Allgemeine Informationen

Definition

• Bei vielen systemischen Erkrankungen können Hauterscheinungen auftreten, manchmal sind sie das erste Symptom.¹

Diagnostische Überlegungen

• Juckreiz und Vaskulitis sind die häufigsten Hautmanifestationen systemischer Erkrankungen.
• Manche Hautveränderungen sind typisch für bestimmte Krankheiten und können bei der Diagnosefindung helfen.
  • Beispielsweise deuten die akrale Zyanose, Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel oder „Yellow Nails“ auf Erkrankungen der Lunge hin (monitorische Zeichen).
• Einige spezifische Hautveränderungen können auf maligne Erkrankungen, insbesondere hämatologische, hinweisen.²

ICPC-2

• S29 Hautsymptomatik/-beschw., andere

Differenzialdiagnosen

Pruritus 

• Juckreiz kann entweder mit oder ohne Hautveränderungen auftreten.
• Für Pruritus ohne Hautveränderungen kommen folgende systemische Erkrankungen in Betracht:³
  • endokrine und metabolische Erkrankungen und Veränderungen (u. a. Niereninsuffizienz, Diabetes, Hyper- oder Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus, Klimakterium)
  • Infektionen (u. a. Wurminfektionen, HIV- und Hepatitis-Virus-Infektionen, insbesondere Hepatitis C)
  • hämatologische und lymphoproliferative Erkrankungen (u. a. Anämie, Polycythaemia vera, Morbus Hodgkin, Lymphome, chronische lymphatische Leukämie, multiples Myelom)
  • Malignome (u. a. Karzinoide, Pankreas-, Magenkarzinome und weitere solide Malignome)
  • neurologische Erkrankungen
  • psychische/psychosomatische Erkrankungen
  • multifaktoriell
  • medikamentöser Pruritus
  • Pruritus unklarer Genese

Café-au-lait-Flecken

• Hierbei handelt es sich um hellbraune Effloreszenzen mit einer erhöhten Anzahl von Melanozyten, die bereits bei der Geburt vorhanden sind.
• Auftreten bei etwa 10 % der Bevölkerung
  

  Café-au-lait-Flecken
• Bei 6 oder > 6 Café-au-lait-Flecken von > 0,5 cm (präpubertär) und > 1,5 cm (postpubertär) besteht der Hinweis auf die periphere Neurofibromatose (NF Typ I).⁴
• Solitäre Café-au-lait-Flecken sind bei bis zu 10 % aller Neugeborenen vorhanden; es kann klinisch schwierig sein, sie von angeborenen Nävi zu unterscheiden.
• Bei multiplen Pigmentflecken (Lentigo simplex) auch auf Wangen- und Lippenschleimhaut sollte an ein Peutz-Jeghers-Syndrom gedacht werden, das durch charakteristische Polypen im Magen-Darm-Trakt mit erhöhtem Risiko für ein Malignom gekennzeichnet ist.⁵

 Acanthosis nigricans

• Selten
• Eine pigmentierte, samtige, gut palpable Verdickung der Haut, die in der Hals-Nacken-Region und in großen Flexuren/Hautfalten wie den Achselhöhlen und der Leiste auftreten kann.
• Von Betroffenen wird sie mitunter als „schmutzige Haut“ beschrieben, die sich nicht waschen lässt.
  

  Acanthosis nigricans
• Assoziiert mit Diabetes mellitus^6-7, Adipositas und Insulinresistenz⁸
• Ein rasches Auftreten kann ein Zeichen einer zugrunde liegenden malignen Erkrankung (meist Adenokarzinome im Magen-Darm-Trakt oder der Lunge) sein.^7,9
• Assoziation mit malignen Erkrankungen insgesamt sehr selten⁸

Ichthyosis, erworbene

• Ichthyosiforme Hautveränderungen, die nicht genetisch bedingt sind, können bei Morbus Hodgkin¹⁰, Non-Hodgkin-Lymphom, multiplem Myelom¹¹, Kaposi-Sarkom und Lungen-, Mamma-, Ovarial- und Zervixkarzinom auftreten.¹²
  

  Ichthyose
• Auch Lupus erythematodes¹³, Mangelernährung¹⁴, HIV-Infektion¹⁵ oder die Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. Statine)¹⁶ können zu der typischen rauen Haut mit Schuppenbildung führen.

Dermatomyositis

• Die Dermatomyositis ist eine entzündliche Myopathie mit typischen Hautmanifestationen wie Erythemen oder Plaques.¹⁷
• Es zeigt sich eine deutliche Assoziation mit dem Auftreten einer Tumorerkrankung.¹⁷
  

  Dermatomyositis
• Typische Symptome sind u. a. eine lilafarbene periorbitale Schwellung des Gesichts und des Dekolletés, rot-bläuliche Erytheme und Plaques auf den Streckseiten der Extremitäten, Papeln im Bereich der Fingerknöchel (Gottron-Papeln), Nagelfalz-Hyperkeratosen sowie periunguale Teleangiektasien.^17-18
• Die Hauterscheinungen, die bei etwa 70 % aller Patient*innen auftreten, können der Muskelschwäche vorausgehen.

Systemischer Lupus erythematodes

• Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine entzündliche Bindegewebserkrankung, die mit Symptomen zahlreicher Organsysteme einhergeht.
  

  Schmetterlingserythem
• Das Krankheitsbild des SLE ist vielfältig und die Befunde variabel, was die Diagnose und die Behandlung erschwert.
• Zu den häufigsten Symptomen und Befunden zählen eine Polyarthritis, ein Schmetterlingserythem, Polyserositis, Nephritis, Schleimhautläsionen sowie neurologische Ausfälle.¹⁹
• Bei etwa 70–75 % aller Lupus-Erkrankungen treten Hautveränderungen auf, am häufigsten zeigt sich dabei das so genannte Schmetterlingserythem^18-19

Purpura

• Bei der Purpura handelt es sich um Einblutungen in die Haut.
• Sind die Einblutungen sehr klein, spricht man auch von Petechien.
• Ursache für eine Purpura können sein:
  • Vaskulitiden sein (s. u.)
    

    Petechien, Glastest
  • Infektionskrankheiten (Masern, Scharlach, Meningokokkensepsis), Bakteriämien, hämorrhagische Fiebersyndrome
  • angeborene Vaskulopathien
  • erworbene Vaskulopathien
    • Medikamente
    • Dialyse
    • Diabetes
    • Strahlenkrankheit
  • Gerinnungsstörungen

Vaskulitiden der kleinen Gefäße

• Die Vaskulitis kann als isoliertes Hautphänomen mit Einblutungen, Petechien oder fleckigen Verfärbungen (Purpura) auftreten und ist mitunter schwer von der Urtikaria zu unterscheiden.
  

  Vaskulitis
• Die Vaskulitis kann aber auch als schwere generalisierte Erkrankung mit einer Beteiligung lebenswichtiger Organe vorliegen.
• Die Ursachen einer Vaskulitis können vielfältig sein, hierzu zählen z. B. Sarkoidose, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Infektionen, Medikamente oder auch maligne Erkrankungen.^20-21
• Bei einer Purpura Schönlein-Henoch können auch Darm, Niere und Gelenke betroffen sein.

Raynaud-Syndrom

• Beim Raynaud-Syndrom kommt es zu einem anfallsartigen schmerzhaften Arterienspasmus meist in den Fingern, aber auch Nasenspitze oder Ohren können betroffen sein.
• Betroffene beschreiben meist ein Abblassen der entsprechenden Region mit Blässe und oft anschließender Zyanose und/oder Hyperämie.²²
• Sekundäres Raynaud-Syndrom²²
  • bei bekannter Grunderkrankung (Kollagenosen wie Sklerodermie und andere rheumatologische Erkrankungen)
  • medikamentös bedingt (z. B. Betablocker)
    
    

    Raynaud-Syndrom
  • chemisch-toxisch ausgelöst
  • durch mechanische oder thermische Schädigungen aufgetreten
• Das primäre Raynaud-Syndrom ist eine familiäre Störung, bei der das Raynaud-Phänomen auftritt, ohne dass eine Grunderkrankung vorliegt.

Erythema nodosum

• Erythema nodosum ist eine Entzündung des Unterhautfettgewebes, die mit der Sarkoidose und traditionell der Tuberkulose assoziiert ist, aber auch auf multiple andere Infektionen zurückzuführen sein kann.^1,23
• In der Regel gehen der Entzündung Fieber, Abgeschlagenheit und Gelenkschmerzen voraus.
  

  Erythema nodosum
• Meist liegen mehrere charakteristische, erythematöse, violette, schmerzempfindliche, unscharf begrenzte, leicht erhabene Infiltrate mit einem Durchmesser von 1–6 cm tief im subkutanen Gewebe vor.²³
• Prädilektionsstellen sind insbesondere die Unterschenkel, aber auch die Knöchel, Oberschenkel oder Unterarme können betroffen sein.²³

Erythema multiforme

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.²⁴
• Siehe Artikel Erythema multiforme.
• Dieses kann auf eine Infektion oder eine allergische Reaktion, häufig auf ein Medikament, zurückzuführen sein, es kann sich aber auch um ein paraneoplastisches Phänomen handeln.
  
  

  Erythema multiforme minor
• Typisch für das Erythema multiforme minor sind kokardenförmige Läsionen mit einer mittigen Aufhellung und erythematösen Ringen in der Peripherie, insbesondere symmetrisch an den Streckseiten der Extremitäten oder Handflächen und Fußsohlen auftretend.
• Bei der Major-Form kommt es zusätzlich zu einer Schleimhautbeteiligung.
• Ein Hand- oder Fußflächenerythem kann auf eine Lebererkrankung hinweisen.

Necrobiosis lipoidica

• Die Erkrankung kann bei Menschen mit Diabetes auftreten.²⁵
• Am Schienbein bilden sich glänzende kastanienbraune bis gelbe Plaques, die mit atrophischer Haut bedeckt sind.
  

  Necrobiosis lipoidica
• Die betroffene Haut ist verletzungsanfällig, und Ulzera heilen schlecht.

Pyoderma gangraenosum

• Siehe Artikel Pyoderma gangraenosum.
• Selten
• Mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, rheumatischen Erkrankungen, Leukämie und monoklonaler Gammopathie assoziiert²⁶
  

  Pyoderma gangraenosum
• Ein schmerzhaftes Ulkus mit einem girlandenförmigen, violetten, unterminierten Rand

 Ablagerungen in der Haut

• Lipidablagerungen
  • Xanthome bei Hyperlipidämien
  • seltener Assoziation zwischen Xanthelasmen und anomalen Blutfettwerten
• Bei Gicht Ablagerung von Harnsäurekristallen in Form von Tophi
• Hämosiderinpigmentierung bei:
  • Stauungsdermatitis und venöser Insuffizienz
  • Purpura
  • Hämochromatose
  • Gerinnungsstörungen

 Morbus Behçet

• Ein Morbus Behçet kann durch folgenden Hautmanifestationen auffallen:
  • Erythema-nodosum-ähnliche Läsionen²³
  • papulopustulöse Form²⁷
  • Thrombophlebitis
  • Ulzerationen²⁷
  • bullöse nekrotisierende Vaskulitis
    

    Lupus pernio
  • Pyoderma gangraenosum²⁶

Lupus pernio

• Ein violetter Ausschlag am Kinn, an den Wangen oder an der Nase, typisch bei Sarkoidose²⁸

Hautveränderungen bei Lungenerkrankungen

• Trommelschlegelfinger
  

  Trommelschlegelfinger
• Uhrglasnägel
• „Yellow Nails“
• Zyanose der Haut

Multiples Myelom

• Auch das multiple Myelom fällt häufig als Erstes durch kutane Manifestationen auf:
  • Zoster-Infektionen²⁹
  • Hauteinblutungen
  • Raynaud-Syndrom
  • Urtikariavaskulitis
  • Ichtyose¹¹
  • Amyloid-Ablagerungen
  • Sweet-Syndrom³⁰

Hautveränderungen bei Lebererkrankungen

• Bei chronischen Lebererkrankungen kommt es zu folgenden Hauterscheinungen:³¹
  • Ikterus
  • Caput medusae
  • Spider-Nävi
  • Handflächenerythem
  • Teleangiektasien
  • Weißnägel
  • Lackzunge
  • Dupuytren-Kontraktur
• Bei Hepatitis C und seltener auch bei Hepatitis B sind folgende Hauterscheinungen beschrieben:^31-32
  • Vaskulitis
  • Kälteurtikaria
  • Polyarteritis nodosa
  • Porphyria cutanea tarda
  • Lichen planus
  • Erytheme

Hautveränderungen bei Kollagenosen

• Unspezifische Hauterscheinungen außer den o. g. bei Kollagenosen können sein:
  • Photosensitivität
  • Vaskulitis und Ulzera der Haut
  • periunguales Erythem und Teleangiektasien
  • Pyoderma gangraenosum

Weitere Informationen

• Siehe auch Artikel Hauterkrankungen: Blickdiagnose.

Abbildungen

Trommelschlegelfinger mit Uhrglasnägeln (mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Bernadett Hilbert)

Trommelschlegelfinger (mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Erich Ramstöck)

Necrobiosis lipoidica

Xanthoma eruptivum (Hypertriglyceridämie)

Xanthelasmen

Xanthom

Lupus pernio (Quelle: Sand M, Sand D, Thrandorf C. Cutaneos lesions of the nose. Head Face Med 2010, zur Verfügung gestellt von Sand et al.)

Café-au-lait-Flecken

Ichthyose

Acanthosis nigricans

Dermatomyositis

Schmetterlingserythem

Petechien, im Glastest nicht wegdrückbar

Vaskulitis

Raynaud-Syndrom

Erythema nodosum

Erythema multiforme minor

Pyoderma gangraenosum: schmerzhaftes Ulkus, typischer unterminierter Wundrand

Quellen

Leitlinien

• Deutsche Dermatologische Gesellschaft. S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie des chronischen Pruritus. AWMF-Leitlinie Nr. 013-048, Stand 2022. register.awmf.org
• Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). S2k-Leitlinie Myositissyndrome. AWMF-Leitlinie Nr. 030-054, Stand 2022. register.awmf.org

Literatur