Allgemeine Informationen

Definition

• Eine Hörminderung oder ein Hörverlust bezeichnen eine Einschränkung des Hörvermögens unterschiedlicher Ursache.^4-5
  • Die Ausprägung einer Hörminderung (Hypakusis) ist variabel und reicht von leichter Störung bis hin zur vollständigen Gehörlosigkeit (Taubheit).
  • Begleitsymptome, z. B. Ohrenschmerzen, Tinnitus und Schwindel sind abhängig von der Ursache.
• Abhängig von der Lokalisation der Schädigung werden unterschieden:^4-6
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS)
    • Störungen der Schallübertragung im äußeren Gehörgang und/oder Mittelohr
    • z. B. Paukenerguss oder chronische Otitis media
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES)
    
    • Störung der Schallrezeption durch Innenohr- und/oder Hörnervenschädigung
    • z. B. Presbyakusis oder Lärmschaden
  • zentrale Schwerhörigkeit (bei neurologischen Erkrankungen)
• Die Ursachen einer angeborenen oder erworbenen Hörminderung sind vielseitig.
  • Die häufigsten Ursachen einer chronischen Hörminderung sind die Schwerhörigkeit bei Älteren (Presbyakusis), die Lärmschwerhörigkeit sowie die chronische Otitis media.⁴
  • Ein Hörsturz (akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust) bezeichnet einen plötzlichen, meist einseitigen Hörverlust ohne erkennbare Ursache.⁷
• Hörstörungen gehören in den Industrienationen zu den häufigsten und meisten beeinträchtigenden Erkrankungen mit Auswirkungen auf die Lebensqualität sowie das berufliche und soziale Leben.⁴
  • In den meisten Fällen ist eine effektive Versorgung, z. B. mittels Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten, möglich.^8-10

Häufigkeit

• Häufigkeit der Schwerhörigkeit in Deutschland
  • Etwa 20–30 Mio. Erwachsene in Deutschland sind schwerhörend.⁵
  • Prävalenz behandlungsbedürftiger Hörminderungen (min. 40 dB) von etwa 19 %^4,11
  • Etwa 6 % der Menschen über 65 Jahren leiden unter einer ausgeprägten Hörminderung.¹²
  • Datenlage zur Häufigkeit in Deutschland teils unzureichend, auch aufgrund unterschiedlicher Definitionen relevanter Hörminderungen^4-5
• Zunahme der Häufigkeit von Hörminderungen mit fortschreitendem Alter^4,13
  • leichte Hörstörungen bei:
    • 6 % (w) bzw. 7 % (m) im Alter von 18–29 Jahren
    • 29 % (w) bzw. 34 % (m) im Alter von über 65 Jahren.
• Hörstörungen im Kindesalter^4,8
  • Im Vordergrund stehen passagere Schallleitungsschwerhörigkeiten (10–30 % in den ersten 3 Lebensjahren).
  • Jugendliche sind zunehmend häufiger von Hörminderungen betroffen^4,11
    • auch bedingt durch Freizeitverhalten (Lärmbelastung)
  • Siehe auch Artikel Schwerhörigkeit bei Kindern.
• Häufigkeit eines akuten Hörsturzes⁷
  • Inzidenz von 160–400/100.000 pro Jahr
  • Häufigkeitsgipfel um das 50. Lebensjahr

Diagnostische Überlegungen

Grad der Schwerhörigkeit

• 

  Ohr, Übersicht
  Die Stärke von Schallwellen (Schalldruckpegel) wird in Dezibel (dB) gemessen.¹¹
  • Erhöhung um 20 dB entspricht einer Verzehnfachung des Schalldrucks.
• Hörschwelle: Schalldruckpegel, der gerade noch wahrgenommen werden kann.
  • Die Hörschwelle ist frequenzabhängig (am empfindlichsten bei 2–5 kHz).
  • Durch Hörprüfungen kann für jedes Ohr die frequenzspezifische Hörschwelle bestimmt werden.
• Bei einem gesunden Hörvermögen kann der Mensch Tonfrequenzen von 20–20.000 Hz wahrnehmen.¹⁴
  • Beim Sprechen liegt die Frequenz zwischen 500 und 4.000 Hz.
  • Die normale Hörschwelle des Menschen liegt bei 0–20 dB.
• Schweregrad der Schwerhörigkeit entsprechend WHO nach Hörschwelle in den Hauptsprachfrequenzen (0,5–4 kHz)^4,11
  • normalhörig (0): Hörschwelle 25 dB und besser
  • geringgradige Schwerhörigkeit (1): Hörschwelle 26–40 dB
  • mittelgradige Schwerhörigkeit (2): Hörschwelle 41–60 dB
  • hochgradige Schwerhörigkeit (3): Hörschwelle 61–80 dB
  • Hörreste oder Taubheit (4): Hörschwelle > 81 dB.

