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Trichterbrust

Zusammenfassung

  • Definition:Angeborene Deformität des Thoraxskeletts, bei der Sternum und angrenzende Rippen trichterförmig in Richtung Wirbelsäule einsinken.
  • Inzidenz:Häufigste Form der Brustwanddeformität. Inzidenz von 1 Fall auf 300–400 Geburten.
  • Symptome:Mehrheit der Patient*innen symptomfrei, jedoch kosmetische Beeinträchtigung. Bei starker Deformität Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit möglich.
  • Befunde:Konkaver Defekt des ventralen Brustkorbs.
  • Diagnostik:Klinische Diagnose. Zur präoperativen Planung Quantifizierung der Deformität per CT Thorax.
  • Therapie:Bei starker kosmetischer Beeinträchtigung oder Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit minimalinvasive chirurgische Korrektur oder konservative Therapie mittels Saugglocke.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Synonym: Pectus excavatum1
  • Angeborene Deformität des Thoraxskeletts, bei der Sternum und angrenzende Rippen trichterförmig in Richtung Wirbelsäule einsinken.2

Häufigkeit

  • Häufigste Form der Brustwanddeformität1
  • Inzidenz von 1 Fall auf 300–400 Geburten3
  • Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen (Ratio 3:1).3

Ätiologie und Pathogenese

  • Pathogenese bisher nicht geklärt2
  • Meist anormales Wachstum der 4. und 5. Rippe3
    • In der Folge sinkt das Sternum Richtung Wirbelsäule.
  • In 35 % der Fälle positive Familienanamnese, jedoch wurde bislang kein ursächliches Gen identifiziert.3
  • Assoziiert mit Marfan-Syndrom und Poland-Syndrom3
    • Poland-Syndrom: einseitiges Fehlen oder Hypoplasie des Pectoralis-Muskels und unterschiedlich schwer ausgeprägte Anomalien der ipsilateralen Hand4

Pathophysiologie

  • Ausprägung und Konsequenzen
    • Je nach Ausprägung leiden betroffene Patient*innen unter ästhetischer Beeinträchtigung sowie kardiopulmonalen Einschränkungen durch Einengung des Mediastinalraumes.2

Prädisponierende Faktoren

  • Positive Familienanamnese
  • Marfan-Syndrom und Poland-Syndrom
  • Männliches Geschlecht

ICPC-2

  • L82 Angeborene Anomalie des Muskel- und Skelettsystems

ICD-10

  • Q67.6 Pectus excavatum, angeborene Trichterbrust

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Typischer klinischer Befund

Differenzialdiagnostik

Anamnese

  • Die meisten Patient*innen leiden nicht an körperlichen Beschwerden infolge der Fehlbildung.
  • Die Deformität wird jedoch von vielen Jugendlichen als kosmetisch störend wahrgenommen, sodass in diesem Alter vermehrt ärztlicher Rat gesucht wird.
  • Bei ausgeprägtem Befund Einschränkungen der körperlichen Leistungsfähigkeit durch Einengung von Lunge und/oder Herz möglich.

Klinische Untersuchung

  • Typischer konkaver Defekt des vorderen Brustkorbs
  • Ausprägung und mögliche Asymmetrie des Brustkorbs variiert.
  • Typischerweise ist das untere Drittel des Brustbeins am stärksten betroffen, während das obere Drittel fast normal erscheint.

Ergänzende Untersuchungen

  • Laboruntersuchungen sind nicht notwendig.
  • Lungenfunktionstest
    • Kann indiziert sein, wenn Patient*innen über verminderte körperliche Leistungsfähigkeit klagen.
    • Klassisch zeigt sich dann eine restriktive Lungenfunktionsstörung.
  • Echokardiografie
    • bei symptomatischen Patient*innen
    • Beurteilung des Schlagvolumens und eines möglichen Mitralklappenprolaps (gehäuftes Auftreten bei Trichterbrust)3
    • Bei V. a. Marfan-Syndrom auch zur Beurteilung einer möglichen Aortendilatation

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebende Untersuchungen

  • CT Thorax
    • Quantifizierung des Schweregrads der Deformität5
    • Der Haller-Index ist am weitesten verbreitet:6
      • transversaler Durchmesser des Thorax geteilt durch Abstand zwischen anteriorer Wirbelsäule und posteriorem Sternum.

Indikationen zur Überweisung

  • Bei symptomatischer Trichterbrust
  • Bei Patient*innen, die stark unter kosmetischer Beeinträchtigung leiden und eine Korrektur der Deformität wünschen.

Therapie

Therapieziele

  • Verbesserung Herz-Lungen-Funktion bei Patient*innen mit eingeschränkter Leistungsfähigkeit
  • Kosmetische Korrektur relative Indikation für Therapie

Allgemeines zur Therapie

  • Verschiedene chirurgische Therapieverfahren stehen zur Korrektur der Deformität zur Verfügung.
  • Saugglocke als konservative Therapieoption

Empfehlungen für Patient*innen

  • Auf die Körperhaltung achten, mit aufrechter Wirbelsäule gehen.
    • Kinder mit einer Trichterbrust neigen beim Gehen zu einer leicht gekrümmten Körperhaltung.
    • Ob dies auf körperliche oder psychische Ursachen (zur Kompensation des Defektes) zurückzuführen ist, ist nicht bekannt.

Operative Therapie

  • Minimalinvasive Chirurgie (Trichterbrustkorrektur nach Nuss)7-8
    • Hat in den letzten Jahren die offene Chirurgie weitestgehend ersetzt.9-10
    • Beinhaltet Implantation eines horizontalen konvexen Stahlstabes zur Anhebung des deformierten Brustkorbes.
      • Der Stab wird nach 2–3 Jahren entfernt.

Konservative Therapie

  • Tägliche Anwendung spezieller Saugglocke über mindestens 2 Stunden pro Tag kann den Haller-Index verbessern und eine Alternative zur operativen Korrektur sein.11

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Die Erkrankung ist in der Regel direkt bei Geburt oder während des ersten Lebensjahres apparent.
  • Zunahme der Deformität und ggf. Beschwerden meist während des Wachstums in der Pubertät

Komplikationen

  • Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit durch Restriktion der kardiopulmonalen Funktion

Prognose

  • Die Ergebnisse der operativen Korrektur zeigen neben einer hohen Patientenzufriedenheit mit dem kosmetischen Ergebnis auch eine verbesserte Herzleistung und Sauerstoffaufnahmekapazität.1

Verlaufskontrolle

  • Empfohlenes Prozedere nach minimalinvasiver Korrektur3
    • Auf gute Haltung mit geradem Rücken achten.
    • Auf Bücken und Heben für 1 bis 2 Monate verzichten.
    • regelmäßige postoperative Kontrollen bei Chirurg*in für 2 Jahre
    • nach 2 Jahren ambulante Entfernung der Metallstange

Patienteninformation

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Literatur

  1. Zimmermann P, Martynov I, Krämer S, et al. Aktuelle Behandlung der Trichterbrust und Kielbrust. Kinder- und Jugendmedizin 2021; 21(3): 168-78. www.thieme-connect.com
  2. Scheuermann-Poley C, Andreß SM, Willy C, et al. Trichterbrust-Korrektur-OP unter Zuhilfenahme einer 3-D-Rekonstruktion des Thorax zur präoperativen Anpassung des Korrekturstabes. Zentralbl Chir 2021. www.thieme-connect.com
  3. Hebra A. Pectus excavatum. Medscape, last updated Oct 30, 2018. emedicine.medscape.com
  4. Orphanet. Poland Syndrom. Stand 2016. www.orpha.net
  5. Sujka JA, Peter SDS. Quantification of pectus excavatum: Anatomic indices. Seminars in Pediatric Surgery 2018; 27(3): 122-6. www.sciencedirect.com
  6. Lai L, Cai S, Huang L, et al. Computer-aided diagnosis of pectus excavatum using CT images and deep learning methods. Scientific Reports 2020. www.nature.com
  7. Hebra A. Minimally invasive repair of pectus excavatum. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009 Spring. 21(1):76-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Kelly RE, Goretsky MJ, Obermeyer R, et al. Twenty-one years of experience with minimally invasive repair of pectus excavatum by the Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg. 2010 Dec. 252(6):1072-81. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Li G, Jiang Z, Xiao H, Wang M, Hu F, Xie X, et al. A novel modified nuss procedure for pectus excavatum: a new steel bar. Ann Thorac Surg. 2015 May. 99 (5):1788-92. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Mao YZ, Tang S, Li S.. Comparison of the Nuss versus Ravitch procedure for pectus excavatum repair: an updated meta-analysis. Pediatr. Surg. 2017; 52 (10):1545-1552. PMID: 28606386. PubMed
  11. St-Louis E, Miao J, Emil S, et al. Vacuum bell treatment of pectus excavatum: An early North American experience. Journal of Pediatric Surgery 2019; 54(1): 194-9. www.sciencedirect.com

Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Q676
Traktbryst
L82
Angeborener Brustkorbdefekt; Defekt des Brustkorbes; Deformität des Brustkorbes; Anomales Rippenwachstum; Anomales Brustbeinwachstum; Einsinken des Burstkorbes in den Thorax; Eingesunkener Brustkorb; Pectus excavatum; Trichterbrustkorrektur nach Nuss
Trichterbrust
U-MK 30.04.2019
AAA MK 20.07.2021 umgeschrieben, aktuelle Literatur, Therapie und Procedere. Revision at 15.12.2015 21:16:42: Små endringer. Nye referanser. Revision at 01.08.2013 13:44:37: Revidert i henhold til Medibas uten vesentlige endringer. chck go 7-9.
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Definition:Angeborene Deformität des Thoraxskeletts, bei der Sternum und angrenzende Rippen trichterförmig in Richtung Wirbelsäule einsinken. Inzidenz:Häufigste Form der Brustwanddeformität. Inzidenz von 1 Fall auf 300–400 Geburten.
Orthopädie/Unfallchirurgie
Trichterbrust
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