Was ist die Paget-Krankheit?
Die Krankheit tritt meist nach dem 50. Lebensjahr auf. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. In Westeuropa sind über 1 % aller Menschen über 50 Jahren betroffen, die Häufigkeit ist dabei stark rückläufig.Die Paget-Krankheit wird auch Ostitis deformans oder Osteodystrophia deformans genannt und ist eine chronische Knochenerkrankung unbekannter Ursache, die zum ersten Mal 1877 beschrieben wurde. Die Krankheit kann an einer Stelle (fokal) oder an mehreren Stellen (multifokal) des Skelettes auftreten. Der befallene Knochen wird abgebaut, was wiederum zu einer erhöhten Knochenneubildung führt. Das neu gebildete Knochengewebe ist anomal und weist eine verminderte Stabilität auf. Die Krankheit kann zu Schmerzen, DeformitätenVerformungen desder SkelettesKnochen und Überwärmung führenverursachen, aber die meisten Patienten haben keine Symptome. Bei der Paget-Krankheit können Komplikationen auftreten, unter anderem FrakturenKnochenbrüche, Arthrose, HSchwerhörminderungrigkeit, EinklemmenEinengung des Rückenmarksckenmarkskanals (Spinalstenose), beziehungsweiseEinklemmen anderervon Nerven, und Nierensteine. In seltenen Fällen kann derdie ZustandErkrankung in eine Malignität (bösartige Veränderung) des Knochens übergehen (Osteosarkom).
Die Krankheit tritt meist nach dem 50. Lebensjahr auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In Skandinavien ist die Paget-Krankheit selten, sie tritt bei unter 1 % auf. In Großbritannien und Deutschland kommt sie bei 3–4 % aller über 50-Jährigen vor.
Was ist die Ursache?
Die Ursachen der Paget-Krankheit sind wie gesagt unbekanntungeklärt, aber sowohl genetische als auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. EsPersonen wurdemit unterbestimmten anderemgenetischen diskutiert,Veränderungen obhaben Virenein dieerhöhtes UrsacheRisiko seinzu könnenerkranken. Auch bestimmte Virusinfektionen (u. a. Masern) kommen als auslösende Faktoren infrage.
Im Frühstadium derist die Krankheit ist sieoft auf eineeinen StelleKnochen beschränkt (monostotisch), aber mit der Zeit breitet sie sich die Krankheit oft auf größere Bereiche des Skelettes aus (polyostotisch). DerDas UnterschenkelknochenSchienbein (Tibia), der Oberschenkelknochen (Femur), das Becken (Pelvis), die Wirbelsäule und der Schädel werden am häufigsten angegriffen. Die Bereiche mit geschwächten Knochen nehmenwachsen jährlich um etwa 1 cm im Durchmesser. Mit der Zeit nehmen die befallenen Knochen an Dicke zu, die Festigkeit kann aber erheblich geschwächt werden, sodass sich die Knochen verformen und leichter brechen können.
Symptome
Zu Beginn der Erkrankung tretenzeigen sich keine Symptome auf. Im Laufe der Zeit können lokale Symptome in Form von Beschwerden Missempfindungen oder Schmerzen auftreten, meist von Knochen ausgehend. Die Schmerzen sind häufig andauernd und am stärksten in der Nacht. Auch Knochenbrüche und Gelenkschmerzen können vorkommen. Bei pathologischen FrakturenKnochenbrüchen werden die Schmerzen meist als Belastungsschmerzen empfunden. Die Krümmungen der Knochen können mit der Zeit zu einer Fehlbelastung und zu Verschleiß (Arthrose) führen. Bei einer Aktivität der Krankheit im Schädel können Kopfschmerzen und Schwerhörigkeit auftreten, und in seltenen Fällen können eingeklemmte Nerven zu Taubheit und Blindheit führen.
