Sjögren-Syndrom

Was ist das Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom trittkommt in zwei Formen aufvor – dem primären und dem sekundären Sjögren-Syndrom. Das primäre Sjögren-Syndrom tritt ohne andere rheumatische Erkrankungen auf und ist eine chronische Entzündung, welchedie die Drüsen, insbesondere die Tränendrüsen und Speicheldrüsen, betrifft. Die vorherrschenden Symptome sind trockene Augen und trockene Schleimhäute, es kann aber praktisch jedes Organ im Körper von der Krankheit betroffen sein, was vielfältige Symptome zur Folge haben kann.

Das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt bei etwa einem Drittel der Patienten mit rheumatischen Erkrankungenund Autoimmunerkrankungen auf, wie z. B. rheumatoider Arthritis, aufLupus erythematodes (SLE) und Sklerodermie. Auch diese Form kennzeichnet sich durch Trockenheit vor allem der Augen und des Munds.

In Deutschland sind etwa 0,4 % der Bevölkerung vom Sjögren-Syndrom betroffen. Das primäre Sjögren-Syndrom kann bei jedem auftreten, bei etwa 90 % der Erkrankten handelt es sich jedoch um Frauen mittleren Alters. Die ersten Symptome treten meistens im Alter vonzwischen 30–50 und 60 Jahren. Es ist derzeit nicht genau bekannt, wie häufig die Erkrankung vorkommt, Studien deuten jedoch darauf hin, dass etwa 1–2 % der Bevölkerung betroffen sindauf.

Symptome

Die wichtigsten Symptome sind ein trockener Mund sowie trockene Augen. Die Trockenheit der Augen kann sich wie Sand in den Augen anfühlen, es kommt zu müden und brennenden Augen und Blinzeln ist schmerzhaft. Die Augen röten sich schnell und sind empfindlich gegen Rauch und Luftzug. Zudem ermüden Siesie beim Lesen schneller.

Durch die verminderte Speichelproduktion wird es schwieriger, die Zähne sauber zu halten, was das Risiko von Karies erhöht. Auch der Konsum bestimmter trockener Lebensmittel und längeres Sprechen kann für SieBetroffene schwierig sein.

Bei Frauen mit Sjögren-Syndrom ist Scheidentrockenheit häufig und kann Schmerzen verursachen. Bei vielen Patienten treten zudem diffusezusätzliche Beschwerden wie Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und Müdigkeit auf. Als Folge der Trockenheit in Nase und Rachen können der Geruchs-und Geschmackssinn beeinträchtigt sein. Weitere Beschwerden können trockene Haut, rote Hautausschläge und ein träger DarmVerdauungsstörungen sein. Aufgrund der reduzierten Produktion von Flüssigkeit zur Schmierung der Atemwege kommt es auch häufig zu wiederholten Atemwegsinfektionen.

Weitere Organe wie Nieren, Herz, Lunge oder Nervensystem können betroffen sein und verschiedene Symptome zeigen.

Die Beschwerden treten periodisch auf und es kann viele Jahre dauern, bis sich ein so typisches Krankheitsbild herausgebildet hat, dass eine Diagnose gestellt werden kann.

UrsacheUrsachen

Es ist derzeit nicht bekannt, wodurch das Sjögren-Syndrom ausgelöst wird. Das Syndrom tritt in der Regelhäufig zusammen mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf und gehört zu den sogenannten Autoimmunerkrankungen. Bei Autoimmunerkrankungen reagiert das körpereigene Immunsystem nicht nur auf eindringende Viren und Bakterien, sondern auch auf körpereigenes Gewebe, wodurch eine Entzündung entsteht. Die Ursachen für Autoimmunerkrankungen sind unklar, Wissenschaftler nehmen jedoch an, dass bestimmte Umweltfaktoren autoimmune Entzündungen bei Menschen, die eine genetische PrädispositionVeranlagung dafür haben, auszulauslösen können. Beim Sjögren-Syndrom greift das körpereigene Immunsystem Drüsengewebe an, was zu Funktionsstörungen der Tränen- und Speicheldrüsen führt.

Die Erkrankung ist eng verwandt mit systemischemdem systemischen Lupus erythematodes (SLE). Es gibt Hinweise darauf, dass viele ältere Frauen, bei denen SLE diagnostiziert wird, wahrscheinlich am primären Sjögren-Syndrom leiden.

Bei 25 % aller Patienten mit rheumatoider Arthritis (Gelenkrheumatismus) liegt gleichzeitig auch dasDas sekundäre Sjögren-Syndrom vortritt zusammen mit rheumatoider Arthritis (Gelenkrheuma) oder Autoimmunerkrankungen auf, wie z. B. Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie, multipler Sklerose und autoimmunen Leber- und Schilddrüsenerkrankungen.

Diagnose

Die Diagnose ist schwierig zu stellen, da Symptome und Befunde diffus sind und die Hauptsymptome, Trockenheit von Mund und Augen, auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten. Es bestehen erhebliche Überschneidungen zwischen Sjögren-Syndrom und Lupus erythematodes (SLE) in Bezug auf Symptome und Befunde.