Differenzierung der Schwerhörigkeit

• Primäre Unterscheidung entsprechend der Lokalisation der Störung:^4,7
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES)
  • neurale und zentrale Schwerhörigkeit (im Rahmen neurologischer Erkrankungen).
• Weitere Differenzierung einer Hörstörung:^4,7
  
  • einseitig oder beidseitig
  • akut oder langsam progredient
  • passager oder anhaltend
  • angeboren oder erworben.

Schallleitungsschwerhörigkeit

• 

  Mittelohr, Übersicht
  Störung im Bereich der schallleitenden Strukturen im äußeren Gehörgang und/oder Mittelohr^4,11,14
  • dadurch Behinderung der Übertragung des Schalls zu den Flüssigkeiten des Innenohrs
• Häufige Ursachen sind Verlegung durch Zerumen oder Fremdkörper, Trommelfellperforation, Otitis media, Otosklerose, Cholesteatom, Tumoren oder eine Unterbrechung der Ossikelkette durch Trauma.
• Bei Kindern handelt es sich bei Schallleitungsstörungen meist um passager auftretende Hörstörungen (z. B. Tubenbelüftungsstörung oder Mittelohrentzündung)⁸

Schallempfindungsschwerhörigkeit

• Die Umwandlung der durch Schall ausgelösten Schwingungen der Perilymphe in ein Nervenpotenzial erfolgt im Corti-Organ des Innenohrs.
• 

  Mittel- und Innenohr, Übersicht
  Störung im Bereich der Cochlea des Innenohrs (Innenohrschwerhörigkeit) oder des N. vestibulocochlearis (VIII)^4,11,14
  • dadurch eingeschränkte Übertragung der Schallsignale an das Gehirn
  • sensorineurale Schwerhörigkeit: Beteiligung von Cochlea und Hörnerv
• Formen der cochleären Schwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit, IOS)⁷
  • Hochton-IOS
    
    • Funktionsverlust der äußeren (bis ca. 50 dB Hörverlust) und/oder inneren Haarzellen (ab ca. 60 dB Hörverlust)
  • Tiefton-IOS
    
    • häufig fluktuierend ausgeprägt
    • Überschuss an Endolymphe (endolymphatischen Hydrops)
  • Mittelton-IOS
    
    • Pathogenese kaum untersucht
    • z. B. Durchblutungsstörung mit Hypoxie des Corti-Organs
  • Pantonale IOS
    
    • z. B. durch Durchblutungsstörungen der Cochlea verursacht
  • Taubheit oder an Taubheit grenzende IOS
    • z. B. durch vaskulären Verschluss
• Eine Schallempfindungsschwerhörigkeit kann angeboren oder erworben sein.
  • z. B. durch Lärmschädigung, ototoxische Substanzen oder Infektionen des Innenohrs
• Seltener sind Formen einer zentralen Schwerhörigkeit.
  • Störung durch Läsion der Hörbahn oder der Hörrinde
  • z. B. durch Hirntumoren oder Schlaganfall

Hörsturz (akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust)

• Entität mit akuter, meist einseitige Innenohrfunktionsstörung mit Schallempfindungsschwerhörigkeit^7,15
• Ätiologie und Pathogenese sind weitgehend ungeklärt.⁷
  • diskutierte Pathomechanismen: vaskuläre Störungen, Infektionen, zelluläre Regulationsstörungen

Konsultationsgrund

Beratungsanlass

• Subjektive Hörminderung
• Reduziertes Sprachverständnis
  • häufig erstmals in Situationen mit erschwerten Bedingungen (z. B. Hintergrundgeräusche, mehrere Sprechende gleichzeitig, Distanz)⁵
• Begleitsymptomatik
• Hörstörungen, die im sozialen Umfeld aufgefallen sind.

Folgen einer Schwerhörigkeit^5,11,16

• Einschränkungen im privaten und beruflichen Bereich
  • in erster Linie durch gestörte Kommunikation
• Reduktion der Lebensqualität
• Kognitive Verarbeitungs- und Funktionsstörungen
• Soziale Isolation
• Reduziertes Selbstvertrauen
• Verlust an individueller Unabhängigkeit
• Depression
• Negativer Einfluss auf den Verlauf anderer (geriatrischer) Erkrankungen, z. B. Demenz, Sturzrisiko⁵

Abwendbar gefährliche Verläufe

• Hörverlust/Taubheit bei Kindern mit Störung der Sprachentwicklung⁸
• Progrediente, behandelbare Erkrankungen (z. B. Otosklerose)
• Zerebrale, neurologische Erkrankungen (z. B. Tumoren, Schlaganfall)
• Berufliche und soziale Konsequenzen sowie Auswirkungen auf die Lebensqualität, die durch Hörgerät-Versorgung verhindert werden könnten.⁵

