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Allgemeine Informationen

Sofern nicht anders gekennzeichnet, basiert der gesamte Artikel auf diesen Referenzen.^1-3

Definition

Maligner Tumor im Ösophagus
Epitheliale Tumoren machen mehr als 95 % aller Karzinome in der Speiseröhre aus, ca. 40 % sind Plattenepithelkarzinome und ca. 60 % sind Adenokarzinome (im distalen Teil).
Das häufigste Symptom ist Dysphagie, danach kommen Gewichtsabnahme und Schmerzen. Die Dysphagie tritt erst dann auf, wenn die Passage durch den Ösophagus um 50–75 % verringert ist.
Bei Stellung der Diagnose hat sich der Tumor in vielen Fällen bereits über den Ösophagus hinaus ausgebreitet.

Stadieneinteilung – TNM-Klassifikation

T – Primärtumor
- TX – Primärtumor kann nicht beurteilt werden.
- T0 – kein Anhalt für Primärtumor
- T1 – Invasion der Lamina propria oder Submukosa
- T2 – Invasion der Muscularis propria
- T3 – Invasion der Adventitia
- T4 – Invasion von Nachbarstrukturen
N – Regionäre Lymphknoten
- NX – Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden.
- N0 – keine regionären Lymphknotenmetastasen
- N1 – Metastasen in 1–2 Lymphknoten
- N2 – Metastasen in 3–6 Lymphknoten
- N3 – Metastasen in ≥ 7 Lymphknoten
M – Fernmetastasen
- M0 – keine Fernmetastasen
- M1 – Fernmetastasen
pTNM: Pathologische Klassifikation (Die pT- und pN-Kategorien entsprechen den T- und N-Kategorien.)
- pM1 – Fernmetastasen mikroskopisch bestätigt
- pN0 – regionäre Lymphadenektomie und histologische Untersuchung üblicherweise von 7 oder mehr Lymphknoten

Häufigkeit

Das Ösophaguskarzinom steht für 1 % aller Krebserkrankungen.
Inzidenz
- ca. 4–5/100.000
Adenokarzinome
- Die Inzidenz von Adenokarzinomen (wahrscheinlich mit Ausgangspunkt beim Barrett-Ösophagus) nimmt in der gesamten westlichen Welt beträchtlich zu, und Adenokarzinome sind inzwischen die häufigste Tumorart in den Industrienationen.
Plattenepithelkarzinom
- Hat in einigen Ländern wie im Iran, in Südafrika und China eine hohe Prävalenz von geschätzt 200 Fällen auf 100.000 Einw.

Ätiologie und Pathogenese

Die epithelialen Tumoren lassen sich in ~~Plattenepi~~t~~helkarzinome~~Plattenepithelkarzinome und Adenokarzinome aufteilen.
Adenokarzinome
- Entstehen in der Regel aus metaplastischen Veränderungen, dem Barrett-Ösophagus, distal im Ösophagus.
- Stehen vermutlich im Zusammenhang mit der gastroösophagealen Refluxkrankheit.
- Die Ursache für die erhöhte Inzidenz in den westlichen Ländern sind wahrscheinlich Risikofaktoren wie gastroösophagealer Reflux und Übergewicht.
Plattenepithelkarzinom
- Fast alle Tumoren oberhalb des unteren Drittels des Ösophagus sind Plattenepithelkarzinome.
- Ätiologische Faktoren sind Rauchen, Alkoholabusus u. a.

Prädisponierende Faktoren

Rauchen
Alkoholabusus
Übergewicht
Kopf-Hals-Tumor
HPV-Infektion
Vorgeschädigter Ösophagus
- Refluxkrankheit
- Barrett-Ösophagus
- Achalasie
- Bestrahlungen im Hals-Thorax-Bereich
- Säure- und Laugenverätzungen

ICPC-2

D77 Bösartige Neubildung im Verdauungstrakt, NNB

ICD-10

Nach ICD-10-GM Version 2022⁴
- C15 Bösartige Neubildung des Ösophagus
  - C15.0 Zervikaler Ösophagus
  - C15.1 Thorakaler Ösophagus
  - C15.2 Abdominaler Ösophagus
  - C15.3 Ösophagus, oberes Drittel
  - C15.4 Ösophagus, mittleres Drittel
  - C15.5 Ösophagus, unteres Drittel
  - C15.8 Ösophagus, mehrere Teilbereiche überlappend
  - C15.9 Ösophagus, nicht näher bezeichnet
- C16 Bösartige Neubildung des Magens
  - C16.0 Kardia

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Das typischste Symptom sind zunehmende Schluckbeschwerden.
Die Diagnose wird anhand einer histologischen Beurteilung von Biopsien gestellt, die bei einer Endoskopie entnommen werden.

Differenzialdiagnosen

Narben und Strikturen infolge einer erosiven Ösophagitis
Ösophagusdivertikel
Achalasie

Anamnese

Hohes Alter, beim Adenokarzinom häufig etwas niedrigeres Alter (ab 50 Jahren) als beim Plattenepithelkarzinom (ab 60 ~~Jahren~~Jahre). Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei ca. 70 Jahren.
Neu aufgetretene Dysphagie! Anfangs treten allerdings keine Schmerzen beim Verzehr fester Speisen auf. Oft hatten die Patient*innen vor der Konsultation mehrere Monate lang diffuse Beschwerden.
Lang anhaltende Refluxsymptome sind bei Adenokarzinomen üblich.
Gewichtsabnahme, reduzierter Allgemeinzustand
Späte Anzeichen
- Brustschmerzen und Heiserkeit (Rekurrensparese) als Hinweis auf einen infiltrierenden Prozess im Mediastinum
- Brust- oder Rückenschmerzen beim Schlucken, schlechter Atem und Veränderungen an den Fingern (Trommelschlegelfinger)
- Fistelbildung zwischen Ösophagus und Trachea oder Bronchialbaum mit der Folge von Husten nach dem Schlucken, Pneumonie und Pleuraerguss
- Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis, Ausbleiben von Schwitzen auf der gleichen Seite von Gesicht und Hals), supraklavikuläre Lymphadenopathie, anhaltende substernale Schmerzen im Brustraum unabhängig vom Schlucken, Schluckauf

Klinische Untersuchung

Keine spezifischen Befunde
Gewichtsverlust und herabgesetzter Allgemeinzustand
Möglicherweise zervikale Lymphadenopathie

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Keine spezifischen Befunde
Allgemeine Untersuchungen wie Blut im Stuhl, Hb und BSG
Leberwerte im Hinblick auf Metastasen
Patient*innen über 40–50 ~~Jahren~~Jahre mit neu aufgetretener Dysphagie sollen zügig zur Gastroskopie überwiesen werden.
Bei anderen Warnsymptomen oder klinischem Verdacht sollen die Patient*innen ebenfalls zur Gastroskopie überwiesen werden.

Diagnostik bei Spezialist*innen

Endoskopie mit Biopsie
- Es sind mehrere Biopsien nötig, weil viele Gewebeproben lediglich entzündliche Veränderungen zeigen.
- Bei Barrett-Ösophagus/Dysplasie ist es wichtig, einem definierten Protokoll für die Biopsien zu folgen.
Thorax-CT und Oberbauch
- gut geeignete Methode zur Bestimmung der Größe und Ausbreitung des Tumors (Staging)
Transösophagealer Ultraschall
- Wird zur Stadieneinteilung angewendet, vor allem in einer frühen Tumorphase: T- und N-Klassifikation (lokale Lymphknoten).
- schwierig bei stenosierenden und fortgeschrittenen Tumoren
- Die Methode ist stark von den untersuchenden Ärzt*innen abhängig.
- Bei erfahrenen Untersucher*innen ist es die beste Methode mit einer Treffsicherheit von rund 75–90 %.

Ergänzende Bilddiagnostik

MRT
- Die MRT weist eine hohe Sensitivität zum Nachweis von Metastasen auf.
PET/CT
- Kann ggf. ergänzend zum MRT zur Suche von Metastasen eingesetzt werden.
Ösophaguspassage
- nicht zur Diagnose
- aber zur Darstellung von Stenosen vor einer Stentbehandlung geeignet
Laparoskopie
- Kann bei Adenokarzinomen des ösophagogastralen Überganges zum Ausschluss von Metastasen der Leber und/oder des Peritoneums in fortgeschrittenen Stadien durchgeführt werden.

Weitere präoperative Untersuchungen

Präoperative Blutuntersuchungen
Spirometrie
Kardiologische/anästhesiologische Beurteilung des Risikoprofils

Indikationen zur Überweisung

Alarmsymptome

Bei neu aufgetretenen Schluckbeschwerden soll immer eine Überweisung zur Gastroskopie erfolgen.
Folgende Symptome können Anlass für eine Überweisung zur Gastroskopie sein:
- Eisenmangelanämie
- starke unerklärliche Gewichtsabnahme
- neu aufgetretenes frühes Sättigungsgefühl seit mindestens 3 Wochen
- gastrointestinale Blutung
- neu aufgetretenes Erbrechen seit mindestens 3 Wochen.
Sämtliche Symptome sind als Verdacht auf Ösophaguskarzinom einzustufen und ~~müssen~~sollen mit einer Gastroskopie geklärt werden.

Therapie

Therapieziele

Kurative Therapie – oder –
Palliativbehandlung^5-6

Allgemeines zur Therapie

Die Entscheidung für eine Therapie sollte in einer interdisziplinären Tumorkonferenz getroffen werden.
Die chirurgische oder endoskopische Resektion ist die einzige potenziell kurative Behandlung.
Ca. 1 von 4 Patient*innen kommt für eine Resektion infrage.
Je nach Tumorstadium und -biologie kommen infrage:
- endoskopische Resektion
- chirurgische Resektion
- neoadjuvante Chemotherapie
- neoadjuvante Radiochemotherapie
- postoperative Chemotherapie.

Medikamentöse Therapie

Neoadjuvante präoperative Chemotherapie oder Radiochemotherapie können die Operabilität des Tumors verbessern.⁷
- bei Resttumorbefund im Resektat: adjuvante Behandlung mit dem Immuncheckpoint-Inhibitor Nivolumab¹
Infrage kommende Zytostatikakombinationen:
- 5-FU + Cisplatin
- Carboplatin + Paclitaxel
- Oxaliplatin + Folinsäure + 5-FU
Molekular zielgerichtete Therapie?
- Bei fortgeschrittenen HER2-überexprimierenden Tumoren: Trastuzumab + Cisplatin + Fluoropyrimidin (5-FU oder Capecitabin)

Strahlentherapie

In fortgeschrittenen Stadien zusätzlich zur Chemotherapie
Neoadjuvant und/oder palliativ
Als externe Bestrahlung und/oder (palliativ) als Brachytherapie
Die Bestrahlung ist mit kurz- und langfristigen Nebenwirkungen verbunden, darunter Magenreizung, Strikturen oder Perforationen.
Trend zu einem größeren Überlebensvorteil der neoadjuvanten Radiochemotherapie im Vergleich zur Chemotherapie allein⁸
- Davon scheinen besonders jüngere Erkrankte zu profitieren.

Operative Therapie

Allgemeines

Bei ungefähr 1/4 der Patient*innen ist eine Tumorresektion aussichtsreich. Bei den übrigen Betroffenen besteht die Behandlung hauptsächlich aus dem Einsetzen von Stents und/oder einer kombinierten Strahlen- und Chemotherapie.
Ergebnisse
- Die Operation von Ösophaguskarzinomen erfordert umfangreiche Ressourcen und ist mit einem hohen Komplikationsrisiko verbunden.
- Ein Langzeitüberleben mit kompletter Heilung wird nur bei wenigen Patient*innen erreicht.
- Dennoch wird die Mortalität durch die Operation reduziert, und die 5-Jahres-Überlebensrate steigt von durchschnittlich 4 % auf 20 %.
Resektionstechnik
- in frühen Stadien endoskopische Resektion
- Operation: Je nach Lokalisation und Ausdehnung des Tumors kommen begrenzte oder ausgedehnte Resektionen infrage:
  - totale Ösophagektomie
  - zervikale Ösophagusresektion
  - transthorakale subtotale Ösophagektomie
  - transhiatale abdomino-zervikale subtotale Ösophagektomie
  - transhiatal erweiterte Gastrektomie mit distaler Ösophagusresektion
  - totale Ösophagogastrektomie.
Indikation für einen palliativen Eingriff
- Eine palliative Tumorresektion ist mit einem hohen Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko verbunden und wird daher nur selten durchgeführt.
- Für die meisten Patient*innen ist die Behandlung der Dysphagie zur Verbesserung der Lebensqualität das primäre Behandlungsziel.
  - endoskopische Implantation eines selbstexpandierenden Metallstents (Ia/B)
- Das mittlere Überleben liegt bei 2–3 Monaten.

Postoperative Behandlung

Eine Magensonde (so dünn wie möglich) an der Anastomose vorbei wird so lange liegen gelassen, bis eine ausreichende Heilung der Anastomose erreicht ist (normalerweise 5 Tage nach der Operation).
Bei einer Thorakotomie wird eine Thoraxdrainage gelegt.
Postoperative enterale Ernährung über Jejunalsonde, ggf. mit parenteraler Supplementierung

Palliativbehandlung

Inoperable Erkrankung

Endoskopische Therapie (z. B. selbstexpandierender Stent)
Ggf. palliative Chemo- oder Radio(chemo)therapie
- je nach Befund der molekularen Diagnostik (HER2, PD-L1 CPS) ergänzt durch palliative Immuntherapie mit Trastuzumab oder einem Immuncheckpointinhibitor
Ggf. intraluminale thermoablative Therapie, evtl. in Kombination mit Brachytherapie oder externer Bestrahlung
Die Ernährungssonde sollte vorzugsweise via PEG (perkutane endoskopische Gastrostomie) gelegt werden. Der Eingriff soll erfolgen, bevor die Anastomose zu eng für die Passage mit dem Gastroskop wird.

Weitere Informationen zur Palliativbehandlung^5-6

Prävention

Regelmäßige Kontrolle von Patient*innen mit Barrett-Ösophagus
Nikotinstopp
Mäßiger Alkoholkonsum

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

In der Regel progredient

Komplikationen

Ösophagusobstruktion
Schwere Dysphagie
Starke Schmerzen
Metastasen in Lunge, Leber, Knochen

Prognose

Symptomatische Ösophaguskarzinome sind in der Regel weit fortgeschritten (Invasion der Muscularis propria und darüber hinaus).
Die Überlebensrate hängt vom Stadium ab.
85 % der Betroffenen sterben innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose.
Die relative 5-Jahres-Überlebensrate aller Erkrankten < 10 %.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Palliativtherapie bei weit fortgeschrittener Krebserkrankung

Weitere Informationen

Deutsche Krebsgesellschaft: Speiseröhrenkrebs
Deutsches Krebsforschungszentrum: Schmerzen bei Krebs
Deutsche Krebshilfe: Strahlentherapie

Illustrationen

Plattenepithel-Ca des Ösophagus (mit freundlicher Genehmigung von endoskopiebilder.de, Immanuel Albertinen Diakonie gGmbH, Hamburg)

Stenosierendes Adenokarzinom des Ösophagus.jpg

Stenosierendes Adenokarzinom des Ösophagus (mit freundlicher Genehmigung von endoskopiebilder.de, Immanuel Albertinen Diakonie gGmbH, Hamburg)

Quellen

Leitlinien

Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten. Diagnostik und Therapie der Plattenepithelkarzinome und Adenokarzinome des Ösophagus. AWMF-Leitlinie Nr. 021–023OL. S3, Stand ~~2021~~2022. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten, Deutsche Krebsgesellschaft. Magenkarzinom – Diagnostik und Therapie der Adenokarzinome des Magens und ösophagogastralen Übergangs. AWMF-~~Leitlilnie~~Leitlinie Nr. 032–009OL. S3, Stand 2019. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin. Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung. AWMF-Leitlinie Nr. 128-001OL. S3, Stand 2019. www.awmf.org

Literatur

Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten. S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Plattenepithelkarzinome und Adenokarzinome des Ösophagus. AWMF-Leitlinie Nr. 021–023OL, Stand ~~2021~~2022. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten, Deutsche Krebsgesellschaft. Magenkarzinom – Diagnostik und Therapie der Adenokarzinome des Magens und ösophagogastralen Übergangs. AWMF-Leitlilnie Nr. 032–009OL. S3, Stand 2019. www.awmf.org
Starling N, Fong C. Oesophageal cancer. BMJ Best Practice; last reviewed: 14 Jan 2022, last updated: 18 Jan 2022 bestpractice.bmj.com
Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2022. Stand 17.09.2021; letzter Zugriff 14.02.2022. www.dimdi.de
Deutsche Krebsgesellschaft. Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten. AWMF-Leitlinie Nr. 032-051OL, Stand 2014. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin. Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung. AWMF-Leitlinie Nr. 128-001OL. S3, Stand 2019. www.awmf.org
Kidane B, Coughlin S, Vogt K, Malthaner R. Preoperative chemotherapy for resectable thoracic esophageal cancer. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 5. Art. No.: CD001556. DOI: 10.1002/14651858.CD001556.pub3. DOI
Ronellenfitsch U, Schwarzbach M, Hofheinz R et al. Perioperative chemo(radio)therapy versus primary surgery for resectable adenocarcinoma of the stomach, gastroesophageal junction, and lower esophagus. Cochrane Database Syst Rev 2013; 5:CD008107. PMID: 23728671 PubMed

Autor*innen

Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).

Ösophaguskarzinom

Zusammenfassung