Allgemeine Informationen
Definition
- Nävus (Muttermal) ist eine Sammelbezeichnung für umschriebene, gutartige Haut- oder Schleimhautfehlbildungen, die häufig von Melanozyten ausgehen.
- Sie können angeboren oder erworben sein.
- Siehe auch Pigmentveränderungen.
Häufigkeit
- Fast jeder Mensch hat Nävi.
- Die Häufigkeit von kongenitalen melanozytären Nävi liegt bei 1–2 %.1
Ätiologie und Pathogenese
- Ein Nävus entsteht durch Proliferation der Epidermis mit verstärkter oder verminderter Pigmentierung der Hautanhangsgebilde, der Gefäße (Naevus flammeus) oder Nerven bzw. des Hautbindegewebes.2
- Die erhöhte Pigmentierung der Haut kann auf eine erhöhte Melaninproduktion oder eine erhöhte Anzahl pigmentproduzierender Zellen (Melanozyten oder Nävuszellen) oder auf eine Kombination beider Veränderungen zurückzuführen sein.
- Diese Entwicklung ist entweder angeboren oder erworben.
- Die meisten Nävi sind in ihrer Proliferation begrenzt, d. h. sie werden wahrscheinlich nicht maligne.
- Verschiedene Faktoren weisen auf sog. atypische Nävi hin und sollten bezüglich ihres Entartungsrisikos (Entwicklung eines Melanoms) beobachtet werden:
- ABCD -Algorithmus3
- Rundheit (Asymmetrie)
- Ebenheit (Begrenzung)
- durchschnittliche Reflexion (Colorierung)
- Größe (Durchmesser)
- Jede Veränderung der Größe, Form, Farbe oder Dicke sowie Blutungen, Juckreiz oder Krustenbildung können auf eine Entartung hinweisen.
- Große kongenitale melanozytäre Nävi (> 20 cm) weisen ein größeres Risiko der malignen Entartung auf, das Risiko steigt mit der Größe.3
- Außerdem erhöht die Anzahl der angeborenen und erworbenen Nävi das Risiko.4
- ABCD -Algorithmus3
Prädisponierende Faktoren
- UV-Exposition3
- Hormonelle Faktoren
- Genetische Disposition
- Immunsuppression
ICPC-2
- S79 Benigne/unklare Neubildung Haut
- S82 Nävus/Leberfleck
ICD-10
- D22 Melanozytennävus
- D22.0 Melanozytennävus der Lippe
- D22.1 Melanozytennävus des Augenlides, einschließlich Kanthus
- D22.2 Melanozytennävus des Ohres und des äußeren Gehörganges
- D22.3 Melanozytennävus sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des Gesichtes
- D22.4 Melanozytennävus der behaarten Kopfhaut und des Halses
- D22.5 Melanozytennävus des Rumpfes
- D22.6 Melanozytennävus der oberen Extremität, einschließlich Schulter
- D22.7 Melanozytennävus der unteren Extremität, einschließlich Hüfte
- D22.9 Melanozytennävus, nicht näher bezeichnet
- I78 Krankheiten der Kapillaren
- I78.1 Nävus, nichtneoplastisch
- Q82 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut
- Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus
Differenzialdiagnosen
Gutartige Nävi
Gewöhnliche melanozytäre Nävi
- Histologisch werden 3 Formen unterschieden:2
- Gewöhnlicher melanozytärer Nävus, junktionaler Typ
- gut abgegrenzte gleichmäßig pigmentierte braune Flecken
- Gewöhnlicher melanozytärer Nävus, Compound-Typ
- gut abgegrenzte braune Papel
- Gewöhnlicher melanozytärer Nävus, dermaler Typ
- Dieser Nävus kann hautfarben bis braun sein, oft erhaben, warzenähnlich, manchmal behaart.
Halo-Nävus
- Nävus mit unpigmentiertem Hof. Meist Zufallsbefund bei Patient*innen mit zahlreichen melanozytären Naevi , aber auch bei Patient*innen mit Vitiligo oder bei metastasierenden Melanomen.5
Halo-Nävus - Auch Rezidive eines entfernten Nävus haben häufig einen unpigmentierten Hof.
- Eigentlich gutartig, aber bei klinischem Verdacht nach der ABCD-Regel sollte eine Exzision angestrebt werden.
Blauer Nävus
- Seltener Nävus (Prävalenz 1 %) mit homogener blauer Pigmentierung
- Gutartig, sehr geringe Wahrscheinlichkeit der Entartung, die Abgrenzung zum Melanom kann schwierig sein, bei diagnostischer Unsicherheit Exzision (ohne Sicherheitsabstand) und histologische Untersuchung.2
Combined Nävus
- Melanozytärer Nävus mit blauen Anteilen.
- Klinisch und dermatoskopisch nicht von einem Melanom zu unterscheiden. Muss immer exzidiert werden.
- Unterscheidung nur in der histopathologischen Aufarbeitung möglich.
Sommersprossen (Epheliden)
- Erworbene Nävi
- Die Pigmentierung der Keratinozyten ist erhöht, es liegt jedoch eine normale oder verminderte Anzahl Melanozyten vor.
- Sommersprossen treten bei Sonnenbestrahlung auf und verschwinden häufig in den Wintermonaten.
Lentigo simplex
- Kann klinisch nicht von Sommersprossen unterschieden werden, allerdings wird die Pigmentierung der Lentigo simplex nicht durch Sonneneinstrahlung beeinflusst und sie sind bleibende Hautverändrungen.
Lentigo solaris (senilis)
- „Altersfleck“
Lentigo solaris - Gutartige hyperpigmentierte Flecken meist auf sonnenexponierten Hautarealen, oft zusammen mit seborrhoischen Warzen.
- Alterungsprozesse der Haut, genetische Disposition und UV-Exposition scheinen eine Rolle zu spielen.6
Café-au-lait-Flecken
- Diese können angeboren sein oder sich in der Kindheit entwickeln.
- Die Makulae sind flach, in der Regel auf dem Rumpf lokalisiert und können einen glatten oder unregelmäßigen Rand aufweisen.
- Die Größe variiert und kann von einem Durchmesser von 0,2–4 cm bei Kindern bis hin zu 30 cm bei Erwachsenen reichen.
Café-au-lait-Flecken - Die Hyperpigmentierung ist auf eine erhöhte Produktion von Melanin in den Melanozyten und basalen Keratinozyten zurückzuführen.
- Café-au-lait-Flecken können ein Zeichen einer Neurofibromatose sein.
- Die Café-au-lait-Flecken selbst müssen nur behandelt werden, wenn sie als kosmetisch störend empfunden werden. In diesem Fall kann eine chirurgische Behandlung oder eine Lasertherapie in Betracht gezogen werden.
Nävi mit Beziehung zu malignen Hauttumoren
Dysplastische Nävi (atypische Muttermale)
- Asymmetrischer Nävus mit verschiedenen Farbtönen, primär gutartig, aber mit Tendenz zur malignen Entartung.
Dysplastischer Nävus - Viele dysplastische Nävi erhöhen das Entartungsrisiko.7-8
- Diagnostisch hilfreich ist hier die ABCD-Regel, eine regelmäßige Beobachtung und Dokumentation ist empfohlen, in Zweifelsfällen kann eine histologische Untersuchung sinnvoll sein.
- Bei Patient*innen mit einem hereditären dysplastischen Nävus-Syndrom ist das Risiko einer Melanomentwicklung besonders hoch.3
Kongenitale melanozytäre Nävi
- Kongenitale melanozytäre Nävi haben ein mit der Größe korrelierendes Malignitätspotenzial.9
Angeborener Nävus - Sie werden nach dem größten Durchmesser, den sie voraussichtlich im Erwachsenenalter erreichen, klassifiziert.10
- Wegen des erleichterten Exzidierens, ist die Exzision größerer Nävi oft bereits im Kleinkindesalter angezeigt.
Spitznävus oder Reed-Nävus
- Ein gutartiger, aber schnell wachsender Nävus, dessen Abgrenzung zu einem Melanom sehr schwierig ist und der deswegen immer exzidiert und der histologischen Untersuchung zugeführt werden sollte.
Naevus spilus
- Von Geburt an bestehender, scharf begrenzter, unregelmäßig geformter, milchkaffeebrauner Fleck ähnlich den Café-au-lait-Flecken mit kleinen braunen Einsprengungen, die sich häufig erst später entwickeln.
- 0,5–10 cm groß
Naevus spilus - Jährliche Kontrolle. Auffällige Nävi müssen frühzeitig exzidiert werden, da Entartungsgefahr besteht.
Indikationen zur Überweisung
- Bei Verdacht auf malignes Melanom
- Bei dysplastischem Nävus unklarer Dignität
- Zur Dermatoskopie, falls in der Hausarztpraxis nicht vorhanden
- Falls eine Exzision nicht in der Hausarztpraxis erfolgen kann, z. B. bei fehlender Expertise oder großen Befunden.
Checkliste zur Überweisung
Muttermal, nicht malignitätssuspekt
- Zweck der Überweisung
- Diagnostik? Exzision?
- Anamnese
- Beginn und Dauer?
- Veränderungen der Größe, Farbe oder Abgrenzung mit der Zeit?
- Andere relevante Krankheiten?
- Regelmäßig eingenommene Medikamente?
- Klinische Untersuchung
- Lokalisation? Größe? Abgrenzung? Asymmetrie? Farbmuster?
- Apparative Diagnostik
- Evtl. dermatoskopische Befunde?
- Wurde eine Exzision versucht? Wie breit ist evtl. die freie Zone? Evtl. Biopsie?
Diagnostik
- Standardisierte Ganzkörperinspektion der Haut von speziell dafür ausgebildeten Ärzt*innen
- Ganzkörperfotografie11
- Dermatoskopie
- In Zweifelsfällen Exzision und histologische Abklärung
- Die digitale Beurteilung verdächtiger Hautareale scheint hilfreich zu sein.12
Therapie
Allgemeines zur Therapie
- Suspekte Befunde, im Verlauf veränderte dysplastische Nävi, kongenitale melanozytäre Nävi, Spitz- oder Reed-Nävi sowie ein Naevus spilus sollten nach Exzision histologisch beurteilt werden.
- Exzision je nach Expertise und Befundgröße in der Hausarztpraxis oder bei Fachärzt*innen für Dermatologie
Primäre Prävention
- Insbesondere Personen mit erhöhtem Risiko sollten angemessene
Schutzmaßnahmen vor solarer UV- Strahlung anwenden.3- Vermeidung starker Sonnenstrahlungsexposition
- Bei mittlerer und hoher UV-Bestrahlungsstärke (UV-Index 3–7) in der Mittagszeit Schatten suchen.
- Bei sehr hoher UV-Bestrahlungsstärke (UV-Index 8 und höher) Aufenthalt im Freien während der Mittagszeit möglichst vermeiden. Wenn dies nicht möglich ist, unbedingt Schatten suchen.
- Ggf. Aktivitäten im Freien in die Morgen- und Abendstunden verlegen.
- Einen Sonnenbrand vermeiden.
- Tragen geeigneter Kleidung sowie Kopfbedeckung und Sonnenbrille
- Anwendung von geeigneten Sonnenschutzmitteln (adäquater Lichtschutzfaktor sowie ausreichend dicke Schicht: 2 mg/cm²) für
Hautstellen, die nicht anders geschützt werden können. - Die Nutzung von Solarien soll vermieden werden.
- Insbesondere Kinder und Säuglinge sind vor Sonnenbrand zu schützen.
- Vermeidung starker Sonnenstrahlungsexposition
Sekundäre Prävention
- Hautselbstuntersuchung
- Im Rahmen der Prävention von Hautkrebs sollte ein Hautkrebsscreening für Männer und Frauen ab 35 Jahren (alle 2 Jahre) angeboten werden.3
- standardisierte Ganzkörperinspektion der Haut von speziell dafür ausgebildeten Ärzt*innen
- Sondervotum der DEGAM: Die DEGAM bezweifelt den Nutzen eines anlasslosen Screenings und befürwortet die Früherkennung auf Hautkrebs im Einzelfall nach ausgewogener Aufklärung über Vor- und Nachteile bei Menschen mit erhöhtem Risiko.
- Regelmäßiges Screening bei Personen mit erhöhtem Risiko
- heller Hauttyp
- multiple Nävi
- Vorhandensein atypischer Nävi
- positive Familienanamnese
- Immunsuppression
- Melanom in der Vorgeschichte
- anamnestisch hohe UV-Belastung
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
Illustrationen
Nävus
Atypischer Nävus
Angeborener Nävus
Angeborener Nävus
Naevus spilus (lentiginöser Nävus)
Halo-Nävus
Café-au-lait-Flecken
Dysplastischer Nävus
Lentigo solaris
Quellen
Leitlinie
- Deutsche Krebsgesellschaft. Prävention von Hautkrebs. AWMF-Leitlinie Nr. 032-052OL. S3, Stand 2021. www.awmf.org
- Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Dermatologische Gesellschaft. Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Melanoms. AWMF-Leitlinie Nr. 032–024OL. S3, Stand 2018. www.awmf.org
Literatur
- Castilla EE, Graca Dutra M da, Orioli-Parreiras IM. Epidemiology of congenital pigmented naevi: I. Incidence rates and relative frequencies. BrJ Dermatol 1981 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Altmeyer P. Online Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie und Umweltmedizin. Naevus. Springer 2019. www.altmeyers.org
- Deutsche Krebsgesellschaft. Prävention von Hautkrebs. AWMF-Leitlinie Nr. 032 - 052OL. S3. Stand 2021. www.awmf.org
- Olsen CM, Carroll HJ, Whiteman DC. Estimating the attributable fraction for cancer: A meta-analysis of nevi and melanoma. Cancer Prev Res (Phila). 2010 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Altmeyer P. Online Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie und Umweltmedizin. Halonävus. Springer 2017. www.altmeyers.org
- Eigentler, T. Melanozytärer Nävus/seborrhoische Keratose: Differenzialdiagnose nur in Einzelfällen schwierig. Supplement: Perspektiven der Dermatologie. Dtsch Arztebl 2019 www.aerzteblatt.de
- Ribero S, Zugna D, Osella-Abate S, et al. Prediction of high naevus count in a healthy UK population to estimate melanoma risk. Br J Dermatol 2015. doi:10.1111/bjd.14216 onlinelibrary.wiley.com
- Haenssle, HA, Mograby N, Ngassa A.: Association of patient risk factors and frequency of nevus-associated cutaneous melanomas. JAMA Dermatol 2016 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Hamm H, Höger PH: Skin tumors in childhood.Dtsch Arztebl Int 2011; 108(20): 347–53.DOI: 10.3238/arztebl.2011.0347 DOI
- Krengel S, Scope A, Dusza SW, et al. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol 2013; 68:441. PubMed
- Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Dermatologische Gesellschaft. Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Melanoms. AWMF-Leitlinie Nr. 032–024OL. S3, Stand 2018. www.awmf.org
- Fink C, Blum A, Buhl T. Diagnostic performance of a deep learning convolutional neural network in the differentiation of combined naevi and melanomas. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autor*innen
- Monika Lenz, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Neustadt am Rübenberge
- Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).