Hochwuchs

Allgemeine Informationen

Definition

• Starkes Längenwachstum (siehe Perzentilschema)
• Das Längenwachstum ist ein komplexer Prozess, der von einem Zusammenspiel zwischen Genetik, Ernährung und sozioökonomischen Faktoren bestimmt wird.^1-2
• Eine regelmäßige Kontrolle des Wachstums ist ein wichtiger Teil der Vorsorgeuntersuchungen.

Normales Wachstum

• Wachstumsgeschwindigkeit (Durchschnitt)¹
  • Die Wachstumsgeschwindigkeit ist im 4. Schwangerschaftsmonat am größten (2,5 cm pro Woche), nimmt aber zur Geburt hin ab.
  • Im ersten Lebensjahr geht das Längenwachstum weiter, und das Kind wächst ca. 25 cm.
  • Alter 2–4 Jahre: 5,5 bis 9 cm/Jahr
  • Alter 4–6 Jahre: 5 bis 8,5 cm/Jahr
  • Ab dem 6. Lebensjahr bis zur Pubertät: 4 bis 6 cm für Jungen und 4,5 bis 6,5 cm bei Mädchen
  • Die nächste Akzelerationsphase beim Längenwachstum liegt in der Pubertät. Mädchen wachsen im frühen Stadium der Pubertät 6–10 cm pro Jahr, während Jungen ihr maximales Längenwachstum mit ca. 11 cm pro Jahr in der Mitte der Pubertät erreichen.³
  • Nach dem Wachstumsschub in der Pubertät geht die Wachstumsgeschwindigkeit gegen Null, wenn sich die Epiphysenfugen in den langen Knochen schließen.
• Prädiktion der zukünftigen Körpergröße
  • Die Länge des Kindes bei der Geburt wird vor allem der maternellen Ernährung sowie intrauterinen und plazentären Faktoren zugeschrieben und weniger der genetischen Konstitution.
  • Der Korrelationskoeffizient zwischen Geburtslänge und der Körpergröße des Erwachsenen beträgt nur 0,25, während er zwischen der Körpergröße im Alter von zwei Jahren und der Körpergröße als Erwachsenem bei 0,80 liegt.⁴
• Knochenalter und Prädiktion des Längenpotenzials
  • Das Knochenalter ist ein Maß für die Reife des Skelettes und wird am besten mithilfe von Röntgenaufnahmen von Hand und Handgelenk bestimmt.
  • In jedem Knochenalter hat ein Individuum einen bestimmten Prozentsatz seiner zukünftigen Körpergröße als Erwachsener erreicht.
  • Die Größenprädiktionen auf Grundlage des Knochenalters sind nicht sehr genau, aber dennoch weitaus besser als Prädiktionen auf Grundlage der Körpergröße der Eltern und des Geschlechts.
• Genetische Disposition
  • Das Ermitteln der Körpergröße der biologischen Eltern ist wichtig, da diese die genetische Komponente für das Wachstum und die Entwicklung des Kindes reflektiert.

Diagnostische Überlegungen

• Hochwuchs ist meist familiär bedingt.
• In den ersten Lebensjahren kommt es bei Kindern großer Eltern nicht selten zum Kreuzen der Perzentilkurven.
  • Ab dem 2. bis 3. Lebensjahr folgen diese Kinder jedoch normalerweise ihrer Kurve.
• Hochwuchs beim Säugling
  • Materneller Diabetes mellitus ist einer der häufigsten Ursachen für große Neugeborene. Maternelle Hyperglykämie führt zu einer fetalen Hyperglykämie, die wiederum zu einer fetalen Hyperinsulämie führt, die ihrerseits ein erhöhtes fetales Wachstum bewirkt.⁵
  • Kinder mit zerebralem Gigantismus (Sotos-Syndrom) sind häufig groß bei der Geburt und wachsen im Kleinkindalter schnell weiter. Bei diesen Kindern tritt die Pubertät meistens früh ein und führt zu einer frühen Schließung der Epiphysenfugen, sodass sie als Erwachsene häufig eine normale Körpergröße haben.⁶
  • Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom hat ein Wachstumsmuster, das dem des zerebralen Gigantismus ähnlich ist, aber ohne Erhöhung der Körpergröße im Erwachsenenalter.⁷

Konsultationsgrund

• Unruhe der Eltern, dass ihr Kind sehr groß wird und der Wunsch, dies durch entsprechende Maßnahmen zu verhindern.

Mögliche Fehldiagnosen

• Hormonproduzierende Hypophysentumoren
• Chromosomenaberration

ICPC-2

• T99 Endo./metab./ernäh. Erkrank., andere

ICD-10

• E30 Pubertätsstörungen, anderenorts nicht klassifiziert
• E30.8 Sonstige Pubertätsstörungen
• E34.4 Konstitutioneller Hochwuchs

Differenzialdiagnosen

Familiär bedingter Hochwuchs

• Heutzutage besteht eine größere Akzeptanz im Hinblick auf Hochwuchs bei Mädchen und Jungen, und immer weniger nehmen diesbezüglich Kontakt mit dem Gesundheitsdienst auf.
• Die Diagnose gründet sich darauf, dass in der Familie Hochwuchs vorkommt und dass keine dysmorphischen Züge vorliegen.
• Eine eindeutige Familienanamnese, ein normaler körperlicher Status, evtl. das Knochenalter reichen aus, um die Familie zu beruhigen.
• Die Schätzung der zu erwartenden Körpergröße im Erwachsenenalter wird nach dem 12. Lebensjahr exakter, daher sollte man bis dahin abwarten.⁸

Pubertas praecox

• Eine frühzeitige Pubertät kommt bei Mädchen häufiger vor als bei Jungen. Sie kann zentral (GnRH-abhängig) oder peripher (GnRH-unabhängig) sein.
• Beide Typen führen zu einem beschleunigten Längenwachstum, häufig mit markant fortgeschrittener Knochenreifung.
• Das Paradoxe großer Kinder ist, dass sie als Erwachsene aufgrund des frühen Schließens der Epiphysenfugen eher klein sind.
• Der Grund für das frühe Eintreten der Pubertät kann idiopathisch sein oder durch eine zugrunde liegende Erkrankung verursacht werden.

Übergewicht bei Kindern

• Übergewicht bei Kindern kann zu leichtem, übermäßigem Längenwachstum und dem frühen Einsetzen der Pubertät führen.
• Solche Kinder sind häufig zu Beginn der Pubertät groß, das Knochenalter ist jedoch fortgeschritten, die Pubertät setzt frühzeitig ein und führt zu einer vorzeitigen Schließung der Epiphysenfugen.
• Daher ist die Körpergröße dieser Kinder als Erwachsene häufig normal.⁹

Klinefelter-Syndrom

• Selten bei Jungen mit Chromosomstörung 47XXY (andere Varianten kommen vor)
• Die meisten haben ein normales Aussehen und normale kognitive Fähigkeiten, sind aber steril.
• Der wichtigste diagnostische Befund sind kleine Hoden. Dies ist altersunabhängig.
• Des Weiteren tritt Gynäkomastie auf, anomales Wachstum der unteren Extremitäten, weibliche Fettverteilung und geringe Behaarung.
• Präpubertäre Jungen sind häufig groß für ihr Alter mit langen Beinen. Evtl. kann eine Testosteronbehandlung die endgültige Körpergröße reduzieren.
• Die Diagnose wird über einen Chromosomentest bestätigt.

Wachstumshormonproduzierende Hypophysentumoren

• Selten
• Hypersekretion von Wachstumshormonen vor der Pubertät führt zu pituitärem Gigantismus.
• Dies führt zu einem erhöhten Längenwachstum mit leichten Knochendeformationen, Weichteilschwellungen, und verzögerter Pubertät.
• Der Tumor kann dazu führen, dass andere Hormone ausgeschüttet werden, lokale Symptome sind Kopfschmerzen, Gesichtsfeldausfälle.

Chromosomenaberration

• Am häufigsten ist XYY; 1 pro 800 Jungen.
• Hier kommt es zu einem starken Längenwachstum, häufig zu Problemen bei der Motorik und der Sprachentwicklung und einer größeren Häufigkeit von asozialem Verhalten.¹⁰

Hypogonadismus

• Primärer Hypogonadismus wird durch Krankheiten verursacht, die direkt die Gonaden affizieren.
• Sekundärer Hypogonadismus entsteht durch Störungen in der Hormonproduktion von Hypothalamus/Hypophyse.
• Die Symptome hängen davon ab, ob die Gonadeninsuffizienz vor oder nach der Pubertät eintritt.
• Wenn die normale Gonadenentwicklung/Reifung ausbleibt, setzt die Pubertät nicht ein.
  • Führt zu verzögerter Skelettreifung, verlängerter Wachstumsperiode, überdurchschnittlicher Körpergröße – vor allem aufgrund von langen Beinen.
  • Eunuchoide Physionomie entwickelt sich bei Jungen in Form von fehlendem Bartwuchs, hoher Stimme, starkem Längenwachstum und kleinen Geschlechtsteilen.
• Bei Gonadeninsuffizienz nach der Pubertät kommt es zu Müdigkeit, Libidoverlust, Impotenz bei Männern.

Marfan-Syndrom

• Selten, eine autosomal dominante, erbliche Bindegewebsstörung
• Zeichnet sich durch lange Gliedmaßen, Finger und Zehen aus, Subluxation der Linsen, kardiovaskuläre Anomalien.
• Erhöhtes Risiko für Spontanpneumothorax
• Es gibt keine zuverlässigen Laboruntersuchungen, die diese Diagnose bestätigen können.

Sotos-Syndrom

• Selten
• Zerebraler Gigantismus
• Typisch ist die auffällige Körpergröße bei der Geburt, ein zu schnelles Wachstum in den ersten Lebensjahren, eingeschränkte kognitive Fähigkeiten.
• Die Somatomedinwerte sind erhöht.

Hyperthyreose

• Durch endogene Überproduktion oder Überbehandlung mit exogenem Thyroxin verursachte Hyperthyreose kann zu schnellem Wachstum, fortgeschrittenem Knochenalter und einer frühzeitigen Kraniosynostose führen.
• Die Diagnose wird durch Nachweis von hohem FT4 und niedrigem TSH bestätigt.
• Hochwuchs erfordert normalerweise keine Intervention, die Wachstumsgeschwindigkeit normalisiert sich durch die Behandlung der Hyperthyreose.

Glukokortikoidmangel

• Familiär bedingter Glukokortikoidmangel
  • Ist eine seltene, autosomal rezessive Störung, die durch Hypoglykämie, Krämpfe, erhöhte Hautpigmentierung und in einzelnen Fällen Hochwuchs oder fortgeschrittenes Knochenalter gekennzeichnet ist.¹¹
• Familiäre Glukokortikoidresistenz
  • Primäre Kortisolresistenz ist eine seltene Ursache für Hyperkortisolismus, kann aber zu einem übermäßigen Längenwachstum als Folge des erhöhten ACTH-Spiegels auf die adrenale Androgenproduktion führen.¹²

Angeborene totale Lipodystrophie

• Eine seltene, autosomal rezessive Erkrankung¹³
• Ist durch totalen oder partiellen Mangel an Fettgewebe und häufig ernsthafte Kohlenhydrat- oder Lipidstörungen gekennzeichnet.
• Erhöhtes lineares Wachstum kommt vor allem bei den angeborenen Typen vor. Dort kommt es auch zu einer beschleunigten genitalen Reifung, Muskelhypertrofie, zerebraler Pathologie und anderen angeborenen Defekten.

Sonstige

• Homozystinurie
• Neurofibromatose Typ 1

Anamnese

Zentrales Element

• Ermitteln Sie die Körpergröße in der nahen Verwandtschaft.
  • Kann das starke Längenwachstum familiär bedingt sein?

• Kopfschmerzen, Gesichtsfeldausfall?
  • Kann durch Hypophysentumoren verursacht werden.

• Verzögerte Pubertät
  • Tritt bei wachstumshormonproduzierenden Hypophysentumoren auf, bei Hypogonadismus und bei Chromosomanomalien.

Klinische Untersuchung

• Wachstum: siehe Perzentilschema.
• Lange Gliedmaßen, Finger und Zehen: Marfan-Syndrom
• Gynäkomastie, reduzierte Behaarung, weibliche Fettverteilung: Klinefelter-Syndrom
• Größe der Hoden: kleine Hoden – Hypogonadismus
• Geschlechtsreifung: verzögerte Pubertät – wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor, Hypogonadismus und Chromosomanomalien

Ergänzende Untersuchungen

• Beim Spezialisten

Indikationen zur Überweisung

• Kinder mit Verdacht auf pathologisches Längenwachstum sollten an einen Ppädiatrikerdiatrischen Endokrinologen überwiesen werden.
• Die Überweisung kann vor Beginn oder zu Anfang der Pubertät erfolgen.
  • Das Perzentilkurve und die Familienanamnese sollten in diesem Fall mitgeschickt werden

Checkliste zur Überweisung

Maßnahmen und Empfehlungen

Berechnung der zu erwartenden Körpergröße

• Mädchen, die vor Beginn der Menstruation über 172 cm groß sind, können über 180 cm groß werden.
• Jungen, die vor Beginn der Pubertät über 180 cm groß sind, können über 200 cm groß werden.
• Zusätzlich kann die endgültige Körpergröße durch Röntgen des Knochenalters berechnet werden.

Wann kann das Anhalten des erwarteten Längenwachstums indiziert sein?

• Wird, abgesehen von Extremfällen, nicht empfohlen.¹
• Das Wachstum kann gestoppt werden, falls das Kind dies wünscht, wenn die erwartete Körpergröße über
  • 180 cm bei Mädchen liegt.
  • 200 cm bei Jungen liegt.

Behandlung

• Die Behandlung der Körpergröße von Kindern und Jugendlichen ist umstritten und in den meisten Fällen nicht indiziert.^1,14
• Das Längenwachstum kann gestoppt werden, indem
  • Mädchen Östrogen verabreicht wird.^15H
  • Jungen Testosteron verabreicht wird.
• Warum behandeln?
  • Um die Pubertät zu beeinflussen, damit sie früher einsetzt als bei der natürlichen Entwicklung und somit eine frühere Schließung der Epiphysenfugen erreicht wird.
• Wirkung der Behandlung
  • Ist unsicher.¹⁴
  • Es liegen keine Qualitätsstudien hierzu vor.¹⁶ 
  • Nebenwirkungen treten auf.
• Langzeiteffekte von Östrogenbehandlung
  • Eine australische Studie zeigt, dass eine hochdosierte Behandlung von Jugendlichen die weibliche Fertilität später im Leben zu beeinträchtigen scheint.¹⁶

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Wie viel wächst das Kind?

 

• Lars Backlund, med dr och distriktsläkare, Centrum för Allmänmedicin, Karolinska institutet (Medibas)

t99 endokrin/metabolsk/ernæringssykdom ika; t99 endokrin/metabolsk/ernæringssykdom ika

lengdevekst; høyde; percentiler; høyvoksthet; Långvuxenhet; Körpergröße; Längenwachstum; Hochwuchs; Perzentilen; Klinefelter; Pubertas praecox

Hochwuchs

U-NH 06.12.17

Deutsche Version gecheckt GO 20.1.

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Starkes Längenwachstum (siehe Perzentilschema) Das Längenwachstum ist ein komplexer Prozess, der von einem Zusammenspiel zwischen Genetik, Ernährung und sozioökonomischen Faktoren bestimmt wird.1-2

Endokrinologie/Stoffwechsel

Hochwuchs

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