ICPC-2

• H02 Hörstörung
• H85 Akustisches Trauma

ICD-10

• H90 Hörverlust durch Schallleitungs- oder Schallempfindungsstörung
  • H90.0 Beidseitiger Hörverlust durch Schallleitungsstörung
  • H90.1 Einseitiger Hörverlust durch Schallleitungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
  • H90.2 Hörverlust durch Schallleitungsstörung, nicht näher bezeichnet
  • H90.3 Beidseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung
  • H90.4 Einseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
  • H90.5 Hörverlust durch Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnet
  • H90.6 Kombinierter beidseitiger Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung
  • H90.7 Kombinierter einseitiger Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung bei nicht eingeschränktem Hörvermögen der anderen Seite
  • H90.8 Kombinierter Hörverlust durch Schallleitungs- und Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnet
• H91 Sonstiger Hörverlust
  • H91.0 Ototoxischer Hörverlust
  • H91.1 Presbyakusis
  • H91.2 Idiopathischer Hörsturz
  • H91.3 Taubstummheit, anderenorts nicht klassifiziert
  • H91.8 Sonstiger näher bezeichneter Hörverlust
  • H91.9 Hörverlust, nicht näher bezeichnet

Differenzialdiagnosen

Schallleitungsschwerhörigkeit

Obstruktion des äußeren Gehörgangs

• 

  Ohrspülung
  Häufige Ursache für eine Schallleitungsschwerhörigkeit
  • zusätzlich zum Hörverlust ggf. Druckgefühl, Juckreiz, Tinnitus
• Blockade des äußeren Gehörgangs durch:⁴
  • Ohrenschmalz (Zeruminalpropf)
  • Fremdkörper im Gehörgang.
• Therapie durch Gehörgangsreinigung (Ohrspülung) bzw. Fremdkörperentfernung⁸

Otitis externa

• Akute Entzündung des äußeren Gehörgangs^4,8
  • häufig bei Kindern und Jugendlichen, insbesondere nach dem Schwimmen
• Beschwerdesymptomatik mit starken Schmerzen, Juckreiz, Ohrenfluss (Otorrhö), Rötung des Gehörgangs und Hörminderung
• Therapie symptomlindernd und mittels topisch applizierter Medikamente

Seröse Otitis media (Seromukotympanon)

• 

  Mittelohr und Trommelfell mit Drainage
  Ansammlung von Flüssigkeit im Mittelohr (Paukenerguss) ohne Zeichen einer akuten Infektion
  • Kann nach einer akuten Otitis media oder im Rahmen anderer Erkrankungen auftreten.
  • bei anhaltender Obstruktion der Tuba auditiva, z. B. durch adenoiden Vegetationen („Polypen")
  • erhöhte Inzidenz bei Fehlbildungen des Gaumens- und der Tube z. B. Spaltfehlbildungen oder Trisomie 21
  • Kinder sind durch anatomische Verhältnisse und Infektanfälligkeit häufiger betroffen.⁴
    • 10–30 % der Kinder zwischen dem 1. und 3. Lebensjahr haben vorübergehend einen Paukenerguss mit Schallleitungsstörung.
• Klinische Beschwerden⁴
  • meist dumpfes Druckgefühl im Ohr und oft beidseitige Hörminderung
  • Hörverlust im gesamten Frequenzbereich bis 40 dB
  • in der Regel keine Schmerzen oder Fieber
• Diagnosestellung durch Otoskopie, Tympanometrie und Audiometrie
• Hohe Spontanheilungsrate
  • Einlage einer Drainage als Therapieoption⁴

Akute Otitis media (Mittelohrentzündung)

• Häufigster Grund für Schallleitungsschwerhörigkeit bei Kindern¹⁷
• Klinische Beschwerden
  
  • Ohrenschmerzen, oft nach einer Erkältung
  • Allgemeinzustand leicht eingeschränkt, ggf. Fieber
  • bei Trommelfellperforation zunächst nachlassende Schmerzen und Ausfluss von purulentem Sekret
• In der Otoskopie hyperämisiertes, vorgewölbtes Trommelfell
• Abhängig vom Verlauf zunächst beobachtende oder antibiotische Behandlung

Chronische Otitis media

• Häufigste Ursache für eine anhaltende Schalleitungsschwerhörigkeit⁴
• Zwei Formen der chronischen Otitis media:^4,8
  1. Otitis media mesotympanalis (chronische Schleimhauteiterung)
     • ggf. operative Versorgung (Tympanoplastik)
  2. Otitis media epitympanalis (Cholesteatom, chronischer Knocheneiterung)
     • Entstehung im Rahmen einer Trommelfellperforation oder Tubenventilationsstörung möglich
     • Begleitsymptome bei Ausbreitung können Schwindel, Ohrenfluss (Otorrhö) und ggf. eine Fazialisparese sein.
     • Indikation zur Operation, unabhängig vom Lebensalter
• Schwerhörigkeit variablen Ausmaßes (30–60 dB)
  • in beiden Fällen durch Dämpfung, Destruktion oder Fixation von Trommelfell und Ossikelkette⁴
• Operation mit Entfernung der Entzündung und Rekonstruktion der Ossikelkette als Therapieoption^4,8
  • alternativ Ausgleich der Schwerhörigkeit durch Hörgeräte

Trommelfellruptur

• Kann traumatisch (z. B. penetrierendes Objekt) oder als Komplikation einer Otitis media auftreten.¹⁷
  • Bei Verletzung durch Fremdkörper sind Begleitverletzungen der Ossikelkette häufig.
• Therapeutisch ist meist eine Abdeckung der Perforation ausreichend.⁸
  • bei größerer Perforation ggf. Tympanoplastik

Otosklerose

• Erkrankung mit Knochenumbauprozessen und Fixation des Steigbügels⁴
  • Führt zu progredienter Schallleitungsschwerhörigkeit in den tiefen Frequenzen bis 40 dB.
• Häufigste Ursache für Schallleitungsschwerhörigkeit bei Erwachsenen ohne vorhergehende Mittelohrerkrankungen¹⁷
  • Prävalenz von 0,3–0,4 % mit Häufigkeitsgipfel zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr⁴
• Therapie durch Mikrochirurgie mit hoher Erfolgsrate bzgl. Schwerhörigkeit

Weitere Ursachen

• Tubenventilationsstörung
• Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs
  • z. B. Gehörgangsatresie oder Mikrotie (Ohrmuschelfehlbildung)^4,8,17
    • bei beidseitiger Gehörgangsatresie Versorgung mit Knochenleitungshörgeräten
    • operative Eröffnungen des Gehörgangs frühestens ab dem 5. Lebensjahr
• Barotrauma
  • durch plötzliche, starke Änderung des Luftdrucks (z. B. Tauchen, Fallschirmspringen) ohne Druckausgleich durch Tuba auditiva¹⁷
  • Auch graduelle Veränderungen (Bergsteigen, Flugreisen) können zu Beschwerden führen.
• Tumoren des äußeren Gehörgangs
• Traumatische Gesichts- und Kopfverletzungen mit Beteiligung des Gehörgangs

Schallempfindungsschwerhörigkeit

Angeborene Hörstörungen

• Erbliche bedingte Hörstörungen können im Rahmen syndromaler Erkrankungen (30 %) oder nichtsyndromal (70 %) auftreten.^4,8
  • nichtsyndromale, vererbte Hörminderungen häufig durch Mutation im Connexin-Gen (Transmembranprotein von Haarzellen)⁴
  • Abzugrenzen sind prä-, peri- oder postnatal erworbene Hörstörungen oft infektiöser, toxischer oder traumatischer Genese.
• Die Prävalenz eines angeborenen sensorineuralen Hörverlustes liegt bei 1–2 pro 1.000 Lebendgeborene.^4,17
• Anzeichen für einen kindlichen Hörverlust^4,8
  • abnehmende Lautproduktion bei Kleinkindern nach einer frühen Phase mit reichlich Gebrabbel
  • eingeschränkte Kontaktfähigkeit
  • keine Reaktion auf akustische Stimulationen
  • Unbehandelt besteht die Gefahr einer gestörten Sprachentwicklung.
• Früherkennung durch universelles Neugeborenen-Hörscreening (UNHS)^4,8
  • durch objektive audiometrische Verfahren
  • Erkennung eines Hörverlustes ab 35 dB und entsprechende Therapie
  • In etwa 30 % sind angeborene Schwerhörigkeiten im Laufe der Kindheit progredient, sodass regelmäßige Kontrollen erfolgen sollten.
• Frühzeitige interdisziplinäre Therapie mit adäquater Versorgung (z. B. Cochleaimplantate) und Maßnahmen zum Hör- und Spracherwerb^4,8-10

Lärmschaden

• Lärmbelastung am Arbeitsplatz und in der Freizeit gehört zu den häufigsten Ursachen für erworbene Hörstörungen.^4,11
  • auch bei Kindern und Jugendlichen zuletzt zunehmend (Freizeitverhalten)
• Akute Lärmexposition führt oft zu einer vorübergehenden Hörminderung mit Tinnitus⁴ 
  • Knalltrauma: kurze Schallbelastung mit sehr hohen Pegeln (> 140 dB)
  • Explosionstrauma: längerer Druckanstieg
    • Führt oft zu Trommelfellrupturen (kombinierte Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit).
• Chronische Lärmexposition führt zu progredientem Hörverlust in den Hochtonbereichen und ggf. Tinnitus (Lärmschwerhörigkeit)
  • Lärm führt zu mechanischer Schädigung der Haarzellen in der Cochlea.
  • Dauer und Intensität des Lärms sind für das Ausmaß der Schädigung entscheidend.
  • Lärmschwerhörigkeit ist die häufigste anerkannte Berufskrankheit (40 %).⁴
• Die Diagnose wird durch typisches Muster in der Audiometrie gestützt:
  • beidseitiger Hörverlust im empfindlichsten Hörbereich (3–6 kHz, sog. C5-Senke)
  • Hochtonverlust, bei langfristiger Exposition auch verminderte Hörfähigkeit im Tieftonbereich.
• Therapie
  • hohe Spontanheilungsrate nach akutem Lärmschaden
  • Behandlung eines chronischen Lärmschadens mit Hörgeräten
  • Prävention durch Gehörschutz und Vermeidung von Lärmexposition¹⁷

Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis)

• Beidseitige Schwerhörigkeit, die ab dem 5.–6. Lebensjahrzehnt auftritt.^4-5
  • Menschen ab dem 65. Lebensjahr sind zu etwa 40 % betroffen.
• Ursache ist eine Schädigung des Innenohrs, v. a. der Haarzellen im Corti-Organ.^5,14
  • Pathogenese multifaktoriell mit physiologischen Alterungsprozessen (z. B. mikrovaskuläre Schädigung)
  • Veränderungen jedoch nicht nur im Innenohr, sondern an nahezu allen Strukturen des Hörorgans^5,11
• Hörverlust typischerweise beidseitig und langsam progredient^5,14
  • zu Beginn insbesondere der Hochtonbereich und somit die Unterscheidung verschiedener Stimmen beeinträchtigt
  • ggf. begleitend Ohrgeräusche (Tinnitus) oder Geräuschempfindlichkeit (Hyperakusis)
• Symptomatische Behandlung des Hörverlustes durch entsprechende Versorgung^4-5,10
  • Hörgeräte oder Cochlea-Implantat in Abhängigkeit vom Verlust des Sprachverständnisses

Hörsturz (akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust)

• Plötzlich einsetzender, meist einseitiger Hörverlust ohne erkennbare Ursache^7,11,18
  • nur in seltenen Fällen gleichzeitige, beidseitige Manifestation
  • Hörverlust unterschiedlicher Ausprägung (bis hin zur Ertaubung)
  • Ätiologie noch weitgehend ungeklärt
    • Vaskuläre, infektiöse und zelluläre Schädigungsmechanismen werden diskutiert.
• Klinische Beschwerden⁷
  • plötzlicher, meist einseitiger Hörverlust
  • begleitend Ohrgeräusche/Tinnitus (bis zu 85 %) und peripher vestibulärer Schwindel (bis zu 30 %)
  • Beeinträchtigung des Richtungshörens
  • Einschränkungen des Sprachverstehens
  • Geräuschüberempfindlichkeit
  • Druckgefühl des betroffenen Ohres
• Diagnose erst nach Ausschluss anderer Krankheitsbilder mit akuter Hörminderung¹¹
  • z. B. Lärmtrauma, Morbus Menière, Entzündungen im Mittelohr
• Der Hörsturz ist kein Notfall, der sofort therapiert werden muss.⁷
  • Diagnostik und Behandlung sind abhängig von:
    • dem Ausmaß des Hörverlustes
    • Begleitsymptomen
    • Vorschäden
    • dem subjektiven Leidensdruck.
  • Therapieversuch mit systemischen, hochdosierten Glukokortikoiden kann die Erholung des Gehörs positiv beeinflussen und ist als primäre Therapie empfohlen.⁷
• Spontanheilungsraten mit vollständiger Remission bei etwa 50 % der Betroffenen^7,11
  • Prognose sehr variabel und abhängig von der Ausprägung des Hörsturzes
  • günstige Prognose bei leichtgradigem Hörverlust und Schwerhörigkeit im Tiefton- oder Mittelfrequenzbereich

Morbus Menière

• Attackenartig auftretende Schwindelerkrankung mit akustischen Begleitsymptomen^4,17
  • Prävalenz von 5/10.000, meist zwischen 40. und 60. Lebensjahr
• Ursache der Erkrankung ist ein Überschuss an Endolymphe (endolymphatischer Hydrops) im Innenohr.¹⁷
• Klinische Beschwerden
  • Drehschwindel, Hörminderung, Tinnitus, Fallneigung und Nystagmus
  • charakteristische auditorische Begleitsymptome
    • Einschränkung des Hörens und Tinnitus
    • vor der Attacke ggf. Ohrdruck oder Hörstörungen (Prodromi in 30 %)
  • Attacken anhaltend über Minuten bis Stunden
    • abrupter Beginn, dann graduelle Besserung
    • oft wiederholte Attacken und langsame Besserung über 1 Tag bis mehrere Tage
• Therapie während der Attacke symptomatisch (Antiemetika), ggf. medikamentöse Prophylaxe, z. B. mit Betahistin

Ototoxische Substanzen

• Medikamente^4,17
  • meist akute, toxische Innenohrschwerhörigkeit
  • Vielzahl möglicher ursächlicher Medikamente:
    • Antibiotika, z. B. Aminoglykoside
    • Tuberkulostatika, z. B. Streptomycin
    • Chemotherapeutika, z. B. Cisplatin
    • Diuretika, z. B. Furosemid.
    • reversible sensorineurale Hörminderung bei hochdosierter Gabe von Salizylaten¹⁷
• Drogen, z. B. Kokain, Heroin, Tabak, Alkohol⁴
• Berufliche Exposition^4,7
  • Schwermetalle, z. B. Quecksilber, Blei, Arsen
  • Lösungsmittel, z. B. Benzole
  • Fluor-, Schwefel- und Tetrachlorkohlenstoffverbindungen

Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom)

• Gutartiger und meist langsam wachsender Tumor, der von den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis (VIII) ausgeht.⁴
  • häufigster Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel und häufigste Ursache einer neuralen Schwerhörigkeit
    • Inzidenz von 1/100.000/Jahr
  • meist einseitige Manifestation
    • beidseitiges Auftreten assoziiert mit Neurofibromatose Typ 2
• Klinische Beschwerden
  • zu Beginn symptomarm, im Verlauf progrediente Hörstörungen, Tinnitus, Schwindel sowie gelegentlich Fazialisparese
  • Hörverlust v. a. im Hochtonbereich mit eingeschränkter Sprachdiskriminierung (95 % der Betroffenen)¹⁷
• Diagnosesicherung mittels zerebraler Bildgebung (MRT mit Kontrastmittel)
  • ggf. weitere Hör- und Gleichgewichtsdiagnostik
• Therapiestrategien umfassen Observation, Radiatio sowie verschiedene operative Verfahren.

Weitere Ursachen

• Infektionen^4,7
  • Labyrinthitis: Entzündung des Labyrinths im Innenohr, die sich auf Gehör und Gleichgewicht auswirkt.
  • virale Infektion (z. B. Adenoviren, Zoster, Mumps)
  • Innenohrbeteiligung bei Grippeotitis, Meningitis oder chronischer Otitis media möglich
  • perinatale Infektionen (Risiko für Innenohrschädigung und dauerhaften Hörverlust bei CMV, Röteln, Mumps, Masern, Syphilis, HIV, Toxoplasmose)^4,17
• Traumatische Innenohrschädigung⁴
  • z. B. bei Schädelbasisfraktur
• Intrakranielle Tumoren
  • z. B. bei zerebralen Tumoren oder Felsenbeintumoren mit Schädigung des Hörnervs oder der Hörbahn⁷
• Perilymphfistel^4,7
  • Verbindung zwischen Innenohr und Mittelohr durch Trauma (Barotrauma), Infektionen, Fehlbildungen
  • Schwindel und Hörstörungen auslösbar durch z. B. Valsalva-Manöver
• Liquorunterdruck-Syndrom
  • spontan oder iatrogen nach Liquorpunktion
• Systemische Grunderkrankungen^4,7
  • Autoimmunerkrankungen, z. B. granulomatöse Polyangiitis
  • multiple Sklerose
  • Typ-1-Diabetes oder Typ-2-Diabetes
  • dialysepflichtige Niereninsuffizienz
  • hämatologische Erkrankungen
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen (z. B. Blutdruckregulationsstörung)
  • Hypothyreose
  • Vitamin-B12-Mangel
• Funktionelle Hörstörungen

Anamnese

• Charakteristika des Hörverlustes
  • Ausmaß der subjektiven Hörminderung
  • betroffenes Ohr (einseitig oder beidseitig)
  • Beginn und zeitlicher Verlauf (akut oder chronisch progredient)
  • spezifischer Auslöser (z. B. Lärmschaden oder Trauma)
• Auswirkungen des Hörverlustes^4-5,8
  • Sprachverständnis und Sprachdiskrimination (insbesondere unter schwierigen akustischen Bedingungen)
  • Einschränkung des Richtungshören
  • Einschränkungen im sozialen und beruflichen Alltag
  • Fremdanamnese: häufiges Nachfragen, Erhöhung der Lautstärke, Vermeidungsverhalten (sozialer Rückzug)
  • bei Kindern: Sprachentwicklung
• Mögliche Begleitsymptome
  • Ohrenschmerzen
  • Tinnitus
  • Schwindel
  • Ohrenfluss (Otorrhö)
• Vorerkrankungen oder systemische Grunderkrankungen
  • z. B. vorangegangene Otitis media oder Diabetes mellitus Typ 2
• Medikamenteneinnahme
  • z. B. ototoxische Antibiotika, Chemotherapeutika, Diuretika
• Berufliche Exposition gegenüber Lösungsmitteln, Schwermetallen oder Lärm
• Familienanamnese
• Bei Kindern in erster Linie Fremdanamnese durch die Eltern
  • Die Vermutung einer Schwerhörigkeit durch die Eltern sollte ernst genommen werden.⁸
  • Elternfragebögen zur Erfassung der vorsprachlichen und sprachlichen Entwicklung¹⁰

Hörsturz (akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust)⁷

• Beschwerden meist einseitig, nur in Ausnahmefällen beidseitig
• Beschwerden in der Reihenfolge der Häufigkeit
  • akuter subjektiver Hörverlust
  • Tinnitus
  • Druckgefühl im Ohr
  • Schwindel
  • Hyper-/Diplo-/Dysakusis
  • pelziges Gefühl um die Ohrmuschel (periaurale Dysästhesie)
• Mögliche Begleitsymptome
  
  • Angststörung
  • inadäquate Krankheitsbewältigung
  • weitere psychosomatische Beeinträchtigungen
  • Einschränkung der Lebensqualität

Klinische Untersuchung

• Körperliche Untersuchung
  • allgemeine körperliche Untersuchung und Vitalparameter (Blutdruck)
  • Untersuchung von Kopf und Hals
  • ggf. orientierende neurologische Untersuchung
• Untersuchung des Ohrs und Otoskopie⁵
  • Anzeichen von Verletzung, Hautveränderungen oder Ohrenfluss (Otorrhö) 
  • Beurteilung des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells
  • bei akuter Otitis media gefäßinjiziertes, verdicktes und vorgewölbtes Trommelfell mit eingeschränkter Beweglichkeit
• Stimmgabelprüfung^4-5,14
  • Durchführung beider Tests mit schwingender Stimmgabel (256 oder 512 Hz)
  • Weber-Versuch¹⁴
    • Stimmgabel auf der Mittellinie des Schädels platzieren und Patient*innen befragen, wo der Ton wahrgenommen wird.
    • Schallempfindungsschwerhörigkeit: Lateralisierung zum gesunden Ohr hin
    • Schallleitungsschwerhörigkeit: Lateralisierung zum kranken Ohr hin
    • beidseitiger Hörverlust: geringe Aussagekraft
  • Rinne-Versuch¹⁴
    • Stimmgabel wird auf dem Processus mastoideus platziert (Knochenleitung) und wenn der Ton nicht mehr wahrgenommen wird, vor den Gehörgang gehalten (Luftleitung).
    • Rinne-Versuch positiv (Luftleitung wird besser wahrgenommen): normales Hörvermögen oder Schallempfindungsschwerhörigkeit
    • Rinne-Versuch negativ (Knochenleitung wird besser wahrgenommen): Hinweis auf Schallleitungsschwerhörigkeit
  • Siehe auch den Artikel Lärmschaden.
• Orientierende Prüfung des Hörvermögens^5,14
  • z. B. Flüster- und Fingerreibe-Tests oder Online-Hörtests
    • Nachteil: grobe Einschätzung, nicht standardisiert
  • Durchführung eines Flüstertests
    • Überprüfung in etwa einer Armlänge Entfernung hinter der betroffenen Person (außerhalb des Sichtfeldes) und Abdecken des nicht-getesteten Ohres.
    • Flüstern einer Kombination von 3 Buchstaben oder Zahlen, die Patient*innen bei normalem Hörvermögen wiederholen können sollten.

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

• Labordiagnostik
  • Laboruntersuchungen sind meist von untergeordneter Bedeutung.
  • gezielter Einsatz, z. B. bei vermuteter metabolischer oder infektiologischer Ursache⁸
    • z. B. Blutbild, CRP, B12, Glukose und TSH
    • Serologie: Borreliose, Lues, Röteln, HSV, VZV, CMV, HIV

Bei Spezialist*innen

• HNO-Status
• Ohrmikroskopie
• Tympanometrie
  • Beurteilung der Mittelohrfunktion
  • beste Untersuchung für den Nachweis eines Mittelohrergusses⁸
• Audiometrie^5,9-10
  • Tonschwellenaudiometrie
  • Bestimmung der Hörschwelle für Luft- und Knochenleitung
  • Charakterisierung der Hörminderung nach Frequenz
    in Hertz (Hz) und nach Ausmaß in Dezibel (dB)
  • Sprachaudiometrie
    • Überprüfung des Sprachverständnis in Abhängigkeit der Lautstärke mit und ohne Störschall (z. B. Freiburger Einsilbertest)⁵
    • bei Schallleitungsschwerhörigkeit Besserung des Verstehens mit zunehmender Lautstärke (im Gegensatz zur Schallempfindungsstörung)
    • auch zur Überprüfung der Hörverbesserung nach Therapie
  • überschwellige Verfahren
• Objektive audiometrische Verfahren
  • Verfahren insbesondere bei Kindern für die Diagnostik relevant
  • otoakustische Emissionen (OAE)^8,19
    • Messung der ohreigenen Schallwellen im Gehörgang
    • Beurteilung der Funktion äußerer Haarzellen (bei Schallempfindungsschwerhörigkeit meist primär betroffen)
    • Werden als automatisiertes Verfahren im Neugeborenen-Hörscreening eingesetzt.
  • elektrische Reaktionsaudiometrie (ERA)^8,10
    • z. B. „Brainstem Evoked Response Audiometry" (BERA)
    • Messung der frühen auditorisch evozierten Potenziale (FAEP) der Hörbahn bis zum Hirnstamm
  • Impedanzaudiometrie
• Bildgebende Untersuchungen
  • Abklärung von Pathologien im Bereich der Cochlea, des Mastoids und Mittelohres, des Hörnervs, des Kleinhirnbrückenwinkels und der Hörbahn
    • z. B. intrakranielle Tumoren (u. a.  Akustikusneurinom)
  • in der Regel hochauflösendes Felsenbein-CT/DVT und ein MRT
  • Bildgebung notwendig vor Cochlea-Implantat oder implantierbarem Hörgerät (z. B. hochauflösendes Felsenbein-CT)^8-10
• Ggf. Hörgeräteüberprüfung und -optimierung¹⁰
• Ggf. psychologisch-psychiatrische Abklärung⁹
• Ggf. humangenetische Beratung und Diagnostik bei frühkindlicher Schwerhörigkeit⁸

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

• Bei Hörminderung oder Hörverlust HNO-ärztliche Abklärung anstreben.⁵
• Bei spezifischen Begleitsymptomen Überweisung an entsprechende Spezialist*innen (z. B. Neurologie bei Schwindel)
• Bei plötzlichem, ausgeprägtem oder rasch progredientem Hörverlust Überweisung an eine HNO-ärztliche Klinik

Checkliste zur Überweisung

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

Therapie

• Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß und der Ursache der Hörminderung bzw. des Hörverlustes.^5-7,9-10
  • In vielen Fällen ist eine kausale Therapie möglich (z. B. Infektionen, Paukenerguss, Akustikusneurinom).
  • Alternativ besteht das Therapieziel in der Rehabilitation des Hörverlustes.
• In unkomplizierten Fällen kann ggf. eine hausärztliche Therapie erfolgen.
  • z. B. Entfernung von Zerumen oder Fremdkörpern sowie unkomplizierte Otitis media
• Operative Verfahren^5-6
  • z. B. bei Mittelohrerkrankungen wie Otosklerose oder  Cholesteatom
• Versorgung mit Hörgeräten^5,9,20
  • Rehabilitation der permanenten Hörminderunge (z. B. Presbyakusis) zur Verbesserung oder Wiederherstellung des Hörvermögens
    • große Anzahl verfügbarer Varianten, z. B. In-Ohr- oder Hinter-dem-Ohr-Geräte sowie operativ implantierbare, knochenverankerte Hörhilfen
    • Führt entsprechend einer Cochrane-Metaanalyse zur Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität.²⁰
  • Die binaurale Hörgeräteversorgung ist in den meisten Fällen medizinischer Standard.⁵
  • Indikationsstellung für die apparative Hörrehabilitation nach HNO-ärztlicher Untersuchung gemäß der Hilfsmittel-Richtlinie⁹
    • zusätzlich HNO-ärztliche Überprüfung des Versorgungserfolges
• Versorgung mit Cochlea-Implantaten^5,10
  • Implantant zur direkten Stimulation des Hörnervs (N. vestibulocochlearis; VIII) bei hochgradiger Hörminderung oder Taubheit¹⁰
    • Die Funktionstüchtigkeit von Hörnerv und Hörbahn ist Voraussetzung.
    • Implantat meist hinter dem Ohr, unter der Haut in einem Knochenbett
    • einseitige oder beidseitige Versorgung (simultan oder sequentiell) möglich
  • Indikation: Hörminderungen mit absehbar besserem Hören und Sprachverstehen durch Cochlea-Implantate als mit Hörgeräten
    • Auch ältere Patient*innen profitieren hinsichtlich des Sprachverstehens und der Lebensqualität.⁵
  • Implantation in spezialisierten Zentren mit interdisziplinärer Betreuung¹⁰
    • anschließend Langzeit-Nachsorge unter Anpassung an die individuelle Hörentwicklung durch die versorgende Einrichtung

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Schwerhörigkeit
• Tinnitus (Ohrensausen)
• Paukenerguss
• Mittelohrentzündung
• Morbus Menière