Was ist die Behçet-Krankheit?
Die Behçet-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung, die viele Organe im Körper betreffen kann (entzündliche MultiorganerkrankungMultisystemerkrankung). Kennzeichnend sind wiederkehrende Episoden mit wunden StellenGeschwüren im Mund und an den Geschlechtsorganen, Entzündungen der Augen und Hautveränderungen in Form von Knotenrose (Erythema nodosum), Drüsenentzündung und Akne-ähnlichen Hautausschlägen. Andere Organe wie Magen-Darm-Trakt, Nervensystem, Gefäße und Gelenke können inunterschiedlich unterschiedlichem Maßestark betroffen sein.
Die Krankheit wurde im Jahr 1937 nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannt, der zuerst den dreifachen Symptomkomlex in Form von wiederkehrenden Bläschen im Mund (Aphthen), wunden Stellen an den Genitalien und Augenentzündungen beschrieb.
Die Krankheit tritt meist im jungen Erwachsenenalter erstmals auf, und beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. In denDeutschland USA wirdist die HäufigkeitErkrankung mit 5 pro 100.000 Personen angegebenselten. In Teilen des Nahen Ostens kommt die Erkrankung relativ häufig vor. Die Häufigkeit wird dort mit 80 bis 370 pro 100.000 Einwohnern angegeben. Hier besteht auch ein erheblicher Unterschied zwischen den Geschlechtern, mit deutlich mehr Erkrankungen bei Männern.
UrsacheUrsachen
Die Ursache ist unbekannt, aber immunologische und genetische Faktoren, Veränderungen in den Blutgefäßen sowie bakterielle und virale Infektionen können eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen. Die Behçet-Krankheit ist eine multiple Erkrankung, die Haut, Schleimhäute, Augen, Herz, Blutgefäße, Nieren, Magen-Darm-Trakt, Lunge, Harnwege, zentrales Nervensystem und Gelenke betrifftbetreffen kann. Den Symptomen liegt häufig eine Entzündung von Blutgefäßen zugrunde.
Symptome
Vor dem Ausbruch der Krankheit kannkönnen derdie PatientPatienten eine Reihe unterschiedlicher SymptomenSymptome zeigen, wie z. B. Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Kopfschmerzen, vermehrtes Schwitzen, gesunkeneniedrige oder erhöhte Temperatur, geschwollene Lymphknoten, Schmerzen unter dem Brustbein und im Schläfenbereich. Wiederkehrende Symptome können etwa sechs6 Monate bis fünf5 Jahre vor der Bildung von Geschwüren in den Schleimhäuten auftreten. Die wunden Stellen in der Mundhöhle sind Aphthen, die nicht zu unterscheiden sind von einer gewöhnlichen Aphthe. Viele Patienten berichten von wiederkehrenden Episoden mit Halsschmerzen, Halsentzündungen, Muskelschmerzen und geröteten, schmerzenden Gelenken ohne Schwellung und lokaler ErwärmungEntzündung, bevor die Diagnose gestellt wird.
Befunde
Wunde Stellen in der Mundhöhle
AphthenGeschwüre in der Mundhöhle (Aphthen), die im Zuge der Behçet-Krankheit auftreten, sind nicht von gewöhnlichen Aphthen zu unterscheiden. Sie können weit verbreitet und schmerzhaft sein, treten oft im Abstand von mehreren Wochen bis Monaten erneut auf und können sich sehr schnell entwickeln. Die Geschwüre können flach oder tief sein (2–30 mm im Durchmesser), und haben in der Regel eine zentrale, gelbliche BasisOberfläche mit abgestorbenem Gewebe und eineeinen klareglatten, sauberehochroten KanteRand. Sie können einzeln oder in Gruppen auftreten und können überall in der Mundhöhle vorkommen. Sie bleiben etwa 1–2 Wochen bestehen und verschwinden, ohne dass Narben zurückbleiben.
Wunden Stellen an den Genitalien
Die wunden Stellen an den Genitalien ähneln denen in der Mundhöhle, können aber eine stärkere Narbenbildung verursachen. Sie kommen bei der Mehrzahl der Patienten vor. Bei Männern finden sich die wunden StellenGeschwüre in der Regel am Hodensack, am Penis und in der Leistengegend. Bei Frauen treten sie meist an den Schamlippen, in der VaginaScheide, am Gebärmutterhals und in der Leistengegend auf. Bei etwa 10 % der Männernnern kommtentwickelt essich zumanchmal einereine Entzündung der Nebenhoden.
AusschlHautausschläge
Eine Reihe von Hautveränderungen kann beiBei den meisten Betroffenen auftretentreten verschiedene Hautveränderungen auf. ZumHäufig Beispiel kann es zusind Veränderungen, die der Knotenrose oder Akne ähneln,. Außerdem kann es zu Gefäßentzündungen (z. B. Thrombophlebitis), wunden Stellen oder Flecken kommen. EsHäufig ist üblich, dassreagiert die Haut mit einem Ausschlag reagiert, nachdem man sich an einer Stelle des Körpers gekratzt hat.
Augenentzündung
Dies ist die schwerwiegendste Schädigung, da sie manchmal schnell zu Blindheit führen kann. Augenentzündungen tretenkommen bei etwa der Hälfte der Patienten aufvor. Es kann zu verschiedenenVerschiedene Augenerkrankungen kommenkönnen auftreten, am häufigsten ist jedoch eine Entzündung im hinteren Teil der Regenbogenhaut (UveitisIritis).
Andere Organe
Eine Reihe von Organen kann von der Krankheit befallen werden, jedoch in einem geringeren Ausmaß als die oben beschriebenen Anzeichen der Erkrankung.
Diagnose
Da es keine Labortests gibt, anhand derer die Diagnose gestellt werden kann, basiert diese auf der AnamneseKrankengeschichte und den sichtbaren Veränderungen in verschiedenen Organen. Die Anforderungen für die Diagnose wurden in der Vergangenheit mehrfach geändert, aber seit einigen Jahren hält man sich an die Kriterien der „International Study GroupCriteria for Behçet’s Diseasedisease“. Allerdings decken auch diese nicht alle Aspekte ab.
Kennzeichnend für die Erkrankung sind wiederholte Episoden mit Aphthen in der Mundhöhle sowie mindestens zwei der folgenden Merkmale:
Wiederholtewiederholte Episoden mit Aphthen an den Geschlechtsorganen oder Narbenbildung.- Augenerkrankung – schwere Entzündungen im Auge
. - Ausschläge mit Hautveränderungen, die der Knotenrose ähneln,
DrüsenentzHaarbalgentzündungen (Follikulitis) und Akne-ähnliche Ausschläge. - Beteiligung des zentralen Nervensystems
- Veränderungen der Blutgefäße
- Positiver Pathergie-Test
.: Eine Nadel wird in die Haut eingeführt und evtl. etwas Kochsalzlösung gespritzt. Wenn sich an der Einstichstelle innerhalb von 48 Stunden ein roter, leicht erhöhter Punkt (Papel) bildet, der größer als 2 mm ist, ist der Test positiv.
Es gibt keine Bluttests, die für die Diagnose von Bedeutung sind. DieEntzündungswerte Blutwerte für diewie Blutsenkung und das C-reaktive Protein (CRP) können während aktiver Phasen der Erkrankung erhöht sein, spiegeln jedoch die Krankheitsaktivität nur schlecht wider.
Behandlung
Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.
Es wurde bereits eineEne Reihe von verschiedenen BehandlungenTherapiemaßnahmen wurde bereits erprobt, die Behandlung ist aber bei weitem nicht zufriedenstellend. Die BehandlungTherapie führt nicht zu einer Heilung, sondern nur zu einer Linderung. Es ist schwierig, dendie EffektWirkung der Behandlung zu bewertenbeurteilen, da der Krankheitsverlauf sehr wechselhaft ausfällt. Die Krankheit ist zudem sehr selten, und es wird nur sehr wenig Forschung zu den verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten betrieben.
EineDie BehandlungAnwendung miteiner lokal eingesetzten (topischen) SteroidenKortisonsalbe ist bei leichten Fällen oft ausreichend. Betrifft die Erkrankung hingegen mehrere Organe, ist eine immunsuppressive Behandlung mit Tabletten, z. B. mit Kortison, erforderlich.
Lokale
Zudem Behandlung
Beisollten Betroffene nicht rauchen, um Geschwüren und Aphthen in der Mundhöhle ist(Aphthen) einevorzubeugen.
Lokale Behandlung
Verschiedene mitWirkstoffe Tetracyclinkönnen (einemangewandt Antibiotikum)werden, um die häufigsteSymptome Wahl.von Der Patient löst den Inhalt einer 250-mg-Tablette/-Kapsel in 5 ml Wasser oder in einer anderen geeigneter Flüssigkeit auf und behält die Lösung für etwa zwei MinutenAphthen im Mund zu lindern und ihnen vorzubeugen. Tinkturen mit Myrrhe oder Ratanhia wirken adstringierend, bevor sie hinuntergeschluckt wirdd. Diesh. wirdzusammenziehend, viermalund täglichentzündungshemmend. wiederholtAuch antiseptische oder antibiotische Mundspüllösungen (z. B. Chlorhexidin) können helfen.
Lokal eingesetzte KortikosteroideKortisonsalben sind wirksam bei Geschwüren in der Mundhöhle oder an den Genitalien, wenn sie bereits beim Ausbruch der Erkrankung eingesetzt werden. Andere geeignete Mittel können Lokalanästhetika (z. B. Lidocain) sein.
Tablettenbehandlung (systemische Therapie)
Kein einzelnes PräparatMedikament hat sich als besonders wirksam erwiesen. KorticosteroideGegen die Schmerzen können Sie sogenannte nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) einnehmen, diese können jedoch selbst Aphthen verursachen.
Bei schweren Ausbrüchen mit zahlreichen Aphthen oder wenn innere Organe beteiligt sind diekann HauptbehandlungIhre beiÄrztin/Ihr allenArzt FormenKortisontabletten der Behçet-Krankheitverschreiben. Obwohl SteroideKortikosteroide bei einem akuten Ausbruch wirksam sind, gibt es keine Belege, dass sie die langfristige Verschlimmerung der Erkrankung verhindern können. Wenn die SteroidKortison-Behandlung keine Erfolge zeigt, können zahlreiche andere immunsuppressive Medikamente erprobt werden.
Augenentzündungen, die im Rahmen der Behçet-Krankheit auftreten, werden vorwiegend mit sogenannten TNF-alpha-Blockern, die entzündungshemmend wirken, behandelt.
Operation
Kann inIn seltenen Fällen notwendigkann eine Operation erforderlich sein, wenn schwerwiegende Komplikationen auftreten, z. B. wenn sich Löcher im Darm, Fisteln zwischen Darm und Haut, Ausbuchtungen in den Blutgefäßen (Aneurysma) oder Blutgerinnsel bilden. Eine langsame Wundheilung oder Entzündungen rund um die operierte Stelle sind bei der Behçet-Krankheit relativ häufig.
Prognose
Der Verlauf der Erkrankung variiert, selbst in einem frühen Stadium, so dasssodass es schwierig ist, eine Langzeitprognose aufzustellen. Ein chronischer Verlauf mit häufig wiederkehrenden Krankheitsschüben ist jedoch typisch. Diese Episoden dauern mehrere Wochen an und sind am Beginn des Krankheitsverlaufs am stärksten ausgeprägt.
Augenentzündungen sind für die meisten Betroffenen das schwerwiegendste Symptom der Erkrankung und können in manchen Fällen zur Erblindung führen. Die Auswirkungen der Erkrankung nehmen mit der Zeit zu, insbesondere hinsichtlich der Schäden am Nervensystem, an den Blutgefäßen und den Augen.
Die Prognose ist in den meisten Fällen gut, aberund beidie jKrankheitsaktivität nimmt häufig üngerenber Meinen Zeitraum von 20 Jahren allmännerhlich kommtab. esKomplikationen manchmal zu ernstenmit Schädigungenden desam Gehirns,Gehirn wasoder zuHerz-Kreislauf-System einerkönnen erheblichenin Schwseltenen Fächung und schließlichllen zum Tod führen kann. Die LetalitätSterblichkeit ist dennochinsgesamt niedrigjedoch gering.
WeiterführendeWeitere Informationen
„Gewöhnliche“ AphtheAphthenUveitisRegenbogenhautentzündung (Iritis)- Erythema nodosum (Knotenrose)
- Oberflächliche Venenthrombose (Venenentzündung)
- Warum sollten Sie das Rauchen aufgeben, und wie gelingt es?
- Kortisonsalben und -cremes
- Behçet-Krankheit – Informationen für ärztliches Personal
Autoren
PhilippMartinaOllenschlägerBujard,MedizinjournalistWissenschaftsjournalistin,KölnWiesbaden