Definition:Eine disproportionale Fettgewebsvermehrung in den Beinen, seltener auch in den Armen. Die Ursache ist unbekannt. Wahrscheinlich spielen genetischeChronische und hormonelleprogrediente FaktorenFettverteilungsstörung einemit Rolledeutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten.
Häufigkeit:Unbekannt, die Angaben schwanken zwischen 0,1 und –10 %. In der Regel sind nurerwachsenen Frauen betroffen.
Symptome:AnDiätresistente Volumenzunahme an den Oberschenkeln und UnterschenkelnExtremitäten, evtldisproportional zum Stamm. auch in den Armen, kommt es zu einer allmählich zunehmenden, symmetrischen Vermehrung von Fettgewebe. Die Verteilung des Fettgewebes im Oberkörper, am Hals und im Gesicht bleibt normal, FSpannungsgefüße und Hände sind ebenfalls ausgesparthl. Häufig Schmerzen und spontane subkutane Blutungenmatomneigung.
Befunde:KlinischSymmetrische istFettgewebsvermehrung eine symmetrische Vermehrung von Fettgewebe inan den unteren Extremitäten bis hinunter zum Knöchel, evtl.bei auchPalpation in den oberen Extremitäten bis hinunter zu den Händen zu beobachtendruckschmerzhaft. Keine Schwellung iman BereichHänden vonoder FuFüß/Fußrücken.en Bei(negatives Stemmer-Zeichen: Anhaben der PalpationHaut istüber das2. FettgewebeZehe druckschmerzhaftmöglich).
Diagnostik:Klinische Diagnose,evtl. Bestätigung durch Gewebe-Ultraschall.nach Ausschluss von Lymphödem und venösem Ödem durch entsprechende Untersuchungen möglich. Im Verlauf jedoch paralleles Auftreten von Lip-, Lymph- und venösem Ödem als Komplikation häufigDifferenzialdiagnosen.
Therapie:Keine kausale Therapie bekannt. DasPrimär Fortschreitenphysikalische der Erkrankung lässt sich verlangsamenEntstauungstherapie, indembei das Körpergewicht konstant gehalten wird, da eine Adipositas ein Lipödem erheblich verkomplizieren kann. Falls als Komplikation ein Lymphödem hinzukommt, sind Lymphdrainagen indiziert. Begleitende venöse Ödeme können mit einer Kompressionstherapie gelindert werden. AlsTherapieversagen operative Therapie ist evtl. eine Liposuktion möglich, wird jedoch aktuell bei mangelnder Datenlage von den gesetzlichen Krankenversicherungen noch nicht übernommen (befristet Kassenleistung im Stadium III Kassenleistung).
Allgemeine Informationen
Definition
Das Lipödem ist eine chronischeChronische und progrediente Erkrankung, die nahezu ausschließlich bei Frauen auftritt und durch eine Fettverteilungsstörung mit deutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten gekennzeichnet ist.1
Es sind nahezu ausschließlich Frauen betroffen.
Ein Lipödem entsteht aufgrund einer umschriebenen, symmetrisch beidseitig lokalisierten Unterhautfettgewebsvermehrung der unteren und/oder oberen Extremitäten.1
Typisch ist eine Vermehrung von Unterhautfettgewebes in den Beinen, die Arme sind seltener betroffen.
Ein solitäres Lipödem der Arme ohne Beteiligung der Beine ist extrem selten.
Zusätzlich bestehen Ödeme, die durch eine Orthostase verstärkt werden, sowie eine Hämatomneigung nach Bagatelltraumen.
Charakteristisch ist außerdem eine gesteigerte Druckschmerzhaftigkeit; meist bestehen Spontanschmerzen.
Häufigkeit
Die genaue Prävalenz ist unbekannt.
Die Angaben aus Studien schwanken zwischen 0,1–10 % undder 10erwachsenen %.1-2
UntersuchungenFrauen insind lymphologischen Fachkliniken ergaben bei stationären Patientinnen einen Anteil zwischen 8 und 18 %betroffen.1,3-4
Es sind fast ausschließlich Frauen betroffen.
Das Lipödem beginnt in der Regel in einer Phase hormoneller Veränderungen wie Pubertät, Schwangerschaft oder Klimakterium.1
Bei Männern wurden lipödemähnliche Veränderungen nur bei hormonell wirksamen Therapien, ausgeprägten Hormonstörungen (z. B. Hypogonadismus) oder bei Leberzirrhose beschrieben.1
Ätiologie und Pathogenese
Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.1
Die Ätiologie ist weiterhin unbekannt.
Die genauen Pathomechanismen sowie die spezielle Rolle der Hormone und ihrer Rezeptoren sind ebenfalls nicht geklärt.
InEs bis zu 60 % der Fälle wurdewird eine genetischeöstrogenregulierte Komponentepolygenetische mitStörung familiärer Häufung des Lipödems beschriebenangenommen.
Die umschriebene Fettgewebsvermehrung ist Folge einer Hypertrophie und Hyperplasie der Fettzellen.1
AuPrimär liegt keine Lymphgefäßerdemveränderung sind Veränderungen des Bindegewebes zu beobachtenvor.3
Zusätzlich liegtbesteht eine Kapillarpermeabilitätsstörung vor, wodurch vermehrt Flüssigkeit aus dem Gefäßsystem ins Interstitium gelangt.
Die erhöhte Kapillarfragilität bedingt die auffallende Hämatomneigung.
Einer Theorie zufolge könnte eine pathologische Angiogenese zur Entwicklung des Lipödems beitragen.4
Eine andere Theorie geht von einer erhöhten Adipogenese, einer Adipozytenhypertrophie und -hypoxie, einer Fettgewebsnekrose und einer daraus resultierenden Entzündung aus.
Dies würde die Druckschmerzhaftigkeit und die Empfindlichkeit und Verletzungsanfälligkeit der Haut erklären.
Prädisponierende Faktoren
StehtWeibliches mit dem weiblichem Geschlechtshormon in Zusammenhang.Geschlecht
E88.28 Sonstiges oder nicht näher bezeichnetes Lipödem
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Die Diagnose wird überwiegend klinisch gestellt.
In unklaren Fällen kann differenzialdiagnostisch die (Duplex-)Sonografie der Beingefäße, der Index Taille/Hüfte, der Index Taille/Körpergröße und eine Lymphszintigrafie weiterhelfen.2
Die VeränderungenDiagnosestellung des Lipödems tretendurch immerAnamnese, symmetrisch an den BeinenInspektion und/oder Armenauf.Palpation anhand der typischen klinischen Kriterien1
DieAndere FettvermehrungUrsachen kanneines sichÖdems homogen übersollten Ober-ausgeschlossen und/oder Unterschenkel („Säulenbein") bzw. Ober- und/oder Unterarm verteilen. Ein solitäres Lipödem der Arme ohne Beteiligung der Beine ist extrem selten.
Als typisch wird der Kalibersprung zur angrenzenden gesunden Region angesehenwerden.
InTrias denaus unterenDisproportionalität der proximalen Extremitäten (Gesäß, Oberschenkel, Unterschenkel) ist beidseitig eine symmetrische Fettgewebsvermehrung zu beobachten. Der Fußrücken ist nicht beteiligt.
Seltener sind auch die oberen Extremitäten bis hinunter zum Handgelenk betroffen.
Das Fettgewebe ist berührungsempfindlich oder druckschmerzhaft.
Die Fettgewebsvermehrung in den Extremitäten ist nicht proportional zu den übrigen Teilen des Körpers, d. h. Oberkörper, HalsSchmerz und Kopf bleiben ausgespart.Hämatomneigung3
Stadieneinteilung
Drei morphologische Stadien des Lipödems lassen sich abgrenzen.1
Die Stadieneinteilungen sind nicht zwangsläufig mit dem Ausmaß der klinischen Symptomatik (Schmerzen) verknüpft.
Eine Progression zum Lipödem mit sekundären Lymphödem kann – z. T. abhängig von Komorbiditäten (z. B. Adipositas, Inaktivität) – in jedem Stadium stattfinden.
Eine begleitend bestehende Adipositas kann den Verlauf und das Beschwerdebild des Lipödems verschlechtern.
Stadien
Stadium: glatte Hautoberfläche mit gleichmäßig verdickter, homogen imponierender Subkutis
Stadium: unebene, überwiegend wellenartige Hautoberfläche, knotenartige Strukturen im verdickten Subkutanbereich
Stadium: ausgeprägte Umfangsvermehrung mit überhängenden Gewebeanteilen (Wammenbildung)
multipleEntwicklung schmerzhaftemultipler Lipomeschmerzhafter subkutaner Fettgewebe-Tumoren, nicht symmetrisch
Anamnese
CharakteristischFast istnur eineFrauen vermehrtebetroffen, Ansammlungvor von Unterhautfettgewebeallen in denPhasen unterenhormoneller ExtremitätenUmstellungen, z. Die Patient*innen sind in der Regel weiblich B.
Die Symptome setzen meist zwischen der Pubertät undoder dem 30. Lebensjahr, evtl. auch in Verbindung mit einer Schwangerschaft ein.Klimakterium
Kragen- oder Muffbildung im Bereich der Gelenkregionen
Kalibersprung zur angrenzenden gesunden Region
Hände und Füße sind nicht betroffen.
Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen Extremitäten
Schmerzhaftigkeit bei Palpation oder spontan – im Tagesverlauf zunehmend
Ödeme – im Tagesverlauf zunehmend
Hämatomneigung
Stemmer-Zeichen negativ
VermehrteAbheben Ansammlungder von Unterhautfettgewebe in den unteren, seltener auch in den oberen Extremitäten
Keine Schwellung im Bereich von Fuß/Fußrücken
Ödem nicht eindrückbar
Das Stemmer-Zeichen ist ein Zeichen für ein Lymphödem und beim Lipödem negativ.
Wenn die HautfalteHaut über der 2. und 3. Zehe bzw.möglich
DD LymphödemFingerhat verbreitert, verdickt und schwer oder überhaupt nicht abhebbar ist, dann ist daspositives Stemmer-Zeichen: positiv.Abheben der Haut nicht möglich
Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
Gründliche klinische Untersuchung, um Lymphödem und venöse Stase auszuschließen.
Primär klinische Diagnosestellung
Diagnostik bei Spezialist*innen
Durch eine Ultraschalluntersuchung kann die Vermehrung des Unterhautfettgewebes und das Fehlen einer vermehrten Ansammlung von Flüssigkeit im Gewebe nachgewiesen werden.
Zur Verlaufskontrolle weitere Parameter empfohlen, z. B.:1
„Waist-Height-RatioIndex (WTR)Taille/Körpergröße sowie
Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten.
Den täglichengliche Aktivitätsindex dokumentierent.
Insbesondere in differenzialdiagnostisch schwierigen Fällen (Adipositas versus Lipödem) können diese Verlaufsparameter bei fehlender Volumenabnahme der Extremitäten trotz Reduktion des Gesamtgewichts und des Stammfetts hilfreich für die Diagnosestellung des Lipödems sein (Dutch Society for Dermatology 2014).1
Diagnostik bei Spezialist*innen
In unklaren Fällen und zur Verlaufsbeurteilung kannkönnen die (Duplex-)Sonografie der Beingefäße und in Ausnahmefällen eine Lymphszintigrafie weiter helfen.26
DieEine Lymphszintigrafie zur Diagnostik eines Lymphödems gilt ist jedoch als fehleranfällig.67
Indikationen zur Überweisung
Bei Unsicherheit bezüglich der Diagnose
An oder beim Auftreten von Komplikationen Überweisung an Dermatolog*in und ggf. Phlebolog*in/Lympholog*in beim Auftreten von Komplikationen
Therapie
Therapieziele
FortschreitenBeseitigung bzw. Verbesserung der Erkrankung stoppen.
SchmerzenBefunde und Beschwerden lindern.(besonders Schmerzen, Ödem und Disproportion)1
EntwicklungVerhinderung einesvon Komplikationen, z. B. sekundärenres Lymphödems verhindern.
Bleibt Schweregradeine derentsprechende Erkrankung, die StärkeBesserung der Beschwerden undaus, dieist Wünscheeine derLiposuktion Patient*innenzu abgestimmt werdenerwägen.
Durch eine Gewichtsreduktion lässt sich die pathologische Fettansammlung zwar nicht beseitigen, sie bremst jedoch die Krankheitsprogression durch Vermeidung einer verkomplizierenden Adipositas.
Empfehlungen für Patient*innen
Die Patient*innen sollten eine weitere Gewichtszunahme vermeiden, indem sie ihre Ernährung anpassen und auf ausreichend Bewegung achten.
BeiGute einerHautpflege, Gewichtszunahmeum istMazerationen zu erwarten, dass sich das Fettgewebe weiterhin am stärksten in den unteren Extremitäten vermehrt.
Besonders sportliche Aktivitäten im Wasser sind effektiv (Schwimmen, Aqua-Jogging, Aqua-Aerobic, Aqua-Cycling), da durch den Auftrieb die Gelenke entlastet, durch den Wasserdruck eine Lymphdrainage bewirkt und diedurch Bewegung erleichterngegen den Wasserwiderstand Kalorien verbraucht werden.
Medikamentöse Therapie
Es existiert keine effektive medikamentöse Therapie.
Diuretika zur Beseitigung der Beinödeme werden nicht empfohlen.1
Es kommt zu einem Flüssigkeitsentzug des Interstitiums mit konsekutiv gesteigertem Proteingehalt und somit sekundär zu einer Verstärkung der Ödeme.
deutliche Autor*innenReduktion zufolgevon kannÖdemen, dadurchHämatomneigung und Schmerzen
Verbesserung der Lebensqualität
Reduktion von mechanisch bedingten Hautschäden an den Oberschenkel- und Knieinnenseiten
Besserung der Beweglichkeit und des Gangbildes sowie Reduktion des Risikos für bisweitere zuorthopädische 3Komplikationen infolge des Lipödem-assoziierten pathologischen Gangbildes (z. JahreB. nach dem Eingriff eine Besserung der BeschwerdenGon- und des kosmetischen Erscheinungsbildes erzielt werden.Coxarthrosen)
DieMeist langfristigenkann Ergebnissedas sindAusmaß nichtder bekannt.
Umkonservativen Therapie nach dem Eingriff einen Rückfall zu verhindern, soll bei der ErnLiposuktion deutlich eingeschrährungnkt aufoder eineganz neutrale Energiebilanz geachteteingestellt werden.
Die Liposuktion soll atraumatisch durchgeführt werden, um Schädigungen der Lymphgefäße und damit eine Verschlechterung des Zustands zu verhindern.
Nach der Liposuktion scheinen sich Lymphdrainagen und Kompressionsverbände gKostenünstig auszuwirken.
bernahme
Auch das Tragen von Kompressionsstrümpfen ist vermutlich von Vorteil.
Eine Liposuktion bei Lipödem ist derzeit keine reguläre Leistung der gesetzlichen Krankenversicherung (GKV).98
Der Gemeinsame Bundesausschuss (GBA) sieht jedoch die Liposuktion als potenzielle Behandlungsalternative und hat aktuell2021 eine Studie zur Wirksamkeit der Liposuktion bei Lipödem veranlasst.109
Im September 2019 hat der GBA zudem beschlossen, die Liposuktion für Frauen mit einem Lipödem Grad III befristet (ab Januar 2020 bis Dezember 2024) als Kassenleistung nach eingehender Prüfung zuzulassen.1110
Vor einer Operation des Lipödems im Stadium IIIDavor muss über einen Zeitraum von 6 Monaten eine konservative Therapie (z. B. Lymphdrainage, Kompression, Bewegungstherapie) kontinuierlich durchgeführt worden sein.
Prävention
Da die Genese des Lipödems nicht bekannt ist, gibt es keine gesicherten präventiven Ansätze.
Eine Gewichtszunahme sollte verhindert werden, da eine begleitende Adipositas den Verlauf verkompliziert.
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
Chronisch-progredienter Verlauf, der Progress ist jedoch nicht vorhersehbar und individuell unterschiedlich.1
Eine begleitend bestehende Adipositas kann den Verlauf und das Beschwerdebild des Lipödems verschlechtern.
Die Krankheitsprogression lässt sich durch ein ausgewogenes Verhältnis zwischen Energiezufuhr und Energieverbrauch vermutlich verlangsamen.
Im späteren Verlauf finden sich zusätzlich oft umschriebene Wulstbildungen (Wammen), die vorwiegend an den Oberschenkel- und Knieinnenseiten, seltener auch im Sprunggelenksbereich lokalisiert sind.
Über Scheuereffekte entstehen Gewebetraumatisierungen (chronisch irritative Dermatitis), über Okklusionseffekte in den Hautfalten Mazerationen und konsekutiv Infektionen.
Die Wulstbildungen an den Oberschenkelinnenseiten führen ferner zu einer Störung des Gangbildes mit Achsenfehlstellung der Beine und orthopädischen Komplikationen (vorwiegend Valgusgonarthrosen).
Dieverringertes Betroffenen sind in ihrer Lebensqualität oft stark eingeschränkt.
Dies ist einerseits Folge der Volumenzunahme und der Disproportion zwischen Stamm und ExtremitätenSelbstwertgefühl, andererseitsreaktive leiden die Betroffenen – verstärkt bei warmem Wetter, nach längerem Stehen bzw. Sitzen sowie am Abend – an einem Spannungsgefühl mit Berührungs- und Druckschmerzhaftigkeit.
Teils kann auch eine erhebliche Spontanschmerzhaftigkeit bestehen. Die Schmerzen werden überwiegend als dumpf, drückend und schwer beschrieben.Depression
Prognose
DieWährend Prognosedie istkonservative abhTherapie Symptome temporängigr vonlindern kann, wird bei der ProgredienzLiposuktion derdas Erkrankungerkrankte Gewebe entfernt, vonwas Folgekomplikationen und in nicht unerheblichem Ausmaß vonzu einer begleitendennachhaltigen Symptomlinderung führen kann.Adipositas2.
Aussagen zur Prognose sind oft schwer zu stellen.
Vermutlich lässt sich durch eine Stabilisierung des Gewichts und körperliche Aktivität eine Besserung erzielen.
Verlaufskontrolle
Bei begleitender Adipositas:Zuzu Ernährungsanpassung und Bewegung motivieren, umregelmäßig eine Stabilisierung oder Verringerung des Gewichts zu erzielen.
Hautpflege, Hautinspektion
Gewicht und körperliche Aktivität kontrollieren.
Psychologische Unterstützung
Evtl. Komplikationen (Lymphödem, Wunden, Durchblutungsstörungen) durch Hautinspektion überwachen.
Bei psychischen Auffälligkeiten Psychotherapie anbieten.
Patienteninformationen
Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.
Eine Gewichtsreduktion verringert die pathologischen Fettansammlungen nicht, eine begleitende Adipositas sollte jedoch vermieden werden, sodass eine ausgewogene Ernährung und Bewegung sinnvoll sind.
Die kombinierte physikalische Entstauungstherapie soll kontinuierlich durchgeführt werden.
Charakteristisch für das Lipödem ist eine Ansammlung von Unterhautfettgewebe in den unteren Extremitäten, die im Verhältnis zum Rest des Körpers disproportional stark zunimmt. Ober- undder Unterschenkel sind häufig berührungsempfindlich und druckschmerzhaft.
Quellen
Leitlinie
Deutsche Gesellschaft für Phlebologie (DGP). Lipödem. AWMF-Leitlinie Nr. 037-012. S1, Stand 2015 (abgelaufen).www.awmf.org
Literatur
Deutsche Gesellschaft für Phlebologie (DGP). Lipödem. AWMF Leitlinie Nr. 037 - 012, S1. Stand 2015. (abgelaufen) www.awmf.org
Wiedner M, Aghajanzadeh D, Richter DF. Lipödem – Grundlagen und aktuelle Thesen zum Pathomechanismus. Phlebologie 2021; 50(4): 288-93. www.thieme-connect.com
Wollina U, Heinig B. Differenzialdiagnostik von Lipödem und Lymphödem. Z Rheumatol 2018; 77: 799-807. link.springer.com
Buck DW, Herbst KL. Lipedema: A relatively common disease with extremely common misconceptions. Plast Reconstr Surg Glob Open 2016; 4: e1043. pmid:27757353 PubMed
Orphanet. Adipositas dolorosa. Stand 2008. Letzter Zugriff 17.11.2022. www.orpha.net
Reich-Schupke S, Altmeyer P, Stücker M. Thick legs - not always lipedema. Review article. J Dtsch Dermatol Ges 2013; 11: 225-33. pmid:23231593 PubMed
Okhovat J-P, Alavi A. Lipedema. A review of the literature. Int J Low Extrem Wounds 2015; 14: 262-7. pmid:25326446 PubMed
Buck DW, Herbst KL. Lipedema: A relatively common disease with extremely common misconceptions. Plast Reconstr Surg Glob Open 2016; 4: e1043. pmid:27757353 PubMed
Fife CE, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: A frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Adv Skin Wound Care 2010; 23: 8192. pmid:20087075 PubMed
Szolnoky G, Nagy N, Kovacs RK, et al. Complex decongestive physiotherapy decreases capillary fragility in lipedema. Lymphology 2008; 41: 161-6. pmid:19306662 PubMed
Schmeller W, Hueppe M, Meier-Vollrath I. Tumescent liposuction in lipoedema yields good long-term results. Br J Dermatol 2012; 166: 161-8. pmid:21824127 PubMed
DeutscheDeutsches Ärzteblatt. Liposuktion bei Lipödem: Bundessozialgericht weist Klage auf Kostenerstattung ab. Dienstag, 24. April 2018. www.aerzteblatt.de
Gemeinsamer Bundesausschuss (GBA). LIPLEG – Liposuktion bei Lipödem in den Stadien I, II oder III. Beginn: Februar 2021. www.g-ba.de
GBA: Liposuktion wird befristet Kassenleistung bei Lipödem im Stadium III. 19. September 2019 www.g-ba.de
Autor*innen
CarolineLino BeierWitte, Dr. med., FachärztinArzt fürin Weiterbildung Allgemeinmedizin, HamburgMünster
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Definition:Eine disproportionale Fettgewebsvermehrung in den Beinen, seltener auch in den Armen. Die Ursache ist unbekannt. Wahrscheinlich spielen genetischeChronische und hormonelleprogrediente FaktorenFettverteilungsstörung einemit Rolledeutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten. Häufigkeit:0,1–10 % der erwachsenen Frauen betroffen.
