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Dupuytren-Kontraktur

Zusammenfassung

  • Definition:Allmählich zunehmende Fibrosierung der Palmarfaszie mit Beugekontrakturen der Finger.
  • Häufigkeit: 4–6 % aller hellhäutigen Menschen weltweit betroffen, im Verhältnis Männer zu Frauen 3:1.
  • Symptome:Es kommt zur allmählichen Entwicklung einer Beugekontraktur, vor allem des 4. und 5. Fingers.
  • Untersuchung:Zuerst Bildung von Knoten in der palmaren Handfläche, die über Strangbildung letztlich zu Beugekontrakturen führen können.
  • Diagnostik:Es gibt keine ergänzenden Untersuchungen, die von diagnostischem Nutzen wären.
  • Therapie:Bei den meisten Patienten kann zunächst abgewartet werden. Als aktive Therapie können Dehnungsübungen, eine Injektion eines Kollagen abbauenden Enzympräparats oder ein operativer Eingriff erfolgen.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Allmählich zunehmende Fibrosierung der Palmarfaszie mit Beugekontraktur, von der vor allem der 4. und 5. Finger betroffen sind.
  • Zunächst Bildung fester Knoten im proximalen Bereich eines Fingergrundgelenks in der Handfläche1
    • anschließend zunehmende Kontraktur der Palmaraponeurose und resultierende Flexionsdeformität der Finger2
  • Namensgebung
    • Benannt nach dem französischem Chirurgen Baron Dupuytren, der die Methoden zur Therapie der Erkrankung weiterentwickelt hat.
  • Assoziierte Erkrankungen3
    • Morbus Ledderhose (häufig): hyperproliferative Erkrankung der Plantaraponeurose einer oder beider Fußsohlen
    • Induratio penis plastica (selten): Vermehrung von Bindegewebe am Penisrücken und Penisschaft
    • Fasciitis nodularis (sehr selten): Verhärtung in der Bauchwand

Häufigkeit

  • Prävalenz
    • 4–6 % aller Europäer weltweit in verschieden ausgeprägten Stadien4
  • Der Ringfinger ist am häufigsten betroffen, gefolgt von kleinem Finger.5
  • Alter und Geschlecht
    • Prävalenz bei 65-jährigen Männern bis zu 20 %, bei 70- bis 74-jährigen Männern bis zu 40 %6
    • schnelleres Voranschreiten bei Patienten < 50 Jahren7
    • Männer
      • 3-mal häufiger betroffen als Frauen8
      • Früher betroffen (Durchschnittsalter 55 Jahre) als Frauen (10 Jahre später), und die Veränderungen sind stärker ausgeprägt.6

Ätiologie und Pathogenese

  • Genaue Ursache unbekannt, es besteht jedoch eine erbliche Komponente.
    • Bei einem betroffenen Geschwisterkind ist das Risiko 2,9-fach erhöht.9
  • Weiterhin scheinen Alter (Senioren), Geschlecht (Männer) und Ethnizität (Europäer) eine Rolle zu spielen.10
  • Risikofaktoren11

Pathogenese

  • Gutartige, langsam fortschreitende, fibroproliferative Erkrankung der Palmarfaszie14
  • Hypothese15
    • Eine genetische Prädisposition führt durch weitere äußere Einflüsse (Rauchen, Alkohol, Trauma) zu mikrovaskulärer Ischämie.
      • Vermehrte Bildung von Interleukin-1: Hyperproliferation von Fibroblasten und Umwandlung zu Myofibroblasten, die sich in Palmarfaszie ablagern.
  • Zuerst knotenförmige Bindegewebsbildung
    • Im weiteren Krankheitsverlauf Fibrosierung der longitudinalen Fasern der Palmarfaszie
      • Später in Form einer Strangbildung tastbar; durch die Strangbildung kommt es zu einer Kontraktur der Fingermittelgelenke.

ICPC-2

  • L87 Bursitis/Tendinitis/Synovitis NNB
    • schließt die Dupuytren-Kontraktur ein

ICD-10

  • M72.0 Fibromatose der Palmarfaszie [Dupuytren-Kontraktur]

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Charakteristische Befunde, d. h. verdickte Palmaraponeurose, Strangbildung und schließlich Kontrakturen der Finger

Anamnese

  • Die Patienten suchen für gewöhnlich ärztliche Hilfe, wenn Kontrakturen der Fingergelenke die Funktion der Hand einschränken.
    • Meist sind der Ring- und der kleine Finger betroffen.
    • Grundsätzlich können die Beschwerden jedoch in allen Fingern auftreten.
  • Initial häufig schmerzhafte Knoten in der Handfläche
  • Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es durch Beugekontrakturen zu Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten.
  • Manchmal treten zusätzliche Beschwerden im Bereich der Füße (Morbus Ledderhose) oder am Penis (Induratio penis plastica) auf.

