Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Sarkome in Knochen und im Weichgewebe

Was ist ein Sarkom?

Definition

Bei Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen, die innerhalb von Knochen, Muskelgewebe, Fettgewebe, Bindegewebe sowie in Blutgefäßenallen undKörperregionen Nervenauftreten entstehenkönnen. Sarkome gehören zu den seltenen Krankheiten. Diagnose und Behandlung sind komplex, was ein breit aufgestelltes Team von erfahrenen Experten erfordert. Die Betreuung sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.

 Es wird zwischen den beiden Hauptgruppen der Weichteil- und der Knochensarkome unterschieden. Die Knochensarkome umfassen hauptsächlich das Osteosarkom, Ewing-Sarkom und Chondrosarkom. :

  • Weichteilsarkome entstehen u. a. in Muskeln, Sehnen, Fettgewebe, Blut- und Lymphgefäßen sowie Nerven. 60Sie %treten am häufigsten an den Armen, Beinen und am Körperstamm auf.
  • Die Knochensarkome umfassen hauptsächlich das Osteosarkom (am häufigsten in der WeichteilsarkomeKnieregion), derChondrosarkom Erwachsenenund befindenEwing-Sarkom. sichLetzteres kommt vorwiegend im Bereich dervon oberen Extremitäten (15 %) oder unteren Extremitäten (45 %). Sie werden in einige Subtypen unterteiltBecken, die sich unter dem Mikroskop ähneln. Die Weltgesundheitsorganisation hat ca. 50 Subtypen definiert. Das LiposarkomOberschenkel, FibrosarkomOberarm, Rippen und pleomorpheSchlüsselbein Sarkom sind die häufigsten Weichteilsarkome beim Erwachsenenvor.

    • Man unterscheidet zwischen einer weniger bösartigen (submalignen) Form, mit der Tendenz zur Invasion des umgebenden Gewebes, und einer sehr aggressiven (hochmalignen) Form, mit der Tendenz, in andere Organe und Stellen im Körper zu streuen (Fernmetastasen).

Häufigkeit

Sarkome machen nur etwa 1 % aller Krebserkrankungen aus, die Zahl der Neuerkrankten in Deutschland wird auf durchschnittlich 4.000–5.000 pro Jahr geschätzt. Im Vergleich zu den häufigen Krebserkrankungen wie z. B. Brustkrebs mit ca. 72.000 Neuerkrankungen oder Prostatakrebs mit ca. 63.000 Neuerkrankungen pro Jahr sind die Weichteilsarkome als selten einzustufen.

Sarkome sind in allen Altersgruppen zu beobachten. Mit Ausnahme des osteogenen Sarkoms, des Ewing-Sarkoms und des Rhabdomyosarkoms, die hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auftreten, nimmt die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankten) mit dem Alter zu. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Ursache

Die Ursache ist weitgehend unbekannt, es gibt aber einige bekannte Faktoren, die bei der Entstehung von Sarkomen eine Rolle spielen. Sarkome treten vermehrt im Zusammenhang mit bestimmten seltenen Erbkrankheiten auf, beispielsweise das Osteosarkome bei Kindern mit Retinoblastom. Es sind Veränderungen in zahlreichen Genen nachgewiesen worden, u. a. p53, Rb, ras, myc, MDM2, CDK4 und GLI. Auch eine Bestrahlungstherapie in früheren Jahren kann Jahre später zu sekundären Sarkomen im Weichteilgewebe führen. Zudem erhöhen möglicherweise Herbizide, Holzschutzmittel und Chemotherapeutika das Risiko ein Sarkom zu entwickeln.

Symptome

Die Symptome und Anzeichen sind abhängig von der Lage und der Art des Sarkoms. Bei einem Knochensarkom sind die ersten Symptome häufig Schmerzen im betroffenen Bereich, die zunächst gerne einer Verletzung zugeschrieben werden. Meist dauert es 10–15 Wochen nach Auftreten der ersten Beschwerden bis zur Diagnosestellung.

Bei einem Weichteilsarkom sind die Symptome meist nicht charakteristisch, oft handelt es sich hier um eine schmerzfreie, heranwachsende Masse. Die Wachstumsrate variiert mit der Aggressivität des Geschwürs.

Diagnostik

Es istBei schwieriggroßen SarkomeTumoren zusind diagnostizieren,Kribbelgefühle sieoder werdenGefühlsstörungen fälschlicherweise oft als gutartige Erkrankungen angesehenmöglich. DieWarnsymptome Diagnostik erfordert Expertenwissen und ein spezialisiertes Zentrum.

Gutartige Weichteilgeschwüre treten bei weitem am häufigsten auf, und es ist daher angebracht, diese Geschwüre sehr genau von denen abzugrenzen, bei denen man an ein Weichteilsarkom denken solltesind:

  • Tiefliegendeschnelle WeichteilgeschwüreGrößenzunahme innerhalb von Wochen bis Monaten
  • WeichteilgeschwüreSchmerzen in der Unterhaut,betroffenen dieRegion
  • Alter: einenüber Durchmesser50 vonJahre
  • Schwellung mehrin der Muskulatur der Extremitäten
  • Schwellung größer als 5 cm haben
  • Hohe Wachstumsgeschwindigkeit
  • Bekanntes Geschwür, das plötzlich wächst.

Ursachen

ManDie mussUrsachen der Erkrankung sind weitgehend unbekannt. Die Mehrzahl der Sarkome entsteht, ohne dass bei einemden hartenBetroffenen GeschwRisikofaktoren erkennbar wären. Dennoch sind einige Faktoren bekannt, die möglicherweise bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle spielen:

  • Bestrahlung
  • Chemotherapie
  • Berufe mit Kontakt zu Polivinylchlorid oder Asbest 
  • Infektionen mit bestimmten Viren
  • einige genetische Syndrome.

Häufigkeit

Sarkome machen nur etwa 2 % aller Krebserkrankungen aus, die Zahl der Neuerkrankten in Deutschland wird auf durchschnittlich 7.000 pro Jahr geschätzt. Sarkome sind in allen Altersgruppen zu beobachten. Mit Ausnahme des Osteosarkoms und des Ewing-Sarkoms, die hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auftreten, nimmt die Häufigkeit von Sarkomen mit dem Alter zu. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Untersuchungen

  • Bei Verdacht auf ein Sarkom werden Betroffene für immerdie vorsichtigerDiagnostik seinund alsTherapie zu Spezialist*innen in ausgewiesenen Sarkom-Zentren überwiesen.
  • Die Ultraschalluntersuchung ist häufig die erste Untersuchung bei einemSchwellungen weichenin Weichteilen. DasSie Rezidivhilft (wiederauftretendegrundsätzlich Erkrankung)bei einesder früherAbgrenzung von gutartigen GeschwüresTumoren kann(z. B. Lipom, Zyste, Abszess, Hämatom).
  • Röntgen ist bei Verdacht auf ein AnzeichenKnochensarkom einesangezeigt. bösartigenEs Sarkomswerden seinBilder des betroffenen Knochens und der benachbarten Gelenke angefertigt.

    • Untersuchungsmethoden

  • Bei den meisten Sarkomen ist die MRT das wichtigste bildgebende Verfahren. Mitunter wird auch eine CT, PET oder Skelettszintigrafie eingesetzt.
  • Zur Sicherung der Diagnose und zur BeurteilungBestimmung sinddes UltraschallTumortyps wird in der Regel eine Gewebeprobe entnommen (Sonographie), Röntgen, Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT), Positronenemissionstomografie (PET, nicht routinemäßig eingesetzt), Skelettszintigrafie (Krankheitsaktivität und Ausbreitung im Skelett), Angiografie (Einbeziehung von GefäßenBiopsie) und Gewebeproben (Biopsien)untersucht.

TherapieBehandlung

  • Die Therapie richtet sich nach der Art und dem Stadium des Sarkoms. Je nachdem stehen Heilung oder Funktionserhaltung und Symptomlinderung im Vordergrund.

    • Die

  • Folgende Therapieoptionen kommen in Betracht:
    • am häufigsten Operation istmit dieEntfernung wichtigstedes BehandlungsmethodeTumors
    • Strahlentherapie vonvor Sarkomen.oder Einenach sorgfältige Diagnostik und Überwachung der Erkrankung im Vorfeld ist auch für das Vorgehen während derOperation
    • Chemotherapie nach Operation wichtig.oder Nebenauch, operativen Verfahren werden teilweise Strahlen- und Chemotherapie eingesetzt.

      Ein lokal abgegrenztes Geschwür kann oft durchwenn eine Operation alleinnicht odermöglich ist.

    • Hitzebehandlung des Tumors (regionale Hyperthermie) in VerbindungKombination mit Bestrahlung oder Chemotherapie geheilt werden.

Prognose

Bei

  • Die Prognose von Weichteilsarkomen liegtist u. a. abhängig von:
    • Tumorgröße
    • Subtyp
    • Körperlokalisation.
  • Am häufigsten metastasieren Sarkome in die 5-Jahres-Überlebensrate für Erwachsene bei rund 60Lunge.
  • 70–75 %, beider KnochensarkomenBetroffenen beträgtmit Weichteilsarkom an Arm oder Bein überleben die ersten 5-Jahres-Überlebensrate Jahre nach Diagnosestellung.
  • 50–70 %. Dieder Betroffenen sogenanntenmit RhabdomyosarkomeOsteosarkom überleben die ersten 5 Jahre nach Diagnosestellung (bei KindernOperation habenin eineKombination 5-Jahres-Überlebensratemit von caChemotherapie). 
  • 50–75 %.

    F der Betroffenen mit Ewing-Sarkom ürberleben Sarkomedie ersten 5 Jahre nach Diagnosestellung (bei Operation in den Armen und Beinen konnte die Amputationsrate in den letzten Jahren von 30 % auf 15 % gesenkt werden, undKombination mit der richtigen Behandlung vor Ort und lokaler Kontrolle konnte eine Genesungsrate von 85–90 % erreicht werdenChemotherapie).

    • Sarkome verbreiten sich vorwiegend über das Blut und siedeln in erster Linie in der Lunge ab. Nur gelegentlich treten Absiedelungen (Metastasen) in den Lymphknoten auf.

Weitere Informationen

AutorenAutorin

  • Marie-ChristineHannah FritzscheBrand, Dr. med., Ärztin, FreiburgBerlin
Sarkom; Knochensarkom; Weichteilsarkom; Weichteilgeschwür; Knochenschmerzen; Osteosarkom; Liposarkom; Fibrosarkom; Biopsie
Bei Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von seltenen Krebserkrankungen, die innerhalb von Knochen, Muskelgewebe, Fettgewebe, Bindegewebe sowie in Blutgefäßen undoder Nerven entstehen. Sarkome gehören zu den seltenen Erkrankungen. Diagnose und Behandlung sind komplex.
Sarkome in Knochen und im Weichgewebe
https://deximed.de/home/klinische-themen/orthopaedie/patienteninformationen/verschiedene-krankheiten/sarkome/
HA 10.02.22 Revision at 04.12.2014 07:16:26: Små endringer. MF 20.11.2017. 11.10.2017
document-information document-nav document-tools
Bei Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von seltenen Krebserkrankungen, die innerhalb von Knochen, Muskelgewebe, Fettgewebe, Bindegewebe sowie in Blutgefäßen undoder Nerven entstehen. Sarkome gehören zu den seltenen Erkrankungen. Diagnose und Behandlung sind komplex.
Orthopädie/Unfallchirurgie
Sarkome
/link/c2d751af44034a10aa4dbccd2771885d.aspx
/link/c2d751af44034a10aa4dbccd2771885d.aspx
sarkome
SitePublic
Sarkome
anders.skjeggestad@nhi.no
u.boos@gesinform.de
de
de
de