Die Erkrankung kann bei einem Patienten mehrere Knochen befallen, überspringt jedoch keine Gelenke. Aufgrund der erhöhten Durchblutung fühlt sich der Knochen dort, wo er dicht unter der Haut verläuft, warm an (z. B. am Schienbein). Das Knochengewebe kann sehr weich oder sehr hart sein und wird dadurch deformiertverformt. Bei stark ausgeprägter Krankheit lassen sich ein vergrößerter Schädel, ein gebogenes Schienbein oder ein verstärkter Buckel (Kyphose) beobachten.
Diagnose
DerDie ZustandErkrankung kann zufällig im Rahmen einer aus anderem Anlass durchgeführten Röntgenuntersuchung entdeckt werden. In manchenanderne Fällen kannist ein bestimmter Blutwert, die alkalische Phosphatase (AP), erhöht seinund undkann so auf die Spur der Erkrankung führen.
Meist führt eine Untersuchung aufgrund von Knochenschmerzen zu der Diagnose. Röntgenuntersuchungenntgenbilder können typische Veränderungen der Knochen aufzeigen. Ergänzend werden meist auch Blutuntersuchungen durchgeführt.
Mit einer nuklearmedizinischen Untersuchungsmethode, aberder sogenannten Skelettszintigrafie, kann die besteAusbreitung Methode,der umErkrankung frühzeitigerfasst die Diagnose stellen zu können, ist eine Skelettszintigrafiewerden.
Therapie
Die meistenViele Patienten benötigen keine Behandlung, da bei ihnen keine Symptome auftreten. Ansonsten ist es das Ziel der Therapie, Schmerzen zu lindern und Komplikationen zu reduzierenvorzubeugen. Bislang existiert keine Therapie, mit der sich die Erkrankung heilen lässt. Bei anhaltenden Schmerzen und Komplikationen ist eine Behandlung erforderlich.
Bei Auch bei Patienten ohne SymptomeSymptomen, bei denen aber gewichttragende Knochen durch die Krankheit verändert sind, sollte eine Therapie in Betracht gezogen werden, um das Fortschreiten der Krankheit und Komplikationen zu verhindern.
Ausschlaggebend für die Wahl der Behandlung ist deren Wirkung auf die Symptome und Komplikationen sowie die Dauer der Wirkung und das Auftreten von möglichen Nebenwirkungen. In denerster letztenLinie Jahren hat man damit begonnen, neuere Medikamente zu verwenden,werden sogenannte Bisphosphonate, die den Umbau und den Verlust von Knochenmasse begrenzen, eingesetzt. Sie reduzieren die Schmerzen und erhöhen die Lebensqualität. Eine solche Behandlung dauert inbis zu 6 Monate. Zur Kontrolle werden regelmäßig alle 6 Monate die Werte der Regelalkalischen 6–24 MonatePhosphatase (AP) im Blut gemessen.
Bei Problemen, die durch die Krümmung der Knochen verursacht werden, Schwierigkeiten beim Gehen oder spinalerim StenoseWirbelkanal eingeengten Nerven können entsprechend angepasste Schuhe, die Verwendung eines Stockes, Beinschienen (Orthesen) oder Physiotherapie hilfreich sein. Darüber hinaus sollte Stürzen vorgebeugt werden. Die PatientenSie sollten es vermeiden, schwer zu heben, wenn die Wirbel beschädigt sind. Vermeiden Sie Übergewicht sollte vermieden werden, um die Belastung der gewichttragenden Knochen zu verringern.
Prognose
Die Paget-Krankheit ist chronisch und verschlimmert sich mit der Zeit progredient. Das Fortschreiten der Erkrankung kann mittels Bisphosphonat-Therapie deutlich verlangsamt werden.
Die häufigsten Komplikationen sind FrakturenKnochenbrüche, die ohne vorheriges Trauma auftreten. Nerven können durch neu gebildetes Knochengewebe eingeklemmt werden. Ein geringer Anteil der Patienten entwickelt bösartige Knochenwucherungen (Malignitäten).
Die Prognose ist für die überwiegende Mehrheit der Patienten gut, und derdie ZustandKrankheit hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung. Die meisten PatientenBetroffenen benötigen keine Behandlung.
Weitere Informationen
- Osteodystrophia deformans/Morbus Paget
-Krankheit
Autoren
- Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden