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Rheumatisches Fieber

Was ist rheumatisches Fieber?

Definition

Rheumatisches Fieber oder StreptokokkenrheumatismusStreptokokken-Rheumatismus ist eine ImmunreaktionAutoimmunreaktion imdes Körperrpers, die nach einer Halsentzündung mit Betabeta-hämolysierenden Gruppe-A-Streptokokken der Gruppe A (GAS) auftreten kann. Durch Dieeine KrankheitKreuzreaktion bestehtmit auskörpereigenem Gewebe kommt es zu diffusen Entzündungen der Gelenke, des Herzens, der BlutgefäßeGelenke, des zentralen Nervensystems und der Haut. Die vorherrschenden Symptome sind Gelenkentzündungen (Arthritis), also schmerzhafte Bewegungseinschränkungen, Entzündung am Herzen (Funktionsstörungen mit der Folge eines Herzklappenfehlers), Knötchen in der Unterhaut, Hautausschläge und Sydenham-Chorea (Chorea minor, eine neurologische Erkrankung).

InfolgeEin einer solchen Streptokokkeninfektion können auch Funktionsstörungen der Nieren auftreten (Nephritis); diese gehören aber nicht zum Krankheitsbild des rheumatischen Fiebers.

Die akute Erkrankungakutes rheumatisches Fieber (ARF) kann den Gesundheitszustand erheblich beeinträchtigen und sogar zum Tod führen. Die hauptsächliche Belastung für die Betroffenen entsteht jedoch in der Regel durch die langfristigen Schäden an den Herzklappen (Mitralklappeninsuffizienz), die oft erst viele Jahre nach der eigentlichen Infektion auftreten.

Symptome

Das Diesehäufigste SchSymptom bei rheumatischem Fieber ist eine Arthritis mit mehr als 75 % der Betroffenen. Die Gelenkentzündung tritt etwa 2–3 Wochen nach der Infektion auf und heilt meist nach 4 Wochen vollstädenndig kab. Die Entzündung „wandert“ typischerweise von Gelenk zu Gelenk. Meist sind Knie, Sprunggelenk, Ellbogen und Handgelenk betroffen.

Eine Entzündung am Herzen stellt das schwerwiegendste Problem bei Patient*innen mit rheumatischem Fieber dar. Sie kann sich als Schmerzen in der Brust, Herzrhythmusstönnenrungen und Herzinsuffizienz äußern. Zu einer Herzentzündung kommt es in 50–70 % der Fälle, davon oft zu Herzklappenfehlern.

Chorea minor kann in manchen Fällen die einzige Folge des rheumatischen Fiebers darstellen und betrifft 10–30 % der Patient*innen. Chorea minor tritt häufiger bei Mädchen auf und selten bei Erwachsenen. Es kommt zu schnellen, ziellosen und unwillkürlichen Bewegungen und Muskelschwäche v. a. der Gesichtsmuskulatur und der Arme. Die Symptome werden häufig von emotionalen Störungen begleitet und gehen fast immer innerhalb von 2–3 Monaten von selbst vorbei.

Hautsymptome wie Knötchen in der Unterhaut stellen mit maximal 10 % eine relativ seltene Folge von mehrerenrheumatischem InfektionenFieber dar. Dabei treten feste, schmerzlose, subkutane Knötchen mit einem Durchmesser bis zu 2 cm auf, die insbesondere über den Knochen an den Streckseiten der Extremitäten und entlang der Wirbelsäule tastbar sind. Erythema marginatum ist ein nicht juckender, nicht schmerzhafter Hautausschlag, der zu den Rändern scharf abgegrenzt und in der Mitte etwas heller ist. Der Ausschlag tritt praktisch nie im Gesicht oder an Hand- oder Fußsohlen auf, sondern v. a. am Körperstamm.

Ursachen

Rheumatisches Fieber kann nach einer Entzündung mit beta-hämolysierenden Bakterien der Gruppe-A-Streptokokken undin akutemForm von einer Rachenentzündung (Pharyngitis), Mandelentzündung oder Scharlach auftreten. Die Symptome von rheumatischem Fieber seinzeigen sich in der Regel 2–3 Wochen nach der Halsinfektion. Dabei greifen Zellen des Immunsystems, aber auch die Erstinfektioneigentlich kanndie manchmalBakterien direktbekämpfen zursollen, rheumatischenals ErkrankungFolge eines Autoimmunprozesses fälschlicherweise Zellen von Herz, Gelenken und zentralem Nervensystem an und führen dort zu Schäden. BeiLangfristig jüngerenkommt Patientenes machtzu vorFunktionsverlust allemund die Mitralklappeninsuffizienz dieAbbau vorherrschendedes Herzschädigungbetroffenen aus, während mit zunehmendem Alter die Mitralstenose immer häufiger wirdGewebes.

Häufigkeit

Da sich der Lebensstandard verbessert hat, sind akutes rheumatisches Fieber und rheumatische Herzerkrankungen in entwickelten Ländern selten geworden. Die Behandlung mit Antibiotika hat auch dazu beigetragen, das Ausmaß der Erkrankung zu begrenzen, jedoch weniger entscheidend als die Verbesserung des Lebensstandards. In den Industrieländern kommen heutzutage nur noch selten die Stämme der Gruppe-A-Streptokokken vor, die zu rheumatischem Fieber und den Folgekrankheiten führen können.

Akutes rheumatisches Fieber und rheumatische Herzerkrankungen Sie kommen daher heute praktisch nur in Entwicklungsländern vor. Weltweit gibt es Schätzungen zufolge 15–30 Millionen Menschen mit rheumatischem Fieber; jährlich sterben 230.000–350.000 Menschen daran. Die Inzidenzmeisten istNeuinfektionen am höchstentreten in den afrikanischen Ländern südlich der Sahara, auf den pazifischen Inseln und in südasiatischen Ländern auf. DieIn HäufigkeitOsteuropa, derdem rheumatischenMittleren HerzerkrankungenOsten, steigt mit zunehmendem AlterAsien und erreichtAustralien denkommt höchstenes Standzu 10–120 inFällen derpro Gruppe100.000 derEinw. 25-pro bisJahr. 34-JIn Westeuropa und Nordamerika liegt diese Zahl bei 0,1–1 Fährigenllen pro 100. 000 Einwoh. pro Jahr.

Akutes rheumatisches Fieber ist eine seltene Erkrankung bei Kleinkindern,. nurNur 5  % der Fälle treten bei Kindern unter fünf 5 Jahren auf, und die Erkrankung ist bei Kindern unter 2 Jahren ist Jahrendie Erkrankung praktisch unbekannt. DieDer ersteHäufigkeitsgipfel Episodeliegt desim rheumatischen10. FiebersLebensjahr. tritt am häufigsten kurz vor der Pubertät auf, wird gegen Ende des Teenageralters seltener und ist beiBei Erwachsenen über 35 Jahren ist die Erkrankung Jahre selten. Wiederkehrende Episoden sind besonders häufig bei Jugendlichen und im frühen Erwachsenenalter.

UrsacheUntersuchungen

Rheumatisches Fieber kann als Folge einer Halsentzündung (Pharyngitis) mit bestimmten Bakterienstämmen der Gruppe-A-Streptokokken auftreten. Allerdings entwickelt nur ein Teil dieser Patienten im Anschluss an die Halsentzündung ein rheumatisches Fieber. Die Anzeichen von rheumatischem Fieber treten in der Regel zwei bis drei Wochen nach der Halsinfektion mit Streptokokken auf, die Symptome können jedoch auch bereits nach einer Woche oder erst nach fünf Wochen erscheinen. Die Schäden an den verschiedenen Organen im Rahmen des rheumatischen Fiebers entwickeln sich als Folge eines Autoimmunprozesses, der durch eine Halsinfektion mit Streptokokken der Gruppe A (GAS) ausgelöst wurde. Dabei greifen Zellen des Immunsystems, die eigentlich die Bakterien bekämpfen sollen, fälschlicherweise Zellen von Herz, Gelenken und Hirngewebe (Chorea minor) an und führen dort zu Schäden.

    Entzündungen am Herzen sind die schwersten Folgen der Krankheit. 30–50 %der Betroffenen entwickeln einen Herzklappenfehler: Die Mitralklappe (die Herzklappe zwischen linkem Vorhof und linker Hauptkammer) wird in 75–80 % der Fälle angegriffen, die Aortenklappe in 30 % der Fälle eines rheumatischen Fiebers.

    Symptome und Beschwerdebilder

    Entzündung am Herzen

    Diese stellt das schwerwiegendste Probelm bei Patienten mit rheumatischem Fieber dar. Die Erkrankung kann sich als Schmerzen in der Brust, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz äußern. Zu einem Herzklappenfehler kommt es bei 30–50 % der Betroffenen.

    Gelenkentzündung

    Dies tritt bei zwei Drittel der Patienten auf, etwa zwei bis vier Wochen nach der Streptokokkeninfektion, und ist damit das häufigste Symptom. Die Gelenkentzündung dauert ein bis fünf Wochen und heilt für gewöhnlich vollständig ab. Oftmals dauert die Entzündung in den einzelnen Gelenken nur wenige Tage an, und greift dann das nächste Gelenk an. Meist sind Kniegelenke, Knöchel, Ellenbogen oder Handgelenk betroffen.

    Hautausschlag (Erythema marginatum)

    Es handelt sich hierbei um einen nicht schmerzhaften Hautausschlag mit scharfer Abgrenzung zur Peripherie und etwas hellerer Mitte. Der Ausschlag kann periodisch auftreten.

    Knötchen in der Unterhaut

    Dies stellt eine relativ seltene Folge von rheumatischem Fieber bei Erwachsenen dar, tritt aber häufiger bei Kindern auf. Dauert Tage oder Wochen und kann wiederkommen.

    Chorea minor

    Dies kann in manchen Fällen die einzige Folge des rheumatischen Fiebers darstellen. Betrifft höchstens 5 % der Patienten. Chorea minor tritt häufiger bei Mädchen auf und selten bei Erwachsenen. Dabei entstehen schnelle, ziellose und unwillkürliche Bewegungen und Muskelschwäche v. a. der Gesichtsmuskulatur und der Arme. Die Symptome werden häufig von emotionalen Störungen begleitet. Der Zustand ist beängstigend, geht aber fast immer innerhalb von 2–3 Monaten von selbst vorbei.

    Diagnose

  • Die Diagnose erfolgt auf Grundlage des Auftretens von mehrerenbestimmten der oben genannten SymptomeSymptomen oder Anzeichen (Jones-Kriterien): Gelenkentzündung, Herzentzündung, Halsinfekt, Chorea minor, Fieber ≥ 38,5 °C etc.
  • In Der Arzt wird den Patienten sorgfältigder körperlichrperlichen untersuchenUntersuchung undwird v. a. auf die Gelenkfunktion achtengeachtet und das Herz genau abhabgehören (die Entzündung kann Herzgeräusche verursachen)rt. 
  • Im Blut zeigen sich erhöhte BlutsenkungsgeschwindigkeitEntzündungswerte (BSG)Blutsenkungsgeschwindigkeit und CRP,); durch andereweitere Laboruntersuchungen lässt sichkann eine aktuelle oder vor Kurzem aufgetretene Infektion mit Streptokokken der Gruppe A (GAS) nachweisennachgewiesen werden. 
  • Das EKG kann typische Veränderungen aufweisen, eine Echokardiografie gibt Aufschluss über mögliche Funktionsstörungen des Herzmuskels.

TherapieBehandlung

  • Üblicherweise werden PatientenPatient*innen mit rheumatischem Fieber mit Penicillin oder einem anderen Antibiotikum behandelt, um die Streptokokken im Hals abzutöten.

    • Patienten sollten sich ruhig verhalten, bis Fieber und Blutsenkungsgeschwindigkeit sinken und der Ruhepuls unter 100 liegt.

  • Zur Therapie der Gelenkbeschwerden und der Entzündung des Herzmuskels kommen Antirheumatika zum Einsatz (NSAR-Präparate), und auch Kortison, weil sie Schmerzen lindern, Fieber senken und die Entzündungsprozesse eindämmen können.
  • Gegebenenfalls Eskönnen gibtniedrig aberdosierte keineorale BeweiseGlukokortikoide dafüreingesetzt werden, dassfalls dieseNSAR nicht toleriert werden.
  • Diese Art der Behandlung kann jedoch das Risiko von späteren Herzklappenfehlern vermindertvermutlich nicht vermindern.

    • Wenn

  • Chorea manminor erfordert einmalin rheumatischesder FieberRegel gehabtkeine hat, ist dasBehandlung.
  • Das Risiko, dass erneute StreptokokkeninfektionenStreptokokken-Infektionen zu rheumatischem Fieber führen, ist stark erhöht. Bei wiederholtem Auftreten von rheumatischem Fieber steigt auch das Risiko für schwere Herzerkrankungen. Daher ist es üblich, dasswird für Kinder und Erwachsene mit rheumatischem Fieber, und alle, die rheumatisches Fieber mit nachgewieseneroder ohne Herzerkrankung gehabt haben, für einige Jahre (manchmal lebenslang) nach der ersten Episode von rheumatischem Fieber eine vorbeugendentsprechende wirksamevorbeugende Penicillinbehandlung empfohlen wird. Wenn Familienangehörige solcher Patienten eine Halsinfektion mit Gruppe-A-StreptokokkenGAS erleiden, sollten diese ebenfalls antibiotisch behandelt werden.

  • Da es in Deutschland inzwischen jedoch nur noch sehr wenige der Stämme von Gruppe-A-StreptokokkenGAS gibt, die rheumatisches Fieber mit den entsprechenden Organschäden verursachen können, werden PatientenPatient*innen mit solchen Halsinfektionen eher nicht mehrautomatisch mit Antibiotika behandelt. Ausnahmen sindbestehen jedochbei Patientenerhöhtem Risiko für ARF (wieakutes oben erwähnt) nach durchgemachtem rheumatischemrheumatisches Fieber oder andere, die besonders anfällig sind (z. B. solche mit anderen chronischen Krankheiten, Immunschwäche etc.).

Prognose

  • Die erste Episode des rheumatischen Fiebers kann Wochen oder Monate dauern. Die Gelenkerkrankung geht fast immer nach 4 Wochen vorbei, Chorea minor in der Regel nach 2–3 Monaten. 
  • Die Herzentzündung kann jedoch zu dauerhaften Klappenfehlern führen. Die Krankheitund ist mit einer erhöhten Sterblichkeit sowohl in der akuten Phase (Myokarditis) undals auch danach (Klappenfehler) assoziiert.

  • Die unmittelbare Sterblichkeit beträgt 1–2 %. Patienten
  • Patient*innen, bei denen die Herzklappen geschädigt wurden, haben später im Leben ebenfalls ein erhöhtes Risiko für schwere, mit dem Herz zusammenhängende KomplikationenHerzkomplikationen.

    • Die Beschwerden an den Gelenken sowie auch die Chorea minor gehen jedoch in der Regel von selbst bzw. nach Therapie vollständig wieder zurück.

Weitere Informationen

AutorenAutor

  • SusanneMarkus MeinrenkenPlank, Dr.MSc med.BSc, BremenMedizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien
Rheumatisches Fieber; Akutes rheumatisches Fieber; ARF; Rheumatische Herzerkrankungen; Streptokokkenrheumatismus; Streptokokken der Gruppe A; Gruppe-A-Streptokokken; GAS; Halsentzündung; Entzündung der Gelenke; Entzündung der Blutgefäße; Herzklappenfehler; Hautausschlag; Knötchen in der Unterhaut; Chorea minor
Rheumatisches Fieber oder Streptokokkenrheumatismus ist eine ImmunreaktionAutoimmunreaktion imdes Körperrpers, die nach einer Halsentzündung mit Betabeta-hämolysierenden Gruppe-A-Streptokokken der Gruppe A (GAS) auftreten kann.
Rheumatisches Fieber
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MP 13.01.22 chck go 20.10.; SM 15.01.2018; MP 02.01.2022
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Rheumatisches Fieber oder Streptokokkenrheumatismus ist eine ImmunreaktionAutoimmunreaktion imdes Körperrpers, die nach einer Halsentzündung mit Betabeta-hämolysierenden Gruppe-A-Streptokokken der Gruppe A (GAS) auftreten kann.
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