Therapie:EineGezielte kausaleKräftigung Therapieder existiertgelenkstabilisierenden für diese Erkrankung nichtTiefenmuskulatur.
Allgemeine Informationen
Definition
DasGeneralisierte SyndromHypermobilität: istvermehrtes durchBewegungsausmaß hypermobileder Gelenke gekennzeichnet. Die meisten Patienten haben geringe oder keine Beschwerden.1-3
Es gibt große Lücken in der Dokumentation darüber, ob diese Erkrankung Beschwerden verursacht oder nicht.2
Hypermobile Gelenke stehen mit den folgenden Erkrankungen in Zusammenhang:
Diagnosestellung sein,durch zwischen diesen verschiedenen Erkrankungen zu unterscheiden.die Brighton-Kriterien
Auch wenn mehrere validierte Tests/Kriterien für die Diagnostik zur Verfügung stehen, gibt es keinen internationalen Konsens darüber, welcher Test angewendet werden soll.
Häufigkeit
Die Prävalenz der allgemeinengeneralisierten Gelenkhypermobilität variiertist zwischenabhängig 10von und 30 %.
etwa Kindern25 % sindder dieMädchen Testsund oft10–15 % auffällig.der Jungen
Beiim Erwachsenenalter
4–13 %, Frauen sind die Tests häufiger auffällig als bei Männernbetroffen.
Es gibt Hinweise auf Unterschiede zwischen ethnischen Zugehörigkeiten, Berufen und Sportarten, aber solide Beweise dafür finden sich nicht.
SeitBei vielenBalletttänzer*innen JahrenPrävalenz werdenvon unterschiedliche Kriterien oder unterschiedliche Cut-off-Werte benutzt68, um Patienten in Studien einzubinden. Einige Autoren behaupten, dass das benigne Gelenkhypermobilitätssyndrom (Benign Joint Hypermobility Syndrome) viel häufiger vorkommt, als es heutzutage erkannt wird.2 %71
Ätiologie und Pathogenese
DieUrsächlich generalisiertewerden HypermobilitVerätnderungen wirdin vermutlich durch eine Kollagenstörung verursacht, die zum Verlust der Festigkeit des Bindegewebes und so zu einer erhöhten Brüchigkeit des beteiligten GewebesGenen führtr Kollagen oder solchen für Kollagen-verarbeitende Enzyme vermutet.82
Es scheint eine starke erbliche Komponente vorzuliegen.
Das Hypermobilitätssyndrom ist schwierig von den Varianten des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS)‒ mit Hypermobilität ‒ zu unterscheiden.93
Allerdings manifestieren sich die Symptome bei primärer Gelenkhypermobilität im Gegensatz zum EDS weitgehend muskuloskelettal, etwa über Arthralgien, Lumbalgien, häufige Gelenkluxationen sowie weichteilrheumatische Beschwerden. 2
Prädisponierende Faktoren
Positive Familienanamnese
Weibliches Geschlecht
ICPC-2
L99 Andere Muskeloskelettalemuskeloskelettale Erkrankung
ICD-10
M25 Sonstige Gelenkkrankheiten, anderenorts nicht klassifiziert
marfanoider Habitus (hoch, dünn, Armspannweite/HKörperhöhe > 1,03 und/oder Verhältnis von Oberkörper/Unterkörper weniger als < 0,89, Arachnodaktylie)
Augensymptome: Schlupflider, Myopie oder antimongoloide Lidachse
Krampfadern, Hernie, Uterusprolaps oder Uterusprolaps, evtl. Rektumprolaps
Bei Kindern ist die Diagnose des benignen Gelenkhypermobilitätssyndroms umstrittener.
Bei hypermobilen Gelenken und Beschwerden, wie erhöhte Müdigkeit und Schmerzen, ist es wichtig, die zugrunde liegende Ursache zu finden (Erkrankung des Bindegewebes).10
Bei hypermobilen Gelenken bei Kindern und bei Symptomen des Gelenkhypermobilitätssyndroms schlagen die Autoren vor, dass diese Diagnose verwendet wird, um die Symptome bei Kindern zu beschreiben, um aber auch weiterhin genetische Erklärungen für das Syndrom zu finden.10
Viele Patient*innen mit Vergeneralisierter Hypermobilitänderungent imhaben Muskel-Skelett-Systemkeine Beschwerden, und derdie Haut,Überbeweglichkeit wiefällt hypermobilenebenbefundlich Gelenke,auf.
Klassische spröde Haut und lockeres Bindegewebe, assoziiert.Symptomatik11-124
Oft liegen auch allgemeine Symptome wie chronische diffuse Schmerzen, MRüdigkeit, autonome Dysfunktioncken- und gastrointestinaleGelenkschmerzen Dysmotilitbei statischen Dauerbelastungen (z. B. langes Stehen oder Sitzen)
Starke Belastung der Muskulatur um ein Gelenk oder in einem Wirbelsäulenabschnitt provoziert eher Beschwerden als bei muskelkräftigen, steifen Menschen.
Menschen mit allgemeinen hypermobilen Gelenken zeigen in einigen Studien hHäufiger Gelenkschmerzen als andereBeratungsanlass132
multidirektionale Schulterinstabilität, währendcharakterisiert anderedurch Studieneine diesSubluxation nichtoder bestätigen.Dislokation des Schultergelenks
EineRund isolierte40–70 % der Patient*innen mit Hypermobilität scheintsind indavon bestimmten Situationen vorteilhaft zu sein, z. B. haben Musiker mit hypermobilen Handgelenken eine deutlich geringere Schmerzprävalenz und Steifheit in den Handgelenksbereichen als nicht hypermobile Musiker.14
Die vorliegenden Studienergebnisse zeigen auch hinsichtlich der Rücken- und Beckenschmerzen unterschiedliche Ergebnisse. Einige Studien finden einen Zusammenhang zwischen Hypermobilität und Schmerzen14, andere nicht.15
Ebenso liegen zum Auftreten von Verstauchungen und Verrenkungen der Gelenke keine klaren Ergebnisse vor.16
Dasselbe gilt für das Auftreten von muskulären Überbelastungen.16
In der Praxis berichten Patienten mit Hypermobilitätssyndrom häufig über Nackenschmerzen17, wobei selten Funktionsstörungen oder ein chronischer Schmerz18 vorliegenbetroffen.
Die Prävalenz der Fibromyalgie zeigt ebenso widersprüchliche Ergebnisse.19
Klinische Untersuchung
HypermobileUntersuchung der Beweglichkeit der Gelenke vom Beighton-Score
Es gibt erhebliche Unterschiede bei den möglichen Untersuchungsformen hinsichtlich der Anzahl der durchgeführten Untersuchungen und dem Setzen der Grenze für die Hypermobilität.
Es heißtArachnodaktylie, dass die durchschnittliche Beweglichkeit der Gelenke wegen der großen Unterschiede in der Beweglichkeit zwischen Personen mit verschiedenen körperlichen Konstitutionen und verschiedenem Alter nicht genau bestimmt werden kann.1
Ein internationaler Konsens über die Messmethoden fehlt.
passive Dorsalflexion des 5. Metakarpophalangealgelenks auf über 90 Grad, 1 Punkt für links, 1 Punkt für rechts
Daumenopposition auf der Vorlarseite des Unterarms, 1 Punkt für links, 1 Punkt für rechts
Ellbogen-Hyperextension um > 10 Grad, 1 Punkt für links, 1 Punkt für rechts
Knie-Hyperextension, um > 10 Grad, 1 Punkt für links, 1 Punkt für rechts
Bei durchgestreckten Knien Hände flach auf den Boden legen, 1 Punkt.
maximal 9 PunkteHernien
Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
KeinerKeine der Tests ergibt einen bestimmten Wert. Tests undweiteren Untersuchungen können aber sinnvoll seinnotwendig, umaußer anderezur ErkrankungenDifferenzialdiagnostik
Bei ausreichender muskulärer Stabilisierung (durch regelmäßiges Training) können die meisten Belastungen in den meisten Fällen gutBeruf und vieleSport Patienten haben keineohne Beschwerden erfolgen.4
Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM). Chronischer Schmerz. AWMF Leitlinie Nr. 053-036. S1, Stand 2013. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM). Nackenschmerzen. AWMF Leitlinie Nr. 053-007. S3, Stand 2016. www.awmf.org
Literatur
RemvigSchmidt L. Hypermobilitas articulorum og hypermobilitetssyndrom. I: Reproducerbarhed og validitet af test og kriterier. Ugeskr Læger 2005; 167: 4443-8. PubMed
Remvig LH, JensenPedersen DV. Hypermobilitas articulorum og hypermobilitetssyndrom. II: Epidemiologi og klinik. Ugeskr Læger 2005; 167: 4449-54. PubMed
Grahame R. Hypermobility: an important but often neglected area within rheumatology. Nat Clin Pract Rheumatol 2008; 4:522. PubMed
Grahame RTL, BirdJunge HAT, Child A et al. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000; 27: 1777-9. PubMed
Beighton P, de Paepe Anne, Steinmann A et al. Ehlers-Danlos Syndromes: revised nosology, Villefranche 1997. Am J Med Genet 1998; 77: 31-7. PubMed
Larsson LG, Baum J, Mudholkar GS et al. Hypermobility in Adolescent Athletes: prevalencePain, Functional Ability, Quality of Life, and featuresMusculoskeletal in a Swedish populationInjuries. Br J RheumatolOrthop 1993Sports Phys Ther 2017; 3247(10): 116792-9800. British Journal of Rheumatologypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Grahame R, Hakim AJlink. Joint hypermobility syndromespringer. UpToDate, last updated Jan 07, 2015. UpToDatecom
Castori M, Dordoni C, Valiante M, et al. Nosology and inheritance pattern(s) of joint hypermobility syndrome and Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type: a study of intrafamilial and interfamilial variability in 23 Italian pedigrees. Am J Med Genet A 2014; 164A:3010. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
ToftsSeidel LJ, Elliott EJ, Munns C et.alM. TheKonstitutionelle differential diagnosis of children with joint hypermobility: a review of the literatureHypermobilität. PediatrOrthopädie Rheumatolund OnlineUnfallchirurgie J 2009; 7: .
Fikree A, Aziz Q, Grahame R. Joint hypermobility syndrome. Rheum Dis Clin North Amup2date 2013; 39:419. PubMed
Grahame R, Hakim AJ. Arachnodactyly--a key to diagnosing heritable disorders of connective tissue. Nat Rev Rheumatol 2013; 9:358. PubMed
Al-Rawi Z, Nessan AH. Joint hypermobility in patients with chondromalacia patellae. Br J Rheumatol 1997; 368(3): 1324251-764.British Journal of Rheumatology
Larsson LG, Baum J, Mudholkar GS et al. Benefits and disadvantages of joint hypermobility among musicians. N Engl J Med 1993; 329: 1079-82. New England Journal of Medicine
Harreby MS, Nygaard B, Jessen T et al. Risk factors for low back pain in a cohort of 1389 Danish school children: an epidemiologic study. Eur Spine J 1999; 8: 444-50. PubMed
Qvindesland A, Jónsson H. Articular hypermobility in Icelandic 12-year-olds. Rheumatology 1999; 38: 1014-6. Rheumatology
Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM). Nackenschmerzen. AWMF Leitlinie Nr. 053-007. S3, Stand 2016www.awmfthieme-connect.org
Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM). Chronischer Schmerz. AWMF Leitlinie Nr. 053-036. S1, Stand 2013 www.awmf.org
Hudson N, Fitzcharles MA, Cohen M et al. The association of soft-tissue rheumatism and hypermobility. Br J Rheumatol 1998;37: 382-6. British Journal of Rheumatology
Engelbert RHH, Bank RA, Sakkers RJB et al. Pediatric generalized joint hypermobility with and without musculoskeletal complaints: a localized or systemic disorder? Pediatrics 2003; 111: 248-54. Pediatrics
Ferrell WR, Tennant N, Sturrock RD et al. Amelioration of symptoms by enhancement of proprioception in patients with joint hypermobility syndrome. Arthritis Rheum 2004; 50: 3323-8. PubMed
Dolan AL, Hart DJ, Doyle DV et al. The relationship of joint hypermobility, bone mineral density, and osteoarthritis in the general population: The Chingford study. J Rheumatol 2003; 30: 799-803. PubMedde
AutorenAutor*innen
CarolineLino BeierWitte, Dr. med., FachärztinArzt fürin Weiterbildung Allgemeinmedizin, HamburgMünster
KurtDie Østhuusursprüngliche KroghVersion dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, spesialist i barnesykdommer, Barne- og ungdomsklinikken, Sthttps://legehandboka. Olavs-Hospital, Trondheim
Hans Wingstrand, professor och överläkare, Ortopediska kliniken, Skånes universitetssjukhus
Definition:DieGeneralisierte ErkrankungHypermobilität: istvermehrtes durch hypermobile Gelenke gekennzeichnet und scheint erblich bedingt zu sein. Häufigkeit:Die PrävalenzBewegungsausmaß der allgemeinenGelenke. GelenkhypermobilitHypermobilitätssyndrom: Symptomatische (= schmerzhafte) generalisierte Hypermobilität wird mit 10–30 % angegeben.