  • Anfangs kann es erforderlich sein, antibiotikahaltige Gaze oder streifenförmige Kompressen zu verwenden.
  • An erster Stelle sollte ein gegen Pseudomonas wirkendes Antibiotikum eingesetzt werden, das ggf. nach Resistenzschema zu ersetzen ist.
  • Die lokale Anwendung von Chinolonen unterliegt nicht den Anwendungsbeschränkungen.8

Operative Therapie

  • Ausgedehnte Resektionen im Bereich der Otobasis führen nicht zu einer Verbesserung der Prognose.1
  • Knochensequester und Abszesse sollten chirurgisch behandelt werden, aber weitergehende Eingriffe können dadurch kontraproduktiv wirken, da sie gesunde Knochen einem Infektionsrisiko aussetzen.

Prävention

  • Patienten, die zu einer (nekrotisierenden) Otitis externa prädisponiert sind, sollten informiert werden, die Haut des Gehörgangs nicht zu schädigen (z. B. durch Manipulationen), da kleine Verletzungen der Haut zur Eintrittspforte für Bakterien werden können.
    • Zerumen, das den pH-Wert im sauren Bereich hält, und die epitheliale Selbstreinigung des Gehörgangs schützen vor bakteriellen Infektionen.
  • Auch medizinisches Personal sollte beim Einsatz von Instrumenten im Gehörgang Vorsicht walten lassen.
  • Eine akute bzw. chronische Otitis externa sollte adäquat behandelt werden, bevor sich eine nekrotisierende Otitis externa entwickeln kann.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Unter bestimmten ungünstigen Voraussetzungen Übergang von benigner/oberflächlicher zu maligner, nekrotisierender Otitis externa

Komplikationen

  • Ausbreitung der Infektion auf das Schläfenbein, die Schädelbasis und intrakraniell
  • Bei Ausbreitung entlang der Schädelbasis können Innenohrschäden, Hirnnervenausfälle, Sinusvenenthrombosen, Meningitiden und Hirnabszesse auftreten.1
  • Komplikationen der Langzeitbehandlung mit Antibiotika sind:
    • Knochenmarksdepression
    • Clostridium-difficile-Enterokolitis
    • schwere und langanhaltende Nebenwirkungen im Bereich Muskeln, Gelenken, Sehnen, Bindegewebe, Gefäßen und Nervensystem bei Einsatz von Chinolonen8 

Prognose

  • Eine Affektion der Hirnnerven ist prognostisch ungünstig zu werten.
  • Die Letalität der Felsenbeinosteomyelitis bei nekrotisierender Otitis externa beträgt 10–21 %.1
    • Der Tod tritt in der Regel infolge intrakranieller Komplikationen wie einer Sinus-sigmoideus-Thrombose ein.
  • Eine erhöhte Mortalität liegt vor, wenn mindestens 2 der folgenden Faktoren zutreffen:1
  • Die Prognose wird vor allem auch durch vorbestehende Komorbiditäten ungünstig beeinflusst.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin. Ohrenschmerzen. AWMF-Leitlinie Nr. 053-009. S2k, Stand 2014. www.awmf.org

Literatur

  1. Wiegand S et al. Otitis externa. Diagnostik und evidenzbasierte Therapie. Dtsch Arztebl Int 2019; 116(13): 224-34; DOI: 10.3238/arztebl.2019.0224 www.aerzteblatt.de
  2. Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin. Ohrenschmerzen. AWMF-Leitlinie Nr. 053-009. S2k, Stand 2014. www.awmf.org
  3. Karaman E, Yilmaz M, Ibrahimov M, et al. Malignant otitis externa. J Craniofac Surg 2012; 23: 1748-51. pmid:23147298 PubMed
  4. Handzel O, Halperin D. Necrotizing (malignant) external otitis. Am Fam Physician 2003; 68: 309-12. PubMed
  5. Peleg U, Perez R, Raveh D, et al. Stratification for malignant external otitis. Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 137: 301. pmid:17666260 PubMed
  6. Al-Noury K, Lotfy A. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings before and after treatment of patients with malignant external otitis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011; 268: 1727-34. pmid:21400256 PubMed
  7. Ismail H, Hellier WP, Batty V. Use of magnetic resonance imaging as the primary imaging modality in the diagnosis and follow-up of malignant external otitis. J Laryngol Otol 2004; 118: 576. pmid:15318971 PubMed
  8. BfArM: Fluorchinolone: Einschränkungen in der Anwendung aufgrund von möglicherweise dauerhaften und die Lebensqualität beeinträchtigenden Nebenwirkungen 16.11.18. www.bfarm.de

Autoren

  • Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
  • Trine Hessevik Paulsen, allmennlege og redaksjonsmedarbeider i NEL
  • Per Møller, spesialist i øre/nese/hals, Haukeland sykehus og professor ved Universitetet i Bergen
  • Morgan Andersson, docent och överläkare, Öron-, näs- och halskliniken, Skånes universitetssjukhus (Medibas)
  • Harald Kamps, spesialist i allmennmedisin; universitetslektor II, enhet for anvendt klinisk forskning, Regionsykehuset i Trondheim, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Olbjørn Klepp, professor dr.med., Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet og overlege Kreftavd. Regionsykehuset i Trondheim
øregangH60; Nekrotiserende ekstern otittH602
øregang; Nekrotiserende ekstern otitt
øregang; Nekrotiserende ekstern otittH70
Gehörgang; Otitis externa; OE; AOE; COE; OEM; Otitis externa maligna; nekrotisierend; Pseudomonas aeruginosa; Staphylokokkus aureus; Staph aureus; Chinolone; Fluorchinolone; Osteitis; Osteomyelitis; Hirnnervenlähmung; Fazialisparese; Nervus facialis; Diabetes mellitus; Immunsupression; HIV; Otitis media; Mastoiditis; Parotitis; Trismus; Kiefersperre; Schmerzen; Schädelbasis; Hirnnerven; Otorrhö
Nekrotisierende Otitis externa
BBB MK 30.04.2019, komplett überarbeitet, tw. umgeschrieben Anwendungsbeschränkungen für Chinolone 10.4.19 UB
Rev. 020316. Små endringer, skiftet ut nær alle referanser. Revision at 31.03.2014 10:48:19: Revidert. Små justeringer. chck fo 23.5.16
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Definition:Eine nekrotisierende Otitis externa ist eine Komplikation einer oberflächlichen Otitis externa mit Ausbreitung in angrenzende Weichteilgewebe und knöcherne Strukturen. Meist liegt eine Immunsuppression und/oder ein schlecht eingestellter Diabetes mellitus vor. Es kommt zur Osteitis des Schläfenbeins und der angrenzenden Knochen der Schädelbasis. Erreger ist meist Pseudomonas aeruginosa.
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