DieWas Nebennierenist die Addison-Krankheit?
Definition
Die beiden sehr kleinen Nebennieren liegen an der oberen Wölbung jeder Niere und wiegen jeweils circa vier Gramm. Die Nebennieren bestehen aus dem Nebennierenmark und der Nebennierenrinde. Das Nebennierenmark bildet die zentralen 20 % der Drüse und ist verbunden mit dem sympathischen Nervensystem. Hier wird das Hormon Adrenalin und im weiteren Verlauf auch Noradrenalin gebildet, die sogenannten Stresshormone. Diese werden fortlaufend, aber in größeren Mengen in Situationen freigesetzt, in denen der Körper auf Anspannung, Stress, Angst u.Ä. reagiert. Die Zellen der Nebennierenrinde produzieren eine andere Gruppe von HormonenHormone, die man Kortikosteroide oder Nebennierenrindenhormone nennt. Dazu gehören Kortisol und Aldosteron sowie Vorstufen von Geschlechtshormonen. Die Produktion derdes NebennierenrindenhormoneKortisols wird von bestimmten Regionen mim Gehirn (Hypothalamus und Hypophyse) über das Hormon ACTH gesteuert.
Kortisol spielt Beieine Bedarfwichtige Rolle bei der Regulierung des Energie- und Knochenstoffwechsels und für das Immunsystem, während Aldosteron von zentraler Bedeutung für den Wasser- und Salzhaushalt und für die Regulierung des Blutdrucks ist.
Eine Nebennierenrindenschwäche ist durch einen Mangel an einerHormonen vermehrten(v. Mengea. vonKortisol) Nebennierenrindenhormonen erhöht das Hirn die ACTH-Produktion, das die Nebennieren zur Hormonproduktion anregt.
Was ist die Addison-Krankheit?
Diese Erkrankung wird auch als Nebennierenrindenversagen bezeichnetgekennzeichnet. Man unterscheidet zwischen zweiverschiedenen HaupttypenFormen desder Nebennierenrindenversagen – demNebennierenrindenschwäche:
- Der primä
ren und dem sekundären. Den primärenre Typbezeichnet manwird allgemein als Addison-Krankheit bezeichnet, die auf einer herabgesetzten Nebennierenrindenfunktion als Folge einerZerstStörung der Nebennierenrinde beruht. - Beim sekundären/tertiären Typ liegt die Ursache im Bereich
desderHypothalamusHypophyse bzw.derdesHypophyse;Hypothalamus.esDann liegt eine verminderte ACTH-Produktion vor. - Eine Nebennierenrindenschwäche kann auch nach einem zu abrupten Absetzen einer längeren Kortison-Therapie auftreten.
Symptome
Die Erkrankung geht oft schleichend voran. Die Symptome kommen schrittweise und sind anfänglich schwer zu diagnostizieren. Die Beschwerden sind hauptsächlich auf das fehlende Kortisol zurückzuführen, das beim Gesunden sehr verschiedene Aufgaben hat. Erst wenn 80–90 etwa 85% des Gewebes der Nebennierenrinde zerstört sind, macht sich der Hormonmangel bemerkbar (Kortisol nennt man das im Körper produzierte Hormon; mit Kortison oder Hydrokortison wird das Medikament mut der gleichen Wirkung bezeichnet). Neben dem Kortisol sind die Hormone Aldosteron, das für den Salz- und Wasserhaushalt des Körpers entscheidend ist, und Vorstufen von Geschlechtshormonen produziert.
Typische Merkmale der Nebenniereninsuffizienz sind Schwächegefühl, fehlende Energie, Schwindel und Müdigkeit. Übelkeit und Appetitlosigkeit führen zu einem Gewichtsverlust. Zudem sind Muskelschmerzen, Bauchschmerzen und Durchfall möglich. Bei primäremrer NebennierenrindenversagenNebennierenrindenschwäche entwickelt sich eine bronzeartig dunkle Hautfärbung, beim sekundären Typ erscheint die Haut eher fahlblass. Frauen berichten häufig über juckende Haut; bei ihnenZudem kann es beim primären Typ auch zum Verlust von Achsel- und Schamhaaren kommen.bei BeiFrauen Kindernsowie Austrocknung und JugendlichenHunger sindauf verzögertessalzige WachstumSpeisen und langsame Pubertätsentwicklung Zeichen für diese Krankheitkommen. Manche Patienten erscheinen zudem reizbarer oder allgemein psychisch etwas verändert.
Die Erkrankung kann allerdings auch mit einem akuten Nebennierenrindenversagen (Addison-Krise) beginnen. Die Anzeichen dafür sind Dehydrierung (Austrockung) undAustrocknung, Schock (Blutdruckabfall), Durchfall, Erbrechen und, Bauchschmerzen und Bewusstseinsverlust. Dies nennt man auch Addison-Krise. Ein akutes Nebennierenrindenversagen ist lebensbedrohlich und muss sofort im Krankenhaus behandelt werden.
Ursachen
Primäre DerartNebennierenrindenschwäche akute Krisen sind auch später möglich, wenn ein (Addison-Patient bei erhöhtem Bedarf an Kortison zu wenig Kortison einnimmt, wie zum Beispiel während einer Infektion.Krankheit)
Die Addison-Krankheit ist eine seltene Krankheit. Die primäre Form wird jährlich in Deutschland bei etwa 5 unter 1 Million Menschen neu diagnostiziert. Das sekundäre Nebennierenrindenversagen ist etwas häufiger und betrifft circa 20 Fälle pro 1 Million Einwohner.
Ursache
Diemöglichen Ursachen für eine nachlassende Hormonproduktion (primäres Nebennierenrindenversagen) könnensind vielfältig sein. Am häufigsten ist jedoch, dass die Immunabwehr des Körpers die eigenen Zellen in der Nebennierenrinde angreift und zerstört. Es handelt sich dabei um eine Autoimmunerkrankung. Die Erkrankung tritt häufig gemeinsam mit anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. Typ-1-Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen) auf.
Ebenso können andere Erkrankungen die Zellen der Nebennieren schädigen, z. B. Metastasen eines Tumors, Blutungen in den Nebennieren und/oder schwere Infektionen (z. B. HIV, Tuberkulose, Zytomegalie oder eine Sepsis). Es kommt auch vor, dass die Nebennieren absichtlich oder auch versehentlich bei einer Operation entfernt oder verletzt wurden. Manche Medikamente können ebenfalls die Zellen der Nebennierenrinde schädigen.
Sekundäre und tertiäre Nebennierenrindenschwäche
Die sekundäre Form dieser Krankheit ist auf eine nachlassende Produktion von ACTH in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) zurückzuführen. Hier kann eine Schädigung der Hypophyse selbst zugrunde liegen, etwa infolge eines Unfalls, eines Tumors oder Strahlentherapie.
Bei Möglicheiner isttertiären Nebennierenrindenschwäche aberliegt auchdie eineUrsache der Störung im Hypothalamus, einem Teil des RegelkreislaufsZwischenhirns.
Nebennierenrindenschwäche nach Kortison-Therapie
Eine langfristige, höherdosierte Kortison-Behandlung kann den Regelkreislauf zwischen ACTH-Produktion in der Hypophyse und Hormonbildung in der Nebennierenrinde. Zum Beispiel kann eine langfristige Kortisonbehandlung oder auch eine kurzfristige Gabe sehr hoher Mengen diese Regulierung beeinträchtigen und zu einer sekundären Nebennierenrindenschwäche führen.
Diagnostik
Addison-Krise
ZunBei Patient*innen mit Nebennierenrindenschwächstche wirdkann als schwerwiegende Komplikation eine sog. Addison-Krise auftreten. Ursache ist eine akute Unterversorgung mit dem in der ArztNebenniere nachgebildeten den oben genannten Beschwerden des Patienten fragen. Zudem wird er im Rahmen einer körperlichen Untersuchung auch prüfen, ob eine Hyperpigmentierung vorliegt, d. h. ob die Haut dunkler (bronze oder graubraun) geworden ist. Dies ist ein typisches Zeichen für die Addison-Krankheit. Derartige Pigmentveränderungen findet man oft in den Falten der Handflächen, an den Ellenbogen und Kniekehlen, in Narben und an Hautstellen, die der Sonne ausgesetzt sind. Der Blutdruck kann – insbesondere im Stehen (orthostatische Hypotonie) – erniedrigt sein; er muss kontrolliert werden. Außerdem können Blutuntersuchungen und ein Kortisol-Stimulationstest die Diagnose bestätigen, indem das NebennierenrindenhormonStresshormon Kortisol in zuStresssituationen geringer(z. KonzentrationB. nachgewiesenOperationen, Infektionen mit Fieber).
Häufigkeit
Die Addison-Krankheit ist eine seltene Krankheit. Die primäre Form wird in Deutschland pro Jahr bei etwa 5 von 1 Million Menschen neu diagnostiziert. Die sekundäre Nebennierenrindenschwäche ist etwas häufiger und betrifft jährlich 20 Fälle pro 1 Million Einwohner.
Untersuchungen
Ärztliche Untersuchung
- Die Haut wird auf Verfärbungen (Hyperpigmentierung) untersucht.
- Der Blutdruck wird gemessen, er kann erniedrigt sein.
- Bei Verdacht auf
NebennierenrindenversagenNebennierenrindenschwäche werden diePatientenPatient*innen aneineneineFacharztFacharztpraxis überwiesen,derdie die weitere Untersuchung und Behandlung übernimmt.
Laboruntersuchungen
- In
BeiBlutuntersuchungenderwerdenUntersuchungu.könnena.UltraschallBlutzucker undKernspintomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) der Nebennieren sinnvoll sein. Um zuMineralstoffhaushalt überprüfenft. - Der Hormonspiegel von Kortisol,
obACTH,nochAldosterongenügendundKortison freigesetztRenin wirdbzwmorgens nüchtern im Blut gemessen. - Kortisol
obkannderalternativRegelkreislaufauchzwischenimHypophyseSpeichelundbestimmtNebennierewerden. - Die
noch gut funktioniert, steht eine Reihe spezieller Blutuntersuchungen zur Verfügung. Auch die anderen HormoneFunktion der Nebennierenrindelassen sich bestimmen. Eslässt sichdurch solche Tests auch zwischenmit einem ACTH-Stimulationstest überprüfen. Dabei wird vor und nach der Gabe von ACTH der Kortisolspiegel im Blut gemessen. - Bei einer primären Nebennierenrindenschwäche aufgrund einer Autoimmunerkrankung können Autoantikörper im Blut nachgewiesen werden.
Bildgebende Untersuchungen
- Ultraschall oder Magnetresonanztomografie (MRT) der Nebennieren können helfen, die Ursache für die Erkrankung zu finden.
- Bei sekundärer Nebennierenrindenschwäche ist auch eine MRT des Gehirns (Hypophyse und
einemHypothalamus)sekundären Nebennierenrindenversagen unterscheiden und mithilfe verschiedener Untersuchungen die genaue Ursache der Krankheit feststellensinnvoll.
Behandlung
Die
- Ziel der Behandlung
zielt darauf hinist, das hormonelle Gleichgewicht durch Gabe von Hormontabletten wiederherzustellen und Komplikationen zu vermeiden. - Wenn bei Ihnen
eineineNebennierenrindenversagenNebennierenrindenschwäche festgestellt wird, brauchen Sie zeitlebens eine medikamentöse Behandlung.
Medikamente
- Kortison
Die Nebennierenrindenhormone sind besonders wichtig, wenn(in derKörperRegelKrankheitenHydrokortison) wird täglich in 3 Einzeldosen frühmorgens, mittags und spätnachmittags oderstarkenamStresssituationenfrühenausgesetztAbendisteingenommen.Kortison ist besonders wichtig, bei primärer Insuffizienz ist meist auch die Gabe eines Aldosteron-ähnlichenNeuere Präparatsparateerforderlich.setzenDiedentäglicheWirkstoffEinnahmeverzögertderfreiMedikamente ist wichtig. Die Patientenund müssensich auch damit vertraut machen, wie sie die Dosis erhöhen, wenn der Körper einen höheren Bedarf an Kortison hat.Die medikamentöse Behandlung bedeutet daher eine tägliche Tabletteneinnahme:Die Einnahme wird meist morgens und nachmittags empfohlen. Manche Patienten nehmen zwischendurch eine zusätzliche Dosis. Je nach Alter, Beschwerden und individuellen Faktoren wird die Dosierung genau angepasst. Es stehen auch Präparate zur Verfügung, dienur- Die
mKortisondosis wird individuell angepasst und regelmäßig üssenberprüft. - In akuten Stresssituationen soll die Dosis vorübergehend erhöht werden. Dazu zählen längere sportliche Aktivitäten (z. B. längerer Dauerlauf oder mehrstündige Wanderung), starke psychische Belastungen (z. B. Prüfungsstress oder Trauerfall) und Operationen.
- Bei Fieber unter 39 °C und leichten Infektionserkrankungen wird die Dosis des Kortisonpräparats
nachverdoppelt,EmpfehlungsolangedesdieArztesBeschwerdenerhöhtanhalten. In akuten Stresssituationen wie z.B. Infektionen in Verbindung mitBei Fieberabüber 39 °Cmusssoll dieTagesdosis ggf.Dosis noch weiter gesteigert werden (in der Regel verdreifacht).DaherDannwird empfohlen, dass Sie bei Fieber ab 39 °C einen Arzt aufsuchen.Die erhöhten Dosen sind so lange beizubehalten, bis die Symptome völlig abgeklungen sind. Der Arzt wird Ihnen erklären, wie Sie die Dosis dann schrittweise wieder reduzieren können.Sollten Sie aufgrund von Übelkeit, einer Magen- und Darmgrippe oder anderen Gründen keine Tabletten einnehmen können, müssen Sie das Medikament in Spritzenform erhalten. Wendensollten Sie sichinärztlichdiesemberatenFalllassen.- Bei
sofortErbrechen und Durchfall sollen die Medikamente mit Spritzen verabreicht werden. Es ist sinnvoll, Medikamente und Spritzen für den Notfall vorrätig zu haben. - Ein zusätzlicher Mangel an
dasAldosteronnwird mit dem Wirkstoff Fludrocortison ausgeglichen. Dies ist nur bei einer primächstgelegeneren NebennierenrindenschwächeKrankenhauserforderlich.
ErleidetWeitere
einMaßnahmen- Bei
Patient eineeiner Addison-Krise,ist eine notfallmäßigeTherapieBehandlung ineinereinemKlinikKrankenhaus notwendig. - Es ist wichtig, dass Sie immer einen Notfallausweis bei sich tragen, der darauf hinweist, dass sie an einer Nebennierenrindenschwäche leiden.
Prognose
WennDiedieErkrankungAddison-KrankheitschreitetbeiinIhnenderdiagnostiziertRegelwurde,langsamwerdenvoran. Siezeitlebens Medikamente einnehmen und stets auferfordert einegeeignetelebenslangeDosierung achten müssenBehandlung.WennDieSieLebensqualitätderistBehandlunghäufigvorschriftsmeingeschräßig folgen, kann die Erkrankung meist gut kontrolliert werden. Auch trotz Therapie können jedoch verschiedene Beschwerden in unterschiedlicher Ausprägung weiterhin bestehen bleibennkt.OhneAlsBehandlung verschlechtert sich die Erkrankung zunehmend und führt zu Schwäche und Austrocknung des Körpers. Infolge dessen können die Patienten in ein Koma fallen oder versterben.MmöglicheKomplikationenKomplikationsindkann es in erster Linieeinezu einer Addison-Krise; dies kommt jedoch sehr selten vorkommen.Eine Addison-Krise ist eine Akutsituation, bei der eine sofortige Einweisung ins Krankenhaus und die intravenöse Zufuhr von Flüssigkeit und Kortison notwendig sind.Eine Addison-Krise kann in Verbindung mit einer akuten Stresssituation entstehen, wie z. B. bei einem Unfall, einer Operation oder einer schweren Krankheit. Hier hat der Körper plötzlich einen erhöhten Kortisonbedarf, der gedeckt werden muss. Auch ein abruptes Absetzen von Kortison kannbeimbeiPatientenPatient*innen mit der Addison-Krankheit zu einer solchen Krise führen.Wird in solchen Situationen genügend Kortison verabreicht, lässt sich die Entwicklung einer Addison-Krise verhindern. In Anbetracht der Gefahr einer Addison-Krise sollten Sie immer ein leicht auffindbares Kärtchen oder Amulett bei sich tragen, auf dem angegeben ist, dass Sie unter Nebennierenrindenversagen leiden. Damit sind Ärzte im Falle Ihrer Bewusstlosigkeit informiert und werden Ihnen Kortison intravenös verabreichen können.NachkontrolleRegelmäßige Nachkontrollen beim Arzt sind wichtig. Die Nachkontrollen sind anfangs recht häufig, können aber im weiteren Verlauf meist reduziert werden. Bei den Nachkontrollen wird der Arzt hauptsächlich nachprüfen, wie es Ihnen geht. Gibt es Anzeichen dafür, dass Ihre Dosierung nicht richtig abgestimmt ist? Es werden auch einige Blutproben entnommen.Weitere Informationen
- Addison-Krise
- Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) – Informationen für ärztliches Personal
- Netzwerk Hypophysen- und
NebenierenerkrankungenNebennierenerkrankungen. Morbus Addison (Nebennierenunterfunktion), Informationsbroschüre für Patientinnen und Patienten, Fürth 2014. www.glandula-online.de
AutorenAutorinSusanneMartinaMeinrenkenBujard,Dr. med.Wissenschaftsjournalistin,BremenGünter Ollenschläger, Professor für Innere Medizin, Uniklinikum KölnWiesbaden