Für die Diagnose Sjögren-Syndrom muss seit mindestens 3 Monaten Augen- und/oder Mundtrockenheit bestehen, für die es keine andere Erklärung gibt. Außerdem müssen mindestens vier der sechsbei folgenden Kriterien erfüllt sein, darunter mindestens eines4 derPunkte Kriterienerreicht fünf und sechswerden:

• Trockene Augen.
• Mundtrockenheit
• Reduzierte Tränenproduktion, die durch einen Test (Schirmer-Test) nachgewiesen werden kann (1 Punkt).
• Gestörte Funktion der Speicheldrüsen, die zu wenig Speichel produzieren, nachgewiesen durch einen unstimulierten Gesamtspeicheltest (1 Punkt).
• Gewebeprobendurch (Biopsie)spezielle ausFärbungen der Speicheldrüse zeigen die typischennachgewiesene Veränderungen an.der Augen (1 Punkt)
• AntikNachweis von Autoantikörperrpern, die das körpereigene Gewebe angreifen können, werden mithilfe von Blutuntersuchungen nachgewiesen(3 Punkte).
• Gewebeproben (Biopsie) aus Speicheldrüsen zeigen die typischen Veränderungen an (3 Punkte).

Durch Blutuntersuchungen kann die Blutsenkung ermittelt und/oder ein CRP-Schnelltest durchgeführt werden, es können reduzierteEntzündungswerte Blutwerte(BSG, sowieCRP) ermittelt werden und ein erhöhteshter NiveauSpiegel von Antikörpern festgestellt werden. EtwaMehrere Autoantikörper können positiv sein. Häufig sind die HälfteLymphknoten in der PatientenAchsel mitoder SjLeistengegend vergrögren-Syndrom weisen jedoch normale Werte aufßert.

Spezifische TestsUntersuchungen beibeim Sjögren-Syndrom sind Tests der Tränenproduktion mit einem Papierstreifen (Schirmer-Test) oder auch umfangreichere TestsUntersuchungen beim Augenarzt. Durch spezielle Färbungen der Augenoberfläche können Verletzungen der Hornhaut und/oder GewebeentnahmenBindehaut festgestellt werden. Bei Gewebeproben (Biopsie) aus einer Speicheldrüse in der Lippe, an dersind unter dem Mikroskop typische Veränderungen erkennbar sind. 

Therapie

• Eine regelmäßige Behandlung der Augen mit künstlicher Tränenflüssigkeit hilft gegen trockene Augen. Künstliche Tränenflüssigkeit ist rezeptfrei erhältlich.Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, aber die Symptome können gelindert werden.

  • Auch ein Luftbefeuchter in der Wohnung kann evtl. etwas helfen.
  • Mundtrockenheit  kann durch Flüssigkeitsaufnahme oder die Verwendung von Kaugummis, säuerlichen TablettenLutschtabletten oder äÄhnlichem vermindert werden. Die Produkte sollten zuckerfrei sein.
  • Kaugummis, Tabletten oder Mundspülungen mit Fluorid müssensollten in Kombination mit einer fluoridhaltigen Zahnpasta verwendet werden, um der Entstehung von LöchernKaries vorzubeugen. Regelmäßige Zahnarztbesuche zur Kontrolle auf Karies sind wichtig.
  • Es gibt Cremes/Gleitmittel für trockene Haut und Scheidentrockenheit.
  • Bei Verstopfung können sanfte Abführmittel verwendet werden.
  • Siehe Artikel Ernährung bei Sjögren-Syndrom.

  Die medikamentöse Behandlung wird durch Spezialisten für rheumatische Erkrankungen eingeleitet und kontrolliert, bei Patienten mit unkompliziertem Sjögren-Syndrom ohne Entzündung der inneren Organe kann die Behandlung dagegenauch problemlos durch AllgemeinmedizinerHausärzte erfolgen.

  Zur Behandlung von Gelenk- und Muskelschmerzen können entzündungshemmende Schmerzmittel wie Paracetamolnicht-steroidale undAntirheumatika (NSAR-Präparate) verwendet werden am meisten verwendet, allerdings vertragen nicht alle Patienten NSAR.

  Der Wirkstoff Pilocarpin steigert die Speichelproduktion und wird gegen Mundtrockenheit eingesetzt.

  Bei schwereren Erkrankungen kommen Arzneimittel zum Einsatz, die das Immunsystem beeinflussen, so dasssodass dieses das eigene Gewebe weniger stark angreift. Diese Medikamente werden als immunmodulierend bezeichnet. Dabei kann es sich z. B. um CortisonKortison, Antimalariamittel oder bestimmteMedikamente Artenzur Behandlung von Chemotherapienrheumatischen Erkrankungen (z. B. Methotrexat) handeln. Zweck dieser Medikamente ist es, die Schäden an den betroffenen Organen durch Unterdrückung der Entzündung zu mindern und, einige bewirken zudem eine Schmerzlinderung.

  Der Nachteil dieser Art von MedikamentMedikamente ist, dass häufig Nebenwirkungen auftreten. Daher ist es wichtig, dass regelmäßige Nachkontrollen durchgeführt werden.

  Prognose

  Das Sjögren-Syndrom istkann sich unterschiedelich äußern und hat einen variablen Verlauf. Die meisten Patienten haben Symptome, die auf verringerte Tränen- und Speichelsekretion hinweisen und in den meisten Fällen eine nicht-aggressive Erkrankung,verläuft die keineEntwicklung sonderlichbeim ernstenprimären BeschwerdenSjögren-Syndrom oderschrittweise, aber gutartig.

  Schwerwiegende Komplikationen auslösttreten selten auf. Das Risiko von LymphdrüsenkrebsLymphknotenkrebs (Lymphom) ist jedoch leicht erhöht.

  Weitere Informationen

  • Trockene Augen
  • SLEMundtrockenheit
  • Systemischer Lupus erythematodes
    
  • Ernährung bei Sjögren-Syndrom
  • Sjögren-Syndrom – Informationen für ärztliches Personal

  Autoren

  • PhilippMartina OllenschlägerBujard, MedizinjournalistWissenschaftsjournalistin, KölnWiesbaden