Allgemeine Informationen

Definition

• Chorea minor kann sich als Komplikation einer Streptokokken-Infektion mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Lancefield-Gruppe A entwickeln. ¹
• Sie stellt eine Manifestationsform des rheumatischen Fiebers dar, kann aber auch als isoliertes Syndrom auftreten.^2-3
• Typischerweise entwickeln sich Bewegungsstörungen mit unkontrollierten, überschießenden Bewegungen. Zudem können psychiatrische Symptome und Muskelschwäche auftreten.
• Die Erkrankung wurde erstmals von Thomas Sydenham im Jahr 1686 beschrieben und wird deshalb auch als Chorea Sydenham bezeichnet.^4-5

Häufigkeit

• Die Erkrankung tritt bei bis zu 40 % der Patient*innen mit rheumatischem Fieber auf.¹
• In der westlichen Welt ist die Inzidenz und Prävalenz des rheumatischen Fiebers und damit auch der Chorea minor kontinuierlich rückläufig. 
  • Die Inzidenz des rheumatischen Fiebers liegt in Westeuropa und Nordamerika bei 0,1–1 Fällen pro 100.000 Einw. pro Jahr.³ 
  • In Entwicklungsländern kommt es mindestens zu 280.000 Neuerkrankungen pro Jahr.⁶
  • In Osteuropa, dem Mittleren Osten, Asien und Australien tritt das rheumatische Fieber mit einer Inzidenz von 10–120 Fällen pro 100.000 Einw. pro Jahr auf.³
• Tritt am häufigsten im Alter zwischen 5 und 18 Jahren auf.
• Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen (3:1).¹
• Bei fast 50 % der Betroffenen treten Verhaltensstörungen auf.⁵

Ätiologie und Pathogenese

• Bei der rheumatischen Chorea handelt es sich um eine postinfektiöse immunologische Komplikation nach einer Infektion mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Lancefield-Gruppe A (GAS).^2-3
• Die strukturelle Ähnlichkeit zwischen bestimmten Streptokokken-Antigenen und körpereigenem Gewebe bewirkt die Bildung von Antikörpern, die gegen körpereigene Zellen der Basalganglien kreuzreagieren. Dieser Mechanismus wird als „molekulares Mimikry" bezeichnet.
• Die Antikörper bewirken eine diffuse Entzündungsreaktion, die zu einem Ungleichgewicht zwischen dopaminergen, cholinergen und inhibitorischen Neurotransmittern führt und damit die typischen Symptome der rheumatischen Chorea auslöst.
• Es wird angenommen, dass die Schädigung im Bereich der Basalganglien auch zur Entwicklung von psychiatrischen Symptomen beiträgt.^5,7
• Typischerweise entwickelt sich die Erkrankung 6–8 Wochen nach einer Pharyngitis durch beta-hämolysierende Gruppe A-Streptokokken.¹ 
• Genetische Faktoren, u. a. HLA-Typen, sind ebenfalls beteiligt; in 5–18 % der Fälle ist die Familienanamnese positiv.⁸
• Eine Sonderform der Erkrankung ist die Chorea gravidarum.
  • Es wird angenommen, dass es sich um eine wiederkehrende rheumatische Chorea bedingt durch hormonelle Veränderungen in der Schwangerschaft handelt.
  • Postpartal bilden sich die Symptome rasch zurück.

ICPC-2

• N08 Abnorme unwillkürliche Bewegungen
• N99 Neurologische Erkrankungen, andere

ICD-10

• I02 Rheumatische Chorea
  • I02.0 Rheumatische Chorea mit Herzbeteiligung
  • I02.9 Rheumatische Chorea ohne Herzbeteiligung

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Chorea minor wird klinisch diagnostiziert. Die Erkrankung zählt zu den Majorkriterien der Diagnostik des rheumatischen Fiebers.

Differenzialdiagnosen

• Huntington-Krankheit (gründliche Familienanamnese)
• Systemischer Lupus erythematodes
• ZNS-Vaskulitis
• Morbus Wilson
• Blutung im Bereich des Kleinhirns
• Multiple Sklerose
• Lyme-Borreliose
• Phospholipid-Antikörpersyndrom
• Nebenwirkungen von Medikamenten (insbesondere Dyskinesien ausgelöst durch Neuroleptika)^1-2

Anamnese

• Die Erkrankung tritt meist 6–8 Wochen nach einer Pharyngitis durch beta-hämolysierende Gruppe A-Streptokokken auf und umfasst insbesondere motorische- und psychiatrische Symptome.
• Motorische Symptome
• gestörter Bewegungsablauf mit abrupten, unkontrollierten Bewegungen. Betrifft meist alle 4 Extremitäten
• Gangstörungen
• beeinträchtigte Handschrift
• Grimassieren
• Dysarthrie
• Eine Beteiligung von Phyarynx und Larynx kann zu vokalen Tics führen.
• Betroffene haben oft Schwierigkeiten, ihre alltäglichen Aufgaben zu verrichten.
• Psychiatrische Symptome
  • Psychiatrische Symptome in Zusammenhang mit einer Streptokokken-Infektion werden in der Literatur unter dem Akronym PANDAS zusammengefasst (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Throat Infection).
  • Neuropsychiatrische Symptome treten oftmals vor den typischen Bewegungsstörungen auf.
  • Möglich Symptome sind:
    • Zwangsstörungen
    • Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS)
    • Depressionen
    • Gehäuftes Auftreten von Tics
    • Psychosen
    • Angststörungen.
• Weitere Beschwerden
  • • Muskelschwäche
    • Zeichen einer Karditis
      • Vorliegen einer Karditis bei bis zu 80 % der Betroffenen^1,5,8,10

Klinische Untersuchung

• In der Regel fallen generalisierte Bewegungsstörungen auf.
• Ein einseitiges Auftreten der Chorea ist bei 20–30 % der Betroffenen der Fall.⁸
• Unwillkürliche Bewegungen (Chorea) können an allen Körperteilen auftreten.
• Besonders betroffen sind Extremitäten, Zunge und Gesicht.
• Es wird ein charakteristischer unstetiger Griff beim Händedruck beschrieben („Milkmaid's Grasp“).
• Typisch sind darüber hinaus Episoden mit Protrusion der Zunge als Ausdruck der Hyperkinesie („Darting Tongue“).
• Geringer Muskeltonus der Extremitäten
• Sensibilität und Reflexe sind unverändert.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Laboruntersuchung
  • Blutbild, Nieren- und Leberwerte (Kreatinin, Harnstoff, Bilirubin, GGT, GOT, GPT, AP)
  • Vitamin B12
  • TSH¹
• Kultur und Antigen-Test sind häufig negativ, da bei Auftreten der Symptomatik meist keine aktive Streptokokken-Infektion vorliegt.
• Erhöhte Titer gegen Streptokokken sind in 15–30 % der Fälle nachweisbar.¹⁰
• EKG, ggf. Langzeit-EKG zur Erfassung einer kardialen Beteiligung²
  • z. B. Tachykardien, PQ-Verlängerung, Erregungsrückbildungsstörungen, Rhythmusstörungen

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Bildgebung
• hyperintense Darstellung der Basalganglien in MRT und CT
• vermehrte Stoffwechselaktivität und Perfusion der Basalganglien in PET und SPECT
• Bildgebende Verfahren werden insbesondere bei Kindern zurückhaltend eingesetzt.¹
• Echokardiografie zum Ausschluss einer kardialen Beteiligung.
• Gelenksonografie bei Gelenkbeteiligung²

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf Chorea sollte immer eine Überweisung an pädiatrische Neurolog*in erfolgen.

Therapie

Allgemeines zur Therapie

• Als mögliche Therapieoptionen gelten:
  • antibiotische Therapie (sowohl prophylaktisch, als auch therapeutisch)
  • symptomatische Therapie
  • immunmodulatorische Therapie.¹⁰
• Es existieren nur wenige kontrollierte Studien zur Behandlung der Chorea minor.

Medikamentöse Therapie

• Antibiotische Therapie
  • Eine Antibiotikatherapie gegen Streptokokken wird empfohlen und sollte mindestens 10 Tage fortgeführt werden, gleichgültig ob Streptokokken im Rachen nachgewiesen werden oder nicht.
• Symptomatische Therapie
  • Antiepileptika
    • Normalisieren des Neurotransmitter-Gleichgewichts in den Basalganglien
    • Empfohlen werden Valproinsäure (20 mg/kg/d) oder Carbamazepin (15 mg/kg/d).
  • dopaminerge Arzneimittel
    • Einem relativen Dopaminüberschuss begegnet man mit antidopaminergen Arzneimitteln wie Haloperidol, Pimozid, Chlorpromazin, Olanzapin, Risperidon oder Tetrabenazin.
    • Aufgrund des höheren Risikos für das Auftreten von Nebenwirkungen werden Neuroleptika lediglich bei fehlendem Ansprechen auf Valproinsäure oder Carbamazepin eingesetzt.
• Immunmodulatorische Therapie
  • Steroide
    • bei schweren Formen von Chorea minor, bei unzureichendem Ansprechen auf die symptomatische Therapie sowie bei starken Nebenwirkungen unter symptomatischer Therapie
    • Prednison 2 mg/kg/d oral für 2–4 Wochen oder Methylprednisolon 25 mg/kg/d i. v. für 5 Tage
  • Die Gabe von intravenösen Immunglobulinen oder Plasmapherese gelten als experimentelle Therapieansätze.¹⁰

Prävention

• Präventive Wirkung von Antibiotika
  • Keine klare Evidenz, dass durch eine unselektierte antibiotische Therapie von Streptokokken-Tonsillopharyngitiden Folgeerkrankungen verhindert werden.
  • Laut aktueller DEGAM-Leitlinie Halsschmerzen sollte bei Kindern und Jugendlichen (Alter ≤ 15 Jahre) mit akuten Halsschmerzen ohne Red Flags bei negativem Schnelltestergebnis für GAS auf eine antibiotische Therapie verzichtet werden.
    • In westlichen Industrienationen gibt es so geringe Inzidenz für immunologische Komplikationen, dass die präventive Wirkung eines Antibiotikums nicht in die Überlegung zur Entscheidung einfließen sollte.
    • weitergehende individuelle Beratung, Diagnostik und Therapie bei erhöhtem Risiko für immunologische Komplikationen
      • besondere Lebensbedingungen
      • Vorerkrankungen
      • Reise-/Migrationsanamnese
      • ethnische Zugehörigkeit
      • Poststreptokokken-Erkrankungen in der Eigen- oder Familienanamnese³
• Sekundärprophylaxe
  • 1,2 Mio. Einheiten Penicillin G als intramuskuläre Injektion alle 21 Tage
  • Die Behandlungsdauer ist abhängig von der Schwere der kardialen Beteiligung, sie sollte jedoch über mindestens 5 Jahre fortgesetzt werden.¹⁰

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die Erkrankung tritt meist 6–8 Wochen nach einer Pharyngitis durch beta-hämolysierende Gruppe-A-Streptokokken auf.¹
• Meist entwickeln sich die Symptome allmählich über einige Wochen, ein plötzlicher Krankheitsbeginn kann jedoch nicht ausgeschlossen werden.
• In der Regel selbstlimitierender Verlauf mit Abklingen der Symptome nach durchschnittlich 12–15 Wochen.

Prognose

• In etwa der Hälfte der Fälle kommt es zu einer vollständigen Remission der Symptome innerhalb von wenigen Monaten. Die Erkrankung kann jedoch auch bis zu 2 Jahre fortbestehen.
• Bei bis zu 50 % der Fälle treten wiederkehrende Bewegungsstörungen unabhängig von vorangegangener Prophylaxe auf.¹
• Als Risikofaktoren für wiederkehrende Bewegungsstörungen gelten:
  • Einnahme von oralen Kontrazeptiva
  • Schwangerschaft
  • fehlende oder unzureichende Penicillin-Prophylaxe.¹⁰

Komplikationen

• Karditis
  • Meist entwickelt sich in der akuten Phase eine Mitralklappeninsuffizienz.²
• Arthritis
  • Tritt bei ca. 1/3 der Betroffenen auf.¹⁰
• Bei bis zu 50 % der Fälle treten wiederkehrende Bewegungsstörungen unabhängig von vorangegangener Prophylaxe auf.¹

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie Patient*innen informieren?

• Information über mögliche kardiale Beteiligung
• Die Erkrankung hat insgesamt eine gute Prognose, Rezidive sind jedoch möglich.
• Langfristige Nachuntersuchung und Sekundärprophylaxe sind von Bedeutung.

Patienteninformationen in Deximed

• Chorea minor