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Granulomatöse Polyangiitis (GPA)

Zusammenfassung

  • Definition:Nekrotisierende Vaskulitis mit granulomatöser Entzündung (früher Wegener-Granulomatose).
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung, die jährliche Inzidenz beträgt etwa 10 pro 1 Mio. Einwohner.
  • Symptome:Typisch im lokalisierten Frühstadium sind Symptome wie blutiger Schnupfen und Ohrenschmerzen. Häufig Generalisierung mit weiteren Symptomen wie Husten, Hämoptysen, Hämaturie, Arthralgien, gerötete Augen, Purpura, Symptome einer Polyneuropathie. Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust.
  • Befunde:Wegweisend sind meist die Befunde im Bereich der oberen und unteren Atemwege sowie der Nieren. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, können evtl. aber auch an weiteren Organsystemen (vor allem Augen, Haut, Gelenke, Nervensystem) Befunde erhoben werden.
  • Diagnostik:Neben den klinischen Veränderungen beruht die Diagnose auf dem laborchemischen Nachweis von c-ANCA und dem histologischen Nachweis einer granulomatösen Entzündung.
  • Therapie:Die Behandlung gliedert sich in Remissionsinduktion und Remissionserhaltung. Medikamentös beruht sie vor allem auf Immunsuppressiva einschließlich Glukokortikoiden.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die granulomatöse Polyangiitis (GPA) gehört zu den ANCA-assozierten Vaskulitiden.
    • Weitere ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind die mikroskopische Polyangiitis und die eosinophile Granolumatose mit Polyangiitis (ehemaliges Churg-Strauss-Syndrom).1
  • Definition der granolomatösen Polyangiitis2
    • Nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die meistens die oberen und unteren Atemwege betrifft und
    • nekrotisierende Vaskulitis, die die kleinen bis mittelgroßen Gefäße betrifft.
    • Nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig.
  • Es handelt sich um eine Multisystemerkrankung, potenziell können alle Organe betroffen sein.3
  • Wurde früher Wegener-Granulomatose genannt.4

Häufigkeit 

  • Selten
    • Inzidenz etwa 10/1.000.000 pro Jahr5
    • Prävalenz ca. 60/1.000.0006
  • Häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis in Europa7
  • Bei beiden Geschlechtern gleich häufig8
  • Auftreten in allen Altersstufen möglich, Median des Alters bei Diagnosestellung beträgt 50–55 Jahre8

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • Die Ätiologie der GPA ist unbekannt.8
  • Als Auslöser diskutiert werden:9
    • genetische Faktoren
    • Umweltfaktoren
    • Medikamente.

Pathogenese

  • Die GPA ist histomorphologisch gekennzeichnet durch:7
    • granulomatöse Entzündung
    • Vaskulitis.
  • Eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen Autoantikörper gegen Granula von neutrophilen Granulozyten und Monozyten (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper = ANCA).6
  • Durch die Wechselwirkung von ANCA mit neutrophilen Granulozyten kommt es zu einer Aktivierung und konsekutiver Endothelzellschädigung im Bereich kleiner Gefäße.8
Krankheitsstadien
  • Die GPA ist durch einen stadienhaften Verlauf gekennzeichnet.
  • Stadieneinteilung gemäß European League Against Rheumatism (EULAR)10-11
    • lokalisiert
      • lokaler Befall der oberen/unteren Atemwege ohne systemische Beteiligung
    • früh systemisch
      • systemischer Befall ohne organ- oder lebensbedrohlichen Befall
    • generalisiert
      • moderate Nierenfunktionseinschränkung (Kreatinin < 500 μmol/l), organbedrohlicher Befall
    • schwer
      • schwere Nierenfunktionseinschränkung (Kreatinin > 500 μmol/l), Organversagen
    • refraktär
      • progressiver Verlauf ohne Reaktion auf Therapie 
Häufigkeit von Organbeteiligungen
  • Zahlreiche Organsysteme können betroffen sein, allerdings in unterschiedlicher Häufigkeit.7-8,12
  • Oberer Respirationstrakt: > 90 %
    • blutige Rhinitis, Sinusitis, Mittelohrbeteiligung, Tracheobronchitis, subglottische Stenosen, orale/nasale Ulzera
  • Unterer Respirationstrakt: 50–70 %
    • Infiltrate bei alveolärer Hämorrhagie oder Alveolitis, Bronchusstenosen, pulmonale Granulome
  • Niere: 50–70 %
  • Gelenke: 60–80 %
    • Arthralgien/Myalgien, Arthritiden
  • Peripheres Nervensystem: 40 %
    • Polyneuropathie (Mononeuritis multiplex, sensomotorische Polyneuropathie)
  • Augen: 20–30 %
    • Episkleritis, Konjunktivitis
  • Haut: 20–30 %
    • Purpura, Knoten
  • Herz: 5–20 %
    • Myokarditis, sehr selten: Koronariitis, Herzklappenbeteiligung
  • ZNS-Beteiligung: 10 %
    • Ischämien, Blutungen, Meningitis
  • Gastrointestinaltrakt: 3–8 %
    • Schleimhautläsionen, Ulzera, Blutungen, Perforationen

