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Diskoider Lupus erythematodes

Was ist der diskoide Lupus erythematodes?

Definition

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist eine Autoimmunerkrankung der Haut, die sich in Form von roten, klar abgegrenzten, schuppenden Bereichen zeigt. Die Flecken treten vor allem im Gesicht und auf der Kopfhaut auf. Wenn der Hautauschlag abheilt, können sich Narben bilden.

Diskoider Lupus erythematodes, Kopfhaut

Beim diskoiden Lupus erythematodes geht die Wundheilung mit Narbenbildung einher. Außerdem kann es zu Haarausfall kommen, wenn die Kopfhaut betroffen ist.

Die Schuppenschicht beim diskoiden Lupus erythematodes ist dünn, hängt aber fest zusammen. Die Schuppen lassen sich nur schwer ablösen.

Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit ist bei Lupus erythematodes häufig, und so zeigen sich die Hautveränderungen auch meist auf lichtexponierten Stellen, typischerweise als „Schmetterlingserythem“ im Gesicht.

Symptome

In der Regel haben die Betroffenen rotviolette, scheibenförmige Flecken im Gesicht, vor allem an Nase und Wangen. Diese Flecken können im Gesicht ein Schmetterlingsmuster bilden. Hautveränderungen können auch an den Ohren, auf der Kopfhaut, am Nacken und auf den Streckseiten von Armen und Beinen auftreten. Selten treten auch Schleimhautveränderungen auf, insbesondere der Wangenschleimhaut. Die betroffenen Hautbereiche sind berührungsempfindlich, jucken oder schmerzen aber nicht. Sie sind von einer festhaftenden Schuppenschicht bedeckt. Die Wundheilung geht mit Narbenbildung einher. Außerdem kann es zu Haarausfall kommen, wenn die Kopfhaut betroffen ist. 

DerEine diskoideerhöhte Lichtempfindlichkeit ist bei Lupus erythematodes (DLE)häufig, istund so zeigen sich die hHautveräufigstenderungen chronische Form des Lupus erythematodes der Haut. Die Erkrankung ist selten, jedoch 2- bis 3-mal häufiger als der systemische Lupus erythematodes. Diskoider Lupus erythematodes trittauch meist im Alter von 20–40 Jahren auf undlichtexponierten FrauenStellen. sindAuch 2-mechanische bisHautirritationen 3-malwie hKratzen oder Verletzungen können die Hautveräufigernderungen betroffen als Männernhervorrufen.

Ursachen

Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Erkrankung, die systemisch, also im gesamten Körper, auftreten kann (systemischer Lupus erythematodes, SLE) oder nur in der Haut wie beim diskoiden Lupus erythematodes (DLE). Die Ursache der Erkrankung ist eine fehlgeleitete Immunantwort, die körpereigenes Gewebe angreift. Solche Krankheiten werden als Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Erkenntnisse darüber, wie und warum sich die Krankheit entwickelt, sind nicht ausreichend vorhanden.

UV-Strahlung ist einer der wichtigsten Faktoren, die einen diskoiden Lupus erythematodes auslösen oder verschlimmern können.

Ein weiterer Risikofaktor für einen diskoiden Lupus erythematodes ist Rauchen. Es steht darüber hinaus im Zusammenhang mit einem schweren Verlauf und einem schlechten Ansprechen auf die medikamentöse Behandlung.

Häufigkeit

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist die häufigste chronische Form des Lupus erythematodes der Haut. Die Erkrankung ist selten, jedoch 2- bis 3-mal häufiger als der systemische Lupus erythematodes. Diskoider Lupus erythematodes tritt meist im Alter von 20–40 Jahren auf, und Frauen sind 2- bis 3-mal häufiger betroffen als Männern.

DiagnostikUntersuchungen

  • Die Diagnose wird in erster Linie anhand des klinischen Bildes mit seinem typischen Ausschlag und der charakteristischen Lokalisierung gestellt. 
  • Bei der Untersuchung kommt es vor allem darauf an, einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) auszuschließen, der auch mit typischem Hautausschlag einhergeht. Patienten
  • Personen mit Lupus erythematodes der Haut haben in der Regel keine weiteren Symptome.

  • Die Diagnose wirdkann mit einer Gewebeprobe (Biopsie) der Haut, die mikroskopisch untersucht wird, gesichert werden.

Laboruntersuchungen

  • Um SLE auszuschließen sind Blutuntersuchungen wichtig. Bestimmte Entzündungsmarker (v. a. Blutsenkungsgeschwindigkeit, BSG) und ein verändertes Blutbild können Hinweise auf eine systemische Erkrankung geben. 
  • Zudem wird die Nierenfunktion mit Hilfemithilfe von Blut- und Urinuntersuchungen überprüft. 
  • Im Blut können außerdem für Autoimmunerkrankungen typische Antikörper (antinukleäre Antikörper, ANA) nachweisbar sein.

Behandlung

  • Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Entzündung zu lindern, die Narbenbildung in Grenzen zu halten und die Entwicklung neuer Hautausschläge zu verhindern. 
  • Es ist wichtig, einen diskoiden Lupus erythematodes frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Unbehandelt erhöht sich die Gefahr von Narbenbildung, dauerhaftem Haarverlust und Pigmentveränderungen.

Lokale Behandlung

  • Die Hautveränderungen werden zunächst mit mittelstarken bis starken Kortisonsalben behandelt. Längere oder wiederholte Behandlungen sollten insbesondere im Gesicht aufgrund der Nebenwirkungen vermieden werden. 
  • Alternativ können sogenanntesog. Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus, Pimecrolimus) angewendet werden.

     Diese werden vor allem zur Behandlung von Hautveränderungen im Gesicht empfohlen.

Medikamente

  • Wenn die Erkrankung sehr ausgeprägt ist, wird zusätzlich ein Mittel gegen Malaria (Chloroquin oder Hydroxychloroquin) verschrieben. Die volle Wirkung tritt hier erst nach 4–6 Wochen ein. 
  • Als Nebenwirkung kann bei sehr hohen Dosen die Netzhaut des Auges geschädigt werden, daher sollten Sie Ihre Augen vorzu Beginn der Therapie und danach alle nach 5 JahreJahren jährlich untersuchen lassen.

  • Bei einem akuten Schub können zeitlich begrenzt auch Kortisontabletten verabreicht werden.
  • Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind u. a. KortisontablettenRetinoide, RetinoideMethotrexat und Methotrexat Dapson.

Vorbeugung

  • Sie können neuen Hautauschlägen mit kosequentemkonsequentem Sonnenschutz vorbeugen. Verwenden Sie Sonnencremes mit hohem Lichtschutzfaktor (mindestens 50), tragen Sie schützende Kleidung und vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung.
  • Rauchen Sie nicht und vermeiden Sie Passivrauch.
  • Meiden Sie auslösende Faktoren, wie z. B. Kratzen.
  • NehmenBei einem niedrigen Vitamin-D-Spiegel sollten Sie keinezusätzlich östrogenhaltigenVitamin ArzneimittelD eineinnehmen, zempfohlen werden 1.000–2.000 BEinheiten (30–50 μg) täglich.
  • Bevorzugt sollten nicht-hormonelle Verhütungsmitteltungsmethoden oder Hormonersatztherapieeingesetzt werden. In bestimmten Fällen ist aber auch die Einnahme von kombinierten hormonellen Verhütungsmitteln („Pille“) möglich. Lassen Sie sich dazu ärztlich beraten.
  • Medikamente, die die Empfindlichkeit auf Sonnenlicht verstärken, wie Thiazide, Piroxicam oder Doxycyclin, sollten vermieden werden.

Prognose

Der Verlauf ist chronisch mit wechselweise guten und schlechten Phasen. Die Krankheit kann zu schwerer Narbenbildung, Haarausfall und Pigmentstörungen der Haut führen, wenn sie nicht behandelt wird.  Die Hautveränderungen können als psychisch belastend empfunden werden.

In den meisten Fällen bleibt die Erkrankung auf die Haut begrenzt, aber ca. 5 % der Betroffenen können einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) entwickeln. Das Risiko für einen Übergang zu systemischem Lupus erythematodes ist vor allem bei ausgedehnten Hautveränderungen auch außerhalb des Kopfes erhöht.

Die Prognose bei diskoidem Lupus erythematodes ist sehr gut, bei der systemischen Erkrankung ist die Entwicklung schwer vorherzusehen. 

Illustrationen

Diskoider Lupus erythematodes: scharf begrenzte, gerötete und schuppende Plaques im Gesicht.
Diskoider Lupus erythematodes: scharf begrenzte, gerötete und schuppende Plaques im Gesicht
Beim diskoiden Lupus erythematodes geht die Wundheilung mit Narbenbildung einher.
Diskoider Lupus erythematodes, Kopfhaut
Wenn die Kopfhaut betroffen ist, kann es zu Haarausfall kommen.

Weitere Informationen

AutorenAutorin

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
Diskoider Lupus erythematodes; Lupus erythematodes der Haut; Autoimmunerkrankung; Schmetterlingserythem; Schmetterlingsausschlag
Lupus erythematodes kann im ganzen Körper (systemischer Lupus erythematodes, SLE) oder nur in der Haut (kutaner Lupus erythematodes) auftreten. Typisch für die Erkrankung ist ein schmetterlingsähnlicher Ausschlag (Schmetterlingserythem) im Gesicht.
Diskoider Lupus erythematodes
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Lupus erythematodes kann im ganzen Körper (systemischer Lupus erythematodes, SLE) oder nur in der Haut (kutaner Lupus erythematodes) auftreten. Typisch für die Erkrankung ist ein schmetterlingsähnlicher Ausschlag (Schmetterlingserythem) im Gesicht.
Haut
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