Was ist das Guillain-Barré-Syndrom?
Definition
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven und Nervenwurzeln, die sich durch eine fortschreitende Lähmung und Taubheitsgefühle, meist von den Beinen ausgehend, äußert. Später können ebenfalls die Arme und das Gesicht betroffen sein. Sehr schwere Fälle mit Lähmungen der Atem- und Schluckmuskulatur können lebensbedrohlich verlaufen.
Symptome
DasFrühsymptome Ausmakönnen Kribbeln und Brennen in Händen und Füßen der Lähmungserscheinungen ist sehr variabel, das heißt, das Spektrum reicht von kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis hin zu schweren Lähmungen großer Teile des Körperssein. Auch Taubheitsgefühl, Missempfindungen oder Schmerzen können Ausdruckauftreten derund Erkrankungbesonders nachts am stärksten sein. MeistHäufig bildentreten sichdiese die Symptomelokalisiert in umgekehrterder ReihenfolgeSchulterpartie, ihresim AuftretensRücken, zurück. Beiauf der MehrzahlRückseite der PatientenOberschenkel kommtund esim zurBauch vollständigen Heilung mit normaler motorischer Funktionsfähigkeit. Bleibende Schädigungen sind die Ausnahmeauf.
Ursache
Als Ursache des Syndroms nimmt man eine Autoimmunreaktion an, die sich gegen die peripheren Nerven und Nervenwurzeln des Rückenmarks richtet. Wenige Wochen zuvor haben Betroffene häufig einen gewöhnlichen Magen-Darm-Infekt oder eine Atemwegsinfektion. Insbesondere nach Kontakt mit bestimmten Erregern können vom Immunsystem produzierte Antikörper fälschlicherweise die schützende Myelinscheide der Nerven angreifen. Einer der häufigsten Ursachen ist eine Darminfektion mit Campylobacter jejuni. Auch ein Zusammenhang mit Infektionen durch das Zika-Virus wird vermutet.
Symptome
In etwa 75 % der Fälle kann man eine vorherige, auslösende Infektion als Ursache identifizieren. Meistens handelt es sich dabei um eine Infektion der Atemwege oder eine Darminfektion. Zwei bis vier Wochen nach dieser ersten Erkrankung zeigen sich oft erste Symptome des Gullain-Barré-Syndroms, beispielsweise Missempfindungen in den Füßen.
Etwas später folgen Muskelschwäche und Lähmungen. Die Lähmungen beginnen in der Regel symmetrisch in den Beinen oder seltener den Armen und wandern von unten nach oben. Diese Ausbreitung der Lähmungen erfolgt oftmals innerhalb weniger Tage oder sogar Stunden. Meistens dauert es 1–3 Wochen, bis die Erkrankung ihren Höhepunkt erreicht hat. 2/3 der Betroffenen sind zu diesem Zeitpunkt nicht in der Lage, alleine zu gehen.
In schweren Fällen kann die Lähmung letztendlich die Atemwegs-, Rachen- und GesichtsmuskulaturAtemwegsmuskulatur betreffen. Auch Herzrhythmusstörungen oder Blutdruckschwankungen können durch die Beteiligung des vegetativen Nervensystems hinzukommen.
Falls EineHirnnerven seltenebetroffen Sonderform dieser Erkrankung ist das Miller-Fisher-Syndromsind, daskann zusätzliches zuauch zum Auftreten von Lähmungen der Augenmuskulatur führtmit Auftreten von Doppelbildern oder einer Gesichtslähmung (Fazialisparese) kommen.
Das Ausmaß der Lähmungserscheinungen ist sehr variabel, das heißt, das Spektrum reicht von kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis hin zu schweren Lähmungen großer Teile des Körpers.
Meist bilden sich die Symptome in umgekehrter Reihenfolge ihres Auftretens zurück. Bei der Mehrzahl der Patient*innen kommt es zur vollständigen Heilung mit normaler motorischer Funktionsfähigkeit. Bleibende Schädigungen sind die Ausnahme.
Ursachen
Als Ursache des Syndroms nimmt man eine Autoimmunreaktion an, die sich gegen die peripheren Nerven und Nervenwurzeln des Rückenmarks richtet. In etwa 75 % der Fälle kann man eine vorherige, auslösende Infektion als Ursache identifizieren. 2–4 Wochen zuvor haben Betroffene häufig einen gewöhnlichen Magen-Darm-Infekt oder eine Atemwegsinfektion. Insbesondere nach Kontakt mit bestimmten Erregern können vom Immunsystem produzierte Antikörper fälschlicherweise die schützende Myelinscheide der Nerven angreifen. Eine der häufigsten Ursachen ist eine Darminfektion mit Campylobacter jejuni. Auch mit weiteren Erregern besteht ein Zusammenhang:
Seltener kann die Autoimmunreaktion durch eine Operation oder Impfung ausgelöst werden.
Impfungen gegen SARS-CoV2 scheinen mit einer leicht erhöhten Inzidenz von GBS einherzugehen. Das Risiko ist aber deutlich niedriger als nach einer Influenza-Impfung.
Häufigkeit
- Es treten etwa 0,9‒1,9 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr auf.
- Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, auch Kinder können betroffen sein. Es gibt eine stetig zunehmende Häufigkeit mit zunehmendem Alter.
DiagnostikUntersuchungen
Die Diagnose wird anhand der Krankengeschichte der PatientenPatient*innen und des Befunds der ärztlichen Untersuchung gestellt. Typische Hinweise bei der Untersuchung sind eine Kraftminderung, aufgehobene Muskelreflexe und eventuell Gefühlsstörungen in den Beinen oder Armen.
EinDie KrankenhausaufenthaltDiagnose mitwird stationärerdurch Überwachung ist bei diesem Krankheitsbild zwingend erforderlich. Diedie Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) sowie elektrophysiologische Messungen der Nerven (ENG) und Muskeln (EMG) führen in den meisten Fällen zur endgültigen Diagnosegesichert. HäufigZum werdenAusschluss dieseanderer Veränderungenneurologischer erstErkrankungen nachkönnen einweitere bisUntersuchungen zweinotwendig Wochen festgestellt. Eine MRT-Untersuchung des unteren Rückens kann ebenfalls Veränderungen an den Nervenwurzeln aufzeigen, die typisch für die Erkrankung sindsein.
TherapieBehandlung
DieEine ursächliche Behandlung erfolgtist imnicht Krankenhausmöglich, da der Patient in der Akutphase genauestens überwacht werden muss. Dalediglich die Symptome inkönnen behandelt werden. In mäßigen bis schweren Fällen aucherfolgt die AtemmuskulaturBehandlung beeinträchtigenim können, muss der Patient gegebenenfalls auf einer Intensivstation künstlich beatmet werdenKrankenhaus. Bis zu einem Drittel aller PatientenPatient*innen sind während des Krankheitsverlaufs auf derartigeeine Hilfeintensivmedizinische beiÜberwachung dervon AtmungHerz- und Kreislauffunktion angewiesen, 15–30 % müssen vorübergehend beatmet werden, da auch die Atemmuskulatur beeinträchtigt sein kann.
Physiotherapie ist ein wichtiges Element und beinhaltet beispielsweise passive Bewegungen der Gelenke. Atemübungen helfen dabei, einer Lungenentzündung vorzubeugen. Wenn sich der Zustand allmählich verbessert, müssen die Betroffenen vor allem die Muskelfunktion wieder trainieren.
DerzeitEine Thromboseprophylaxe ist notwendig bei allen Patient*innen, die bevorzugtenicht Behandlungalleine meistgehen diekönnen.
Bei intravengehunfähigen Patient*innen und bei Personen, bei denen mit einer weiteren Verschlechterung zu rechnen ist, werden weitere Therapieverfahren eingesetzt:
- Intravenöse Gabe hoher Dosen an Immunglobulinen (IVIG)
.- IVIG wird aus Immunglobulinen (Antikörpern) von gesunden
BlutspendernBlutspender*innen gewonnen und wirkt sich auf das Immunsystem des Körpers aus. Das Medikament beschleunigt die Rückbildung der Symptome und reduziert die Gefahr von Komplikationen und Rückfällen.
Eine weitere, gleichwertige Möglichkeit der Therapie besteht in der - IVIG wird aus Immunglobulinen (Antikörpern) von gesunden
- Plasmapherese
. Bei der Plasmapherese wird das- Das Blut der
PatientenPatient*innen wird maschinell gereinigt und anschließend zurückgeleitet. Antikörper, die bei der Entstehung des Guillain-Barré-Syndroms eine zentrale Rolle spielen, werden entfernt, und das Blut wird zum Patienten zurückgeleitet. Die Anzahl der Behandlungen ist in der Regel auf vier bis sechs begrenzt. Die Therapie führt ebenfalls zu einem kürzeren Krankheitsverlauf und weniger schweren Symptomen, wird aber wegen der aufwendigeren Therapie meist erst bei Versagen der IVIG eingesetzt.
- Das Blut der
Prognose
PatientenPatient*innen mit Guillain-Barré-Syndrom entwickeln das maximale Ausmaß der Symptome meist innerhalb einervon Woche1–3 Wochen. Dies steht einer sehr langsamen Rückbildung der Erkrankung gegenüber, bei 85 % kommt es innerhalb von 6–12 Monaten zu einer vollen funktionellen Verbesserung. Ein kleiner Teil der Patient*innen kann anhaltende neurologische Schäden wie Lähmungen oder Gefühlsstörungen zurückbehalten.
Eine verstärkte muskuläre Erschöpfbarkeit tritt bei vielen Betroffenen noch Jahre nach der überstandenen Erkrankung auf.
Die Sterblichkeit bei einer schweren Verlaufsform, die ofteine sechsintensivmedizinische bisBehandlung zwölfmit MonateBeatmung biserforderlich zurmacht, vollstbeträndigengt Genesungetwa andauern5,5 kann%.
Bei Kindern ist der Verlauf generell kürzer, und es kommt häufiger zur vollständigen Genesung. Ein kleiner Teil der Betroffen kann anhaltende neurologische Schäden, wie Lähmungen oder Gefühlsstörungen, zurückbehalten. Die Sterblichkeit der ernsten Erkrankung beträgt etwa 5 %.
WeiterführendeWeitere Informationen
Autoimmunerkrankungen- Campylobacter-
Infektion Zika-Virus-InfektionDarminfektion- Guillain-Barré-Syndrom – Informationen für ärztliches Personal
Autoren
Autorin
JonasSusannaKlausAllahwerde,ArztFachärztin für Allgemeinmedizin,Freiburg i. Br.Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Internist, Uniklinikum KölnBerlin