Allgemeine Informationen
Definition
- Beim Naevus sebaceus handelt es sich um ein sog. organoides Hamartom der Haut, das vor allem das Oberflächenepithel, die Haarfollikel sowie die Talg- und Schweißdrüsen betrifft.1
- Ein Hamartom ist eine immer angeborene, sich jedoch manchmal später manifestierende Fehlbildung, die sich durch anomale Zusammensetzungen von üblicherweise in einem Gewebe vorkommenden Strukturen entwickelt. Im Gegensatz zur Neoplasie ist das Wachstum nicht autonom, sondern geht mit dem Wachstum des umgebenden Gewebes parallel.1
- Siehe hierzu auch den Artikel Nävi und andere Pigmentstörungen.
- Der Naevus sebaceus ist ein gutartiger Hauttumor, der aus normalen Hautzellen besteht, von Geburt an vorhanden ist und sich häufig an der Kopfhaut, im Gesicht oder am Nacken befindet.
- Es besteht primär kein malignes Wachstum, im Verlauf können sich jedoch (selten) Basalzellkarzinome und andere maligne Tumoren aus einem Naevus sebaceus entwickeln.
- Benigne oder maligne Transformationen sind jedoch erst in mittlerem bis hohem Erwachsenenalter zu erwarten, nicht im Kindes- oder Jugendalter.1
- Der Tumor ist meistens wachsartig, gelb-orange oder hell und ohne Haarbewuchs.
- Synonyme: Jadassohn-Tumor, Talgdrüsennaevus, Naevus epitheliomatosus sebaceus, Nevus sebaceus of Jadassohn, organoider Naevus, Organoid Nevus1
Häufigkeit
- Tritt bei ca. 1:1.000 der Neugeborenen auf.2
Ätiologie und Pathogenese
- Es gibt Hinweise darauf, dass die Ursache in einer spontanen Mutation im HRAS- oder KRAS-Gen liegt.2
- Die Mutation ist auf die Zellen des Nävus beschränkt.
- Die Ursache für die Mutation ist unbekannt.
- Tritt der Naevus sebaceus mit anderen Fehlbildungen auf, kann es sich um
- das Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom (neuroektodermaler Symptomenkomplex mit großflächigem Naevus sebaceus; auch multipel) – Fehlbildungen und Dysplasien an Augen, Haut, Gehirn, Skelett und Herz –
- oder um das SCALP-Syndrom (Nävus sebaceus, ZNS-Malformationen, Aplasia cutis congenita, melanozytäre Riesennävi)
- oder die Didymosis aplasticosebacea (sehr selten, konkordantes Zusammentreffen von Aplasia cutis circumscripta mit einem Naevus sebaceus) handeln. 1
- Histologisch ist der Tumor durch Hyperplasie der Epidermis, unreife Haarfollikel und Talgdrüsen sowie apokrine Drüsen gekennzeichnet.3
- Ein kleiner Prozentsatz kann sich im Erwachsenenalter bösartig entwickeln, dann meistens als Basalzellkarzinom.4
Prädisponierende Faktoren
- Sind keine bekannt.
ICPC-2
- S79 Benigne/unklare Neubildung Haut
ICD-10
- D23 Sonstige gutartige Neubildungen der Haut
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
- Gelb-orange oder helle, wachsartige Veränderung auf der Haut, meistens an der Kopfhaut, im Gesicht oder am Nacken.
- Da der Naevus sebaceus am häufigsten am Kapillitium auftritt, ist das hervortretende klinische Leitsymptom die umschriebene Haarlosigkeit (Alopezie).
- Wichtig hierbei ist der klinische Befund des „Fehlens der Follikel“, d. h. die Haarfollikel sind im Bereich der Läsion fehlentwickelt, daher wachsen auf einem Naevus sebaceus keine Haare.1
- 90 % der Fehlbildungen betreffen das Capillitium (etwa 45 % den Bereich der Parietalregion); seltener in absteigender Häufigkeit sind Gesicht, Rertroaurikulärregion, Nacken, Rumpf oder Genitalien betroffen. Eine absolute (zu vernachlässigende) Rarität ist das Auftreten im Schleimhautbereich.1
Differenzialdiagnosen
- Epidermaler Nävus: Lineare, hautfarbene oder braune, warzenartige Papeln, die den Hautlinien folgen.
- Alopecia areata: zuvor bestehende Behaarung, Follikel erhalten
- Aplasia cutis congenita (ACC): bei Geburt häufig Erosion oder Ulkusbildung mit konsekutiver Narbenbildung
- Tinea capitis: akuter Beginn; Schuppenbildungen, Follikel erhalten; Pilznachweis
Anamnese
- In der Regel angeborene Hautveränderung, primäre Manifestation häufig als haarloser Bereich auf der Kopfhaut.
- In der Kindheit erscheint der Tumor typischerweise als flache, wachsartige, hellgelbe oder helle Hautveränderung, im Laufe der Kindheit kein aktives Flächenwachstum.
- Größenwachstum analog zum Körperwachstum
- Während der Pubertät kommt es dann häufig zu einer deutlichen Veränderung mit erhöhtem Wachstum und allmählich polyp- oder warzenartigem Aussehen.
- Im späteren Erwachsenenalter dann zunehmend verruköse Oberflächgestaltung der Läsion, vereinzelt auch hautfarbene oder blau-schwarz gefärbte Knoten
Klinische Untersuchung
- Hauttumor mit gelb-oranger oder heller Oberfläche, ohne Haarbewuchs
- Größe meist bis 1 cm bis hin zu mehreren Zentimeter Durchmesser
Ergänzende Untersuchungen
- Weitere Untersuchungen sind nicht erforderlich.
- Evtl. histologische Untersuchung, wenn der Tumor entfernt werden soll, oder bei unsicherer Diagnose.
Indikationen zur Überweisung
- Tumoren, die sich im Gesicht befinden, sollten von Chirurgen mit plastisch-chirurgischer Expertise entfernt werden.
Therapie
Therapieziel
- Entfernen des Tumors, wenn er kosmetisch störend ist bzw. wenn im Erwachsenenalter benigne oder gar maligne Folgetumoren auftreten.
Allgemeines zur Therapie
- Abwartende Behandlung oder chirurgische Exzision
Chirurgische Behandlung
- Im Kindes- und Jugendalter kann der Verlauf abgewartet werden.
- Eine Exzision kann jedoch auch hier aus kosmetischen Gründen angestrebt werden.
- Maligne Veränderungen kommen bei Kindern so gut wie nie vor, mit einem chirurgischen Eingriff kann daher bis nach der Pubertät gewartet werden.4
- Exzision in Lokalanästhesie
- Alternativen sind die photodynamische Therapie und Laserbehandlung, jedoch mit Rezidivrisiko.5
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
- Der Tumor ist in der Regel angeboren.
- Veränderungen und Wachstum geschehen um die Pubertät herum, das Wachstum kann sich bis ins Erwachsenenalter fortsetzen.
Komplikationen
- Bei etwa 10–30 % der Fälle, Entwicklung verschiedener benigner, aber auch maligner Adnextumoren1,4
- Trichoblastom (7,4 %)
- Syringozystadenom (5,2 %)
- Basalzellkarzinom (2,5 %)
- Plattenepithelkarzinom (0,5 %).
- vereinzelt Hidradenom, epitheliale Zysten, Spiradenom, Talgdrüsenkarzinom
- In einer Studie mit über 700 Fällen von Naevus sebaceus, in denen der Tumor operativ entfernt wurde, wurden maligne Veränderungen bei 2,4 % der Patienten im Alter über 18 Jahren gefunden – in der Altersgruppe unter 10 Jahren gab es keine malignen Veränderungen.4
Prognose
- Gut
Patienteninformationen
Worüber sollten Sie die Patienten informieren?
- Harmloser Hauttumor, der entfernt werden kann, wenn er kosmetisch störend ist.
- Die Exzision wird empfohlen, wenn der Tumor deutlich wächst und im Erwachsenenalter sein Aussehen verändert.
Patienteninformationen in Deximed
Illustrationen
Naevus sebaceus
Naevus sebaceus (Quelle: Phrontis,Wikimedia Commons)
Quellen
Literatur
- Altmeyer P. Naevus sebaceus. Enzyklopädie Dermatologie. Springer. Stand 5/2018. www.enzyklopaedie-dermatologie.de
- Deutsches Ärzteblatt. Onkogene Ursache des Naevus sebaceus. 26. Juni 2012 www.aerzteblatt.de
- Jaqueti G, Requena L, Sánchez Yus E. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn: a clinicopathologic study of a series of 155 cases. Am J Dermatopathol. 2000;22(2):108. PubMed
- Idriss MH, Elston DM.Secondary neoplasms associated with nevus sebaceus of Jadassohn: A study of 707 cases. J Am Acad Dermatol 2013. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.10.004 DOI
- Eisen DB, Michael DJ. Sebaceous lesions and their associated syndromes: part I. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 549. pmid:19751879 PubMed
Autoren
- Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
- Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Professor für Innere Medizin, Uniklinikum Köln
- Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL