Sarkoidose

Was ist Sarkoidose?

Definition

Sarkoidose ist eine Erkrankung, die viele Organe im Körper befallen kann;. esEs bilden sich dort knötchenartige Veränderungen des Gewebes (sog. Granulome), die aus bestimmtenverschiedenen Zellen bestehen. Die Sarkoidose tritt häufigvor allem in der Lunge und den Lymphdrüsen inim der BrusthöhleBrustkorb auf, aber auch Veränderungen außerhalb der Brusthöhledes Brustkorbs sind häufig zu beobachten. Neben den Lungen wirkt sich die Entzündung meist auf die Haut, die Augen, das Zentralnervensystem und das Herz aus.

Häufigkeit

Symptome

Die SarkoidoseBeschwerden isthängen einevom relativUmfang selteneund ErkrankungGrad der Entzündung in den betroffenen Organen ab. DieEin Häufigkeit kann nicht mit Sicherheit festgestellt werden, da ein GroßteilTeil der Betroffenen zeigt keine Symptome zeigt, und indie Erkrankung wird bei einer routinemäßigen Röntgenuntersuchung der ForschungLunge nichtentdeckt. immerEin dieselbenDrittel Kriteriender zurPatient*innen Diagnosehat einerunspezifische SarkoidoseSymptome angewandtwie werdenFieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme und einen schlechten Allgemeinzustand. Die ErkrankungLunge trittist inbei über 90 % der RegelPatient*innen vor dem 40. Lebensjahrbetroffen, meist zwischen 20 und 29 Jahren, auf und kommt bei Frauen doppelt sowas häufig zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führt. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten. Es wird zwischen akuter und chronischer Sarkoidose unterschieden.

Akute Sarkoidose

Bei einem akuten Verlauf stehen Fieber, Gelenkschmerzen, Gewichtsabnahme und Abgeschlagenheit im Vordergrund. Das klassische Symptom der Haut ist das Erythema nodosum, ein schmerzhafter, roter, kreisrunder Ausschlag vor wieallem an den Unterschenkeln. Bestimmte Formen der akuten Sarkoidose betreffen typische Organe:

• Löfgren-Syndrom
  
  • Sprunggelenksarthritis
  • Erythema nodosum
  • vergrößerte Lymphdrüsen an beiden Seiten im Zwischenraum zwischen den Lungenflügeln
• Heerfordt-Syndrom
  • Entzündung der Regenbogenhaut
  • Entzündung der Ohrspeicheldrüse
  • Gesichtslähmung

Chronische Sarkoidose

• Viele Patient*innen zeigen keine Symptome, und die Diagnose wird aufgrund eines Röntgenbefunds zufällig gestellt oder vermutet.
• Andere Patient*innen berichten über langanhaltende Schweratmigkeit bei MAnstrengung, Husten und Abgeschlagenheit.
• Weitere Symptome sind abhännern.

  In Deutschland erkranken wahrscheinlich etwa 10ngig von 100den betroffenen Organen.000 Einwohnern pro Jahr an Sarkoidose.

Ursache

Ursachen

Die Ursache ist unbekannt, aber sowohl erbliche als auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. Es wurden verschiedene Gene lokalisiert, deren Veränderungen mit der Krankheit einhergehen. Die Suche nach einer möglichen infektiösen Ursache blieb ergebnislos. Bei der Sarkoidose handelt es sich nicht um eine bösartige Erkrankung, sondern um eine Störung des Immunsystems., Eses ist jedoch nicht bekannt, welche Faktoren die Immunreaktion auslösen. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch Granulome, d. h. Knötchen aus veränderten Zellen in verschiedenen Geweben, die aufgrund von Entzündungen entstehen.

Häufigkeit

Die Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung. Die Lunge ist am hHäufigsten betroffen, auch Augen und Haut zeigen oft Symptome.

Bei ungefähr 5 % der Sarkoidosepatienten wird offensichtlich das Nervensystem angegriffen. Meist entstehen die Veränderungen in den Hirnnerven, insbesondere in den Sehnerven, aber auch das Rückenmarkufigkeit kann betroffenjedoch sein.nicht Diesemit NeurosarkoidoseSicherheit zeigtfestgestellt von Patient zu Patient ein unterschiedliches Krankheitsbild und weist keine eindeutigen diagnostischen Marker auf. Eine Diagnosestellung ist allerdings wichtigwerden, da die Erkrankung behandelthäufig werdennicht kannoder erst spät erkannt wird. Man schätzt, dass etwa 46/100.000 Menschen betroffen sind und in Deutschland jährlich ca. 12/100.000 Menschen neu erkranken.

Bei ungefähr 30 % der Patienten mitDie Sarkoidose tretentritt häufig Granulomezwischen imdem Herzmuskel20. und 40. Lebensjahr auf., Deutlicheund Anzeichen einer Herzsarkoidose werden jedoch nurkommt bei 5Frauen %doppelt allerso Betroffenenoft beobachtetvor wie bei Männern. Diese Anzeichen können Herzbeutelentzündung, Herzrhythmusstörungen, Klappeninsuffizienz, Ausbuchtungen der Herzkammern, Herzinsuffizienz und plötzlicher Herzstillstand sein. Durch die richtige Behandlung verbessert sich die Prognose.

In einer Familie können vermehrt Fälle von Sarkoidose auftreten.

SymptomeUntersuchungen

Die Beschwerden hängen vom Umfang und Grad der Entzündung in den betroffenen Organen ab. 30–50 % der Betroffenen zeigen keine Symptome; die Erkrankung wird bei einem routinemäßigen Röntgen der Lunge entdeckt. Ein Drittel der Patienten hat unspezifische Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme und einen schlechten Allgemeinzustand. Die Lunge ist bei über 90 % der Patienten betroffen, was zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führen kann. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten. Es wird zwischen akuter und chronischer Sarkoidose unterschieden.

Akute Sarkoidose

• Löfgren-Syndrom:
  • FieberDa es keinen spezifischen diagnostischen Test für Sarkoidose gibt, Muskelschmerzenwird die Diagnose gestellt, Gewichtsabnahme,wenn Abgeschlagenheitdie klinischen und Atembeschwerdenbildgebenden entwickeln sichVeränderungen mit der ZeitErkrankung übereinstimmen und andere relevante Ursachen dafür ausgeschlossen werden können.
  • Es tretenerfolgt Gelenkentzündungeneine mitallgemeine Schwellungenkörperliche und BelastungsschmerzenUntersuchung, meistda inalle denOrgansysteme Sprunggelenken,betroffen aufsein können.
  • Ist die Haut betroffen, ist das klassische Symptom das Erythema nodosum (Knotenrose). Die Knotenrose ist ein schmerzhafter, roter, kreisrunder Ausschlag an der Vorderseite des Unterschenkels, der sich oft über das Schienbein zieht.
  • Eine erhöhte Blutsenkung und einEin Röntgenbild der Lunge weisen auf vergrößerte Lymphdrüsen an beiden Seiten im Zwischenraum zwischen den Lungenflügeln hin.
• Heerfordt-Syndrom:
  • Beim Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea) handelt es sich um eine Entzündung der Regenbogenhaut, die auch Schmerzen in den Augen und verschwommenes Sehen verursachen kann.
  • Es kommt zusätzlich zu einer Entzündung der Speicheldrüse.
  • Die Lymphdrüsen im Zwischenraum zwischen den Lungenflügeln sind vergrößert.

Chronische Sarkoidose

• Viele Patienten zeigen keine Symptome, und die Diagnose kann aufgrund eines Röntgenbefunds zufällig gestellt oder vermutet worden sein.
• Andere Patienten berichten über langanhaltende Schweratmigkeit bei Anstrengung, Husten, Fieber und Abgeschlagenheit.
• Bei dem Zustand können auch Symptome der Haut, Augen, peripheren Nerven, Leber, Nieren oder des Herzens auftreten.

Diagnostik

Die Symptome können auf die Erkrankung hinweisen, aberzeigt meist zeigt erst ein Röntgenbild die typischen Veränderungen der Lunge (siehe Abbildung). Für eine eindeutige Diagnose ist allerdings eine Untersuchung einer Gewebeprobe der Lunge notwendig, die meist im Zuge einer Bronchoskopie entnommen wird.

Aufgrund des Röntgenbildes kann die Sarkoidose in unterschiedliche Stadien von Stadium I mit der geringsten Ausprägung bis hin zu Stadium IV mit der höchsten Ausprägung eingeteilt werden.

Therapie

Betrifft

Im Labor können verschiedene Blutwerte weitere Hinweise auf die SarkoidoseErkrankung nurgeben.

Mit Ausnahme des Löfgren- und Heerfordt-Syndroms mit ihren typischen Symptomen wird im Allgemeinen eine Gewebeprobe untersucht. Diese wird meist der Lunge im Zuge einer Bronchoskopie entnommen.

Andere Untersuchungsmethoden und bildgebende Verfahren werden vor allem verwendet, um andere Diagnosen auszuschließen und den Krankheitsfortschritt einzuschätzen.

Behandlung

• Ziel der Therapie ist es, die LungeOrganfunktionen zu erhalten, heiltdie sieSymptome inzu kontrollieren und Komplikationen zu verhindern.
• Aufgrund der Regelhohen vonRate alleinean aus,Spontanheilungen und einehäufigen asymptomatischen Organbeteiligungen kann zunächst ein abwartendes und symptomorientiertes Vorgehen besprochen werden, wenn keine signifikanten Beeinträchtigungen vorliegen.
• Die erste Therapie der Erkrankung ist meist nicht notwendig.

  Bei erweiterten Symptomen und ab Stadium II besteht die hauptsächliche Therapiechlich aus der Gabe von Kortison. Esüber gibt allerdings weltweite Unterschiede bei der Durchführung dieser Therapie. Eine Kortisontherapie ist eine langwierige Behandlung, die zwischen drei6 Monate und einemanschließendem JahrAusschleichen dauernüber kannweitere 6 Monate.

• Alternativ Diestehen Therapie kann die Prognose bei Stadium II und III verbessern, aber nicht bei Stadium I. Insbesondere bei ErkrankungenMedikamente, die nichtdas dieImmunsystem Lunge betreffenunterdrücken, kannzur dieVerfügung.
• Bei Therapieweiter inunzureichendem manchenAnsprechen Fällenkönnen langwierig sein.

  Manchmal ist die Gabe von weiteren Medikamenten notwendig. Malariamedikamente und Zellgifte wurden als Ersatz für KortisonAntikörpertherapien eingesetzt, und neue Medikamentengruppen werden bereits getestet.

Leben mit SarkoidosePrognose

• Der Krankheitsverlauf hängt von den betroffenen Organen ab. 
• Denken Sie daran, dass es sich um eine Erkrankung handelt, die bei den meisten Betroffenen mit der Zeit von selbst ausheilt. 
• Bei einer akuten Sarkoidose – Löfgren- oder Heerfordt-Syndrom – gehen die ExpertenExpert*innen davon aus, dass sich die Erkrankung innerhalbbei von zwei Jahren zurückbildet und mehr als 9095 % der Betroffenen innerhalb einesvon JahresMonaten wiederzurückbildet.
• Nur gesundbei ist. Zweieinem Drittel der PatientenPatient*innen mit chronischer Sarkoidose werden von selbst wieder gesund. Selten kannkommt es zu einem Rückfallchronischen kommenoder fortschreitenden Verlauf.
• Die Bei circa 10 % der Patienten treten dauerhafte Veränderungen auf, die zu einer verringerten Lungenfunktion führen.

  SarkoidoseSterblichkeit ist keineinsgesamt ansteckendenur Krankheitgering erhöht. Sie sollten Familie und Freunde informieren, dass Sie sich aufgrund der Erkrankung manchmal müde und abgeschlagen fühlen können.

WeiterführendeWeitere Informationen

• Knotenrose (Erythema nodosum)
• Autoimmunerkrankung
• Leben mit Sarkoidose
• Sarkoidose – Informationen für ärztliches Personal

AutorenAutor

• SusanneMarkus MeinrenkenPlank, Dr.MSc med.BSc, MedizinjournalistinMedizin- und Wissenschaftsjournalist, BremenWien

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Sarkoidose ist eine Erkrankung, die viele Organe befallen kann, aber in den meisten Fällen istaber die Lunge betroffen. Es kommt zu knötchenartigen Veränderungen, die sich über die Lunge ausbreiten. Knapp die Hälfte derViele Betroffenen zeigtzeigen keine Symptome, aber in manchen Fällen ist jedoch eine langwierige Therapie mit Kortison notwendig.

Sarkoidose

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chck go 24.4.; SM 27.02.2017; MP 20.08.2021

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Sarkoidose ist eine Erkrankung, die viele Organe befallen kann, aber in den meisten Fällen istaber die Lunge betroffen. Es kommt zu knötchenartigen Veränderungen, die sich über die Lunge ausbreiten. Knapp die Hälfte derViele Betroffenen zeigtzeigen keine Symptome, aber in manchen Fällen ist jedoch eine langwierige Therapie mit Kortison notwendig.

Lunge/Atemwege

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