Allgemeine Informationen

Definition

• Es handelt sich um eine selbstlimitierende, aseptische Knochennekrose im Bereich des Mittel- oder Vorderfußes, die vor allem bei Kindern auftritt.¹
• Morbus Köhler I
  • Nekrose des Os naviculare
  • meist einseitig
  • Die in der Regel bilateral auftretende Nekrose des Os naviculare beim Erwachsenen wird als Müller-Weiß-Syndrom bezeichnet.
  • Erstbeschreibung 1908 durch den Arzt A. Köhler²
• Morbus Köhler II, Synonym: M. Köhler-Freiberg³
  • Nekrose des 2. Mittelfußköpfchens (etwa 2/3 der Fälle) oder des 3. Mittelfußköpfchens (etwa 1/3)⁴
    
    • sehr selten auch 4. oder 5. Mittelfußköpfchen betroffen
  • Die einzige aseptische Osteonekrose, die häufiger bei Mädchen als bei Jungen auftritt.⁵

Häufigkeit

• Morbus Köhler I
  • verhältnismäßig seltene Erkrankung⁶
    
    • Wahrscheinlich sind weniger als 2 % der Bevölkerung betroffen.
  • Betrifft vor allem Jungen im Alter von 2–8 Jahren.⁷
    • Jungen sind3- bis 5-mal häufiger als Mädchen betroffen.
• Morbus Köhler II
  • seltene Erkrankung
  • Am häufigsten bei jungen Mädchen (Verhältnis 4:1), die Balletttanz oder anderen Tanzsport betreiben.⁸
  • Altersgipfel 11–17 Jahre, kann aber auch noch in der 7. Lebensdekade auftreten.⁹
  • beidseitige Nekrose bei weniger als 10 % der Betroffenen¹⁰

Ätiologie und Pathogenese

• Morbus Köhler I
  • Das Os naviculare ist ständigen Kompressionskräften aufgrund des zu tragenden Körpergewichts ausgesetzt.
  • Das Os naviculare ist der letzte Knochen im Fuß, der ossifiziert und kann dadurch mitsamt seinen versorgenden Blutgefäßen von den anderen, bereits ossifizierten, Fußwurzelknochen, komprimiert werden.¹
    
    • Im Verlauf kommt es jedoch fast immer zu einer Rekonstitutionsphase mit regelhafter Ossifizierung und Bildung eines regulär geformten Os naviculare.
• Morbus Köhler II
  • Schädigung der Epiphyse der Mittelfußknochen
  • Die Ursache ist umstritten und wahrscheinlich multifaktoriell bedingt.
  • Eine traumatische Verletzung infolge akuter oder sich wiederholender Bewegungen mit Gefäßkompressionen ist eine der am häufigsten angeführten Theorien.^10-11

ICPC-2

• L94 Osteochondrose

ICD-10

• M92 Sonstige juvenile Osteochondrosen
  • M92.6 Juvenile Osteochondrose des Tarsus inkl. M. Köhler I
  • M92.7 Juvenile Osteochondrose des Metatarsus inkl. M. Köhler II

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnose basiert auf der Anamnese, den klinischen Befunden und Röntgen.

Differenzialdiagnosen

• Metatarsalgie
• Morton-Neuralgie
• Ermüdungsfraktur im Mittelfußknochen
• Synovitis
• Os tibiale externum
• Os naviculare bipartitum

Anamnese

• Morbus Köhler I
  • Betroffen sind vor allem Kinder unter 8–10 Jahren.
  • Die Schmerzen treten medial im Fuß auf.
  • Das Kind versucht daher, auf der Fußaußenkante zu laufen, um den Druck auf den schmerzempfindlichen Bereich zu verringern.
• Morbus Köhler II
  • In der Regel sind junge Mädchen betroffen, die Balletttanz oder andere Tanzsportarten betreiben.
  • Es kommt zu aktivitätsbedingten Schmerzen und ggf. Schwellungen im Vorderfuß.¹²

Klinische Untersuchung

• Humpelndes Kind
• Druckschmerz über dem betroffenen Knochen
• Ggf. schmerzhafte Wadenmuskulaturverhärtung durch Fehlbelastung

Ergänzende Untersuchungen

Röntgen

• Morbus Köhler I
  • Abflachung des Os naviculare, Sklerosierung und ggf. Fragmentierung im Vergleich zur Gegenseite
• Morbus Köhler II
  • Mögliche Zeichen sind eine Vergrößerung des Gelenkspalts, Fragmentierung des Mittelfußköpfchens oder Sklerosierung.

Weitere bildgebende Untersuchungen bei M. Köhler II³

• Szintigrafie
  • Verminderte Aktivität in der Frühphase, in der Rekonstitutionsphase erhöhte Aktivität
  • Der diagnostische und prognostische Zusatznutzen ist umstritten.
• MRT
  
  • Detektion einer Frühphase, die noch nicht im Röntgen ersichtlich ist.
  • Präoperative Planung, insbesondere bei geplanter Osteotomie

Klassifikation des M. Köhler II

• Einteilung nach Smillie in 5 Stadien anhand der Bildgebung¹³
  • im Stadium 1 nur leichte radiografische Zeichen, im Stadium 5 schwere Deformität des Mittelfußköpfchen

Indikationen zur Überweisung

• Beurteilung durch orthopädische Spezialist*innen bei einer symptomatischen Erkrankung

Checkliste für die Überweisung

Therapie

Therapieziele

• Symptome lindern.
• Spätkomplikationen wie Arthrose verhindern.

Therapieoptionen

• Selbstlimitierende Erkrankung
• Morbus Köhler I
  • Eine operative Therapie ist nicht indiziert.¹
  • Eine entlastende Therapie kann die Dauer der Beschwerden verkürzen.¹
    • evtl. Unterschenkel-Gips über 6–8 Wochen, gefolgt von einer Orthese zur Unterstützung des Längsgewölbes
  • Dadurch wird die Dauer der Beschwerden in der Regel auf unter 3 Monate verkürzt.^7,14
• Morbus Köhler II³
  • Die Wahl der Therapie ist aufgrund nur kleiner Fallzahlen umstritten, bei der Mehrheit der Patient*innen ist eine konservative Therapie erfolgreich.
  • Maßnahmen zur Entlastung des Fußes, z. B.  Immobilisierung des Fußes für 4–6 Wochen
  • NSAR zur Analgesie möglich, jedoch nicht, um die körperliche Aktivität der Patient*innen zu steigern.
  • Bei schweren Verläufen mit z. B. freien Gelenkkörpern oder destruierten Gelenkflächen operativer Eingriff zum Débridement, Knochentransplantation oder Osteotomie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Prognose

• Morbus Köhler I
  • Die Erkrankung ist selbstlimitierend und die Prognose ist exzellent.⁶
    
    • Betroffene haben in der Regel später keine Beschwerden mehr.
  • Das Os naviculare ist im Erwachsenenalter fast immer normal geformt.¹
  • Bei anhaltenden Schmerzen nach einer Immobilisationsphase von 6 Wochen sollte an Differenzialdiagnosen gedacht werden.¹
• Morbus Köhler II⁵
  
  • im Stadium 1–3 nach Smillie gute Prognose durch konservative Maßnahmen
  • In höheren Stadien ist häufig eine Operation nötig und eine mögliche Arthroseentwicklung im Verlauf.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Morbus Köhler