Prädisponierende Faktoren

  • Sichere prädisponierende Faktoren für die Erkrankung sind nicht bekannt.

ICPC-2

  • K99 Andere Herz-Gefäßerkrankung
  • L99 Andere Muskeloskelet. Erkrankung
  • R99 Andere Atemwegserkrankung

ICD-10

  • M31.1 Wegener-Granulomatose

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Bislang keine Diagnosekriterien vorhanden
  • Zur Abgrenzung von anderen Vaskulitiden können die an klinischen Symptomen orientierten Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology verwendet werden:13
    1. nasale oder orale Entzündung (schmerzhafte oder schmerzfreie Ulzerationen, eitrige/blutige Sekretion)
    2. Lungenveränderungen im Röntgenthoraxntgen-Thorax (Knötchen, Infiltrationen, Kavernome)
    3. pathologisches Urinsediment mit Mikrohämaturie oder Erythrozytenzylindern
    4. histologisch nachgewiesene granulomatöse Entzündung.
  • Wenn 2 oder mehr Kriterien erfüllt sind, kann die Erkrankung als granulomatöse Polyangiitis klassifiziert werden.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

  • Mögliche Befunde:
    • entzündete Schleimhäute/Ulzerationen in Mund und Nase
    • Sattelnase
    • Otitis media, Mastoiditis
    • Konjunktivitis/Episkleritis
    • Purpura, subkutane Knötchen
    • Arthritiden
    • pulmonale Rasselgeräusche
    • Sensibilitätsstörungen, Paresen
    • erhöhte Temperatur.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Labor

Blutuntersuchung
Urinuntersuchung
  • Urinstatus und -sediment (nephritisches Sediment mit Erythrozyten, Erythrozytenzylindern)
  • Spontan- oder Morgenurin auf Proteinurie (Albumin/Kreatinin-Ratio)

Rö-Thorax

  • Infiltrate, Rundherde

Sonografie

Ergänzende Untersuchungen beimbei SpezialistenSpezialist*innen

Labor

  • Eine ANCA-Bestimmung sollte erfolgen, wenn bestimmte Leitsymptome/-befunde den V. a. auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis ergeben.14
    • Verdacht auf systemische Vaskulitis z. B. bei:
      • unspezifischen Allgemeinsymptomen (z. B. Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien, Arthralgien)
      • Arthritis
      • systemischer Entzündung.
    • Glomerulonephritis, Lungenblutung oder beides (pulmorenales Syndrom)
    • vaskulitische Hautveränderungen
    • Rundherd(e)/Infiltrate im Thorax-Röntgenbild
    • antibiotikaresistente Pneumonie
    • Nasenschleimhauterosionen, Epistaxis
    • langdauernde Sinusitis/Otitis, chronische Rhinitis mit Polypenbildung
    • Stenose tracheal/subglottisch
    • retroorbitaler Tumor
    • Mononeuritis
  • Als Suchtest kann zunächst ein indirekter Immunfluoreszenztest durchgeführt werden.8
    • Bei GPA vorwiegend zytoplasmatische Fluoreszenz (c-ANCA), in Einzelfällen kann auch p-ANCA positiv sein.
    • Ein negativer Test schließt eine Vaskulitis nicht sicher aus.
  • Bei ANCA-Nachweis weitergehende Testung mittels ELISA auf PR3-ANCA und MPO-ANCA8
    • Zielantigen c-ANCA-positiver Seren ist meist Proteinase 3 (PR3-ANCA).15
    • bei GPA in über 80 % der Fälle PR3-ANCA nachweisbar16
  • Gemäß revidierter Empfehlungen neuerdings auch primäre Untersuchung auf PR3-ANCA und MPO-ANCA möglich ohne vorherigen Screening-Test17-18

Biopsie

  • Gemäß der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie soll eine histologische Sicherung der Diagnose durch eine Biopsie klinisch betroffener Organe angestrebt werden.1
    • HNO-Trakt gut zugänglich, jedoch häufig unspezifische entzündliche Veränderungen
    • Nierenbiopsien mit hoher Aussagekraft wegen:
      • spezifischer Veränderungen (nekrotisierende Glomerulonephritis 85 %, Halbmondbildung 92 %)
      • prognostischer Bedeutung durch Differenzierung zwischen akuten entzündlichen Veränderungen und irreversiblen Schäden
      • möglicher Abgrenzung gegen andere Nierenschäden.
    • Hautbiopsien einfach gewinnbar, aber wenig spezifisch
    • Endoskopisch können Biopsien aus Lunge und Gastrointestinaltrakt gewonnen werden.

Fachärztliche Staging-Untersuchungen bei V. a. entsprechende Organbeteiligung8

  • HNO-Trakt
    • Laryngoskopie, Bildgebung (CT, MRT) des Kopfes, ggf. Biopsie (nasale Mukosa, Subglottis)
  • Lunge
    • Rö-Thorax, ggf. High-Resolution-CT, ggf. Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage , ggf. Biopsie
  • Niere
  • Auge
    • ggf. MRT bei Verdacht auf orbitale Granulome
  • Herz
    • EKG, 24-Stunden-EKG, Echokardiografie, ggf. Kardio-MRT
  • Haut
    • ggf. Biopsie
  • Gastrointestinaler Trakt
    • Ultraschall, ggf. CT des Abdomens, Endoskopie, Angiografie
  • Peripheres Nervensystem
    • EMG, ENG, ggf. Muskel-MRT (bei Verdacht auf Myositis), ggf. Biopsie (Muskel, N. suralis)
  • Zentrales Nervensystem
    • MRT des Kopfes, Liquoranalyse
  • Gelenke/Muskulatur
    • Ultraschall, MRT

Erfassung von Krankheitsaktivität und Endorganschäden

  • Bei Diagnosestellung und im Verlauf sollten Krankheitsaktivität und Endorganschäden systematisch dokumentiert werden, z. B. mit1,19
    • Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS)20
    • Vasculitis Damage Index (VDI)21

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdachtsdiagnose Überweisung zur Rheumatologie bzw. im Rahmen des Stagings zu weiteren SpezialistenSpezialist*innen

Leitlinie: Empfohlene Basisuntersuchungen im Rahmen der initialen Diagnostik1

  • Vollständige körperliche Untersuchung einschl. klinisch-neurologischer Untersuchung
  • Labor: Differenzialblutbild, CRP, BSG, Kreatinin, eGFR, Harnstoff, Elektrolyte, Gamma-GT, ALT, AST, CK, LDH, Urinstatus und -sediment, ANCA-IFT und ANCA-ELISA bzw. ANCA-Zielantigen-spezifischer Test
  • EKG
  • Echokardiografie
  • Rö-Thorax in 2 Ebenen
  • Lungenfunktionsuntersuchung einschl. Bodyplethysmografie und Bestimmung der Diffusionskapazität
  • Abdomensonografie
  • Kranielle MRT inkl. Abbildung von Nasennebenhöhlen und Orbitae

Therapie

Therapieziele

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1,22
    • Mortalität verringern.
    • Langzeitschäden vermeiden.
    • Lebensqualität steigern bzw. erhalten.

    Allgemeines zur Therapie

    • Rascher Beginn einer immunsuppressiven Therapie notwendig zur Verhinderung organ- und potentiell lebensbedrohender akuter und chronischer Organschäden1 
    • Die Therapie erfolgt in Abhängigkeit von Stadium und Aktivität.8
    • Dabei gliedert sich die Behandlung in 2 Phasen:
      1. Remissionsinduktion
        • in der Regel über 3–4 Monate
      2. remissionserhaltene Therapie
        • Fortführung (bei fehlenden Kontraindikationen) über einen Zeitraum von mindestens 24 Monaten empfohlen1,23
    • Bei einem Rezidiv im weiteren Krankheitsverlauf wird erneut eine Remissionsinduktionstherapie vorgenommen.19
    • Therapeutische Entscheidungen sollten unter Einbeziehung der PatientenPatient*innen getroffen werden.1 
    • Von nationalen und internationalen Fachgesellschaften wird empfohlen, die Behandlung durch Spezialisten und in einem interdisziplinären Team durchzuführen.24

    Therapieprinzipien von Remissionsinduktion und Remissionserhaltung

    Remissionsinduktion in den verschiedenen Krankheitsstadien8

    • Lokalisiert
      • Keine klaren Empfehlungen, remissionsinduzierende Therapie mit Methotrexat in Kombination mit Glukokortikoiden; in leichten Fällen kann Cotrimoxazol versucht werden.
    • Frühsystemisch
      • Methotrexat parenteral + Glukokortikoide unter Folsäuresubstitution
    • Generalisiert
      • Cyclophosphamid i. v. alle 2–3 Wochen oder oral für 3–4 Monate + Glukokortikoide – oder –
      • Rituximab i. v. 4 × im wöchentlichen Abstand oder 2 × im Abstand von 14 Tagen + Glukokortikoide
    • Schwer (Kreatinin > 500 μmol/l)
      • Standardtherapie wie bei generalisierter Erkrankung + Plasmaaustausch
    • Dosierung der Glukokortikoide 
      • initial Prednisolon/Prednison 1 mg/kg KG/Tagd oral (oder auch höher)
      • Dann auf 10 mg/Tagd oder weniger innerhalb von 3 Monaten reduzieren.

    Remissionserhaltung8

    • Nach erfolgreicher Remissionsinduktion
      • Azathioprin oder MTX oral + Glukokortikoide (Optionen der 1. Wahl)
      • Leflunomid oral + Glukokortikoide
      • Mycophenolat oral (Reservemittel) + Glukokortikoide
      • Rituximab i. v. alle 6 Monate i. v. + Glukokortikoide
    • Dosierung der Glukokortikoide
      • Prednisolon/Prednison 10 mg/Tagd oder weniger

    Supportive Maßnahmen

    • U. a. im Hinblick auf folgende Risikofaktoren werden die folgenden supportiven Maßnahmen empfohle.19

    Infektionen

    • Schutzimpfungen gemäß aktueller nationaler Empfehlungen
    • Glukortikode reduzieren auf  ≤ 7,5 mg nach 3 Monaten.
    • Trimethoprim/Sulfamethoxazol (800/160 mg 3-mal pro Woche) unter Therapie mit Cyclophosphamid, Rituximab und Glukokortikoiden > 15 mg/Tagd

    Osteoporose

    • Gemäß aktueller nationaler Empfehlungen

    Kardiovaskuläres Risiko

    • Thrombembolie-Prophylaxe bei hoher entzündlicher Aktivität
    • Regelmäßige Evaluation des kardiovaskulären Risikos
    • Prävention gemäß aktueller Leitlinien

    Verlauf, Komplikationen und Prognose

    Komplikationen

    • Infektionen (unter immunsuppressiver Therapie)
    • Nierenversagen
    • Alveoläre Hämorrhagie/Lungenversagen
    • Pulmorenales Syndrom = gleichzeitiges Auftreten von alveolärer Hämorrhagie und nekrotisierender Glomerulonephritis
    • Hörminderung/-verlust
    • Infiltration/Perforationen von Granulomen in die Orbita
    • Trachealstenosen
    • Neuropathie
    • Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie
      • erhöhtes Risiko für Malignome
      • Ovarialinsuffizienz bzw. Azoospermie unter Cyclophosphamid
      • Diabetes mellitus durch Glukokortikoidgabe

    Verlauf und Prognose

    • Ca. 5 % PatientenPatient*innen verbleiben im lokalisierten Stadium mit Befall nur des Respirationstrakts.25
      • bei rein lokalisierter Erkrankung sehr gute Prognose hinsichtlich des Überlebens, jedoch häufig therapierefraktärer Verlauf7
    • In den meisten Fällen „Generalisierung“ der Erkrankung mit systemischem Befall bis hin zum Organversagen7
      • Bei unbehandelter systemischer GPA liegt die 1-Jahres-Letalität bei über 80 %.26
      • seit Einführung der immunsuppressiven Therapie kontinuierliche Verbesserung der Prognose8
      • unter Therapie Remissionsraten > 80 %27
    • In neueren Kohortenstudien insgesamt nur noch gering erhöhte Mortalität im Vergleich zur Normalbevölkerung8
      • Langzeitmortalität in spezialisierten Zentren nicht mehr höher als in der Normalbevölkerung7
    • Allerdings noch deutlich erhöhte Frühmortalität (11 %) im 1. Jahr8
      • Im 1. Jahr sind unter Therapie Infektionen mit ca. 50 % die Haupttodesursache.25
      • möglicherweise momentan zu aggressive immunsuppressive Therapieschemata mit Folge häufiger Infektionen25
      • Die Vaskulitis selbst ist im 1. Jahr nur bei ca. 14 % der PatientenPatient*innen die Todesursache.25
      • Prognostisch ungünstig sind neben einer Nierenbeteiligung vor allem eine gastrointesinale und kardiovaskuläre Beteiligung.
    • Insgesamt Änderung des Krankheitsverlaufs in den vergangenen Jahrzehnten von einer tödlichen zu einer chronisch-rezidivierenden Erkrankung7
      • etwa die Hälfte der PatientenPatient*innen mit Rezidiv in den ersten 5 Jahren28
      • ca. 10–15 % der PatientenBetroffenen mit refraktärem Verlauf nach Standardtherapie mit anhaltender Aktivität oder Krankheitsprogression25
      • Als refraktär gelten PatientenPatient*innen ohne Remission nach 3–4 Monaten.7
      • Bei refraktärem Verlauf in der klinischen Praxis Einsatz vor allem von Rituximab (Infliximab und intravenöse Immunglobuline als weitere Optionen)8

     Verlaufskontrolle

    • Regelmäßige Stadien- und Aktivitätsbestimmung empfohlen, wobei im Verlauf auch Langzeitschäden erfasst werden sollten.1
    • Verlaufskontrollen sollten zunächst vierteljährlich, im weiteren Verlauf halbjährlich erfolgen.25

    Patienteninformationen

    Patienteninformationen in Deximed

    Quellen

    Leitlinien

    • Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. S1, Stand 2017. link.springer.com
    • Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. AWMF-Leitlinie 030-085. S1, Stand 2018. www.awmf.org

    Literatur

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    2. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. doi:10.1002/art.37715 DOI
    3. Bacon PA. The spectrum of Wegener's granulomatosis and disease relapse. N Engl J Med 2005; 352: 330-2. New England Journal of Medicine
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    6. de Groot K, Reinhold-Keller E. Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis. Z Rheumatol 2009; 68: 49-64. doi: 10.1007/s00393-008-0425-z DOI
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    AutorenAutor*innen

    • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensimedizin, Freiburg i. Br.
    • KnutDie Aasarødursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, Dr https://legehandboka. medno/)., Oberarzt, Nierenabteilung, St. Olavs-Hospital, Trondheim
vaskulitt; glomerulonefritt; wegeners granulomatose; bindevevssykdom; l99 annan muskuloskeletal sjukdomM311
vaskulitt; glomerulonefritt; wegeners granulomatose; bindevevssykdom; l99 annan muskuloskeletal sjukdom
vaskulittK99; glomerulonefrittL99; wegeners granulomatose; bindevevssykdom; l99 annan muskuloskeletal sjukdomR99
Granulomatöse Polyangiitis; GPS; Granulome; Granulomatöse Entzündung; Vaskulitis; Kleingefäßveskulitis; Morbus Wegener; M. Wegener; ANCA; cANCA; Biopsie; Wegener-Granulomatose
Granulomatöse Polyangiitis (GPA)
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Definition:Nekrotisierende Vaskulitis mit granulomatöser Entzündung (früher Wegener-Granulomatose). Häufigkeit:Seltene Erkrankung, die jährliche Inzidenz beträgt etwa 10 pro 1 Mio. Einwohner.
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