Definition:Die transitorische akantholytische Dermatose ist eine Hautkrankheit, bei der sich der Zellverbund der Keratinozyten in der Epidermis löst und es makroskopisch zur Blasenbildung kommt.
Häufigkeit:Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.
Symptome:Charakteristisch ist ein juckender Hautausschlag auf Brust und Rücken. Die Intensität des Juckreizes variiert von leicht bis stark.
Befunde:Der Ausschlag, der oftmals auf der Vorderseite der Brustwand und dem oberen Teil des Rückens beginnt, besteht aus erythematösen bis rötlich-braunen keratotischen Papeln mit diskreter Abgrenzung, die nicht mit anderen Elementen verschmelzen. Die Läsionen erodieren häufig und sind verschorft.
Diagnostik:Als ergänzende diagnostische Untersuchungen kommen die Mikroskopie eines Hautabstrichs sowie evtl. eine Stanzbiopsie infrage.
Therapie:Potente lokale Kortikosteroide können dazu beitragen, die Entzündungsreaktion zu dämpfen und den Juckreiz zu kontrollieren.
Allgemeine Informationen
Definition
Beim sog. Morbus Grover handelt es sich um eine transitorische und persistierende akantholytische Dermatose.
Der Begriff Akantholyse beschreibt die Auflösung des Zellverbandes der Keratinozyten in der Epidermis.
Häufig wird die akantholytische Dermatose als gutartiger, selbstlimitierender – also vorübergehender – Krankheitszustand beschrieben, sie ist allerdings nicht selten persistierend und schwer therapierbar.1
Das Krankheitsbild wurde erstmalig 1970 von Grover beschrieben.2
Es wird diskutiert, dass es sich nicht um eine einzige Entität handelt, um unterschiedliche benigne, selbstlimitierende Dermatosen unbekannter Ätiologie, die histologisch durch Akantholyse gekennzeichnet sind.3
Häufigkeit
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, Angaben zur exakten Prävalenz existieren nicht.
Aufgrund der großen Ähnlichkeit mit anderen klinischen Krankheitsbildern sowie des variierenden histopathologischen Befundes ist davon auszugehen, dass die akantholytische Dermatose unterdiagnostiziert ist.
Männer sind 3-mal häufiger betroffen als Frauen.
Besonders häufig tritt die Erkrankung bei Männern im mittleren Alter auf, aber auch bei Kindern wurde sie schon beobachtet.
Ätiologie und Pathogenese
Die Krankheitsursache ist unbekannt, auch die exakte Pathogenese ist noch nicht hinreichend erforscht.
Diverse Faktoren werden als potenzielle Ursachen oder auslösende Faktoren vermutet:4
Am häufigsten konnte ein Zusammenhang mit Wärme und Schweißbildung beobachtet werden, weshalb einige Forscher eine Blockierung der Schweißdrüsen als Ursache vermuten. Andere widersprechen dieser Theorie mit dem Hinweis darauf, dass die Erkrankung bevorzugt im Winter auftritt.5
Viele Patienten erwähnen eine frühere Sonnenlicht-Exposition. Eine Bestrahlung mit künstlicher UV-Strahlung scheint allerdings nicht zu einer Verschlimmerung des Krankheitszustands zu führen.
Virale, bakterielle und andere Pathogene wurden als Ursache vorgeschlagen, konnten bislang aber nicht belegt werden.
Prädisponierende Faktoren
Die akantholytische Dermatose scheint vermehrt bei Patienten mit atopischer Dermatitis aufzutreten.
Charakteristisch ist ein juckender Hautausschlag auf Brust und Rücken. Die Intensität des Juckreizes variiert von leicht bis schwer.
Das klinische Erscheinungsbild variiert häufig nicht mit dem Schweregrad des Juckreizes. So klagen manche Patienten mit verhältnismäßig geringfügigen Hautveränderungen über intensiven Juckreiz, während andere mit umfangreichen Hautläsionen keine oder kaum weitere Symptome aufweisen.
Systemische Symptome konnten bei der akantholytischen Dermatose nicht beobachtet werden, allerdings können orale Läsionen auftreten, die an Aphthen erinnern und als unangenehm empfunden werden.
Klinische Untersuchung
Der Ausschlag beginnt oftmals auf der Vorderseite der Brustwand und dem oberen Teil des Rückens.6
Personen mit starken Beschwerden können großflächige Hautveränderungen aufweisen, die auch Hals, Schultern, Arme und Beine umfassen.
Der Haaransatz und das Gesicht sind in der Regel nicht betroffen. Auch die Handflächen und Fußsohlen weisen keinen Ausschlag auf.
Die einzelnen Läsionen imponieren als erythematöse bis rötlich-braune keratotische Papeln mit diskreter Abgrenzung, die nicht mit anderen Elementen verschmelzen. Die Läsionen erodieren häufig und sind verschorft.
Sie können zuweilen Akne ähneln oder vesikulär, pustulös und im Einzelfall auch bullös sein.
Auch wenn das charakteristische klinische Erscheinungsbild aus großflächig verteilten Papeln besteht, kann sich der Ausschlag zuweilen auch als zosteriformes oder einseitiges Muster äußern.
Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
Um potenzielle mikroskopische Veränderungen wie Milben oder Eier (Krätze) ausschließen zu können, sollte ein Hautabstrich durchgeführt werden.
Darüber hinaus kann eine Stanzbiopsie indiziert sein.
Diagnostik beim Spezialisten – Histologie
Mithilfe einer histologischen Untersuchung können bestimmte Charakteristika nachgewiesen werden.
Typisch für die akantholytische Dermatose sind eine fokale Akantholyse und eine Dyskeratose.
Häufig lässt sich auch eine Spongiose beobachten. Weist der histologische Befund auf eine Spongiose bei gleichzeitiger Akantholyse hin, so muss eine akantholytische Dermatose (Morbus Grover) in Betracht gezogen werden.
Es wird zwischen 5 distinkten histopathologischen Subtypen unterschieden.
Indikationen zur Überweisung
Bei Unsicherheit bezüglich der Diagnose oder unzureichender Wirkung der Therapie
Therapie
Therapieziel
Beschwerden lindern.
Allgemeines zur Therapie
Bislang wurden keine randomisierten klinischen Studien zur Therapie des Morbus Grover veröffentlicht.7
Eine Behandlung mit starken Kortikosteroiden kann dazu beitragen, die Entzündungsreaktion zu dämpfen und den Juckreiz zu lindern.7
Auch menthol- und pramoxinhaltige Lotionen können gegen den Juckreiz Wirkung zeigen.
In schwertherapierbaren Fällen konnte mit peroralen Steroiden, UV-B, Psoralen + UV-A (PUVA) nachweisliche Behandlungserfolge erzielt werden.8
In einigen Fällen erweist sich die Erkrankung nahezu sämtlichen Behandlungsmaßnahmen gegenüber resistent.
Vorschläge zur Behandlungsstrategie
Primäre Behandlungsmaßnahmen
Vermeidung potenziell auslösender Faktoren wie Wärme und Schweißbildung
Feuchtigkeitscreme
Behandlung mit lokalen, potenten Kortikosteroiden
Sekundäre Behandlungsmaßnahmen
Behandlung mit lokalen Vitamin-D-Analogen
perorale Antihistamine
Dritte Wahl
systemische Kortikosteroide
systemische Retinoide
Fototherapie oder Zytostatika (PUVA)
Empfehlungen für Patienten
Ernährung
Der Krankheitsverlauf lässt sich durch die Ernährung nicht beeinflussen.
Aktivität
Starke Wärme und Schwitzen führen oft zu einer Verschlimmerung der Symptome. Körperliche Aktivitäten, die zu einer erhöhten Wärme- und Schweißproduktion führen, sind daher zu vermeiden.7,9
Feuchtigkeitscreme
Medikamentöse Therapie
Lokal wirkende, mittelstarke bis starke Kortikosteroide scheinen bei rund der Hälfte aller Betroffenen eine Verbesserung zu bewirken.7
Perorale Antihistamine können den Juckreiz lindern.
Lokale Behandlung mit Vitamin-D-Analogen
Calcipotriol 2 x 0,005 %, eine Beurteilung der klinischen Reaktion sollte nach einer Behandlungsdauer von 3–4 Wochen erfolgen.7
Bei refraktärer Erkrankung kann eine Behandlung mit Retinoiden versucht werden.
Die Gabe von Vitamin A erfolgt in Dosen á 50.000 Einheiten, anfänglich über 2 Wochen 3 x täglich, anschließend über weitere 12 Wochen 1 x täglich.
Alternativ kann eine Behandlung mit Isotretinoin in einer Dosierung von 40 mg täglich über einen Zeitraum von 2–12 Wochen erfolgen.
Systemische Steroide
Beispiel: Prednisolon 20–40 mg täglich, anschließend sollte ein Ausschleichen der Behandlung über 2–4 Wochen erfolgen.7
Weitere Therapien
UV-Strahlung
Evtl. PUVA
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
Die Erkrankung kann akut, chronisch oder rezidivierend sein.
Komplikationen
Nach Abheilen der Läsionen können u. U. Pigmentveränderungen zurückbleiben.
Zur Narbenbildung kommt es nur selten.
Prognose
Normalerweise gilt die akantholytische Dermatose als selbstlimitierende Erkrankung, die nach ein paar Wochen oder Monaten von allein wieder ausheilt. Sie kann aber auch über mehrere Jahre persistieren oder rezidivieren.
Patienteninformationen
Worüber sollten Sie die Patienten informieren?
Die Erkrankung ist nicht heilbar, die Ursache ist bislang unbekannt.
In vielen Fällen heilt die akantholytische Dermatose von allein aus, zuweilen kann sie allerdings schwer therapierbar sein.
Definition:Die transitorische akantholytische Dermatose ist eine Hautkrankheit, bei der sich der Zellverbund der Keratinozyten in der Epidermis löst und es makroskopisch zur Blasenbildung kommt.
