Was ist eine Kraniosynostose?
Beim FötusUngeborenen besteht der Schädel aus mehreren flachen Knochen, die aufeinander zu wachsen. Auch beinach der Geburt sind diese Schädelknochen noch nicht vollständig zusammengewachsen, sondern durch die sogenannten Schädelnähte (Suturen) voneinander getrennt. Der Schädel eines Säuglings weist mehrere solcher Nähte auf. An einigen Stellen ist der Spalt zwischen den Knochen so breit, dass der Schädel regelrechte Lücken hat. An diesen Stellen liegt nur eine dünne Membran über dem Inneren des Schädels. Diese Lücken werden als Fontanellen bezeichnet. Dies sind u. a. die große (vordere) und kleine (hintere) Fontanelle.
Es ist von größter Bedeutung, dass die Schädelknochen auch direkt nach der Geburt noch nicht zusammenwachsen. Anderenfalls bietet der Schädel dem rasantschnell wachsenden Gehirn keinen ausreichenden Platz.
Internationalen Studien zufolge tritt eine Kraniosynostose bei einem von 1.800 Neugeborenen auf.Bei der Kraniosynostose handelt es sich um eine Fehlbildung des Hirnschädels bei Kindern infolge einer vorzeitigen Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte. Eine Kraniosynostose kann als Teil eines Syndroms (mehrere Fehlbildungen in verschiedenen Organen) oder isoliert auftreten.
Kraniosynostosen Fehlbildungentreten desbei Sch3–5 pro 10.000 Neugeborenen auf. Somit gibt es jedes Jahr rund 300 Fädelslle könnenin funktionale und geistige Beeinträchtigungen verursachenDeutschland.
Wachstum von Gehirn und Schädel
Das Wachstum des Schädels wird in erster Linie durch das Wachstum des Gehirns angeregt. BeimIm FötusMutterleib und in den ersten drei3 Lebensjahren verzeichnetwächst das Gehirn ein sehr starkes und schnelles Wachstumschnell. Bei voll ausgetragener Schwangerschaft hat das kindliche Gehirn beides der GeburtNeugeborenen etwa 40 % und im Alter von drei3 Jahren etwa 80 % der Größe eines ausgewachsenen Gehirns. ImEntsprechend Alter von sieben Jahren istbeträgt die Größe des ausgewachsenenSchädels Gehirnszum dannGeburtstermin zu40 % der erwachsenen Größe und im Alter von 7 Jahren bereits 90 % erreicht.
Gesunde Kinder haben nachbei volltermingerechter ausgetragener SchwangerschaftGeburt gleichmäßig geformte Schädelknochen, die durch Bindegewebe, Schädelnähte und Fontanellen voneinander getrennt sind.
Die einzelnen Schädelnähte und Fontanellen schließen sich zu verschiedenen Zeitpunkten. Einige bleiben bis ins Erwachsenenalter hinein offen.
Ursache
Die meistenErkrankung kann als Teil eines Syndroms auftretendenoder Fals einzelner Defekt vorkommen. Die Ursache von isolierten Kraniosynostosen, die nicht als Teil eines Syndroms auftreten, ist nicht bekannt. Gelegentlich zeigen sich Hälleufungen innerhalb einer Familie. Mögliche Auslöser können seltene Stoffwechselerkrankungen oder eine Schilddrüsenüberfunktion sein. Je nach betroffener Schädelnaht entsteht eine typische Kopfform.
Kraniosynostosen, die Teil eines Syndroms sind, sind deutlich seltener. Sie werden in der Regel durch einen Gendefekt verursacht und sind erblich bedingt. Die bekanntesten Formen, die mit Fehlbildungen von Schädel und Gesicht einhergehen, sind das Apert-Syndrom und die Crouzon-Krankheit. Häufig sind in den Familien dieser Kinder bereits früher Abweichungen der Kopfform aufgetreten. Eventuell sind mehrere Organe von Fehlbildungen betroffen, und hin manchen Fäufigllen liegt auch eine Hirnschädigung vor.
DieRisikofaktoren Ursachefür nichteine syndromischerKraniosynostose Kraniosynostosensind ein hohes Alter der Mutter, die meist isoliertRauchen und Aufenthalt sporadischin auftreten,über ist2.000 nichtm bekanntHöhe während der Schwangerschaft.
Diagnostik
Eine Kraniosynostose liegt in der Regel bereits bei der Geburt vor, wird aber nicht immer diagnostiziert: Dies gilt insbesondere, wenn die Erkrankung nichtnur sehrschwach offenkundig erkennbarausgeprägt ist. Normalerweise werden Fehlbildungen des Schädels jedoch während der ersten Lebensmonate des Säuglings festgestellt. Die Diagnose basiert auf den sichtbaren Abweichungen der Kopfform. Die Ärztin/der Arzt misst den Kopfumfang und untersucht den Körper auf weitere Fehlbildungen. In unklaren Fällen kann zusätzlich eine Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.
Therapie
Leichtere Schädelverformungen können ohne Operation behandelt werden.
Betroffene Kinder mit einer ausgeprägten Schädelverformung sollten idealerweise inzwischen einemdem Lebensalter3. vonund drei9. bis neun MonatenLebensmonat operiert werden. Bei erhöhtem Hirndruck ist eine rasche Operation erforderlich, damit keine Hirnschäden auftreten.
Je nach Art der bereits vorliegenden Verknöcherung kommen verschiedene Operationsmethoden zum Einsatz. Grundsätzlich wird die zusammengewachsene Schädelnaht (Sutur) ganz oder teilweise entferntgeöffnet, sodass sich der Schädel wieder ausdehnen und an das Wachstum des Gehirns anpassen kann.
Nach der Operation spieltsollte dasder gründlicheKopfumfang Follow-upregelmäßig einegemessen entscheidendewerden, um Rolle.einen Umerneuten einVerschluss erneutes Zusammenwachsen vonder Schädelnähtenhte festzustellenfrühzeitig zu erkennen.
Prognose
Zu den wichtigsten Komplikationen im Zusammenhang mit einer nicht korrigierten Kraniosynostose gehören erhöhter Hirndruck, sindeine regelmäßige MessungenAsymmetrie des KopfumfangsGesichts erforderlichund Zahnfehlstellungen. Derartige Komplikationen können durch eine Operation verhindert werden.
Weitere Informationen
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- Kraniosynostose – Informationen für ärztliches Personal
Autoren
PhilippMartinaOllenschlägerBujard,MedizinjournalistWissenschaftsjournalistin,KölnWiesbaden