Ist die häufigste Form (10–20 %) des Hirsutismus, macht ca. die Hälfte aller Fälle mit mildem Hirsutismus aus und ist häufig familiär/ethnisch bedingt.
Die Erkrankung setzt kurz nach der Pubertät ein und progrediiert langsam. Die Frau hat einen regelmäßigen Menstruationszyklus.
Die Größe der Ovarien ist normal.
Keine Anzeichen für androgenproduzierende Neoplasmen. Normale Funktion der Nebennierenrinde. Normale Testosteron- und Androstendionwerte werden als idiopathischer Hirsutismus bezeichnet, während erhöhte Werte als idiopathische Hyperandrogenämie klassifiziert werden.
Es wird vermutet, dass eine Störung in der peripheren Androgenaktivität vorliegt.
Hyperplasie der Nebennierenrinde
Selten, kommt bei weniger als 5 % der Frauen mit Hyperandrogenismus vor.1-3
Es können starker Hirsutismus, Akne, Menstruationsstörungen und Infertilität vorkommen.
Kann kongenital sein oder spät eintreten.
Spät eintretende Hyperplasie der Nebennierenrinde überlappt klinisch mit PCOS.
Androgenproduzierende Tumoren in den Nebennieren oder Eierstöcken
Sehr selten, trifft nur auf 0,2 % der Frauen mit Hyperandrogenismus zu.2
Meist Ovarialtumor (am häufigsten Arrhenoblastom), seltener in den Nebennieren (Nebennierenkarzinom mit schlechter Prognose). Über die Hälfte sind maligne Tumoren4
Beginn außerhalb der Pubertät
Rasche Zunahme der Körperbehaarung, Zeichen für Virilisierung
Akne, Klitoromegalie, tiefere Stimme, gesteigerte Libido, Zunahme der Muskelmasse, seltene oder gar keine Menstruationen, Verschwinden des Brustgewebes oder normaler weiblicher Körperkonturen, übel riechender Schweiß, Verlust der Temporalbehaarung und Kahlheit
Deutlich erhöhte Androgenwerte
Produziert der Tumor andere Nebennierenrindenhormone, kann die Patientin auch an Kopfschmerzen, Schwitzen, Übelkeit und Erbrechen, kardiovaskulären und metabolischen Störungen leiden.
Hyperprolaktinämie
Seltene Ursache für Hirsutismus
Wird meist durch prolaktinproduzierende Mikroadenome in der Hypophyse ausgelöst.
Frauen können an Amenorrhö, Galaktorrhö und Infertilität leiden.
Männer an Impotenz und Infertilität
Tumorsymptome wie Gesichtsfeldausfall und Kopfschmerzen kommen vor, wenn die Prolaktinome groß genug werden.
Medikamenteninduziert
Anamnese
Klinische Untersuchung
Ergänzende Untersuchungen
Maßnahmen und Empfehlungen
Quellen
Leitlinien
Endocrine Society. Diagnosis and Treatment of Polycystic Ovary Syndrome, Stand 2013. www.endocrine.org
Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Cushing-Syndrom. AWMF-Leitlinie Nr. 027–033, Stand 2010. www.awmf.org
Literatur
Bode D, Seehusen DA, Baird D. Hirsutism in women. Am Fam Physician 2012; 85: 373-80. American Family Physician
Azziz R, Sanchez LA, Knochenhauer ES, et al. Androgen excess in women: experience with over 1000 consecutive patients. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 453-62. PubMed
Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Cushing-Syndrom. AWMF-Leitlinie Nr. 027–033, Stand 2010. www.awmf.org
Kaltsas GA, Isidori AM, Kola BP, et al. The value of the low-dose dexamethasone suppression test in the differential diagnosis of hyperandrogenism in women. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 2634-43. PubMed
Rittmaster RS. Clinical relevance of testosterone and dihydrotestosterone metabolism in women. Am J Med 1995;98(1A):17S-21S.
Rosenfield RL. Hirsutism. N Engl J Med 2005; 353: 2578-88. PubMed
Azziz R, Woods KS, Reyna R, Key TJ, Knochenhauer ES, Yildiz BO. The prevalence and features of the polycystic ovary syndrome in an unselected population. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 2745-9. PubMed
Endocrine Society. Diagnosis and Treatment of Polycystic Ovary Syndrome, Stand 2013 press.endocrine.org
Deplewski D, Rosenfield RL. Role of hormones in pilosebaceous unit development. Endocr Rev 2000; 21: 363-92. PubMed
Hogeveen KN, Cousin P, Pugeat M, Dewailly D, Soudan B, Hammond GL. Human sex hormone-binding globulin variants associated with hyperandrogenism and ovarian dysfunction. J Clin Invest 2002; 109: 973-81. PubMed
Souter I, Sanchez LA, Perez M, Bartolucci AA, Azziz R. The prevalence of androgen excess among patients with minimal unwanted hair growth. Am J Obstet Gynecol 2004; 191: 1914-20. PubMed
Martin KA, Chang RJ, Ehrmann DA, et al. Evaluation and treatment of hirsutism in premenopausal women: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 1105-20. PubMed
Elamin MB, Murad MH, Mullan R, et al. Accuracy of diagnostic tests for Cushing's syndrome: a systematic review and metaanalyses. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 1553-62. PubMed
Rotterdam ESHRE/ASRM-Sponsored PCOS Consensus Workshop Group. Revised 2003 consensus on diagnostic criteria and long-term health risks related to polycystic ovary syndrome. Fertil Steril 2004; 81: 19-25. PubMed
Azziz R. Diagnostic criteria for polycystic ovary syndrome: a reappraisal. Fertil Steril 2005; 83: 1343-6. PubMed
Wajchenberg BL, Albergaria Pereira MA, Medonca BB, et al. Adrenocortical carcinoma: clinical and laboratory observations. Cancer 2000; 88: 711-36. PubMed
Koulouri O, Conway GS. A systematic review of commonly used medical treatments for hirsutism in women. Clin Endocrinol (Oxf) 2008; 68: 800-5. PubMed
Azziz R. The evaluation and management of hirsutism. Obstet Gynecol 2003; 101: 995-1007. PubMed
Balfour JA, McClellan K. Topical eflornithine. Am J Clin Dermatol 2001; 2: 197-201. PubMed
Dierickx CC. Hair removal by lasers and intense pulsed light sources. Dermatol Clin 2002; 20: 135-146. PubMed
Battle EF Jr, Hobbs LM. Laser-assisted hair removal for darker skin types. Dermatol Ther 2004; 17: 177-83. PubMed
Brown J, Farquhar C, Lee O, Toomath R, Jepson RG. Spironolactone versus placebo or in combination with steroids for hirsutism and/or acne. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 2. Art. No.: CD000194. DOI: 10.1002/14651858.CD000194.pub2. DOI
Swiglo BA, Cosma M, Flynn DN, et al. Antiandrogens for the treatment of hirsutism: a systematic review and metaanalyses of randomized controlled trials. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 1153-60. PubMed
Heiner JS, Greendale GA, Kawakami AK, et al. Comparison of a gonadotropin-releasing hormone agonist and a low dose oral contraceptive given alone or together in the treatment of hirsutism. J Clin Endocrinol Metab 1995; 80: 3412-8. PubMed
Autoren
Dirk Nonhoff, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Köln
Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
John Cooper, spesialist i allmennmedisin og indremedisin, Medisinsk avdeling, Sentralsjukehuset i Rogaland, Stavanger
Stein Vaaler, overlege dr. med., Senter for Klinisk Epidemiologi, Rikshospitalet, Universitetet i Oslo
l68 hypertrikose; l68.0 hirsutisme
t29 andre symptomerplager fra det endokrinemetabolske systemkosthold; t29 andre symptomer/plager fra det endokrine/metabolske system/kosthold; t29 endokrin/metabolsk/ernæring symptomer/plager ika
Ist die häufigste Form (10–20 %) des Hirsutismus, macht ca. die Hälfte aller Fälle mit mildem Hirsutismus aus und ist häufig familiär/ethnisch bedingt. Die Erkrankung setzt kurz nach der Pubertät ein und progrediiert langsam. Die Frau hat einen regelmäßigen Menstruationszyklus.