Was ist ein Vestibularis-Schwannom?
Ein Vestibularis-Schwannom (früher als Akustikusneurinom bezeichnet) ist ein gutartiger Tumor, der ausvon demder Umhüllung des Hörnervr- wächstund Gleichgewichtsnervs (Nervus vestibulocochlearis, achter Hirnnerv) ausgeht. ObwohlDie Zellen, die die Umhüllung oder Nervenscheide bilden, werden Schwann-Zellen genannt. Ein Tumor, der Tumorvon selbstdiesen gutartigZellen ausgeht, wird als Schwannom bezeichnet. Der Hör- und somit kein Krebs ist, liegt er so, dass er den Hörnerv und Strukturen des Hirnstamms oder Kleinhirns schädigen kann, wenn er zu großGleichgewichtsnerv wird medizinisch auch Nervus vestibulocochlearis genannt.
Ein Der Name Vestibularis-Schwannom kommt daher, dass das Schwannom meist vom vestibulären Teil, d. h. dem Gleichgewichtsanteil, des Nervs ausgeht. Der Tumor zeigt meist ein gleichmäßiges und langsames Wachstum. Obwohl er gutartig ist, einekann selteneer Tumorartbei fortschreitendem, verdrängendem Wachstum Druck auf die umgebenden Strukturen ausüben und so zu Symptomen, wie z. B. Hör- oder Gleichgewichtsstörungen, führen.
Pro Jahr erkranken etwa 1 pro 100.000 Personen an der jährlich rund 70–100 Personen in Norwegen neu erkranken. Da es sich um eine seltene und schwer zugängliche Geschwulst handelt, hat man in Norwegen die Behandlung solcher Tumoren zentralisiert. Das Haukeland sykehus erhielt im Jahr 2012 die Rolle des nationalen Kompetenzzentrums füreinem Vestibularis-SchwannomeSchwannom. zugewiesenDie Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. In weniger als 5 % der Fälle tritt das Vestibularis-Schwannom beidseitig auf.
Die genaue Entstehungsursache solcher Tumore ist nicht nachgewiesenbekannt. Als äußere Einflussfaktoren nennen Studien ein vermehrtes Auftreten nach Lärmexposition in der Freizeit und ein geringeres Risiko unter Rauchern. Ein gehäuftes Auftreten von Schwannomen wird bei der Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2 beobachtet.
Symptome
Meist treten Symptome erst spät ein und sind langsam fortschreitend. Das häufigste erste Anzeichen der Erkrankung ist eine zunehmende Hörstörung oder Schwerhörigkeit auf einem Ohr. AllmählichAls könnenweitere sichSymptome auchtreten ggf. Tinnitus und Schwindel einstellenauf. EinDies Vestibularis-Schwannomkann zu Gleichgewichtsstörungen und Gangunsicherheiten führen. Auch benachbarte Strukturen können ausgehend vom Druck durch den wachsenden Tumor beeinträchtigt werden. Hierzu zählt z. B. der Gesichtsnerv (Nervus facialis), der die Muskulatur des Gesichts versorgt. Die Beeinträchtigung kann sich auchdarin durchäußern, diedass BeeintrMundwinkel an einer Seite herunterhächtigung anderer Organe alsngt, der OhrenLidschluss zunur erkennenunvollständig gebenund Stirnrunzeln nicht möglich ist. DurchBei Druck auf Strukturenden Nerven, der für die Empfindung im Gesicht zuständig ist, kann es zu Gefühlsstörungen und Taubheitsgefühlen kommen. Selten können in späteren Stadien bei Beeinträchtigung des Hirnstamms oder Kleinhirns könnenweitere Beschwerden auftreten. Diese äußern sich Beschwerdenz. einstellenB. in Koordinationsproblemen, dieSchluck- vonoder DoppelsichtigkeitSprechstörungen bissowie hinLähmungen. zuAuch PersKopf- und Ohrenschmerzen sind mönlichkeitsveränderungengliche variierenSymptome.
