Allgemeine Informationen

• Der Abschnitt basiert, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1-3

Definition

• Schielen oder Strabismus (griech. strabismós, Schielen) bezeichnet eine Augenmuskelgleichgewichtsstörung.
  • Es resultiert eine Fehlstellung der Augen im Verhältnis zueinander.
• Manifester Strabismus (Heterotropie)
  • Das Schielen ist ohne Abdecken sichtbar.
• Latenter Strabismus (Heterophorie)
  • Beim Abdecken wandert das eine Auge vom ehemals gemeinsamen Fixationspunkt beider Augen weg.
• Intermittierender Strabismus
  • Schielen, das zeitweise manifest und zeitweise latent ist.
• Esotropie und Exotropie
  • Esotropie, Einwärts- oder Innenschielen (konvergierender Strabismus)
  • Exotropie, Auswärts- oder Außenschielen (divergierender Strabismus)

Häufigkeit

• Die Schielhäufigkeit liegt in Mitteleuropa bei ca. 4–6 %.
• Einwärtsschielen (Esotropie) ist 4- bis 5-mal häufiger als Auswärtsschielen (Exotropie).
• Die häufigste Form von manifestem Schielen bei Kindern ist die erblich bedingte Esotropie, d. h. ein Beginn des Schielens nach dem 6. Lebensmonat.
• Latenter Strabismus ist ein häufiger Befund bei Kindern und Erwachsenen, der vor allem bei Fixation in der Nähe auftritt.
  • Als Normalbefund zu bewerten.
• Schielen ist die häufigste Ursache dafür, dass Kinder eine Amblyopie (Sehschwäche) auf einem Auge entwickeln.
  • Eine Amblyopie ist bei ca. 60 % der Schielerkrankungen zu beobachten, wenn der Schielbeginn vor dem 5. Lebensjahr liegt.

Ätiologie und Pathologie

• Sinneseindrücke beider Augen verschmelzen in den binokulären Neuronen der Sehrinde, die als neurales Substrat für das Stereosehen (= höchste Form des beidäugigen Sehens) dient.
• Die Reifung dieser binokulären Neurone ist davon abhängig, dass die Blickrichtung beider Augen parallel verläuft und beide Augen das Gleiche sehen.
• Schielen im Kindesalter stört diesen Prozess und führt zu einer bestehenden Verschlechterung des Stereosehens.⁴
• Unbehandelt kann Schielen zu Amblyopie führen, in dem eine Degeneration der Neuronen des amblyopen Auges in der Sehrinde sowie im Corpus geniculatum laterale eintritt.⁴
• Sehstörungen, die nach dem 7. bis 8. Lebensjahr auftreten, führen meist nicht zu Amblyopie.
• Risikofaktoren 
  • positive Familienanamnese
  • geringes Geburtsgewicht
  • weitere Augenerkrankungen
  • Hyperopie (Weitsichtigkeit)
  • Anisometropie (Ungleichsichtigkeit der Augen)
  • Amblyopie
  • neuromuskuläre Erkrankungen

Entwicklung

• Die Augen sind bei den meisten Kindern bei der Geburt leicht exotrop (nach außen) ausgerichtet.
• Neonatale Fehlstellungen gleichen sich meist vor einem Alter von 4–6 Monaten aus.
• Jede Form von Schielen ab einem Alter von 6 Monaten ist nicht physiologisch.⁵

Esotropie und Exotropie

• Esotropie
  • Die meisten Kinder werden im Alter von 2–3 Jahren vorgestellt.
  • Die meisten Abweichungen nach innen sind zu Beginn intermittierend, manifestieren sich jedoch im Laufe von wenigen Wochen.
• Exotropie
  • Diese Kinder werden meist im Alter von 1–4 Jahren vorgestellt.
  • Strabismus fast immer intermittierend und daher häufig mit gutem binokulärem Sehen verbunden.
• Vertikale okuläre Deviationen
  • Kommen isoliert oder in Kombination mit horizontalem Strabismus vor, sind aber sehr selten.

Mögliche Fehldiagnosen

• Schwere intraokuläre Pathologie mit sekundärem Schielen
• Retinoblastom
• Kongenitale Katarakt

ICPC-2

• F95 Strabismus

ICD-10

• H50 Andere Form von Schielen
  • H50.0 Konvergentes konkomitierendes Schielen
  • H50.1 Divergentes konkomitierendes Schielen
  • H50.2 Divergentes konkomitierendes Schielen
  • H50.3 Intermittierende Heterotropie
  • H50.4 Sonstige und nicht näher bezeichnete Heterotropie
  • H50.5 Heterophorie
  • H50.6 Schielen aufgrund von mechanischen Ursachen
  • H50.8 Sonstiges Schielen, NB
  • H50.9 Schielen, NNB

Diagnostik

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Diagnostische Kriterien

• Latenter Strabismus (Heterophorie)
  • Sporadisch auftretendes Schielen, häufig dann, wenn das Kind müde oder erschöpft ist.
  • Beruht meist auf nicht optimal korrigierten Sehfehlern, vor allem Hypermetropie (Weitsichtigkeit) bei Kindern, aber auch Anisometropie (Ungleichsichtigkeit der Augen), Astigmatismus (Stabsichtigkeit oder Hornhautverkrümmung) etc.
• Manifester Strabismus bei Kindern (Heterotropie)
  • permanentes Schielen
  • Bei manifestem Schielen sollten Sehfehler ausgeschlossen werden.
    • Bei Esotropie sollte eine Hypermetropie und bei Exotropie eine Myopie (Kurzsichtigkeit) ausgeschlossen werden.
• Neu aufgetretener Strabismus bei einem Schulkind ist ungewöhnlich und sollte neurologisch mitbeurteilt werden.
  • Die meisten Fälle beruhen jedoch auf einem unvollständig behandelten Strabismus im früheren Kindesalter.

Differenzialdiagnosen

• Pseudostrabismus (durch Epikanthus = eine an den Augenwinkeln und vor den Augenlidern liegende Hautfalte)
  • vermeintliches Schielen
  • symmetrischer Lichtreflex
• Retinoblastom
  • Inzidenz 1 pro 15.000
  • Tritt meist bei Kindern unter 4 Jahren auf.
  • Führt zu schleichender Verschlechterung des Sehvermögens, evtl. Schielen.
  • Wird mittels Fundusrotreflex nachgewiesen: graue Schatten in der einen Pupille.
• Angeborene Katarakt

Anamnese

• Besorgnis der Eltern ernst nehmen.
• Aktiv nach Schielen befragen.
• Familienanamnese, da sehr häufig vererbt.
• Weitere anamnestische Fragen:
  • Auffälligkeiten bei der Geburt?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Zurückliegende Traumata?
  • In welchen Situationen tritt das Schielen auf?

Klinische Untersuchung

• Inspektion der Augen und ihrer Adnexe
• Untersuchung der Augenfolgebewegungen
  • Kind sitzt und folgt dem bewegten Untersucher-Finger mit den Augen.
  • Abweichungen der Sehachse? Auftreten von Schielen?
• Untersuchung des Visus mittels Sehtafel
  
  • Unterschiedlicher Visus der beiden Augen?
• Ein geringer Schielwinkel kann schwierig zu erkennen sein.

Hirschberg-Test

• Insbesondere bei der Beurteilung von Strabismus bei Kleinkindern nützlich
• Ein Lichtstrahl wird aus einem gewissen Abstand auf das Auge des Kindes gerichtet, dabei wird die Lokalisation des Lichtreflexes in der Kornea im Verhältnis zur Pupille beobachtet.
• Der Lichtreflex der Kornea sollte physiologischerweise in beiden Augen symmetrisch sein.
• Eine Esotropie nach dem Alter von 4–6 Monaten oder eine Exotropie nach dem Alter von 6 Monaten ist nicht physiologisch und sollte eine ophthalmologische Untersuchung nach sich ziehen.⁶

Abdeck-/Aufdecktest (Cover-/Uncover-Test)

• Wird zur Feststellung von Strabismus und zur Unterscheidung von Tropie (konstantes Schielen) und Phorie (latentes Schielen) durchgeführt.⁷
• Ab­deck­test: Ein Auge wird ab­gedeckt und da­bei das an­de­re Auge be­obachtet zum Nachweis von Heterotropie (manifestes Schielen).
  • Das Kind fixiert ein Objekt, z. B. den ärztlichen Zeigefinger.
  • Sobald das schielende Auge abwandert, was durch den Lichtreflex in der Kornea sichtbar wird, wird das andere Auge abgedeckt.
  • Bei manifestem Schielen richtet sich das schielende Auge aus, um das Objekt zu fixieren (Einstellbewegung). Dies weist auf eine Tropie hin.
• Auf­deck­test: Ein Auge wird ab­gedeckt und wie­der auf­gedeckt und da­bei beobachtet zum Nachweis von Heterophorie (latentes Schielen).
  • Direkt nach dem Abdecken sollte die Bewegung im schielenden Auge kontrolliert werden.
  • Wenn das starke Auge zum Sehen verwendet wird, bewegt sich das schwache Auge nach dem Aufdecken zurück in seine schielende Position.
• Der Test sollte beidseitig durchgeführt werden.
• Reagiert das Kind gereizt, sobald das starke Auge abgedeckt wird, deutet dies auf Amblyopie hin, da keine visuellen Signale über das schwache Auge aufgenommen werden können und das Kind folglich nichts mehr sehen kann.

Ophthalmologische Diagnostik

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.⁸
• Umfassende Untersuchung des Sehvermögens mittels ophthalmologischer Verfahren
• Untersuchung des Fundusrotreflexes

Indikationen zur Überweisung

• Sowohl beim manifesten als auch beim latenten Schielen nach dem Alter von 6 Monaten sind eine Untersuchung und Behandlung durch Ophthalmolog*in erforderlich.
• Doppelsehen bei Kindern
  • Ist sehr selten.
  • Kann Frühsymptom anderer Erkrankungen sein, daher ist eine Abklärung sinnvoll.

Therapie

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Therapieziele

• Die Behandlungsziele umfassen:
  • Erreichen einer guten Sehfähigkeit auf beiden Augen (keine Amblyopie)
  • korrigierte Ausrichtung des schielenden Auges (Orthotropie)
  • Stereosehen.⁴
• Von hausärztlicher Seite ist die frühestmögliche ophthalmologische Überweisung entscheidend.

Allgemeines zur Therapie

• Behandlung so früh wie möglich beginnen.
• Therapeutischen Optionen: Brille, Okklusionsbehandlung, orthoptische Visualtherapie und Operation
• Anfangs Versuch einer Korrektur mittels Brille
• Ist das schielende Auge bereits zu schwach, ist eine Okklusionsbehandlung erforderlich.⁹
  • In der Regel faziale Okklusion des besseren Auges zur Besserung und Stabilisierung der Sehschärfe des anderen Auges.
  • Eine tägliche 2-stündige Okklusionsbehandlung kann genauso wirkungsvoll wie eine 6-stündige Behandlung sein, sofern 1 Stunde davon mit Aktivitäten im Nahsehen verbracht wird.¹⁰
  • Der Effekt der Okklusionsbehandlung scheint umso stärker zu sein, je schwächer die Sehstärke ist.¹¹
  • Ein Aufschieben der Behandlung bis nach dem 5. Lebensjahr scheint den Effekt nicht zu beeinträchtigen.

Ophthalmologische Therapie

Bei Infantiler Esotropie

• Eine Erkrankung vor dem Alter von 6 Monaten
• Bei einem Einwärtsschielen von mehr als 20 Grad kann der Strabismus operativ behandelt werden mit dem Ziel der symmetrischen Ausrichtung der Augen.¹²
• Das Erreichen eines hochgradigen Stereosehens nach Operation ist leider selten.
• Komplikationen treten selten auf.¹³
• Eine frühzeitige Intervention ist günstiger als eine spätere.
• Rezidivierender Strabismus kommt bei Kindern mit infantiler Esotropie häufig vor, es können wiederholte Operationen erforderlich sein.¹⁴

Bei erblich bedingter Esotropie

• Häufigster Typ von Einwärtsschielen, beruht auf Akkommodationsfehler
• Tritt meist im Alter von 2–3 Jahren auf.
• Diese Kinder sind meist weitsichtig (hypermetrop).
• Augen werden nach innen geführt, und es kommt zu einer Esotropie.
• Behandlung mittels Brillenkorrektur
• Augenchirurgie¹⁵
  • Kinder mit Esotropie ohne Hypermetropie oder Kinder, bei denen die Esotropie sich nicht vollständig durch das Tragen einer Brille korrigieren lässt, sollten operiert werden.
  • Die Operation sollte so früh wie möglich durchgeführt werden, um das Stereosehen zu erhalten.

Bei infantiler Exotropie

• Jede Exotropie, die nach dem Alter von 4 Monaten auftritt, ist unphysiologisch.⁵
• Dauerhafte Exotropie kann mit einer verzögerten neurologischen Entwicklung, kraniofazialen Symptomen und strukturellen Defekten in einem Auge assoziiert sein.
• In seltenen Fällen Auftreten auch bei ansonsten gesunden Kindern
• Operative Therapie

Bei intermittierender Exotropie

• Häufiges Krankheitsbild in der pädiatrischen Ophthalmologie
• Insbesondere beim Blick in die Ferne oder bei Müdigkeit auftretend
• Häufig liegt eine familiäre Anamnese vor.
• Behandlungsmöglichkeiten
  • Die nichtoperative Behandlung hat das Ziel, die Häufigkeit der Augendeviationen zu reduzieren, aber nicht den Grad der Deviation zu beeinflussen: intermittierendes Tragen einer Augenklappe, Überkorrektur der Myopie und Übungen zum Stimulieren der Konvergenz.
  • Operation ist angezeigt, wenn die konservative Behandlung keinen Therapieerfolg zeigt:
    • Bei der Operation werden entweder beide Lateralmuskeln gelockert, oder es wird eine Kombination aus Lockerung des lateralen Rektusmuskels und Straffung des medialen Rektusmuskels vorgenommen.
    • Die Operation führt nicht zu einer kompletten Heilung der intermittierenden Exotropie, die Rezidivrate liegt im Lauf von 5 Jahren bei ca. 30 %.
• Risiken bei ausbleibender Therapie: reduziertes Stereosehen, milde Amblyopie, vertikales Schielen⁴

Bei Amblyopie

• Tritt bei bis zu 50 % der Kinder mit Esotropie auf, bei Kindern mit intermittierender Exotropie jedoch eher nicht.
• Behandlungsversuche erfolgen mittels Augenklappe, Brillenkorrektur, Sehtraining und Atropinsulphat-Augentropfen.

Verlauf, Komplikationen, Prognose

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Verlauf

• Entwicklung von Strabismus im Säuglings- oder Kleinkindalter kann unbehandelt zu Amblyopie auf dem schwachen Auge führen.

Komplikationen

• Amblyopie
• Verzögertes Sprach- und Leseverständnis
• Psychosoziale Stigmatisierung

Prognose

• Abhängig vom jeweiligen Strabismustyp (siehe unter Therapie)

Illustrationen

Konvergierendes Schielen des rechten Auges

Konvergierendes Schielen des linken Auges