Was ist das Churg-Strauss-Syndrom?
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die fast ausschließlich bei Personen mit Asthma auftritt. DerDie ZustandErkrankung gehört zur Gruppe der Vaskulitis-Erkrankungen, das heißt, es kommt zu Entzündungen der Blutgefäße. Anfangs kann die Erkrankung in allen Organen des Körpers auftreten, aber Lunge, Haut, Nieren, Herz und Gehirn sind besonders vom Churg-Strauss-Syndrom betroffen.
UrsacheUrsachen
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Auch wenn die meisten Menschen mit Churg-Strauss-Syndrom unter Asthma leiden, ist Asthma wahrscheinlich nicht die Ursache für die Erkrankung. Es ist eher umgekehrt, dass Asthma ein frühes Anzeichen des Churg-Strauss-Syndroms ist.
Symptome
Die ersten Symptome des Churg-Strauss-Syndroms sind meist unspezifisch, z. B. lang anhaltender Husten, Schnupfen und Nasennebenhöhlenentzündung. Da dies häufige Beschwerden sind, dauert es oft lange, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Viele Betroffene werden jahrelang wegen Asthma und Heuschnupfen behandelt, bevor sich die ernsteren Symptome zeigen. Dabei können in verschiedenen Organen Beschwerden auftreten.
Oft treten unterschiedliche Arten von Hautausschlag und -blutungen auf. Nervenentzündungen zeigen sich u. a. durch Muskellähmungen oder Empfindungsstörungen (Störungen der Sensibilität wie Taubheitsgefühl oder Kribbeln). Auch lang anhaltendes Fieber, Gewichtsverlust und Gliederschmerzen sind üblich. Das Herz kann ebenfalls angegriffen werden, was u. a. zu Atemschwierigkeiten, verminderter körperlichen Belastung, Angina pectoris (GefäßkrampfBrustenge) oder Herzinfarkt führen kann. Die Symptome im Darm können sich beispielsweise in Form von Bauchschmerzen und blutigem Stuhlgang äußern.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt vor dem Hintergrund der Krankengeschichte und erfordert aufgrund der vielschichtigen Symptomatik eine entsprechend gründliche ärztliche Untersuchung.
Neben Blut- und Urintests werden üblicherweise Lungenfunktionsüberprüfungen und ein EKG empfohlen. Dazu werden häufig Ultraschall- oder Röntgenuntersuchungen durchgeführt. Meist wird auch eine Gewebeprobe eines betroffenen Organs zur mikroskopischen Bestätigung entnommen.
Therapie
Die wirkungsvollste Therapie des Churg-Strauss-Syndroms ist die Verabreichung von Kortikosteroiden (Prednisolon). Je nach Schweregrad der Erkrankung sind zusätzlich andere Medikamente mit potenziellen Nebenwirkungen und Komplikationen notwendig.
Betroffenen, die unter einer schweren Form des Churg-Strauss-Syndroms leiden oder bei denen die KortikosteroidtherapieKortikosteroid-Therapie nicht gut anschlägt, kann zusätzlich ein ZellgiftZytostatikum (Substanzen, die das Zellwachstum hemmen) namens Cyclophosphamid verabreicht werden. Dieses kann die FruchtbarkeitFertilität (Fortpflanzungsfähigkeit) beeinträchtigen und den frühen Eintritt der Wechseljahre (Menopause) auslösen. Bei Kinderwunsch können Sie sich vor Beginn der Therapie in einem Fertilitätszentrum zum Einfrieren von Eizellen/Spermien beraten lassen.
Da die Therapie das körpereigene Immunsystem unterdrückt, besteht eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen. Es kann also sinnvoll sein, zusätzliche Impfungen durchführen zu lassen.
Auch wenn diese Nebenwirkungen abschreckend wirken, ist es von ausschlaggebender Bedeutung, dass das Churg-Strauss-Syndrom intensiv therapiert wird. Dann kann bei Ansprechen der Therapie und erreichter Symptomfreiheit die Dosis nach 3–4 Monaten verringert werden. Die Phase der folgenden stabilisierenden Therapie muss über mindestens 24 Monate fortgeführt werden.
Prognose
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine ernste Erkrankung. Früher sind die meisten Betroffenen an dieser Erkrankung gestorben, aber die heutige Therapie hat die Prognose erheblich verbessert. Die meisten therapierten Patienten können symptomfrei leben. Darum ist es äußerst wichtig, dass Sie die Behandlung sorgfältig und in ständiger ärztlicher Rücksprache durchführen.
Auch wenn die Erkrankung durch die Therapie kontrolliert wird, bleibt das Risiko von Komplikationen bestehen. Da es außerdem zu Rückfällen kommen kann, sind regelmäßige klinische und laborchemische Kontrollen besonders wichtig.
WeiterführendeWeitere Informationen
- Asthma
- Angina pectoris
- Herzinfarkt
- Churg-Strauss-Syndrom – Informationen für ärztliches Personal
Autoren
- Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien