Was ist Chorea minor?
Definition
Chorea minor (auch Chorea rheumatica oder Chorea Sydenham) ist eineine Spätsymptomseltene von rheumatischem Fieber und tritt einige MonateKomplikation nach einer Scharlach-Infektion, einer Mandel- oder Rachenentzündung mit Streptokokken-Bakterien.
Die aufKrankheit umfasst unwillkürliche und ticartige Bewegungsstörungen, die von Verhaltensänderungen begleitet sein können. Die Symptome variierentreten inmeist ihrem6–8 SchweregradWochen und umfassen Bewegungsstörungen in Form von unwillkürlichen, raschen, ruckartigen Bewegungen sowie Muskelschwäche. Die Krankheit wird oft von emotionaler Instabilität bzw. Verhaltensstörungen begleitet. Der Verlauf ist gutartig und die Symptome verschwinden innach der Regel von allein.
Wenngleich die Chorea minor in Industrieländern wegen der Antibiotikabehandlung nur noch selten auftritt, stellt sie in Entwicklungsländern weiterhin ein großes Problem dar. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 5–15 JahrenRachenentzündung auf. In Deutschlandden ist die Anzahl der Fälle nicht bekannt, die Häufigkeit ist jedoch sehr gering. Mädchen sind doppelt so häufig betroffen wie Jungen.
Ursachen
Die durch einen bestimmten Typ von Streptokokken der Gruppe A verursachte Halsentzündung kann in seltenenmeisten Fällen nach der eigentlichen Erkrankung ein rheumatisches Fieber auslösen. Antikörper,hat die eigentlichKrankheit gegeneinen gutartigen Verlauf, und die BakterienBeschwerden gebildet werden, lösen in diesem Fall eine autoimmune Entzündungsreaktion aus. Diese Antikörper können ein als Basalganglien bezeichnetes Gehirnareal angreifen und so eine Chorea minor mit Bewegungsstörungen verursachen. Dies geschieht bei 10–40 % der Patienten mit rheumatischem Fieber. Chorea minor entwickelt sich normalerweise erst spät, oft erst Monategehen nach dermehreren Erstinfektion,Wochen diebis zuMonaten rheumatischemwieder Fieber gefzurührt hatck.
Symptome
Die Symptome setzen oftmals schleichend ein und nehmen im Verlauf einiger Wochen zu, können sich aber auch sehr rasch zeigen. Die Krankheit verursacht vor allem Bewegungsstörungen mit raschen, unkontrollierten und drehenden Bewegungen ohne Zweck (Chorea). Die Lokalisierung wechselt, meist sind jedoch die Gliedmaßen betroffen. Wenn zusätzlich die Gesichts- und Halsmuskulatur betroffen sind, können die Bewegungen Tics ähneln. Häufig ist die Zunge betroffen, die unkontrolliert herausgestreckt wird. Die Bewegungsstörungen können kurzzeitig unterdrückt werden und verschwinden beim Schlafen, verschlimmern sich jedoch bei Müdigkeit und Stress. Leicht betroffene PatientenPatient*innen leiden an Unruhe, Problemen beim Schreiben mit der Hand, Grimassieren bzw. leichten Koordinationsproblemen, die als Verhaltensstörung wahrgenommen werden können. In schweren Fällen haben die PatientenPatient*innen Mühe, dieihrem normalenAlltag alltäglichen Tätigkeiten zu erledigennachzugehen.
EmotionaleIn undetwa Verhaltensänderungen50 treten oft Tage oder Wochen vor dem Ausbruch% der ChoreaFälle minorwerden aufdie Bewegungsstörungen von Verhaltensauffälligkeiten begleitet. DasKinder Kind wirdkönnen unruhig, aggressiv, überempfindlich und ausgesprochen emotional, beispielsweise(z. mitB. unkontrolliertenunkontrollierte Weinanfällenlle) werden. Hyperaktivität und sogar kurzzeitige Verwirrung können auftreten.
Diagnose
Ursachen
Die durch einen bestimmten Typ von Streptokokken der Gruppe A verursachte Halsentzündung kann in seltenen Fällen nach der eigentlichen Erkrankung ein rheumatisches Fieber auslösen. Antikörper, die eigentlich gegen die Bakterien gebildet werden, lösen in diesem Fall eine autoimmune Entzündungsreaktion aus. Diese Antikörper können ein als Basalganglien bezeichnetes Gehirnareal angreifen und so eine Chorea minor wirdmit alsBewegungsstörungen spverursachen. Dies geschieht bei bis zu 40 % der Patient*innen mit rheumatischem Fieber.
Hätesufigkeit
In LeitsymptomIndustrieländern einesist die Erkrankung sehr selten. Die Erkrankung betrifft etwa 0,1–1 Fall pro 100.000 Einw. pro Jahr.
Wenngleich die Chorea minor in Industrieländern wegen der rheumatischen FiebersAntibiotikabehandlung gewertetnur noch selten auftritt, stellt sie in Entwicklungsländern weiterhin ein großes Problem dar.
Die Krankheit tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 5–18 Jahren auf. DieseIn Deutschland ist die Anzahl der Fälle nicht bekannt, die Häufigkeit ist jedoch sehr gering. Mädchen sind doppelt so häufig betroffen wie Jungen.
Untersuchungen
Die Diagnose der Chorea minor wird in erster Linie auf der Grundlage der Krankheitsgeschichte (z. B. Halsentzündung in den vorausgehenden Wochen) und der ärztlichen Untersuchung gestellt. SindEs können zudem entsprechende Laborwerte erhöht undhte bestehenEntzündungswerte Hinweiseim aufBlut einenachgewiesen Halsentzündungwerden. vorIm einigerRahmen Zeit,eines liegtrheumatischen derFiebers Verdachtkönnen auf ein rheumatisches Fieber nahe.zusätzlich Gelenkbeschwerden und Hautsymptome könnenauftreten weitereund Hinweiseden fürVerdacht dieder ErkrankungChorea seinminor erhärten. ZumDa Ausschlussbeim einerrheumatischen HerzklappenentzFieber auch sehr häufig eine Entzündung solltedes unbedingtHerzens einevergesellschaftet Echokardiografieist, erfolgenwird mittels Ultraschall das Herz untersucht.
Behandlung
Es existiertexistieren bisher keinewenige nachgewiesenStudien heilendezur TherapieBehandlung der Chorea minor. EmpfohlenEs wird eine 10-tägige Behandlung mit Prednisoloneinem Antibiotikum empfohlen (Kortison), da sich gezeigt hat, dass dies den Verlauf verkürzen kannz. Einige Medikamente aus der Epilepsiebehandlung können einen Teil der unwillkürlichen Bewegungen lindernB. Bei leichten Symptomen ist eine medizinische Behandlung jedoch nicht zwingend erforderlich.
Eine antibiotische Behandlung mit Penicillin wird in der akuten Phase eingesetzt), selbst wenn die akute StreptokokkeninfektionStreptokokken-Infektion bereits vorüber ist.
Zur Behandlung der Bewegungsausfälle werden sog. Antiepileptika eingesetzt – Medikamente, die bei Patient*innen mit Krampfanfällen verwendet werden. Sollte dies nicht ausreichend sein, können auch Glukokortikoide (Kortison) eingesetzt werden.
Um nach der Erkrankung neuen Streptokokken-Infektionen Infektion und damit einem Wiederauftreten von rheumatischem Fieber und Chorea minor vorzubeugen, wird je nach Schwere der Erkrankung eine einjbis zu mehrjährige Penicillin-Behandlung empfohlenmit Penicillin, das in regelmäßigen Abständen in den Muskel gespritzt wird, durchgeführt.
Prognose
Die Chorea minor hat eine gute Prognose und verursacht nur in sehr seltenen Fällen bleibende Schäden. Die SymptomeIn der KrankheitHälfte der Fälle bilden sich langsamdie Symptome vollständig innerhalb von wenigen Monaten zurück. undManchmal kann dies aber auch bis zu 2 Jahre dauern durchschnittlich 4–5 Monate an. Bei 10–2550 % der PatientenFälle bestehtkann diees Gefahrzu deswiederkehrenden WiederauftretensBewegungsstörungen einer Chorea minorkommen.
Weitere Informationen
Rheumatisches FieberStreptokokkeninfektionStreptokokken-Infektion (Gruppe-A-Streptokokken)Mögliche Spätfolgen einer MandelentzündungScharlachAutoimmunerkrankungenRheumatisches Fieber- Antibiotika
- Chorea minor
(Rheumatische Chorea)– Informationen für ärztliches Personal Gruppe-A-Streptokokkeninfektionen
AutorenAutorin
JonasNatalieKlausAnasiewicz,ArztÄrztin,Freiburg i. Br.Davos