Klinische Untersuchung

  • Die Erkrankung ist in 45 % der Fälle beidseitig.5
  • In der frühen Phase tritt lediglich eine knotige Schwellung in der Handfläche auf.
  • Ist die Erkrankung voll entwickelt, liegen Kontrakturen und Beschwerden in der Hand vor.
  • Meist sind der Ring- und der kleine Finger von den Kontrakturen betroffen.
    • Grundsätzlich können die Beschwerden jedoch in allen Fingern – auch im Daumen – auftreten.16
  • Es ist sinnvoll, beide Hände, beide Füße und bei Männern den Penis zu untersuchen.
    • Koinizidenz von Morbus Ledderhose und Induratio penis plastica
  • Abklärung eines möglichen Diabetes mellitus bei Patienten mit passender Klinik

Stadien

  • Stadium 1: Proliferationsphase
    • Hyperproliferation von Myofibroblasten
    • Auftreten von schmerzhaften Knoten und Spannungsgefühl in der Handfläche
  • Stadium 2: Rückbildungsphase
    • Beginn reparativer Vorgänge
    • Klinisch peritendinöser Strang und eingeschränkte Extension des betroffenen Fingers
  • Stadium 3: Residualphase
    • Die Fibroblastenaktivität sistiert und das eingelagerte Kollagen verhärtet.
    • Beugekontrakturen in den jeweils betroffenen Fingern13
  • In 75 % der Fälle ist die Erkrankung in den nächsten 6 Monaten klinisch stabil oder sogar regredient.17

Indikationen zur Überweisung

  • Relevante Funktionseinschränkung
  • Beugekontraktur > 30 Grad 
  • PIP-Gelenk betroffen

Therapie

Therapieziel

  • Die Funktion der Hand verbessern.

Allgemeines zur Therapie

  • Bei Patienten mit minimalen Kontrakturen, ohne Einschränkungen und stabiler Erkrankung ist ein beobachtendes Prozedere möglich.18
  • Es stehen diverse konservative Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, abhängig vom Schweregrad.
  • Eine operative Therapie ist bei Kontrakturen > 30 Grad oder starker funktioneller Einschränkung indiziert.19

Nichtoperative Therapie

  • Mehrmals täglich Dehnübungen der Finger mit Ausreizen des vollen Bewegungsumfangs5
  • Injektion von Kollagenase (aus Clostridium histolyticum)
    • Hat sich zum bewährtesten Verfahren entwickelt.19
    • Prozedere
      • ambulante Injektion (0,58 mg Xiaflex) in den verhärteten Strang an Tag 1
      • passive Streckung des betroffenen Fingers 24–72 Stunden später 
        • dabei Zerreißung des pathologisch verhärteten Bindgewebestrangs
        • Lokalanästhesie zur Schmerzreduktion empfohlen20
    • bei 64 % der Patienten Heilung (Bewegungseinschränkung < 5 Grad), in der Placebogruppe lediglich 6,8 %21
    • Durchschnittliche Verbesserung der Beweglichkeit um 36,7 Grad, 81 % der Patienten sind zufrieden.21
    • Wiederholung der Prozedur bis zu 3-mal möglich
      • Bei 86 % der Patienten gewinnt das Bewegungsausmaß nach erneuter Injektion > 20 Grad.22
    • Nebenwirkungen
      • Die Behandlungsmethode wird als sicher angesehen.23
      • Häufig treten lokale, jedoch nur vorübergehende Nebenwirkungen auf.
        • Schwellung, Blutungen, Druckempfindlichkeit, lokale Schmerzen sowie Schmerzen im Arm
      • Schwere Nebenwirkungen wie Sehnenruptur oder regionales Schmerzsyndrom sind selten.5
    • Die Rezidivhäufigkeit liegt nach 5 Jahren bei 47 %.
      • Die entspricht der Rezidivhäufigkeit nach operativer Therapie.24
  • Glukokortikoid-Infiltrationen
    • deutlich mehr Komplikationen, wie Fettatrophie und Sehnenrupturen, als Kollagenase-Infiltration18
    • daher obsolet
  • Bestrahlung
    • Durchführung im aktiven Stadium der Knotenbildung13
      • 2 Bestrahlungszyklen à 5 Einheiten mit jeweils 3 Grey (30 Grey insgesamt)
      • zwischen den beiden Zyklen eine Pause von 8–12 Wochen
    • Kann in einem frühen Stadium ein Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und führt nicht zu mehr Komplikationen nach einer möglichen OP.25
    • Ist in einem fortgeschrittenen Stadium nicht mehr sinnvoll.

Operative Therapie

  • In fortgeschrittenen Stadien zur Wiederherstellung der Handfunktion
  • Indikationen5
    • Flexionskontraktur > 30 Grad
    • Kontraktur des PIP-Gelenks
    • starke Funktionseinschränkung
  • Selbst schwere Kontrakturen lassen sich in der Regel noch korrigieren.
    • Bei Kontrakturen > 30 Grad besteht jedoch die Gefahr einer Kontraktur des Gelenks selbst und nicht nur des umliegenden Gewebes.26
  • Auch bei einer operativen Therapie sind Rezidive möglich.
    • Das Risiko von Rezidiven sinkt mit zunehmender Radikalität der Operation, jedoch steigen dadurch die operativ bedingten Komplikationen.5

Operationsverfahren

  • Es gibt eine große Auswahl an Operationsverfahren.
    • Die Möglichkeiten reichen von Fasziotomie über Arthrodese bis hin zur Amputation.
  • Fasziotomie
    • Das Ausmaß der Erkrankung bestimmt die Radikalität der Fasziotomie.27
      • minimal-invasive Nadel-Fasziotomie
      • begrenzte Fasziektomie mit Entfernung von Strängen und Knoten 
      • radikale Fasziektomie mit Entfernung der kompletten Faszie
      • Dermofasziektomie mit Entfernung der darüber liegenden Haut und anschließender Hauttransplantation
  • Arthrodese
    • bei irreversibler Kontraktur des PIP-Gelenks
    • Arthrodese des Gelenks in funktioneller Position
  • Amputation
    • nur sehr selten bei alten Patienten mit schwerer Kontraktur des kleinen Fingers27
  • Komplikationen
    • Intraoperative Komplikationen treten in 15–20 % der Fälle auf und umfassen Schädigungen von Nerven der Finger und von Blutgefäßen.13
    • Postoperativ seltene, aber schwerwiegende Komplikationen sind Gewebenekrosen und ein komplex-regionales Schmerzsyndrom.27

Postoperative Therapie

  • Schienung der Hand mit Finger in Extensionsstellung, bei Operation am PIP-Gelenk für 6 Wochen einschließlich nachts27
  • Eine nächtliche Extensionsschiene für einen längeren Zeitraum (3 Monate) ist vermutlich ohne zusätzlichen Benefit.28
  • Frühfunktionelle, therapeutische Mobilisierung
    • Steifigkeit verhindern.
    • Beweglichkeit zurückerlangen.
    • Funktion wiederherstellen und stärken.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Bei 75 % der Patienten stabilisiert sich der Zustand oder ist sogar regredient.17
  • In den restlichen Fällen zunehmende Verdickung und Kontraktur der Palmaraponeurose
    • resultierend in Beugekontrakturen der Finger

Prognose

  • Bei vielen der Patienten kommt es nicht zur Entwicklung einer Kontraktur, sodass zunächst abgewartet werden kann.
  • Durch die Injektion von Kollagenase lässt sich eine gute Wirkung erzielen.
  • Durch eine Operation kann eine fortgeschrittene Deformität korrigiert und die Entwicklung einer irreversiblen Kontraktur verhindert werden.
  • Zwar ist eine vollständige Wiederherstellung der Funktion nicht sehr wahrscheinlich, die meisten Patienten können jedoch mit einer deutlichen Verbesserung der Funktion der Hand und der Arbeitsfähigkeit rechnen.
  • Ein aggressiver Verlauf der Krankheit ist zu erwarten bei:
    • positiver Familienanamnese
    • Beginn vor dem 40. Lebensjahr
    • beidseitigem Befall
    • Befall der radialen Finger (Daumen)
    • Befall auch außerhalb der Hände (Füße, Penis, Bauchwand).29

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

  • Bei 75 % ist die Erkrankung stabil oder regredient, sodass ein abwartendes Procedere vertretbar ist.17
  • Hohes Rezidivrisiko
    • sowohl bei Kollagenase-Infiltrationen als auch bei chirurgischem Eingriff bis zu 50 % nach 5 Jahren24

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Morbus_dupuytren_fcm.jpg
Morbus Dupuytren (Quelle: Wikimedia Commons)

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie (DEGRO). Strahlentherapie gutartiger Erkrankungen. S2e, Stand 2018. www.degro.org

Literatur

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Autoren

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Innere Medizin, Frankfurt
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL
  • Björn Salomonsson, dr. med och överläkare, Ortopedkliniken, Danderyds sjukhus
  • Arild Aamodt, overlege/professor, Ortopedisk avdeling, Lovisenberg Sykehus, Oslo
palmaraponeurose; Dupuytrens kontraktur
palmaraponeurose; Dupuytrens kontraktur
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Fibrosierung der Palmarfaszie; Palmarfaszienfibrose; Morbus Dupuytren; Palmaraponeurose; Flexionsdeformität des Fingers; Klauenfinger; Fibromatose; Morbus Ledderhose; Induratio penis plastica; Kollagenase-Injektion; Injektion von Kollagenase
Dupuytren-Kontraktur
U-NH 29.08.17
BBB MK 21.05.2019, komplett überarbeitet (AiW Orthopädie) Chck go 21.6.
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Definition:Allmählich zunehmende Fibrosierung der Palmarfaszie mit Beugekontrakturen der Finger. Häufigkeit: 4–6 % aller hellhäutigen Menschen weltweit betroffen, im Verhältnis Männer zu Frauen 3:1.
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