Diagnostik
Die Anamnese kann auf diese Krankheit schließen lassen. Darüber hinaus sind die Beschreibungen darüber, wie schnell die Symptome aufgetreten sind, wie sie sich äußern, ob man Lärm oder Kopfverletzungen ausgesetzt war und inwieweit andere Symptome im Kopfbereich vorliegen, wichtige Faktoren.
Das ärztliche Personal wirdkann Ohren,in Nase,der RachenRegel bereits durch die Schilderung der Krankheitsgeschichte auf das Vorhandensein eines Vestibularis-Schwannoms rückschließen. Neben einer ausführlichen körperlichen und Augenneurologischen kontrollierenUntersuchung undwird einendas HGehörtestr machenüberprüft. In Abhängigkeit von den Ergebnissen der oben genannten Untersuchungen kann eine Überweisung an einen Hals-Nasen-Ohren-Spezialisten notwendigsinnvoll sein.
Das HNO-ärztliche HNO-Personal führt umfangreiche Untersuchungen des Gehörs, des Gleichgewichts, und der Koordinationsfähigkeiten und der Hirnnervenhigkeit durch. BeiEvtl. mehrdeutigensind Ergebnissenauch wirdspeziellere dasHörtests ärztlicheangezeigt. PersonalUm dieden PatientenTumor anbildlich nachzuweisen, kann im Krankenhaus oder ambulant eine FachabteilungMRT in einem Krankenhaus zur weiteren Untersuchung durchgefüberweisen.
Im Krankenhaushrt werden die Tests weiter verfeinert. DieHier wichtigstekönnen Untersuchungbereits ist die MRT, diekleine Tumoren bis zu einereinem GrößeDurchmesser von 1–2 mm Durchmessersichtbar diagnostizieren kannsein. Eine CTOptional kann eine OptionCT seinangeschlossen werden.
Therapie
DieEs Behandlunggibt bestehtverschiedene entwederTherapiemöglichkeiten: ausdie Beobachtung („Wait and Scan"-Strategie), die operative Entfernung sowie die Entfernung durch eine Strahlentherapie. Das Vorgehen ist immer von der Verwendungindividuellen einesSituation Strahlenmessersabhängig. oderDie einerAuswahl Operationrichtete sich nach Tumorgröße, Zeitverlauf der Erkrankung, möglichen Begleiterkrankungen sowie Ausmaß der Einschränkungen der Betroffenen.
KleineDa die Tumoren, dieinsbesondere kleine, in den meisten Fällen nur weniglangsam Beschwerdenwachsen, verursachen,können sie zunächst beobachtet und in festen Abständen klinisch und mittels MRT kontrolliert werden vor(„Wait allemand Scan"). Dies ist besonders bei älteren Menschen inmit derschweren Regel beobachtet. Ein Eingriff kann mehr schaden als nützen. Solche Patienten sollten von regelmäßigen Kontrollen im Abstand von 6–12 Monaten begleitet werden. MRT-Bilder sind von entscheidender Bedeutung, umNebenerkrankungen zu bestimmen, ob der Tumor werwächst und eine aktive Behandlung aufgenommen werden soll.
Das Strahlenmesser ist eine Strahlenmethode. Dies ist eine Behandlung, bei der man eine „Strahlenpistole“ so einstellen kann, dass die Strahlendosen möglichst nur den Tumor treffen und so wenig wie möglich das umgebende Gewebe.
Verlauf
WieBei dieeiner KrankheitStrahlentherapie ausgeht,des hängtVestibularis-Schwannoms vonkommen dermehrere Strahlenverfahren in Betracht. Sie bewirkt eine Größeenabnahme oder bremst das Tumorwachstum. Bei der sogenannten Radiochirurgie werden Strahlen in einer einzelnen Sitzung hochdosiert auf den Tumor eingestellt (z. B. mittels Gamma-Knife), sodass das umliegende Gewebe möglichst geschont bleibt. Eine Bestrahlung kann aber auch fraktioniert, d. h. in mehreren Sitzungen, durchgeführt werden.
Vor allem bei großen Tumoren kann eine Operation sinnvoll sein. Der Eingriff wird meist mikrochirurgisch durchgeführt, d. h. unter Einsatz eines Mikroskops über einen kleinen Zugang im Schädel. Bei fast allen Patienten ist die vollständige Entfernung des Tumors abmöglich. BeiDie einemOperation kleinenhat Tumorein istbesseres die Prognose sehr gut. Bei größeren Tumoren ist das ResultatErgebnis in 95frühen % der Fälle positivTumorstadien.
DieAls Erkrankung muss meistens behandelt werden, teils nachKomplikationen kürzererönnen sowohl bei der Strahlen- als auch bei der operativen Therapie u. a. Hörschäden und teils nach längerer Observationsphase. Dies liegt daran, dass der Tumor im Schädelinnerendigung liegt,am das sich nicht weiten kann. Ein großer Tumor drückt daher auf das Schädelinnere und kann andere dort befindliche Strukturen verschieben oder Druck auf sie ausüben.
Die Operation kann denbenachbarten Gesichtsnerv (Nervus facialis) verletzenauftreten, derwas diezu GesichtsmuskelnLähmungen versorgt,im weilGesichtsbereich erführen dicht am Hörnerv liegtkann. DieseNach Muskelneiner sindStrahlen- beioder einigenoperativen OperiertenTherapie nachwerden demregelmäßig EingriffKontrolluntersuchungen gelähmt, weshalb man ein schiefes Gesicht bekommen kanndurchgeführt.
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Vestibularis-Schwannome sind gutartige Tumoren mit langsamem Wachstum, die nur sehr selten bösartig werden (entarten). Moderne Diagnostik und TherapieTherapieverfahren haben die AussichtenPrognose für Patienten mit einem Vestibularis-Schwannom dramatischdeutlich verbessert. EsNach isteiner wichtig,kompletten sichTumorentfernung anbesteht eineine Zentrumuneingeschränkte mit viel Erfahrung und verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten zu wenden, und dieses Zentrum befindet sich in BergenLebenserwartung. Die Prognose hängt von der Größe des Tumors ab.
Schaffen es die Chirurgen, den Tumor in Gänze zu entfernen, gibt es kaum Rückfälle. Schafft man es nicht, den gesamten Tumor zu entfernen (das geschieht oft, weil man versucht, eine Beschädigung des Gesichtsnervs zu vermeiden), erleben etwa 15 % einen späteren Rückfall.
Nach der Behandlung ist die Lebensqualität ist bei den meisten Patienten gut. Schwerhörigkeit,Als eventuelleFolge Gesichtslähmungder undTherapie einoder unsichererdurch Gangdas Wachstum des Tumors können allerdings das Hörvermögen, das Gleichgewicht oder die LebensqualitGesichtsbeweglichkeit eingeschrätnkt jedoch beeinträchtigensein. DieBis Mehrheitzu 40 % der Patienten, bei denen ein Vestibularis-Schwannom diagnostiziert wird, leiden unter Gleichgewichtsstörungen. Es kann 3–6auch Monatezu dauerhaftem Tinnitus kommen.
Die Erkrankung kann wieder auftreten, was als Rezidiv bezeichnet wird. Das Rezidivrisiko ist nach dereine Behandlungvollständigen wiederEntfernung zursehr Arbeitgering. gehenLiegt eine Neurofibromatose Typ 2 vor, tritt das Vestibularis-Schwannom häufig beidseitig auf und es besteht ein Risiko für weitere Schwannome.
WeiterführendeWeitere Informationen
Lähmung des GesichtsnervsSchwerhörigkeitAnimationTinnitus- Schwindel
- Gesichtslähmung
der(Fazialisparese) - Neurofibromatose
intensitätsmoduliertenTyp 1 - Neurofibromatose Typ 2
- Vorbereitung auf die Strahlentherapie
- Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom) – Informationen für ärztliches Personal
- Vereinigung Akustikus Neurinom e. V.: www.akustikus.de
- Interessengemeinschaft Akustikusneurinom: www.akustikusneurinom.info
Autoren
- Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim