Felty-Syndrom

Was ist das Felty-Syndrom?

Definition

Das Felty-Syndrom ist eine Komplikation einer lange bestehenden, zumeist schweren chronischen Polyarthritis (Rheuma, Gelenkrheumatismus). Die meisten Menschen, bei denen das Felty-Syndrom auftritt, litten zuvor 10–15 Jahre lang an rheumatoider Arthritis. Bei der DefinitionMehrzahl desdieser Felty-SyndromsPatient*innen werdenliegt folgendeeine Symptomeaggressive gefordert:Art Chronischeder PolyarthritisErkrankung Splenomegaliemit hoher Krankheitsaktivität und Lymphknotenschwellungschweren LeukopenieGelenkschäden besondersvor. GranulozytopenieDie zusätzlich ist der Rheumafaktor hochpositiv.

DasDiagnose Felty-Syndrom istwird eine Erkrankung, diegestellt bei weniger als 1 % der PatientenPatient*innen mit Gelenkrheumatismusrheumatoider Arthritis, einer vergrößerten Milz (reumatoider ArthritisSplenomegalie) auftritt.und Wieeinem beiMangel Gelenkrheumatismusan sindbestimmten zweiweißen DrittelBlutkörperchen aller Patienten Frauen. Die meisten Patienten sind bei Ausbruch der Erkrankung 55–65 Jahre alt(Neutropenie).

Symptome

Ein Syndrom ist eineein Anzahlgemeinsames Auftreten bestimmter Symptome, Anzeichen und Befunde. Merkmal des Felty-Syndroms ist eine geringe Anzahl neutrophiler Granulozyten (eine Gruppe weißer Blutkörperchen) und eine Vergrößerung der Milz bei PatientenPatient*innen mit rheumatoider Arthritis. DieOft Ursachebesteht desein SyndromsZusammenhang istmit bislangeiner nichtLymphknotenschwellung bekannt.und Eseinem gibtMangel hierzuan verschiedeneBlutplättchen Theorien, aber Experten auf dem Gebiet haben sich bislang nicht auf eine bestimmte Theorie einigen können(Thrombozytopenie).

Was sind die Symptome beim Felty-Syndrom?

Die weißen Blutkörperchen sind ein wichtiger Bestandteil der körpereigenen Immunabwehr gegen Infektionen. Nimmt die Anzahl der weißen Blutkörperchen ab, sinkt die Resistenz gegen eindringende Mikroorganismen. BeimDadurch werden Patient*innen mit Felty-Syndrom verringert sich die Anzahl der weißen Blutkörperchen, wodurch die Patienten anfälliger für Infektionen werden können, in der Regel für Hautinfektionen und Infektionen der Atemwege.

Ursachen

Die meistenUrsache Menschendes Syndroms ist bislang nicht bekannt. Es gibt hierzu verschiedene Theorien, beiaber denennoch daskeine wissenschaftliche Bestätigung.

Häufigkeit

Das Felty-Syndrom auftrittist eine Komplikation, littendie zuvorbei 10–15weniger Jahreals lang1 an% der Patient*innen mit Gelenkrheumatismus (rheumatoider Arthritis) auftritt. BeiWie derbei MehrzahlGelenkrheumatismus diesersind Patienten2/3 liegtaller einePatient*innen aggressiveFrauen. ArtDie meisten Patient*innen sind bei Ausbruch der Erkrankung mit55–65 hoherJahre Krankheitsaktivität und schweren Gelenkschäden voralt.

DiagnoseUntersuchungen

Ein Verdacht auf das Felty-Syndrom kann aus unterschiedlichen Gründen entstehen. Wiederkehrende Infektionen können oft der Grund dafür sein, dass die notwendigen Tests durchgeführt werden. In anderen Fällen wird die Erkrankung bei Routinekontrollen festgestellt. Die Diagnose wird vor dem Hintergrund gestellt, dass dereine PatientPerson an  rheumatoider Arthritis  leidet und bei wiederholten Messungen eine dauerhafte niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen und eine vergrößerte Milz festgestellt wurden.

Zur Bestätigung einer vergrößerten Milz kann eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden. Um andere Ursachen für einen Mangel der weißen Blutkörperchen auszuschließen, kann eine Untersuchung des Knochenmarks notwendig sein.

TherapieBehandlung

• Da das Felty-Syndrom häufig bei PatientenPatient*innen mit hochaktiven und aggressiven Formen der gelenkzerstörenden rheumatoiden Arthritis auftritt, ist es wichtig, jedenalle PatientenPatient*innen bestmöglich zu behandeln, um die Grunderkrankung unter Kontrolle zu halten und die Entzündungsaktivität zu reduzieren. 
• Wenn der Patientjemand dennoch das Felty-Syndrom entwickelt, ist es wichtig, die Behandlung mit herkömmlichen Medikamenten für rheumatoide Arthritis fortzusetzen (sogenanntesog. krankheitsmodifizierende Medikamente, DMARD).
• Biologische EinigeArzneimittel Studienwie weisenhämotopoetische darauf(blutbildende) hin,Wachstumsfaktoren dass sind eine Behandlungwirksame mit bestimmten biologischen Arzneimitteln von Nutzen sein kann, dies ist jedoch noch nicht zweifelsfrei erwiesenBehandlungsmöglichkeit. 
• Früher war die Entfernung der Milz die Standardbehandlung bei Felty-Syndrom, diese wird heute ist man bezüglich dieser Form der Behandlung jedoch zurkaum mehr durchgefückhaltenderhrt. 
• Für PatientenPatient*innen, bei denen das Syndrom diagnostiziert wurde, die aber nur wenige Symptome und Infektionen aufweisen, sind regelmäßige Kontrollen ausreichend.

Patienten

Vorbeugung

• Patient*innen mit Felty-Syndrom sollten gegen Pneumokokken und Haemophilus influenzae geimpft werden, zwei Arten von Bakterien, die häufig Infektionen der Atemwege wie z. B. Lungenentzündung auslösen.

• Allgemeine Maßnahmen zur Prävention von Infektionen wie gute Zahn- und Händehygiene sollten eingehalten werden.

Prognose

• Wenn ein Patientjemand am Felty-Syndrom erkrankt ist, kannbesteht ereine anerhöhte dauerhaftenAnfälligkeit für dauerhafte Infektionen leiden, und trotz guter Behandlung bleibt das Risiko neuer Infektionen hoch.
• Patient*innen Dermit ZustandFelty-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, an einem Non-Hodgkin-Lymphom zu erkranken.
• Die Erkrankung kann lebensbedrohlich sein, aber bessere medikamentöse Therapien und Verzicht auf Milzentfernung haben die Prognose verbessert. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 70%.

WeiterführendeWeitere Informationen

• WeißeRheumatoide BlutkörperchenArthritis
• Splenomegalie
• Thrombozytopenie
• Felty-Syndrom – Informationen für ärztliches Personal

AutorenAutor

• PhilippMarkus OllenschlägerPlank, MedizinjournalistMSc BSc, KölnMedizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien