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Hirsutismus

Zuletzt veröffentlicht: 01.07.2016  |  Zuletzt revidiert: 01.07.2016  |  Zuletzt bearbeitet: 01.07.2016
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Allgemeine Informationen

Differenzialdiagnosen

Idiopathischer Hirsutismus oder Hyperandrogenämie

  • Ist die häufigste Form (10–20 %) des Hirsutismus, macht ca. die Hälfte aller Fälle mit mildem Hirsutismus aus und ist häufig familiär/ethnisch bedingt.
  • Die Erkrankung setzt kurz nach der Pubertät ein und progrediiert langsam. Die Frau hat einen regelmäßigen Menstruationszyklus.
  • Die Größe der Ovarien ist normal.
  • Keine Anzeichen für androgenproduzierende Neoplasmen. Normale Funktion der Nebennierenrinde. Normale Testosteron- und Androstendionwerte werden als idiopathischer Hirsutismus bezeichnet, während erhöhte Werte als idiopathische Hyperandrogenämie klassifiziert werden.
  • Es wird vermutet, dass eine Störung in der peripheren Androgenaktivität vorliegt.

Hyperplasie der Nebennierenrinde

  • Selten, kommt bei weniger als 5 % der Frauen mit Hyperandrogenismus vor.1-3
  • Es können starker Hirsutismus, Akne, Menstruationsstörungen und Infertilität vorkommen.
  • Kann kongenital sein oder spät eintreten.
  • Spät eintretende Hyperplasie der Nebennierenrinde überlappt klinisch mit PCOS.

Androgenproduzierende Tumoren in den Nebennieren oder Eierstöcken

  • Sehr selten, trifft nur auf 0,2 % der Frauen mit Hyperandrogenismus zu.2
  • Meist Ovarialtumor (am häufigsten Arrhenoblastom), seltener in den Nebennieren (Nebennierenkarzinom mit schlechter Prognose). Über die Hälfte sind maligne Tumoren4
  • Beginn außerhalb der Pubertät
  • Rasche Zunahme der Körperbehaarung, Zeichen für Virilisierung
    • Akne, Klitoromegalie, tiefere Stimme, gesteigerte Libido, Zunahme der Muskelmasse, seltene oder gar keine Menstruationen, Verschwinden des Brustgewebes oder normaler weiblicher Körperkonturen, übel riechender Schweiß, Verlust der Temporalbehaarung und Kahlheit
  • Deutlich erhöhte Androgenwerte
  • Produziert der Tumor andere Nebennierenrindenhormone, kann die Patientin auch an Kopfschmerzen, Schwitzen, Übelkeit und Erbrechen, kardiovaskulären und metabolischen Störungen leiden.

Hyperprolaktinämie

  • Seltene Ursache für Hirsutismus
  • Wird meist durch prolaktinproduzierende Mikroadenome in der Hypophyse ausgelöst.
  • Frauen können an Amenorrhö, Galaktorrhö und Infertilität leiden.
  • Männer an Impotenz und Infertilität
  • Tumorsymptome wie Gesichtsfeldausfall und Kopfschmerzen kommen vor, wenn die Prolaktinome groß genug werden.

Medikamenteninduziert

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen

Maßnahmen und Empfehlungen

Quellen

Leitlinien

  • Endocrine Society. Diagnosis and Treatment of Polycystic Ovary Syndrome, Stand 2013. www.endocrine.org
  • Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Cushing-Syndrom. AWMF-Leitlinie Nr. 027–033, Stand 2010. www.awmf.org

Literatur

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  2. Azziz R, Sanchez LA, Knochenhauer ES, et al. Androgen excess in women: experience with over 1000 consecutive patients. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 453-62. PubMed
  3. Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Cushing-Syndrom. AWMF-Leitlinie Nr. 027–033, Stand 2010. www.awmf.org
  4. Kaltsas GA, Isidori AM, Kola BP, et al. The value of the low-dose dexamethasone suppression test in the differential diagnosis of hyperandrogenism in women. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 2634-43. PubMed
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  7. Azziz R, Woods KS, Reyna R, Key TJ, Knochenhauer ES, Yildiz BO. The prevalence and features of the polycystic ovary syndrome in an unselected population. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 2745-9. PubMed
  8. Endocrine Society. Diagnosis and Treatment of Polycystic Ovary Syndrome, Stand 2013 press.endocrine.org
  9. Deplewski D, Rosenfield RL. Role of hormones in pilosebaceous unit development. Endocr Rev 2000; 21: 363-92. PubMed
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  11. Souter I, Sanchez LA, Perez M, Bartolucci AA, Azziz R. The prevalence of androgen excess among patients with minimal unwanted hair growth. Am J Obstet Gynecol 2004; 191: 1914-20. PubMed
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  13. Elamin MB, Murad MH, Mullan R, et al. Accuracy of diagnostic tests for Cushing's syndrome: a systematic review and metaanalyses. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 1553-62. PubMed
  14. Rotterdam ESHRE/ASRM-Sponsored PCOS Consensus Workshop Group. Revised 2003 consensus on diagnostic criteria and long-term health risks related to polycystic ovary syndrome. Fertil Steril 2004; 81: 19-25. PubMed
  15. Azziz R. Diagnostic criteria for polycystic ovary syndrome: a reappraisal. Fertil Steril 2005; 83: 1343-6. PubMed
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  22. Brown J, Farquhar C, Lee O, Toomath R, Jepson RG. Spironolactone versus placebo or in combination with steroids for hirsutism and/or acne. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 2. Art. No.: CD000194. DOI: 10.1002/14651858.CD000194.pub2. DOI
  23. Swiglo BA, Cosma M, Flynn DN, et al. Antiandrogens for the treatment of hirsutism: a systematic review and metaanalyses of randomized controlled trials. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 1153-60. PubMed
  24. Heiner JS, Greendale GA, Kawakami AK, et al. Comparison of a gonadotropin-releasing hormone agonist and a low dose oral contraceptive given alone or together in the treatment of hirsutism. J Clin Endocrinol Metab 1995; 80: 3412-8. PubMed

Autoren

  • Dirk Nonhoff, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Köln
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • John Cooper, spesialist i allmennmedisin og indremedisin, Medisinsk avdeling, Sentralsjukehuset i Rogaland, Stavanger
  • Stein Vaaler, overlege dr. med., Senter for Klinisk Epidemiologi, Rikshospitalet, Universitetet i Oslo

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