Autoimmunhepatitis

Was ist die Autoimmunhepatitis?

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine chronische entzündliche Lebererkrankung, eine chronische Hepatitis unbekannter Ursache,. Dabei greift sozusagen das Immunsystem die eigene Leber an.

Diese chronische Hepatitis ist durch typische Zellveränderungen und charakteristische Testergebnisse bei Blutuntersuchungen gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wurdewird erstmalsentweder umals 1950Typ beschrieben.1 Zwaroder gibtTyp es2 viele unterschiedliche Bezeichnungen für die Erkrankungklassifiziert, „Autoimmunhepatitis“wobei Typ 1 in Westeuropa am häufigsten ist aber eine allgemein akzeptierte Bezeichnung.

Um die Diagnose Autoimmunhepatitis stellen zu können, müssen zunächst andere ähnliche Lebererkrankungen als Ursache für die Testergebnisse ausgeschlossen werden. Dies betrifft Erkrankungen wie:

• andere chronische Virushepatitis, Hepatitis-Formen
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel,
• Morbus Wilson, primäre
• Hämochromatose,
• Leberschäden durch Medikamente
• medikamentenbedingtenichtalkoholische LebererkrankungenFettlebererkrankung, nicht-alkoholische Steatohepatitis,
• primär sklerosierende Cholangitis und
• primär biliäre ZirrhoseCholangitis.

Typ 1 oder Typ 2

Die Autoimmunhepatitis wird entsprechend den beteiligten Antikörpern entweder als Typ 1 oder als Typ 2 klassifiziert, wobei Typ 1 mit ca. 80 % der Fälle in Westeuropa der häufigste Typ ist.

Autoimmunhepatitis Typ 1

Diese Form der Erkrankung tritt weltweit auf und kann Personen aller Altersstufen betreffen, ist aber am häufigsten zwischen 40 und 70 Jahren. In 75 ca. 80 % aller Fälle sind Frauen betroffen.

Autoimmunhepatitis InTyp 1 ist in ca. 40 20 % der Fälle ist die Autoimmunhepatitis mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Darmentzündungen, Arthritis, Schilddrüsenerkrankungen oder Diabetes verbunden (Colitis ulcerosa/Zöliakie, rheumatoide Arthritis, Thyreoiditis, Diabetes mellitus Typ 1).

Der Schweregrad der Erkrankung variiert stark. In knapp der Hälfte aller Fälle setzt die Erkrankung sehr plötzlich ein, die Krankheitsattacken sind aber selten sehr schwerwiegend. Bei ca. eineinem Viertel aller Betroffenen ist es bereits zu strukturellen Veränderungen der Leber gekommen, bevor sie sich der Erkrankung bewusst werden (Leberzirrhose). 

Im Allgemeinen ist die Therapie wirksam, die Erkrankung kann aber nach der Behandlung erneut wiederkommen. Bei manchen Betroffenen ist eine Langzeitbehandlung erforderlich.

Autoimmunhepatitis Typ 2

Auch diese Variante der Erkrankung ist weltweit verbreitet, in Nordamerika allerdings ist sie sehr selten. Typ 2Sie betrifft vor allem Kinder und junge Erwachsene. Anund dieserzu 95 Variante erkranken fast nur% Mädchen und Frauen (95 % aller Fälle). Häufig tritt dieTyp Autoimmunhepatitis bei den Betroffenen2 zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen bei den Betroffenen auf.

Die Erkrankung desbei Typsdieser 2Variante nimmt häufig einen schwereren und schnelleren Verlauf als die Erkrankung des Typs 1. UnterNicht anderemnur schlägt die Therapie bei Autoimmunhepatitis diesemTyp Erkrankungstyp2 öfter nicht ausreichend wirksam an., Außerdemsie tritt die Autoimmunhepatitis Typ 2außerdem häufiger nach der Therapie erneut wieder auf. Fast alle Betroffenen benötigen eine Langzeitbehandlung.

Erkrankungsvarianten

Es gibt Varianten dieser Erkrankung, bei der sich die Autoimmunhepatitis mit einer primär biliären ZirrhoseCholangitis oder einer primär sklerosierenden Cholangitis überlappt. EsBei gibtdiesen keinewird klareneben internationaleder Übereinkunft,normalen wieTherapie dieseder KrankheitsbilderAutoimmunhepatitis zuzusätzlich behandelndie sindjeweilige Nebenerkrankung behandelt.

Häufigkeit und Krankheitsmechanismen

Wie die Autoimmunhepatitis ausgelöst wird, ist nicht vollständig geklärt. Wahrscheinlich ist eine Kombination aus genetisch bedingten Voraussetzungen und bestimmten Umweltfaktoren beteiligt. Es wird vermutet, dass äußere Einflüsse wie Viren oder Medikamente dazu führen, dass der körpereigene Schutz vor Autoimmunreaktionen ausgehebelt und das Lebergewebe attackiert wird. Die verursachenden Umweltfaktoren und auch der genaue Mechanismus sind jedoch unklar.

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die weltweit vorkommt. Sie betrifftund meist Frauen betrifft. Jährlich werden etwa 0,8–3,0 Fälle pro 100.000 neu diagnostiziert. Typ 1 tritt abervermehrt im Alter zwischen 40 und 70 Jahren auf, Typ 2 vor allem bei Kindern und Jugendlichen beider Geschlechter in verschiedenen ethnischen Gruppen weltweit auf. Man geht davon aus, dass die Erkrankung ein wenig häufiger ist als ursprünglich angenommen, da die Diagnose durch eine gleichzeitige Hepatitis anderen Typs (wie eine chronische Hepatitis C oder B) verschleiert werden kann.

Es ist unklar, warum bestimmte Personen von dieser Erkrankung betroffen sind. Offensichtlich wird die Krankheit durch eine Kombination aus genetisch bedingten Voraussetzungen und bestimmten Umweltfaktoren ausgelöst. Welche Umweltfaktoren dies sind, ist unklar. Manche vermuten Viren, andere bestimmte Medikamente oder Kräuter.

Diagnostik

WennDie Diagnose einer Autoimmunhepatitis basiert auf der Gesamtheit des Krankheitsbildes. Einzelne Parameter sind nicht ausreichend, wodurch die Bestätigung oft schwierig ist. Benötigt werden klinische, laborchemische und mikroskopische Tests. Eine Autoimmunhepatitis kann diagnostiziert werden, wenn alle Untersuchungsergebnisse übereinstimmen und andere Lebererkrankungen als Ursache für anormale Untersuchungsergebnisse auszuschließen sind, kann eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert werden.

Symptome und Verlauf

Die Erkrankung kann sich auf verschiedene Weise zeigen, und ihr Verlauf ist sowohl von gesteigerter als auch von verminderter Aktivität gekennzeichnet. Manche Betroffene merken kaum etwas von ihrer Erkrankung, während andere ein heftiges Leberversagen entwickeln. 

Mögliche Symptome bei der Diagnose sind unter anderem Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Bauchschmerzen und Juckreiz. Dabei handelt es sich um Symptome, die auf viele verschiedene Krankheiten hinweisen können und daher selten einen Verdacht auf eine Autoimmunhepatitis begründen, wenn sie allein auftreten. Häufig treten bei dieser Erkrankungwerden auch Gelenkschmerzen aufberichtet. Wenn die Erkrankung mit einer akuten schweren Episode einsetzt, war sie höchstwahrscheinlich schon eine ganze Weilelänger präsent, ohne dass die Betroffenen sie bemerkt haben. In manchen Fällen wird die Erkrankung erst entdeckt, wenn es zu Komplikationen kommt.

Nicht ungewöhnlich ist, dass sieAutoimmunhepatitis über einen Zufallsbefund oder während oder unmittelbar nach einer Schwangerschaft entdeckt wird. Dabei tritt sie meist nicht in der Schwangerschaft erstmals auf, sondern zeigt währenddessen oder danach einen Schub, der zur Diagnose führt.

Klinische Untersuchung

Bei derDie körperlichenrperliche Untersuchung kann dasunauffällig Erscheinungsbild der Betroffenen normal erscheinensein, es können aber auch Anzeichen wie eine vergrößerte Leber oder Milz, Gelbsucht und andere Symptome einer chronischen Lebererkrankung beobachtet werden.

Weitere Untersuchungen

Zur Diagnosestellung reichen Blutuntersuchungen normalerweise nicht aus. Es ist eine Gewebeprobe aus der Leber erforderlich, um die Erkrankung diagnostiziereneingrenzen zu können und den Krankheitsfortschritt für die Therapie zu bestimmen. Die Ergebnisse der Gewebeuntersuchung können zwar charakteristisch sein, sind aber nicht mit Sicherheit von einer chronischen Hepatitis zu unterscheiden. WennBei Ihr Arzt vermutetVerdacht, dass Sie unter einer Autoimmunhepatitis leiden, werden Sie zur weiteren Abklärung zuan eine Fachärztenrztin/einen Facharzt überwiesen.

Therapie

Da der Schweregrad der ErkrankungAutoimmunhepatitis so stark variiert, muss die Therapie an den entsprechenden SchweregradVerlauf angepasst werden. Die Ärzte müssen dabeiund auch das Alter der Betroffenen berücksichtigenangepasst werden. 

Die primäre Behandlung besteht normalerweise aus Kortison (Prednisolon) und einem anderen Wirkstoff zur Unterdrückung des Immunsystems (Azathioprin). Insbesondere Patienten mit Typ 2 der Erkrankung benötigen eine lebenslange Behandlung, aber auch andereBetroffene, Betroffenebei müssendenen diezum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine Leberzirrhose vorliegt. Die Behandlung mindestenskann einbesonders bisaufgrund zweider Jahre lang fortführen. Bei manchen Patienten hat die BehandlungKortison-Therapie erhebliche Nebenwirkungen haben.

Das Ziel der Behandlung ist es, die Erkrankung unter Kontrolle zu bringenkontrollieren. Die meisten Betroffenen bekommen die Erkrankung in den ersten 18erreichen Monaten der Behandlung unter Kontrolle, und bei 80 % der Betroffenen ist in den ersten drei Jahren eineinen Rückgang der Erkrankung zuin beobachtender ersten Behandlungsphase. Sobald die Erkrankungsie unter Kontrolle ist, reicht bei 80 % der BetroffenenBehandelten eine LangzeitbehandlungLangzeittherapie mit Azathioprin aus. Auch diese muss über mindestens 2 Jahre fortgeführt werden.

Die Autoimmunhepatitis bewirkt manchmal eine so starke Schädigung der Leber, dass eine Lebertransplantation erforderlich wird. Doch selbst wenn die optimale Behandlung die Überlebensdauer verlängert, die Lebensqualität verbessert und den Bedarf für eine Lebertransplantation vermindert, bestehen große therapeutische Herausforderungen.

Es gibtRegelmäßige mehrereVerlaufskontrollen Medikamentesind notwendig, dieum testweiseRückfälle zurund Behandlungandere derKomplikationen Erkrankungrechtzeitig eingesetztzu werden können, die Wirksamkeit einer solchen Behandlung ist aber nicht ausreichend dokumentiert. Die Erkrankung bewirkt manchmal eine so starke Schädigung der Leber, dass eine Lebertransplantation erforderlich wirderkennen.

Leben mit Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine chronische Erkrankung, die sich tendenziell immer weiter verschlechtert, sie kann aber auch sehr wechselnd mit guten und schlechten Phasen verlaufen. DieBei manchen Betroffenen ist die Erkrankung nach der Behandlung über viele Monate oder gar Jahre hinweg inaktiv. Über 90 % der Behandelten benötigen auch zehn Jahre nach der Diagnose keine Lebertransplantation. Sie kann aber langfristig auch zu einer Leberzirrhose oder zu einem primären Leberzellkarzinom führen. Es ist daher eine engmaschige Kontrolle der Erkrankung nötig, um solchedie möglichen Komplikationen oder Rückfälle gegebenenfalls so früh wie möglich behandeln zu können. Bei manchen Betroffenen ist die Erkrankung nach der Behandlung über viele Monate oder gar Jahre hinweg inaktiv. Dennoch sind Nachkontrollen jeden dritten bis sechsten Monat erforderlich, sodass die Behandlung wieder aufgenommen werden kann, falls die Erkrankung wieder aktiv wird.

Über 90 % der Patienten benötigen auch zehn Jahre nach der Diagnose keine Lebertransplantation.

WeiterführendeWeitere Informationen

• Chronische Hepatitis
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
• Primäre Hämochromatose
• MedikamenteninduzierteLeberschäden Lebererkrankungendurch Medikamente
• Primär sklerosierende Cholangitis
• Colitis ulcerosa
• Zöliakie
• Rheumatoide Arthritis
• Schilddrüsenerkrankungensenentzündung (Thyreoiditis)
• Diabetes mellitus Typ 1
• Primär biliäre Zirrhose
• Primär sklerosierende Cholangitis
• Leberzirrhose
• PrimLeberkrebs (primäres Leberzellkarzinom)
• Autoimmunhepatitis – Informationen für ärztliches Personal

Autoren

• PhilippMarkus OllenschlägerPlank, MedizinjournalistMSc BSc, KölnMedizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien