Allgemeine Informationen
Definition
- Abkürzung: CRPS (Complex Regional Pain Syndrome)
- Schmerzsyndrom nach Trauma einer Extremität, bei dem die Schmerzen im Vergleich zum erwarteten Heilungsverlauf unangemessen stark sind und bei dem sich Störungen der Sensorik, Motorik, des vegetativen Nervensystems und der Gewebetrophik finden.1
- Wichtig: Symptome sind nicht auf direkte Traumafolgen zurückzuführen.
- Symptome müssen deshalb außerhalb (in der Regel distal) der Traumastelle auftreten und dürfen sich nicht auf das Innervationsgebiet eines peripheren Nervens oder einer Nervenwurzel (cave: Plexusläsion!) beschränken.
Klassifikation 2
- CRPS I (ehemals M. Sudeck): Auftreten nach Trauma ohne Nachweis einer Nervenläsion
- CRPS II (ehemals Kausalgie): Auftreten nach Trauma mit nachweisbarer Verletzung größerer peripherer Nerven
Häufigkeit
- Inzidenz bei Extremitätenverletzungen (klassisch Radiusfraktur)
- 2–5 % aller Patient*innen1
- Inzidenz generell
- 5,5–26,2 Fälle pro 100.000 Personen im Jahr3-4
- Geschlechterverteilung
- Altersverteilung
- Maximum zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr3-4
Ätiologie und Pathogenese
- Sehr wahrscheinlich kein einzelner auslösender Mechanismus, sondern multifaktorielle Genese mit genetischer Prädisposition6
Hypothese zur Pathogenese2
- Verstärkte lokale Gewebereaktion auf eine Verletzung
- Neurogene Entzündung durch lokal ausgeschüttete Zytokine führt zu Sensibilisierung der ortsständigen Schmerzrezeptoren.
- Schmerzrezeptoren reagieren mit lokaler Sekretion von inflammatorischen Neuropeptiden.
- Hierdurch lassen sich die meisten Zeichen der akuten Entzündung wie Rötung, Überwärmung, Schwellung und Schmerz, aber auch vermehrtes Haarwachstum erklären.
- Im weiteren Verlauf Sensibilisierung auf spinalem Niveau
- Es kommt zu funktionalen und strukturellen Veränderungen des Gehirns im Sinne der neuronalen Plastizität.
- Zerebrale somatosensorische Repräsentanz der betroffenen Extremität ist beim CRPS verkleinert. Unter der Therapie normalisiert sich die Größe der Areale wieder.
- Zentrale Veränderungen führen zu:
- Allodynie
- Hyperalgesie
- Dystonie.
- Es kommt zu funktionalen und strukturellen Veränderungen des Gehirns im Sinne der neuronalen Plastizität.
- Lokale Hochregulierung und Sensibilisierung adrenerger Rezeptoren
- Hierdurch sind Symptome wie vermehrtes Schwitzen und Fehlregulation der Durchblutung zu erklären.
Disponierende Faktoren
- Verletzungen der oberen Extremität5
- Insbesondere starker Schmerz (visuelle Analogskala > 5) unmittelbar in der Frühphase nach distaler Radiusfraktur ist ein Risikofaktor für die Entwicklung von CRPS.7
- Operationen an den Extremitäten (insbesondere Handgelenk und Sprunggelenk)5
- Weibliches Geschlecht5
- Vorbestehende Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis8
- Vorbestehende chronische Schmerzen allgemein8
ICPC-2
- N29 Neurologische Beschwerden, andere
- Die Erkrankung wird im ICPC2 nicht erwähnt.
ICD-10
- G90.5- Komplexes regionales Schmerzsyndrom, Typ I
- G90.50 obere Extremität
- G90.51 untere Extremität
- G90.6- Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ II
- G90.60 obere Extremität
- G90.61 untere Extremität
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
- Diagnose CRPS ist eine klinische Diagnose.1
- Deshalb sind Anamneseerhebung, klinische und neurologische Untersuchung die entscheidenden Schritte in der Diagnosefindung.
Leitlinie: Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome1
Verdacht auf CRPS bei
- Symptomatik (Schmerz und sichtbare Klinik) in zeitlichem Zusammenhang mit Extremitätentrauma
- passender Zeitraum etwa 2–3 Monate
- Symptome durch Trauma selbst nicht mehr erklärbar
- Symptome betreffen die distalen Extremitätenabschnitte und gehen über Traumastelle bzw. Innervationsgebiete hinaus.
- Differenzialdiagnostisch infrage kommende Erkrankungen sind mit adäquaten Methoden ausgeschlossen.
Klinische Diagnosestellung
- Diagnose CRPS, wenn alle 4 Punkte erfüllt sind:
- anhaltender Schmerz
- in der Anamnese jeweils ≥ 1 Symptom aus mindestens 3 der 4 u. g. Symptomkategorien
- in der klinischen Untersuchung jeweils ≥ 1 Symptom aus mindestens 2 der 4 u. g. Symptomkategorien
- Ausschluss von Differenzialdiagnosen.
Symptomkategorien
- Hyperalgesie, Hyperästhesie, Allodynie
- Asymmetrie der Hauttemperatur, Veränderung der Hautfarbe
- Asymmetrie im Schwitzen, Ödem
- Reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, Schwäche, Veränderungen von Haar-/Nagelwachstum
Differenzialdiagnosen
- Gemäß Leitlinie sollten folgende Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden:1
- Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises
- Entzündungen (z. B. erregerbedingte Arthritiden, Infektionen nach Operationen, Polyneuritiden, Polyradikulitiden, Plexusschädigungen)
- thrombembolische Erkrankungen
- Kompartment- und Nervenkompressionssyndrome
- psychische Erkrankungen, z. B. dissoziative Störung mit autoagressiven Handlungen
Anamnese
- Diagnostische Voraussetzung für CRPS erfragen:
- vorangegangenes Trauma oder Operation einer Extremität.
- Leitsymptom: nicht mehr durch das Trauma erklärbare Schmerzen2
- möglich als Dauerschmerz, Belastungsschmerz, aber auch als einschießende, unvorhergesehene Schmerzspitzen
- Häufig werden neuropathische Symptome wie Brennen, Elektrisieren und Allodynien angegeben.
- Abfragen der 4 Symptomkategorien (notwendig für Diagnosestellung)
Klinische Untersuchung
- Klinische Untersuchung auf die 4 Symptomkategorien (notwendig für Diagnosestellung)
- zusätzlich Messung der Hauttemperatur im Seitenvergleich empfohlen1
- Patient*innen mit primär kaltem CRPS haben die schlechtere Prognose.
Ergänzende Untersuchungen
- Keine spezifischen biochemischen Veränderungen
- Nur zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen
- z. B. Labor bei V. a. rheumatische Erkrankung (u. a. BSG)
Diagnostik bei Spezialist*innen
- Zusatzdiagnostik nur in Zweifelsfällen oder bei absehbarer Begutachtung (z. B. nach Berufsunfällen) von Leitlinie empfohlen1
- Röntgen im direkten Seitenvergleich: gelenknahe Entkalkungen
- 3-Phasen-Knochenszintigramm: bandenförmige Nuklidanreicherung
Indikationen zur Überweisung
Leitlinie: Versorgungskoordination1
- Kann zunächst ambulant behandelt werden.
- In die ambulante Behandlung soll aber eine in der Therapie des CRPS erfahrene Institution eingebunden sein.
- z. B. mit der Krankheit erfahrene Kolleg*innen oder Spezial-(Schmerz-)Ambulanzen
- Sollte sich im ambulanten Behandlungsprozess eine Stagnation oder gar Akzentuierung der Symptome abzeichnen, so sollte schnellstmöglich eine stationäre multimodale Schmerztherapie eingeleitet werden.
- Ein weiterer Grund für die stationäre Behandlung ist Immobilität.
Therapie
Therapieziele
- Schmerzkontrolle und weitgehende Wiedererlangung der Funktion1
- Allerdings bleibt häufig eine Restsymptomatik oder verminderte Belastbarkeit.
Allgemeines zur Therapie
- Die Therapie sollte immer eine Kombinationstherapie aus nichtmedikamentösen und medikamentösen Maßnahmen sein.1
- Nur in Ausnahmefällen sollten interventionelle Therapieformen zur Anwendung kommen.1
Leitlinie: Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS)1
- Folgender Therapiealgorithmus wird von Leitlinie empfohlen.
- Nach eingehender Anamnese, Untersuchung inklusive psychischer Exploration und ausführliche Erklärung der Erkrankung:
- Physio-/Ergotherapie und orale Pharmakotherapie chronischer Schmerzen als Basismaßnahme
- bei akuter Symptomatik mit Ödem und Temperatursteigerung: Steroide oder Bisphosphonate
- bei nicht ausreichender Wirksamkeit von 1. und 2.: intensive Evaluierung psychischer Komorbiditäten und deren Therapie
- Im Einzelfall einmalige stationäre Dauerinfusion von Ketamin nach individueller Titrierung, evtl. in Verbindung mit Punkt 3. Hier gilt eine strenge Indikationsstellung, die lückenlose Überwachung der Patient*innen muss gewährleistet sein.
- Jegliche invasive Therapie nur bei Indikationsstellung durch spezialisierte Einrichtungen. Dies gilt auch für eine Serie mit limitierter Anzahl (etwa 10–15) von Sympathikusblockaden, wenn durch die einzelnen Blockaden eine deutliche Schmerzreduktion erzielt wird.
- Bei Kindern immer Behandlung durch ein erfahrenes Zentrum mit pädiatrischer Expertise ohne invasive oder potenziell schädigende (z. B. Ketamininfusionen) Therapie.
Medikamentöse Therapie
- Sämtliche Angaben beziehen sich auf die Leitlinie als Referenz.1
Schmerzmedikamente
- Nur Gabapentin und Ketamin wurden als Medikamente gegen Schmerzen bei CRPS in randomisierten kontrollierten Studien untersucht.
- Gabapentin
- Effekt
- geringe positive Auswirkungen auf Schmerzen
- Dosierung
- Startdosis 300 mg
- Steigerung tgl. um 300 mg bis auf 1.200–2.400 mg in 3 Einzeldosen
- max. Tagesdosis: 3.600 mg
- Nebenwirkungen
- anfänglich Müdigkeit und Schwindel, bei längerer Anwendung Gewichtszunahme
- Effekt
- Ketamin
- Anwendung nur in erfahrenen Zentren als i. v. Infusion
- Dosierung
- individuell nach Wirksamkeit titrierte Dauerinfusion über 4 Tage oder
- fix 0,35 mg/kg/h (max. 100 mg) über 4 Stunden für 10 Tage hintereinander
- Nebenwirkungen
- Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Müdigkeit, psychomimetische Effekte, dysphorische Stimmung, Abhängigkeit, Lebertoxizität
Bisphosphonate
- In allen bisher verfügbaren randomisierten, klinischen Studien signifikanter Effekt auf Schmerz und Funktion
- Verschiedene Präparate verfügbar: Alendronat, Clodronat, Pamidronat, Neridronat
- Dosierung
- z. B. Alendronat: 40 mg/d über 8 Wochen oder
- i. v. 7,5 mg an 3 aufeinanderfolgenden Tagen
- Nebenwirkungen
- Reizung der Schleimhäute (Übelkeit, Aufstoßen, Sodbrennen, Magenschmerzen oder Krämpfe)
- Orale Bisphosphonate sollten daher morgens nüchtern im Stehen mit einem großen Glas Leitungswasser eingenommen werden.
- Osteonekrosen am Kiefer
- vor Therapieeinleitung zahnärztliche Vorstellung
- Reizung der Schleimhäute (Übelkeit, Aufstoßen, Sodbrennen, Magenschmerzen oder Krämpfe)
Glukokortikoide
- Einsatz bei frühen entzündlichen (Rötung, Überwärmung, Ödem) CRPS-Fällen empfohlen
- Bei chronischem CRPS (> 6 Monate Dauer) sind Steroide in Einzelfällen wirksam, aber in der Mehrzahl der Fälle nicht.
- Dosierung
- Gemäß Studienlage Prednisolonäquivalent von > 30–40 mg/d über 4 Wochen bei akutem CRPS (bis 6 Monate Dauer). Diese Dosierung ist nur ein Anhaltspunkt.
- Autor*innen der Leitlinie selbst haben bessere Erfahrungen mit initial deutlich höheren Dosen Prednisolonäquivalent (≥ 100 mg oral), das dann über 2,5 Wochen ausgeschlichen wird.
- Individuelle Anpassung ist oft nötig, eine Wiederholung der Behandlung bei Wiederauftreten der Symptome kann notwendig werden.
- Nebenwirkungen
- u. a. Osteoporose, iatrogener M. Cushing, erhöhte Blutzuckerspiegel
Nichtmedikamentöse Therapie
Physiotherapie
- Ziele: Pathologische Bewegungsmuster kompensieren, adäquate Funktion wiederherstellen, Ödembehandlung durch Lymphdrainage.1
- Insbesondere Einsatz von Physiotherapie mit verhaltenstherapeutischen Elementen (u. a. Spiegeltherapie, „Graded Motor Imagery Program“) wird frühzeitig empfohlen.1,9-10
Ergotherapie
- Ziele: Schmerzhafte Bewegungsmuster reduzieren, normale Sensibilität herstellen, Alltagsfunktion gewährleisten.1
- Effekt: Kann sowohl Schmerz als auch Funktion bei CRPS mit der Dauer < 1 Jahr positiv beeinflussen, jedoch weniger als die Physiotherapie.1
Psychotherapeutische Verfahren
- Einsatz wenn
- sich psychische Begleiterkrankungen erkennen lassen oder
- die Symptomatik sich über einen längeren Zeitraum bei überwiegend somatisch orientierter Therapie nicht adäquat bessert.1
Interventionelle Verfahren
- Empfehlungen gemäß der Leitlinie1
Spinale Stimulation
- Indiziert bei
- sonst therapierefraktären Patient*innen mit CRPS an der unteren Extremität ohne mechanische Allodynie und ohne gravierende psychische Erkrankung (fachspezifische Untersuchung), bei denen die Probestimulation effektiv war.
- Für eine breitere Anwendung fehlen die Daten.
Sympathikusblockade
- Genereller Einsatz von Sympathikusblockaden zur Therapie des CRPS kann aufgrund fehlender Evidenz nicht empfohlen werden.
- Möglicherweise sind Sympathikusblockaden aber bei positivem Ausfall von Testinjektionen als eine auf maximal einige Wochen begrenzte Behandlungsserie ansonsten therapieresistenter, sympathisch unterhaltener Ruheschmerzen hilfreich.
- Ihr Einsatz sollte entgegen der derzeitigen Praxis spezialisierten Zentren vorbehalten bleiben.
Intrathekale Applikation von Baclofen
- Indiziert wenn
- schmerzhafte und therapielimitierende dystone Störungen konservativ (Physiotherapie, Botulinumtoxin) nicht beherrschbar sind.
- Nur in einem Zentrum, das mit dieser Therapieform Erfahrung hat.
- Es muss vor einer Dauertherapie eine Probeinjektion erfolgen.
Prävention
- Ausführliche Aufklärung der Patient*innen und Anregung zum frühzeitigen aktiven Einsatz der Extremität2
- Vitamin C
- Supplementierung mit Vitamin C 500 mg tgl. für 45–50 Tage direkt im Anschluss an Trauma/Operation kann für Risikopatient*innen das Risiko für die Entwicklung eines CRPS reduzieren.11
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
- Der Verlauf der Erkrankung ist durch 2 Erscheinungsformen geprägt:2
- In Frühphase bis 6 Monate nach Erkrankungsbeginn findet sich eher ein roter, warmer Typus, der Charakteristika einer Entzündung zeigt.
- Im chronischen Stadium bestehen im Wesentlichen ähnliche Schmerzsymptome, allerdings ist die betroffene Extremität nun kühl und livide verfärbt mit einem atrophen Aspekt.
Komplikationen
- Bei interventionellen Therapieverfahren sind lebensbedrohliche Komplikationen möglich.
- Einsatz nur von speziell ausgebildeten Ärzt*innen in Zentren1
Prognose
- Nach 12 Monaten haben zwar 70 % der Patient*innen eine Verbesserung der Symptome, allerdings sind lediglich etwa 5 % symptomfrei.12
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
Illustrationen
M. Sudeck (mit freundlicher Genehmigung von Bernadett Hilbert)
M. Sudeck (mit freundlicher Genehmigung von Bernadett Hilbert)
Quellen
Leitlinien
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS). AWMF-Leitlinie Nr. 030-116. S1, Stand 2018. www.awmf.org
Literatur
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS). AWMF-Leitlinie Nr. 030-116, Stand 2018. www.awmf.org
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Autor*innen
- Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.
- Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).